Ðe teƒe wɔnuku aɖe le wò ŋutigbalẽ ŋua? Ate ŋu anye DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Ðe nède dzesii be ƒoƒo sue aɖe alo amadede trɔ le wò ŋutigbalẽ ŋu kpɔa? Ɣeaɖewoɣi la, míeléa ŋku ɖe eŋu boo o, alo? Gake ɣeaɖewoɣi la, nu sue aɖe abe esia ene gɔ̃ hã ate ŋu anye nusi ŋu woatsi dzi ɖo. Egbea, míaƒo nu tso ŋutigbalẽ me kansa ƒomevi aɖe si mebɔ o gake wòle vevie ŋu. Woyɔe be Dermatofibrosarcoma Protuberans , alo DFSP kpuie.

Nukae nye DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Kpuie ko la, DFSP nye ŋutigbalẽ me kansa ƒomevi si tsina blewu, gake mebɔ vie o. Edzea egɔme tso míaƒe ŋutigbalẽ ƒe titina, si nye ŋutigbalẽ ƒe akpa si woyɔna be dermis . Àte ŋu ase ɖɔkta aɖe hã ayɔe be DFSP.

Esi wònye be esia nye kansa si le tsitsim blewu ta la, ƒã hafi wòkakana ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwo. Ke hã, menyo be míaŋe aɖaba aƒu edzi o. Ele vevie ŋutɔ be woakpɔ atike nyuitɔ eye woaɖe dɔdzẽ sia ɖa. Ema ko hafi woate ŋu axe mɔ ɖe kansa la ƒe tɔtrɔgbɔ (gbugbɔgadzɔ) alo kaka ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwo (metastatic cancer) nu. Ne wowɔ atike na amesi ŋu DFSP le nyuie la, mɔnukpɔkpɔ nyui aɖe ŋutɔ le esi be wòahaya.

Ðe DFSP sia nye dɔdzẽ aɖe ko? Alo ɖe wònye kansaa?

Ao, menye dɔdzẽ si me dɔlékui aɖeke mele o koe DFSP nye o. Enye nɔnɔme vɔ̃ɖi aɖe . Ne míagblɔe tututu la, enye lãmeka falɛfalɛwo ƒe kansa ƒomevi aɖe, si nye lãmeka falɛfalɛwo ƒe sarcoma ƒomevi aɖe . Sarcomas nye kansa siwo dzɔna le teƒewo abe lãmeka, ami, kple ŋutigbalẽ ene. Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu agblẽ nu le ƒuwo hã ŋu.

Ðe DFSP ate ŋu akaka (akaka) ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwoa?

Zi geɖe la, DFSP menye kansa ƒomevi aɖe si kakana kabakaba ŋutɔ le ŋutilã bliboa me o. Gake ƒã ŋutɔ be amesiwo ŋu DFSP le dometɔ ɖeka le 20 ɖesiaɖe me ate ŋu axɔ kansa la akaka wu afisi wòdze egɔme tsoe zi gbãtɔ. Woyɔa esia be kansa si kaka ɖe teƒe bubuwo .

Esia ate ŋu akaka wu ne womewɔ atike nɛ o, alo ne kansa la kaka ɖe ŋutigbalẽa me goglo, ɖe ami kple lãmekawo me.

Nu bubue nye be, togbɔ be womenya nusi tututu gbɔ wòtso o hã la, ne DFSP va do mo ɖa le fufɔɣi la, ate ŋu asẽ ɖe edzi.

Azɔ hã, ame ʋɛ aɖewo siwo ŋu DFSP le ate ŋu axɔ dɔléle si nu sẽ wu, si kaka kabakaba si woyɔna be fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) . Ne wowɔ dɔ na DFSP-FS ƒe dɔdzẽ siawo hã la, anɔ eme be woagatrɔ ava eye woate ŋu akaka ɖe teƒe bubuwo.

Aleke gbegbee woyɔa nɔnɔme sia be DFSP?

DFSP nye kansa ƒomevi si mebɔ kura o. Le xexeame katã la, ame abe ene koe wòdzena le ame miliɔn ɖeka me ƒe sia ƒe. DFSP nyea 1% va ɖo 6% le lãmeka falɛfalɛwo katã ƒe sarcomas me.

Kansa sia bɔ ɖe ame tsitsi siwo xɔ tso ƒe 20 va ɖo ƒe 50. Gake ɖevi suewo hã ate ŋu axɔ ŋutigbalẽ me kansa sia. Vidzĩ aɖewo ate ŋu akpɔ DFSP le wo dzidzi me. Numekukuwo ɖee fia be ameyibɔwo ate ŋu axɔe vie wu ameƒomevi bubu me tɔwo.

Nukawoe nye DFSP ƒomevi veviwo?

Dɔléleŋutinunyalawo, ɖɔkta siwo doa ŋutilã ƒe lãmenugbagbeviwo kpɔna to nusuekpɔmɔ̃ dzi, ate ŋu agblɔ DFSP ƒomevi si tututu le asiwò na wò to lãmenugbagbeviawo me dzodzro me. Wole ƒomevi vevi geɖe:

• Bednar tumors (si wogayɔna be pigmented DFSP): Melanin , si nye amadede si naa ŋutigbalẽ ƒe amadede nɔa lãmenugbagbevi siawo ƒomevi me la sɔa gbɔ. Esia tae dɔdzẽ siawo te ŋu dzena le amadede vovovowo me, siwo dometɔ aɖewoe nye dzĩ, blɔ, blɔ, kple aŋutiɖiɖi. Esia ƒomevi nye DFSP ƒe dɔlélewo didi ƒe 5% lɔƒo.
• Lãmenugbagbevi gãwo ƒe fibroblastoma: Lãmenugbagbevi gãwo ƒe anyinɔnɔe ɖea dzesi sia ƒomevi. Wogayɔa ƒomevi sia be ɖeviwo ƒe DFSP elabena edzɔna zi geɖe le ɖeviwo kple sɔhɛ tsitsiwo me.
• Fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS): Abe alesi míegblɔe va yi ene la, esia nye lãmeka falɛfalɛwo ƒe sarcoma ƒomevi si nu sẽ vie, si kakana kabakaba.
• Myxoid DFSPs: Esiawo nyea kadodoŋusẽ ƒomevi aɖe si mesɔ o si woyɔna be myxoid stroma. DFSP sia ƒomevi mebɔ kura o.

Nukae hea DFSP vɛ?

Nukutɔe la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖe le ame 9 le 10 ɖesiaɖe me siwo ŋu DFSP le si hea dɔlélea vɛ . Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia dzɔna le míaƒe lãmenugbagbeviwo me le mía dzidzi vɔ megbe. Esia fia be menye domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ si ƒe dome míenyi tso mía dzilawo gbɔ gbɔe DFSP tsona o.

Nukawoe nye afɔku siwo ate ŋu ana DFSP nadze ame dzi?

Tsɔ kpe ɖe duɖimekeke ŋu la, ŋutigbalẽ ƒe abi alo abi ƒomevi ɖesiaɖe ƒe amesinɔnɔ ate ŋu ana DFSP xɔxɔ ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi. Mɔ vovovowo li siwo dzi ŋutigbalẽ ate ŋu ato axɔ abi:

• Dzobibi
• Kekeli ƒe atikewɔwɔ me toto
• Amekoko ƒe lãɖeɖewo
• Tattoowo wɔwɔ

Bu eŋu kpɔ, dzobibi vevie eye abi gã aɖe le ŋuwò kpɔ. Alo, wowɔ keklẽŋusẽdɔdamɔnu na wò kpɔ ɖe dɔléle bubu aɖe ta. Ne nu siawo tɔgbe gblẽ nu le ŋutigbalẽa ŋu la, mɔnukpɔkpɔ sue aɖe li be nɔnɔme aɖe abe DFSP ene ava do mo ɖa le etsɔme, togbɔ be ƒã hafi wòdzɔna hã. Esia tae wòle be míanɔ ŋudzɔ ɣesiaɣi tso tɔtrɔ siwo vaa ŋutigbalẽa me ŋu.

Nukae nye DFSP ƒe dzesiwo?

DFSP ƒe dzesi gbãtɔwo menya kpɔna dzea sii bɔbɔe o ale gbegbe be ɖewohĩ míade dzesii alo akpɔ wo gɔ̃ hã o. Zi geɖe la, dɔdzẽ siawo dona ɖe akɔta, akɔta, abɔta, ƒodo, alo akɔta. Woate ŋu atsi ɖe abɔwo, afɔwo, taɖa, kple nu me hã dzi.

Gbã la, àte ŋu akpɔ teƒe sue aɖe si le abe abi ene le ŋutigbalẽa ŋu.Enye gbadzaa eye vevesese aɖeke mele eŋu o. Ate ŋu ase le eɖokui me be esesẽ vie ne èka asi eŋu, eye amadedea ate ŋu atrɔ vie.

Le vidzĩwo kple ɖevi suewo gome la, DFSP ate ŋu adze abe dzigbedzesi ene . Zi geɖe la, teƒe siawo kekena abe sentimeta afã va ɖo sentimeta eve (sentimeta 1 va ɖo 5).

DFSP ƒe dzesiwo dzena ne kansa la le tsitsim. Ne dɔdzẽa le tsitsim la, etutuna yia ŋutigbalẽa ƒe akpa si le etame (epidermis). Esia nana be ƒu sesẽwo (nodules) dzena le ŋutigbalẽa ƒe gowo dzi . Nya "protuberance" gɔmee nye "do go."

Àte ŋu akpɔ dzesi siawo le ʋuʋudedi siawo me:

• Ate ŋu agbã alo ʋu nado le eme bɔbɔe.
• Ebla ɖe ŋutigbalẽa ŋu sesĩe (womate ŋu aʋuʋui o).
• Ne èle tsitsim la, wò ŋutigbalẽa kekena.
• Esesẽna ne woka asi eŋu, alo abe rababa ene.
• Amadedea ate ŋu anye aŋutiɖiɖi, aŋutiɖiɖi, blɔ, alo dzĩ.
• Ate ŋu avivi vie ne woka asi eŋu.

Ðe nɔnɔme bubu aɖewo li siwo hea dzesi siwo sɔ kple DFSP vɛa?

Ẽ, ŋutigbalẽ ƒe dɔléle aɖe li si menye kansa o si woyɔna be cellular dermatofibroma . Esia ateŋu aɖi DFSP ŋutɔ, vevietɔ le eƒe gɔmedzedze. Lãmenugbagbeviwo ƒe ŋutigbalẽ me dɔdzẽ nye lãkusi falɛfalɛ siwo me dɔlékui aɖeke mele o. Wodzena zi geɖe le afɔwo dzi. Woate ŋu aɖu dzi ɣeaɖewoɣi eye woase veve. Dermatofibromas akpa gãtɔ mehiã be woawɔ atike na wo o. Ke hã, nunya le eme be màtɔtɔ evea o, eyata nunya anɔ eme be nàyi ɖɔkta gbɔ ne ède dzesi nu yeye aɖe le wò ŋutigbalẽ ŋu.

Aleke wowɔna dea dzesi DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) ƒe dɔlélea?

DFSP nye ŋutigbalẽŋutinunyalawo , amesiwo nye ɖɔkta siwo xɔ hehe tɔxɛ le ŋutigbalẽ me kansa kple ŋutigbalẽdɔlélewo ŋu. Wò ɖɔkta aɖe ŋutigbalẽa ƒe ʋuʋudedi alo teƒe sue aɖe gbã eye wòaɖoe ɖe dodokpɔxɔ me be woadoe kpɔ (ŋutilã ƒe lãmenugbagbeviwo ɖeɖe) . Woate ŋu aɖe ƒu bliboa ɖa atsɔ aɖoe ɖe dodokpɔxɔ me. Emegbe dɔléleŋutinunyalawo alé ŋku ɖe lãkusia ŋu le nusuekpɔmɔ̃ me akpɔe ɖa be kansa lãmenugbagbeviwo le eme hã.

Ne ŋutigbalẽ ƒe lãmenugbagbeviwo me dzodzro ɖo kpe edzi be DFSP le ŋuwò la, ekema woate ŋu abia tso asiwò be woawɔ MRI scan na wò . Esia akpe ɖe mía ŋu míanya alesi tututu dɔdzẽa loloe kple alesi wòkaka ɖe ŋutigbalẽa me gogloe. Nyatakaka sia le vevie ŋutɔ na ɖoɖowɔwɔ ɖe atikewɔwɔ ŋu.

Nukae nye atike siwo wozãna na DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Atike vevitɔ kple nyuitɔ kekeake na DFSP enye be woaɖe dɔdzẽa ɖa to amekoko me. Zi geɖe la, ŋutigbalẽŋutinunyalawo zãa mɔnu tɔxɛ aɖe si woyɔna be Mohs amekoko tsɔ ɖea DFSP ƒe dɔdzẽwo ɖa. Nusiwo dzɔna le amekoko sia me enye si:

• Gbã la, wodoa atike si naa alɔ̃dɔdɔ ame le teƒea ɖe atikewɔƒea, ale be màse veve aɖeke o.
• Emegbe, ɖɔktaa lãa kansa ƒe dɔdzẽa heɖenɛ ɖa. Gake menye dɔdzẽa koe o, ke boŋ ŋutigbalẽ si le lãmesẽ me ƒe akpa sue aɖe si ƒo xlãe hã. Woyɔa esia be axadzi .
• Eyome wotsɔa nusuekpɔmɔ̃ léa ŋku ɖe lãkusi si woɖe la ƒe goawo (liƒowo) ŋu be woakpɔe ɖa be kansadɔlékui aɖewo gakpɔtɔ li hã.
• Ne kansa lãmenugbagbeviwo gakpɔtɔ le goawo dzi la, ɖɔktaa aɖe lãkusi bubu aɖewo le teƒe si wogawɔ dɔa le ake.
• To mɔ sia dzi la, woyia edzi ɖea lãkusiwo ɖa vaseɖe esime womekpɔa kansadɔlékui aɖeke le eƒe axawo dzi o.
• Ne woɖe kansa la ɖa keŋkeŋ vɔ la, wowɔa dɔ na ame be wòagbugbɔ aɖɔe ɖo ne ehiã.

Ðe atike bubuwo li na DFSP amekoko manɔmeea?

Ne wowɔ dɔ na DFSP ƒe dɔdzẽwo hã la, woate ŋu atrɔ ava ɣeaɖewoɣi. Le lãɖeɖe gbadzaa si bɔ megbe la, mɔnukpɔkpɔ 20% va ɖo 30% li be woatrɔ ava le ƒe etɔ̃ me. Le Mohs ƒe amekoko megbe la, afɔku sia dzi ɖena kpɔtɔna va ɖoa 4% va ɖo 5%. Gake ele vevie be nànɔ ŋudzɔ, elabena dɔdzẽ ate ŋu agava le ƒe 10 alo esi wu nenema megbe gɔ̃ hã.

Ɣeaɖewoɣi la, ne kansa la kaka ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwo (metastatic DFSP), alo ne dɔdzẽa lolo akpa alo le teƒe ɖeka akpa be woate ŋu aɖee le amekoko me la, ɖɔktawo zãa atike aɖe si woyɔna be Imatinib . Atike sia ate ŋu aɖe dɔdzẽa hã dzi akpɔtɔ, si ana wòanɔ bɔbɔe be woaɖee ɖa to amekoko me.

Azɔ hã, ne amekoko mate ŋu aɖe kansa la ɖa keŋkeŋ o, alo ne amekoko mate ŋu adzɔ kura o la, woate ŋu azã keklẽŋusẽdɔdamɔnu .

Nukae nye mɔkpɔkpɔ na amesi ŋu DFSP le?

Esia nye nya fakɔname ŋutɔŋutɔ. Esi wònye be DFSP nye kansa si tsina blewu, si mewɔa dɔ nyuie o, ne wodae nyuie ta la, ame siwo wu 99% anɔ agbe ƒe 10 alo esi wu nenema. Eyata nu vevitɔ kekeakee nye be màgatsi dzodzodzoe ahawɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi o.

Nukae mate ŋu awɔ be nye nukpɔsusu nanyo ɖe edzi?

Nu geɖe li nàte ŋu awɔ be wò nukpɔsusu nanyo ɖe edzi:

• Wɔ ŋutigbalẽ ƒe ɖokuiwò dodokpɔ edziedzi. Di tɔtrɔ yeye ɖesiaɖe, teƒeteƒewo, alo ƒuƒu siwo le wò ŋutigbalẽ ŋu. Ne ède dzesi nane la, gblɔe na wò ɖɔkta enumake.
• Le atikewɔwɔ vɔ megbe la, yi ɖɔkta gbɔ be wòado wò ŋutigbalẽ kpɔ ɣleti etɔ̃ va ɖo ade ɖesiaɖe ya teti le ƒe etɔ̃ gbãtɔawo me. Emegbe yi ɖado wò kpɔ zi ɖeka le ƒea me, alo abe alesi wò ɖɔkta gblɔe ene.
• Ðe ɣe ƒe keklẽ dzi kpɔtɔ. UV keklẽ si tso ɣea me dzia ŋutigbalẽ me kansa bubuwo xɔxɔ ƒe afɔkua ɖe edzi. Eyata, do ɣe ƒe keklẽŋusẽtike ne èdo go le ŋdɔ me, do ametakpɔwu , eye nàɖe wò ɣeyiɣi si nèzãna le gota dzi akpɔtɔ le ŋkekea ƒe akpa si xɔ dzo wu.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne ède dzesi tɔtrɔ yeye aɖewo le wò ŋutigbalẽ ŋu, vevietɔ ne nusiwo gbɔna dometɔ aɖe le ŋuwò la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ:

• Kpe alo teƒe yeye siwo nɔa anyi ɖaa, alo ŋutigbalẽ ƒe tsitsi yeyewo.
• Tɔtrɔ siwo vaa ʋuʋudedi, dzigbedzesiwo, abi xoxowo, alo tattoowo me.
• Ne ʋu si le ŋutigbalẽa ŋu la le ʋuʋum bɔbɔe.

Ðo ŋku edzi be zi geɖe la, ŋutigbalẽ ƒe tɔtrɔ ate ŋu magblẽ nu le ame ŋu o. Gake tɔtrɔ aɖewo ate ŋu anye ŋutigbalẽ me kansa ƒe dzesi. Eyata ne ɖikeke aɖe le mewò la, anyo wu be nàyi ɖɔkta gbɔ be wòakpɔ egbɔ.

Nukae wòle be mabia nye ɖɔkta?

Ne wokpɔ DFSP le ŋuwò la, àte ŋu abia wò ɖɔkta nyawo abe:

• Nukatae ŋutigbalẽ me kansa sia dze dzinye?
• Ðe mele afɔku me be ŋutigbalẽ me kansa ƒomevi bubuwo nadze dzinyea?
• Nukae nye atikewɔwɔ nyuitɔ kekeake nam?
• Ðe afɔku li be kansa sia nakaka ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwoa?
• Zi nenie wòle be mava be woado kansa kpɔ?

Nyabiase siawo ƒe ŋuɖoɖowo nyanya akpe ɖe ŋuwò nàse nɔnɔmea gɔme nyuie wu eye ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàna wò atikewɔwɔ kple ɖoɖo siwo nàwɔ le etsɔme me nakɔ.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Togbɔ be DFSP nye ŋutigbalẽ me kansa si mebɔ o hã la, anɔ eme kura be makaka ɖe ŋutilã ƒe akpa bubuwo o. Gake amekoko le vevie be woatɔ te tsitsia. Ne ède dzesii kaba eye nèdae nyuie la, ate ŋu ana wò nukpɔsusu nanyo ɖe edzi ŋutɔ. Eyata, nɔ ŋudzɔ ɖe wò ŋutigbalẽ ŋu eye nàkpɔ ɖɔkta ne ède dzesi nane si mebɔ o. Menye wò ɖeka koe o, eye ɖɔkta aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò le mɔzɔzɔ sia me.

` DFSP, ŋutigbalẽ me kansa, ŋutigbalẽ me kansa, ŋutigbalẽ me ƒuƒu, Mohs ƒe amekoko, kansa ƒe dzesiwo, ŋutigbalẽ ƒe dɔlélewo