Ède dzesii kpɔ be wò aɖuɖɔ do viviti vie, ɖewohĩ ʋu le dodom gɔ̃ hã, le ŋdi mea? Ðe nèwɔa avu kple ɖeɖiteameŋu ƒe seselelãme ɣesiaɣi, eye nèsena le ɖokuiwò me be yeƒe mo biãa? Esiawo ate ŋu anye ʋumenugbagbeviɣidɔ si mebɔ o si ame geɖe mese nu tsoe o si woyɔna be PNH, alo Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ƒe dzesiwo. Mègavɔ̃ ne èse ŋkɔ sia o. Mina míaƒo nu tso nusianu ŋu bɔbɔe eye eme nakɔ.
Nuka tututue nye PNH?
Kpuie ko la, PNH nye ne mía ŋutɔwo ƒe dɔlélenutsiŋutete dze mía ŋutɔwo míaƒe ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le lãmesẽ me dzi vodadatɔe hegblẽ wo dome. Bu eŋu kpɔ, nusi le dzɔdzɔm le afisia le abe asrafoha aɖe si wobu be akpɔ dukɔ aɖe ta, si le dukɔ ma me tɔwo dzi dzem ene.
Esia le alea elabena domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le lãmenugbagbevi siwo le míaƒe ƒumeŋuɖui me dometɔ aɖewo me. Esia wɔe be ʋumenugbagbevi dzĩ siwo ƒumeŋuɖui ma wɔna la gbɔdzɔna vie. Míaƒe dɔlélenutsiŋutete ate ŋu ade dzesi lãmenugbagbevi siawo siwo gbɔdzɔ bɔbɔe eye woatsrɔ̃ wo.
- Ʋumenugbagbevi dzĩwo tsɔtsrɔ̃: Le atikewɔwɔ me la, woyɔa ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe gbagbã sia be ʋumenugbagbeviɣidɔ .
- Aɖuɖɔ ƒe amadede trɔna: Hemoglobin nye protein si le ʋumenugbagbevi dzĩwo me si tsɔa ɔksidzin. Ne lãmenugbagbeviawo gblẽ la, ʋumenugbagbevi dzĩ sia dona ɖe ʋua me, ayikuwo ɖenɛ ɖa, eye wòdona le aɖuɖɔ me. Woyɔa esia be hemoglobinuria . Esia tae aɖuɖɔ dzena viviti, aŋutiɖiɖi, alo ʋu ƒe amadede ɖo. Zi geɖe la, esia dzena wu le ŋdi me aɖuɖɔ me.
Gake nenɔ susu me na wò be PNH ƒe dzesiwo mesɔ na amesiame o. Ðewohĩ ame aɖewo made dzesi tɔtrɔ aɖeke le aɖuɖɔ ƒe amadede ŋu kura o.
Dɔléle sia ƒe kuxi sesẽ bubue nye ʋu ƒe sisi ƒe afɔku si dzina ɖe edzi . Ʋumenugbagbeviɣidɔ siawo dometɔ aɖewo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me. Azɔ hã, menye ʋumenugbagbevi dzĩwo koe dɔléle sia ate ŋu adze o, ke ate ŋu adze ʋumenugbagbevi ɣi siwo wɔa avu kple dɔlékuiwo kple ʋumenugbagbevi dzĩ siwo dzudzɔa ʋu ƒe dodo hã.
Nukawoe nye atike siwo wozãna na PNH dɔlélea?
PNH dada nɔ te ɖe wò dzesiwo kple wò nɔnɔmea ƒe sesẽ dzi. Wò ɖɔkta adzro atikewɔwɔ si nyo na wò me kpli wò. Tabla si le ete la yɔ atikewɔmɔnu vevi aɖewo siwo li fifia.
| Atikewɔwɔ ƒe mɔnu | Kpuie ko la, nukae dzɔna? |
|---|---|
| Androgen-dɔdamɔnu | Esiawo nye ŋutsu ƒe lãmetsi ƒomevi aɖe. Wodoa ŋusẽ ƒumeŋuɖui eye wodzia ʋumenugbagbevi dzĩwo wɔwɔ ɖe edzi. Wokpena ɖe ame ŋu be ʋusɔgbɔdɔ dzi ɖena kpɔtɔna. |
| Atike siwo tsia ʋumenugbagbeviɣidɔ nu | Woxea mɔ na ʋu ƒe sisi le ʋukawo me. Woate ŋu aƒle esiawo abe atikekuiwo alo atikekuiwo ene. |
| Ʋudodo | Ne ʋumenugbagbevi dzĩwo alo ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖe kpɔtɔ ŋutɔ la, wotsɔa gotagome ʋudodo xea eteƒe na eƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ. |
| Ƒumeŋuɖui dodo na ame | Esia koe nye mɔ si dzi woato ada PNH keŋkeŋ . Gake afɔku le eme ŋutɔ. Eyata dɔléle siwo nu sẽ wu koe wozãnɛ na. |
| Kpekpeɖeŋunamɔ̃wo | Woɖoa taɖodzinu na dɔlélenutsiŋutete ƒe akpa si gblẽa ʋumenugbagbevi dzĩwo eye wodzudzɔa dɔwɔwɔ ma. Soliris kple Ultomiris nye atike siawo ƒomevi. |
| Nusiwo nana ame tsina | Ekpena ɖe ame ŋu be ʋumenugbagbevi dzĩwo alo ɣiwo ƒe wɔwɔme dzina ɖe edzi to ƒumeŋuɖui ƒe ʋuʋu me. |
| Atike bubuwo | Ðɔktaa ŋlɔa folic acid, iron kpeɖeŋutɔ, steroid, kple dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewo hã ne ehiã. |
Eyata nukae nye Empaveli sia?
Empaveli nye atike yeye si xea mɔ na kpeɖeŋutɔ si wɔa dɔ ŋutɔ si wozãna tsɔ daa PNH.
Bu míaƒe dɔlélenutsiŋutete be enye protein siwo do ƒome kple wo nɔewo ƒe kɔsɔkɔsɔ. Woyɔa kɔsɔkɔsɔ sia ƒe akpa ɖeka be `Kpekpeɖeŋunaɖoɖo`. Le PNH me la, ɖoɖo sia va wɔa dɔ akpa eye wògblẽa ʋumenugbagbevi dzĩwo.
Atike xoxowo (e.g. eculizumab) tɔ ŋku teƒe aɖe si woyɔna be C5 le kɔsɔkɔsɔ sia me. Ðeko wotɔ te tsɔtsrɔ̃ si le ʋukawo me (intravascular hemolysis).
Gake atike yeye sia si woyɔna be Empaveli la tɔa ŋku teƒe aɖe si nɔ anyi do ŋgɔ, si woyɔna be C3. Viɖe si le esia ŋue nye be ekpɔa nusiwo gblẽ le ʋukawo me, kpakple nusiwo gblẽ le ŋutinuwo abe aklã kple dɔgbo ene me ŋu (extravascular hemolysis).
Eyata Empaveli ate ŋu aɖe vi na dɔnɔ siwo yi edzi le ʋusɔgbɔdɔ lém eye womehaya keŋkeŋ tso atike siwo wozã va yi me o la koŋ.
Aleke woazã Empaveli?
Empaveli nye atike si nàte ŋu azã le aƒeme.
- Mɔnu: Esia nye atike si wodona ɖe ŋutigbalẽ te .
- Zi geɖe: Zi geɖe la, wonaae zi eve le kwasiɖa me .
- Agbɔsɔsɔme: Wò ɖɔkta ate ŋu atrɔ asi le wò agbɔsɔsɔme ŋu to enzyme aɖe si woyɔna be `Lactate Dehydrogenase (LDH)` ƒe agbɔsɔsɔ si le wò ʋu me la me dzodzro me. LDH ƒe agbɔsɔsɔ dzidzea alesi gbegbe ʋumenugbagbevi dzĩwo le gbagbãm.
- Alesi woazãe: Mɔ eve li siwo dzi míato azã esia. Ðekae nye be woazã pɔmpi sue aɖe si tsɔa atike la yia ŋutilãa me le miniti 30-60 me. Bubue nye atike si wodona zi ɖeka si wodona ɖe ƒodoa ŋu.
Mègatsi dzi o, wò ɖɔkta alo dɔnɔdzikpɔla si xɔ hehee afia alesi nàzã esia wò gbã.
Nusiwo wòle be woanya tso atike sia ƒe dɔwɔwɔ kple eƒe dedienɔnɔ ŋu
Woɖo kpe Empaveli ƒe dzidzedzekpɔkpɔ dzi le dɔdamɔnu ŋuti numekuku gã eve me, PEGASUS kple PRINCE.
Kpuie ko la, le numekuku eveawo siaa me la, dɔnɔ siwo no Empaveli ƒe ʋumenugbagbeviɣidɔ sɔ gbɔ ŋutɔ wu amesiwo zã atike bubuwo. Ʋu si wodo na wo hã dzi ɖe kpɔtɔ ŋutɔ.
Nusiwo wògblẽna le ame ŋu kple dedienɔnɔ
Nu vevi siwo wokpɔna le Empaveli ŋue nye:
- Vevesese, bibibi, alo vuvu le afisi wodoe ɖo: Esia sɔ. Àte ŋu akpɔ gbɔdzɔe ne ètsɔ tsikpe si wotsɔna ƒoa tsii alo tsɔe de tsi dzodzoe me.
- Dɔlékuiwo xɔxɔ ƒe afɔku si dzina ɖe edzi: Esi atike sia tea dɔlélenutsiŋutete ƒe akpa aɖe ɖe to ta la, afɔku li be dɔlékui aɖewo (vevietɔ dɔlékui siwo wotsɔ de nugoe me) ate ŋu axɔe bɔbɔe.
Be nàɖe afɔku sia dzi akpɔtɔ la, wò ɖɔkta ana atike siwo katã nèhiã hafi nàdze Empaveli nono gɔme. Ele be nàtsɔ Dɔnɔwo ƒe Dedienɔnɔ ƒe Agbalẽvi hã ɖe asi esime nèle atike la nom kple ɣleti 2 le enono vɔ megbe. Esia akpe ɖe ame siwo le dɔ wɔm na wò ŋu be woanya be èle atike sia nom ne nɔnɔme kpata aɖe do mo ɖa.
Nukae nye Empaveli REMS ɖoɖoa?
Esia nye nya si gɔme sese sesẽ vie, gake ne míagblɔe kpuie ko la, efia ametakpɔkpɔ ƒe ɖoɖo tɔxɛ aɖe . Le afɔku si le atikewo abe Empaveli ene xɔxɔ me ta la, dziɖuɖudɔwɔƒewoe wɔa ɖoɖo mawo tɔgbe.
Le `REMS (Afɔkuwo Me Dzodzro Kple Wo Dzi Ðeɖe Akpɔtɔ ƒe Mɔnu)` ɖoɖo sia te la:
1. Ele be ɖɔkta si aŋlɔ wò atike na wò la naŋlɔ ŋkɔ ɖe ɖoɖo sia me.
2. Ele be atikedzraƒe si naa atike la wò hã naxɔ ɖaseɖigbalẽ le esia ta.
3. Ðɔkta, ele be nànya nu tso afɔku siwo le atikeawo me kple dɔlékui aɖe ƒe dzesiwo ŋu nyuie (asrã, ŋutilã ƒe vevesese, taɖuame sesẽ).
Esia wɔnɛ be ènya viɖe kple afɔku siwo le atike sia ŋu nyuie eye nèle ezãm dedie.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- PNH nye dɔléle si mebɔ o gake woate ŋu akpɔ egbɔ si me wò ŋutɔ wò dɔlélenutsiŋutete gblẽa ʋumenugbagbevi dzĩwo le.
- Empaveli nye PNH ƒe atike yeye si wɔa dɔ ŋutɔ, si xea mɔ na ʋumenugbagbeviwo ƒe tsɔtsrɔ̃.
- Atike sia ate ŋu ahe dɔlékuiwo vɛ, eyata kpɔ egbɔ be yedo atike siwo wò ɖɔkta na wò. Kpɔ nyuie le dɔléle ƒe dzesi ɖesiaɖe ŋu.
- Wotsɔa Empaveli naa le dɔwɔwɔ ƒe mɔnu tɔxɛ aɖe (REMS) te. Na Dɔnɔwo ƒe Dedienɔnɔ Ŋuti Agbalẽvi si nèxɔna la nanɔ gbɔwò ɣesiaɣi.
- Ne nya aɖe le asiwò ku ɖe wò nɔnɔmea alo atikewɔwɔ ŋu la, taflatse ƒo nu kple wò ɖɔkta heheɖemegbe manɔmee.
💬 Comments (0)
Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee