Mina míasrɔ̃ nusianu tso cysteamine ƒe atikekuiwo ŋu le mɔ bɔbɔe aɖe nu.

Ðe ɖɔkta aɖe ŋlɔ atike aɖe si woyɔna be cysteamine na wò alo ame aɖe si nènyaa? Ne nenemae la, ke ele vevie be nàsrɔ̃ nu vi aɖe tso atike sia ŋu. Ðewohĩ àse le ɖokuiwò me be ewɔ nuku vie ne èse ŋkɔa, gake mègatsi dzi o. Mina míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe, abe ɖe nèle nu ƒom na xɔ̃wò aɖe ene.

Atike ka ƒomevie nye cysteamine?

Kpuie ko la, cysteamine nye atike si kpena ɖe ame ŋu wògbãa nusi woyɔna be cystine le míaƒe ŋutilã me. Etɔxɛe la, wozãnɛ tsɔ daa dɔléle aɖe si woyɔna be nephropathic cystinosis . Esia nye dɔléle si ate ŋu adze ɖevi suewo kple ame tsitsiwo siaa dzi.

Bu eŋu kpɔ, ne nuwo le míaƒe ŋutilã me mewɔa dɔ nyuie o la, nu aɖewo ate ŋu aƒo ƒu wòagbɔ eme. Le kpɔɖeŋu me, le amesi ŋu nephropathic cystinosis le gome la, amino acid si woyɔna be cystine ƒoa ƒu ɖe ŋutilã me, vevietɔ le ayiku me. Esia ate ŋu agblẽ nu le ayikuwo ŋu. Cysteamine kpena ɖe ame ŋu be cystine ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖena kpɔtɔna.

Nu vevi si dzi wòle be míaɖo ŋkui: Atike sia menye dɔlélea dada bliboe o. Ke hã, ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dɔlélea dzi eye wòaɖe eƒe nugbegblẽ dzi akpɔtɔ. Eyata ele vevie be nàzãe abe alesi wò ɖɔkta gblɔe ene pɛpɛpɛ.

Ðɔktawo ate ŋu aŋlɔ atike sia na ame ɣeaɖewoɣi na dɔléle bubuwo. Ne nya aɖe le asiwò ku ɖe eŋu la, bia wò ɖɔkta alo atikewɔla. Atike sia hã bɔ zi geɖe le ŋkɔ si nye Cystagon te.

Nukae wòle be magblɔ na atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa hafi azã atike sia?

Hafi nàdze cysteamine zazã gɔme la, kpɔ egbɔ be yegblɔ na wò ɖɔkta alo lãmesẽnyawo gbɔ kpɔha tso:

• Ne nu siawo dometɔ aɖe le asiwò la:
• Ƒu ƒe kuxiwo (e.g., ƒu siwo gbɔdzɔ, ƒu ƒe gbagbã bɔbɔe) .
• Blanuiléle alo lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ ƒe kuxi bubuwo
• Ne ʋumenugbagbeviɣidɔ le ŋuwò kpɔ
• Ne dɔgbo me ʋu do le ŋuwò va yi (dɔgbo me ʋu ƒe ŋutinya) .
• Aklãdɔ - elabena aklãe wɔa dɔ tso atike geɖewo ŋu.
• Alɔ̃madɔmadɔ, abe asrãdɔ ene
• Ŋutilã ƒe nɔnɔmewo alo eƒe seselelãmewo
• Dɔgbo alo dɔgbo me kuxiwo
• Ne nulɔdɔ aɖe le ŋuwò le esia ŋu la:
• Le cysteamine gome
• Atike si nye penicillamine
• Atike bubu ɖesiaɖe, nuɖuɖu, amadede alo nusiwo wotsɔ dzraa nu ɖo
• Ne èfɔ fu alo nèle agbagba dzem be yeafɔ fu.
• Ne vidada si le no nam wo viwoe nènye.

Ele vevie ŋutɔ be nàgblɔ nyatakaka siawo katã na wò ɖɔkta, elabena ɣemaɣi ko hafi woate ŋu atso nya me nenye be atike sia sɔ na wò alo nenye be ehiã be nàlé be na wò etɔxɛe.

Aleke wòle be mazã atike siae?

Atike sia le abe atikekui si nènona to nu me ene. Tsɔe kple tsi kplu ɖeka. Wɔ ɖe mɔfiame siwo le atikewɔgbalẽvia dzi abe alesi wò ɖɔkta gblɔe ene pɛpɛpɛ.

• Ɣeaɖewoɣi la, àte ŋu aʋu atikekui la atsɔ atsaka atike la wòazu nuɖuɖu si wotsɔ aŋe wɔe. Gake bia wò ɖɔkta alo atikewɔla hafi nàwɔe.
• No atike la le ɣeyiɣi nyuitɔ dzi, le agbɔsɔsɔ si sɔ me . Mèganoe zi geɖe alo zi geɖe wu alesi wò ɖɔkta gblɔ na wò o.

Ne èna atike sia ɖeviwo la:

Woŋlɔa atike sia na ɖeviwo hã le nɔnɔme tiatia aɖewo me. Gake kpɔ egbɔ be yedzro nya sia me kple wò ɖeviwo ƒe dɔdala eye nàwɔ ɖe eƒe mɔfiamewo dzi. Ðewohĩ afɔɖeɖe tɔxɛ aɖewo li siwo wòle be woawɔ ne wole atike nam ɖeviwo.

Nukae nàwɔ ne èno atike fũu akpa? (Agbɔsɔsɔme si sɔ gbɔ wu):

Ne èsusu be yeno atike sia fũu akpa la, yɔ aɖinuwo dzikpɔƒe alo xɔ si te ɖe ŋuwò si kpɔa nudzɔdzɔ kpatawo gbɔ enumake. Mègagblẽ ɣeyiɣi o.

Vevietɔ: Wò ɖeɖekoe woŋlɔ atike sia na wò. Mègagblɔe na ame bubuwo gbeɖe o, ne dzesi siwo le ŋuwò la ke le wo ŋu gɔ̃ hã.

Nukae nàwɔ ne atike ƒe agbɔsɔsɔme aɖe to ŋuwò?

Ne èŋlɔ atike aɖe nono be la, noe ne ènya ɖo ŋku edzi ko. Gake ne mede gaƒoƒo 2 o vaseɖe wò atike si nàzã si kplɔe ɖo dzi la, dzo le agbɔsɔsɔ si nèda la dzi eye nàno wò atike si kplɔe ɖo le ɣeyiɣi si nèɖo ɖi la dzi. Mègano atike eve alo atike bubu aɖeke gbeɖe o.

Nu bubu kawoe ate ŋu awɔ dɔ kple atike sia?

Womekpɔ mɔ be atike sia ahe kadodo gã aɖeke vɛ o. Gake ɖewohĩ menye kadodo siwo katã le xexlẽdzesi sia me o.

Eyata gblɔ atike bubu siwo katã nèzãna (siwo woŋlɔ na wò alo esiwo womexɔna le atikedzraƒe o), gbetikewo, kple nuɖuɖu kpeɖeŋutɔ na wò ɖɔkta. Azɔ hã, gblɔe na wò ɖɔkta ne ènoa atama, noa aha sesẽ, alo zãa atike siwo ŋu se meɖe mɔ ɖo o. Nu aɖewo ate ŋu awɔ dɔ kple wò atikewo.

Nu kawo ŋue wòle be míaɖɔ ŋu ɖo le ne èle atike sia zãm?

• Kpɔ wò ɖɔkta be nàdo wò kpɔ edziedzi. Ahiã be woado wò ʋu kpɔ edziedzi be nàlé ŋku ɖe wò ʋu ƒe xexlẽme ŋu ne èle atike sia nom.
• Èsena le ɖokuiwò me be alɔ̃ le ye wum alo yeƒe ta le ƒoƒom.Àte ŋu akpɔ taɖuame. Ƒo asa na ʋukuku, mɔ̃wo zazã, alo nusianu si abia be nànɔ ŋudzɔ vaseɖe esime nànya alesi tututu atike sia kpɔa ŋusẽ ɖe dziwòe.
• Mègatsi tre alo anɔ anyi kpata o, vevietɔ ne ètsi. Esia ate ŋu aɖe taɖuame kple anyidzedze ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.

Nukawoe nye atike sia ƒe nugbegblẽ le ame ŋu?

Abe atike ɖesiaɖe ene la, cysteamine ate ŋu ahe nugbegblẽ aɖewo vɛ. Wo dometɔ aɖewo nyea nu veviwo, evɔ zi geɖe la, bubuwo ya metsɔa ɖeke le eme o.

Nusiwo wògblẽna le ame ŋu siwo wòle be woagblɔ na ɖɔkta alo lãmesẽdɔwɔla enumake:

• Nulɔdɔwo: ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋu, ʋuʋudedi alo aɖuɖɔtoe, mo, nuyi, alo aɖe ƒe vuvu.
• Ƒu ƒe vevesese alo ƒu ƒe gbagbã.
• Yagbɔgbɔ ƒe kuxiwo.
• Tɔtrɔ siwo va le nukpɔkpɔ me.
• Tɔtɔ, blanuiléle, alo seselelãme ƒe tɔtrɔ bubuwo.
• Aɖuɖɔ doviviti.
• Ŋku ƒe vevesese.
• Sese le eɖokui me be yegbɔdzɔ alo yeƒe ta le bɔbɔe, edzea anyi.
• Dzesiwo abe dzoxɔxɔ alo vuvɔ, ŋɔti me vevesese.
• Dɔléle ƒe seselelãme si bɔ alo dzesi siwo le abe dzamezã ene.
• Aɖuɖɔtoe, ʋuʋudedi.
• Ŋutilã ƒe abi siwo le dzo dam.
• Towo ƒe ɖiɖi.
• Alɔ̃madɔmadɔ.
• Kuxi le aɖuɖɔtoe me alo tɔtrɔ le aɖuɖɔ ƒe agbɔsɔsɔ ŋu.
• Ʋudodo alo abi si mebɔ o.
• Sese le eɖokui me be yegbɔdzɔ alo ɖeɖi te ye ŋu le mɔ si mebɔ o nu.
• Ŋku alo ŋutigbalẽ ƒe ɣie – Esia ateŋu anye aklã ƒe kuxi.

Ne èkpɔ nane si le abe esia ene la, di atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo kaba ale si nàte ŋui.

Nugbegblẽ le ame ŋu siwo zi geɖe mehiã be woakpɔ egbɔ o (gake ele be woagblɔe na ɖɔkta ne woyi edzi alo ɖe fu na ame):

• Dɔmeɖui alo aɖuɖɔtoe.
• Alɔ̃dɔdɔ.
• Taɖuame .
• Nuɖuɖudzroame ƒe vɔvɔ.
• Dɔgbo ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Gbɔgbɔ si medzea ame ŋu o.

Ðewohĩ menye nusiwo katã dona tso eme la ade xexlẽdzesi sia me o. Ne ède dzesi nane si mebɔ o la, gblɔe na wò ɖɔkta. Ne èdi la, àte ŋu agblɔ eƒe nugbegblẽ le ame ŋu hã na FDA (Food and Drug Administration) le 1-800-FDA-1088.

Aleke wòle be madzra nye atike ɖo?

• Na wòanɔ afisi ɖeviwo mate ŋu akpɔe o. Esia le vevie ŋutɔ.
• Dzrae ɖo ɖe xɔme ƒe dzoxɔxɔ nu (si anɔ Celsius dzidzenu 20 va ɖo 25, alo dzidzenu Fahrenheit 68 va ɖo 77).
• Dzrae ɖo ɖe teƒe ƒuƒui, si didi tso kekeli tẽ gbɔ .
• Tsɔ atike siwo ƒe ɣeyiɣia va yi la ƒu gbe evɔ màzãe o.

Mlɔeba la, nusiwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Enyo, eyata míeƒo nu geɖe tso cysteamine ŋu. Ðo ŋku edzi be esia nye atike vevi aɖe si kpena ɖe ame ŋu wòdaa dɔléle aɖe si woyɔna be nephropathic cystinosis.

Nu vevitɔe nye be nàno atike sia abe alesi tututu wò ɖɔkta gblɔ na wò ene, le agbɔsɔsɔ nyuitɔ me, le ɣeyiɣi nyuitɔ dzi. Mègatrɔ atike ƒe agbɔsɔsɔme alo adzudzɔ atikeawo nono le ɖokuiwò si gbeɖe o.

• Ne nyabiase alo dzimaɖitsitsi aɖe le asiwò la, mègahe ɖe megbe le wò ɖɔkta, atikewɔla, alo lãmesẽdɔwɔla biam o.
• Nya nu tso eƒe nugbegblẽ le ame ŋu ŋu, vevietɔ ne ède dzesi nugbegblẽ sesẽ siwo ŋu míeƒo nu tsoe la dometɔ aɖe, eye nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake.
• Yi ɖado wo kpɔ le atikewɔƒe edziedzi.

Nyatakaka gbalẽvi sia nye nya kpui aɖe ko. Ðewohĩ maƒo nu tso nusianu ŋu tsitotsito o. Wò ɖɔktae nye ame nyuitɔ kekeake si aɖo aɖaŋu si sɔ wu na wò ɖe wò nɔnɔmea nu. Eyata, ƒo nu kplii tso nusianu ŋu eye nàna woakpɔ egbɔ. Míele didim be nàhaya kaba!

` Cysteamine, ayikudɔléle ƒe cystinosis, cystine, Cystagon, atikewo, ayikudɔléle