Ènya nu tso domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle sia si mebɔ o ŋua? (Domenyiŋusẽfianu si nye Transthyretin Amyloidosis - hATTR)

Ðe wò abɔwo kple afɔwo tsia dzodzodzoe ɣeaɖewoɣia? Ðe dɔgbo le vevem alo taɖuame ne ètsi trea? Togbɔ be nusiawo adze abe nusiwo sɔ ene hã la, ɣeaɖewoɣi la, nusi ɣla ɖe esia megbe ate ŋu anye dɔléle si mebɔ o si ŋu ame geɖe mese nu tsoe gɔ̃ hã o, eye wòxɔa dzidzimewo. Egbea míaƒo nu tso dɔléle mawo dometɔ ɖeka ŋu, si nye hATTR amyloidosis . Togbɔ be nyati sia nye nya si gɔme sese sesẽ vie hã la, mina míase egɔme bɔbɔe.

Nukae nye hATTR Amyloidosis?

Kpuie ko la, hATTR (Hereditary Transthyretin Amyloidosis) nye dɔléle si mebɔ o si tso dzidzime yi dzidzime eye wògblẽna ɖe edzi vivivi le ɣeyiɣi aɖe megbe. Nusi gbɔ wòtsoe nye míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, si woyɔna be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ.

Tsɔe be domenyiŋusẽfianuwoe kpɔa ŋusẽ ɖe nusianu si le míaƒe ŋutilã me dzi. Domenyiŋusẽfianu aɖe si woyɔna be TTR le míaƒe aklã me. Ne domenyiŋusẽfianu sia ƒe tɔtrɔ va la, protein si woyɔna be ‘transthyretin’ si wòwɔna hã xɔa nɔnɔme si mesɔ o, si mesɔ o.

Protein siawo siwo ƒe nɔnɔme mesɔ o la ƒoa ƒu eye wowɔa nusiwo woyɔna be ‘ amyloid ’ le míaƒe ŋutilã ƒe lãmekawo kple ŋutinu vovovowo me. Abe alesi ɖiƒoƒo kple gbeɖuɖɔ xea tsi ƒe pɔmpi ene la, amyloid siawo gblẽa nu le ŋutinu mawo ŋu.

Nɔnɔme sia hea ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle si nye polyneuropathy, si nye lãmeka siwo tso ahɔhɔ̃a me yia ŋutilã ƒe akpa bubuwo ƒe gbegblẽ vɛ. Togbɔ be esia nye nɔnɔme sesẽ aɖe hã la, ne wodae nyuie la, woate ŋu aɖu dzesiawo dzi eye woayi edzi anɔ agbe.

Nukae nye hATTR dɔléle ƒe dzesiwo?

Esi hATTR dɔlélea gblẽa nu le ŋutinu geɖe ŋu le ŋutilãa me ta la, dzesiawo to vovo ŋutɔ. Ɣeaɖewoɣi la, dzesi siawo ɖi dɔléle bubu siwo bɔ la tɔ, eyata ate ŋu asesẽ be woakpɔ dɔlélea.

Kpɔ kplɔ̃ si le ete hena nusiwo dzesi siawo nye.

Aleke wowɔna dea dzesi hATTR dɔlélea?

Esi dɔléle sia mebɔ o eye dzesiawo ɖi dɔléle bubuwo ta la, ate ŋu asesẽ vie be woakpɔe. Gake ɖɔktaa ƒe susu nɔa nu ʋɛ aɖewo ŋu.

• Ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya : Bia nenye be dzidɔ, dzitodzito ƒe lãmekawo ƒe ƒoƒo, alo ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle bubuwo dze ame aɖe dzi le wò ƒomea me kpɔ.
• Nyabiase tso dzesiwo ŋu: Biabia be dzesi siwo míeyɔ ɖe etame la le ŋuwò hã.
• Domenyiŋusẽfianu Dodokpɔ: Wodoa ʋu alo ŋutigbalẽmenugbagbevi ƒe kpɔɖeŋu kpɔna be tɔtrɔ aɖe le TTR domenyiŋusẽfianu me hã. Esiae nye mɔ si ŋu kakaɖedzi le wu si dzi woato aɖo kpe dɔlélea dzi.
• Tissue Biopsy : Wotsɔa aŋe sue aɖe ɖea ami sue aɖe tso ƒodo ƒe ŋutigbalẽ te eye wodoa wo kpɔna le nusuekpɔmɔ̃ me be woakpɔe ɖa be amyloid aɖewo le eme hã. Mègatsi dzi o, esia menye amekoko gã aɖeke o eye woate ŋu awɔe kaba.
• Dodokpɔ bubuwo:Woate ŋu awɔ ʋu kple aɖuɖɔ dodokpɔ, lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔ, kple dodokpɔwo abe ECG kple Echo ene atsɔ akpɔ dzi ƒe dɔwɔwɔ hã.

Nukae nye hATTR ƒe atikewo?

Taɖodzinu vevi eve le hATTR dɔlélea dada me. Ðekae nye be woaɖu dzesiwo dzi, eye eveliae nye be woaɖe protein si gblẽ le ŋutilãa me ƒe wɔwɔme kple eƒe ƒuƒu dzi akpɔtɔ alo atɔ te.

Dɔlélea ƒe dzesiwo dada

• Wonaa atikewo na dzidɔ kple tsi ƒe ƒoƒo ɖe ŋutilãa me .
• Wonaa atikewo na nuɖuɖumeŋusẽ ƒe kuxiwo abe aɖuɖɔtoe kple dɔmeɖui ene.
• Wozãa atikewo tsɔ léa lãmekawo ƒe vevesese nu.

Atikewɔwɔ si woɖo ɖe nusi gbɔ dɔlélea tso ŋu

Esiawoe nye atike vevi siwo ate ŋu atrɔ dɔlélea ƒe zɔzɔ.

• Atike Siwo Naa Domenyiŋusẽfianu ƒe Ðoɖoezizi: Atike siawo wɔa dɔ to TTR domenyiŋusẽfianu si le aklã me la nu tsotso be wòagawɔ protein si mesɔ o. `Inotersen`, `Patisiran`, `Vutrisiran` nye atike siawo dometɔ aɖewo. Woate ŋu akpɔ esiawo dometɔ aɖewo abe atike siwo wodona kwasiɖa sia kwasiɖa ene, eye wodoa bubuwo ɖe ʋuka me kwasiɖa 3 ɖesiaɖe.
• Atike Siwo Naa Domenyiŋusẽfianu Siwo Lia Nu: Atike siawo wɔa dɔ to mɔxexe ɖe TTR protein si womebla nyuie o nu be wòagaƒo ƒu ɖekae eye wòagawɔ amyloid ƒe ƒuƒoƒo o. `Tafamidis` kple `Diflunisal` nye atike siwo le hatsotso sia me.
• Aklã Dodo: Esi wònye be protein si gblẽ la dzɔna le aklã me ta la, aklã dodo ate ŋu aɖu dɔlélea ƒe kaka dzi le akpa gãtɔ me. Ke hã, esia nye amekoko gã aɖe. Eye dɔlélea ƒe gɔmedzedze koe wòkpɔa dzidzedze.

Atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo si kpena ɖe ŋuwò

Esi dɔléle sia gblẽa nu le ŋutilã ƒe akpa vovovowo ŋu ta la, ahiã be eŋutinunyala bibi geɖewo nakpe ɖe ŋuwò.