Ðe viwò suea ƒe dzi ƒe ɖusime mele tsitsim nyuie oa? (Hypoplastic Dzitodzito ƒe Dɔléle) .

Ke ne dzidɔ le viwò suea dzi ya ɖe? Bu ale si gbegbe ema agbã dzi na amee ŋu kpɔ. Wodzia vidzĩ aɖewo evɔ woƒe dzi ƒe ɖusime mele tsitsim nyuie o. Ðɔktawo yɔa esia be Hypoplastic Right Heart Syndrome. Esia ɖea oxygen si vidzĩa xɔna dzi kpɔtɔna. Mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito, alo?

Nukae Nye Hypoplastic Right Heart Syndrome ƒe Dɔléle?

Kpuie ko la, Hypoplastic Right Heart Syndrome nye dzidɔ si mebɔ o si wodzina na vidzĩ aɖewo . Nusi dzɔna le esia mee nye be vidzĩa ƒe dzi ƒe ɖusime ƒe akpa aɖewo metsina bliboe o. Bu eŋu abe pɔmpi sue aɖe ene. Dzia ƒe ɖusime nye nusi xɔa ʋu si me ɔksidzin mele o le ŋutilãa me heɖonɛ ɖe lãkusiwo me be wòaxɔ ɔksidzin. Eyata, ne ɖusime akpa sia metsi nyuie o la, mawɔ eƒe dɔ nyuie o.

Le nɔnɔme sia me la, dzia ƒe akpa siwo gbɔna ate ŋu agblẽ nu le ame ŋu:

• Tricuspid valve: Esia le abe agbo si le dzia ƒe ɖusime ʋuka kple ɖusime ʋuka dome ene. Ne mewɔ dɔ nyuie o la, exea mɔ na ʋu ƒe sisi.
• Aklã ƒe ʋuka: Esiae nye ʋuka si me aklã ƒe ʋuka si tsɔa ʋu tso ɖusime ʋuka me yia aklã me la dzea egɔme tsoe.
• Nuɖusi me ʋuka: Esiae nye xɔ vevitɔ si me woɖea ʋu le le dzia ƒe ɖusime. Ne eva le sue la, maɖe ʋu geɖe o.
• Aklã ƒe ʋuka: Esiae nye ʋuka gã si tsɔa ʋu tso ɖusime ʋuka me yia lãkusi me.

Le alesi dɔlélea nu sẽe alo nu fafɛe nu la, dzia ƒe akpa siawo ƒe dɔwɔwɔ ate ŋu aɖe dzi akpɔtɔ alo adzi ɖe edzi.

Ɣeaɖewoɣi la, dzidɔ bubuwo ate ŋu anɔ vidzĩ siwo ŋu HRHS le hã ŋu. Le kpɔɖeŋu me:

• Atrial septal defect (ASD): Do si le gli ŋu le dzia ƒe xɔ eve siwo le etame (atria) dome.
• Ventricular septal defect (VSD): Do si le gli ŋu le dzia ƒe xɔ eve siwo le ete (ventricles) dome.
• Atrioventricular canal defect: Do gã aɖe le dzia titina tsɔ kpe ɖe kuxi bubu geɖewo ŋu.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia nu sẽe?

Hypoplastic right heart syndrome (HRHS) ate ŋu anye nu sesẽ na ame aɖewo wu ame bubuwo . Ame siwo ŋu dɔléle sesẽwo le, abe oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ ŋutɔ ene , hiã be woawɔ atike na wo enumake . Ke hã, ate ŋu adzɔ be ame aɖewo masesẽ nenema gbegbe o, eye kuxi suesuesuewo koe anɔ eŋu. Ðewohĩ womakpɔ dɔlélea le ame mawo ŋu o vaseɖe esime wotsi.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o vavã.Numekulawo bu akɔnta be ame siwo mede 50,000 o ye ŋu HRHS le le United States. Ƒã wu Hypoplastic Left Heart Syndrome, si nye nɔnɔme si me dzia ƒe miame metsina nyuie o.

Nukawoe nye dzitodzito ƒe ɖusime dɔléle si me ʋu sina tona (HRHS) ƒe dzesiwo?

Nɔnɔme sia ƒe dzesiwoe nye esiawo:

• Asiwo kple afɔwo ƒe ŋutigbalẽ ƒe amadede si trɔna blɔ. Woyɔa esia be cyanosis . Efia be ŋutilãa mele oxygen si sɔ xɔm o.
• Yagbɔgbɔ sesẽ. Woyɔa esia be gbɔgbɔtsixetsixe .
• Gbɔgbɔ kabakaba. Woyɔa esia be tachypnea .
• Vidzĩa mele notsi nom nyuie o.
• Ðeɖiteameŋu kabakaba, alɔ̃dɔdɔ ɣesiaɣi.

Ne dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema le viwòa ŋu la, anyo wu be nàyi ɖɔkta gbɔ enumake.

Nukae hea esia vɛ?

Le nyateƒe me la, womekpɔ nusi tututu gbɔ hypoplastic right heart syndrome (HRHS) tsona haɖe o .

Gake numekulawo xɔe se be domenyiŋusẽfianu ate ŋu akpɔ gome le eme , elabena woka nya ta be HRHS le ƒome ɖeka me tɔ geɖe ŋu le wo dzidzi me. Eyata ehiã be woagawɔ numekuku bubuwo.

Kuxi bubu kawoe esia ate ŋu ahe vɛ?

Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) ate ŋu ahe kuxiwo abe:

• Oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ ɖe ŋutilã me. Woyɔa esia be hypoxemia .
• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie le ɖusime.
• Dzi ƒe tsotso si mesɔ o. Woyɔa esia be ʋu ƒe sisi ƒe tɔtrɔ .

Le woƒe ɖevime la, le amesiwo ŋu HRHS mekpɔ ŋusẽ ɖo nenema gbegbe o gɔ̃ hã gome la, fu ate ŋu ado le esi oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si mede ame dzi o ta.

Aleke wokpɔa dɔléle sia dzea sii?

Ɣeaɖewoɣi la, lãmesẽdɔwɔla ate ŋu ade dzesi HRHS esime vidzĩa gakpɔtɔ le vidzidɔa me (fugboe ƒe tsitsi) . Wozãa ultrasound scan tsɔ kpɔa vidzĩa ƒe dzi. Ne èdi be yealé ŋku ɖe eŋu nyuie la, àte ŋu awɔ fugboe ƒe dzitodzito ƒe echocardiogram hã . Dodokpɔ siawo evea siaa nye esiwo me womewɔa nuvevi ame o.

Dodokpɔ kawoe wowɔna le vidzĩa dzidzi vɔ megbe?

Ne wodzi vidzĩa vɔ la, woate ŋu awɔ dodokpɔ siawo siwo me womezãa vidzĩa le o be woakpɔe ɖa be HRHS le vidzĩa ŋu hã:

• Pulse oximeter (pulse ox): Esia nye mɔ̃ sue aɖe si le abe clip ene si dzidzea oxygen ƒe agbɔsɔsɔ to etsɔtsɔ bla wò asibidɛ alo to me.
• Electrocardiogram (EKG/ECG): Dodokpɔ si wotsɔ dzidzea dzia ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ.
• Echocardiogram (Echocardiogram - echo): Esia nye dodokpɔ si me wozãa gbeɖiɖi ƒe ƒutsotsoe siwo le abe ultrasound ene tsɔ ɖea dzia ƒe foto. Ate ŋu afia dzia ƒe wɔwɔme, alesi ʋukawo wɔa dɔe, kple alesi ʋu sinae.
• Dzi ƒe MRI (Magnetic Resonance Imaging): Ezãa magnet-ŋusẽ kple radio ƒe ƒutsotsoewo tsɔ wɔa dzia ƒe nɔnɔmetata tsitotsito.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Atikewɔwɔ na hypoplastic right heart syndrome (HRHS) ate ŋu anye atikewo, dɔdamɔnu siwo me womezãa nu boo aɖeke le o, alo amekoko . Taɖodzinu vevitɔ si le atikewɔwɔ siawo katã ŋue nye be woakpe ɖe vidzĩa ƒe lãkusiwo ŋu wòakpɔ ʋu kple ɔksidzin si sɔ .

Atike

• Wozãa prostaglandin tsɔ kpena ɖe vidzĩa ƒe ʋuka si me ʋu sina tona ŋu be wòanɔ ʋuʋu ɖi. Ductus arteriosus sia nye mɔ̃ si vidzĩa zãna tsɔ xɔa ʋu si me oxygen le tso dadaa gbɔ esime wòle vidzidɔa me. Ne vidzĩa dze gbɔgbɔ gɔme to lãkusi me le edzidzi megbe la, zi geɖe la, mɔ̃ sia tuna le ŋkeke ʋɛ aɖewo megbe. Gake le vidzĩ si ŋu HRHS le gome la, esi dzia ƒe ɖusime mele dɔ wɔm nyuie o ta la, mɔ̃ sia ʋuʋu kpena ɖe ʋu ŋu wòyia lãkusiwo me.

Dɔdamɔnu siwo me womezãa nu boo aɖeke le o

• Ðɔkta ate ŋu azã mɔ̃ tsɛ aɖe si woyɔna be catheter atsɔ ade stent (mɔ̃ sue aɖe si le abe ga si le abe ga ene) ɖe vidzĩa ƒe ductus arteriosus me. Esia wɔnɛ be ʋukaa ʋuna eye wònana ʋu sina yia lãkusiwo me nyuie.
• Bubue nye aklã ƒe ʋuka ƒe ʋuʋu . Le esia me la, wotsɔa ka aɖe toa ʋuka aɖe me yia aklã ƒe ʋuka si meʋuna nyuie o me, si wɔnɛ be do nɔa ʋukaa me. Esia wɔnɛ be ʋu sina yia aklã ƒe ʋuka me. Ðɔkta aɖewo hã zãa mɔnu aɖe si woyɔna be ablation hena esia.

Amekoko

HRHS ƒe dɔléle sesẽwo hiã be woawɔ dɔ na wo be woatsɔ ada wo. Zi geɖe la, wowɔa esiawo le akpa vovovowo me.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: Wozãa esia tsɔ naa ʋu gaɖoa vidzĩ si ŋu HRHS le ƒe lãkusi me. Ezãa avɔ si wowɔ tsɔ wɔa kadodo aɖe le subclavian artery (ʋuka si le kɔmeƒu me) kple aklã ƒe ʋuka dome.
• Le ɣleti alo ƒe ʋɛ aɖewo megbe la, amekola ate ŋu awɔ Glenn ƒe dɔwɔwɔ kple/alo Fontan ƒe dɔwɔwɔ . Dɔwɔwɔ siawo dometɔ ɖesiaɖe wɔa mɔ yeye aɖe si dzi ʋu nato aƒo xlã ɖusimeʋuka si mewɔa dɔ nyuie o la. Zi geɖe la, ɖusime ʋukaa tsɔa ʋu yia aklã ƒe ʋuka me.

Glenn kple Fontan ƒe dɔdamɔnuawo nana ʋu sina tso ʋuka gã aɖe me yia aklã ƒe ʋuka me tẽ, eye wòzɔna yia aklã me be yeaxɔ ɔksidzin.

Ðe kuxi aɖewo le atikewɔwɔa mea?

Abe alesi wòle le amekokowo katã gome ene la, kuxi aɖewo ate ŋu ado mo ɖa le atikewɔwɔ siawo ŋu. Kuxiawo ate ŋu ato vovo le atikewɔwɔa nu. Le kpɔɖeŋu me:

• Stent la ate ŋu aʋuʋu tso afisi wònɔ tsã.
• BTT shunt dɔwɔwɔ ate ŋu ana ʋukawo natsi alo agblẽ nu le lãmeka aɖe ŋu.
• Aklã ƒe ʋuka ƒe ʋuʋu ate ŋu ana dzi naƒo sesĩe (arrhythmia) alo agblẽ nu le ʋuka aɖe ŋu.
• Amekoko gãwo ate ŋu ana ʋusɔgbɔdɔ, ʋuka me ʋu nado, dzi natɔ, ayiku alo aklãdɔ, alo dzi ƒe tsotso si mesɔ o.

Gake mègatsi dzi o. Ðɔktawo ana nànya nu tso nusiawo katã ŋu eye woaɖe afɔ siwo hiã.

Ɣeyiɣi didi kae wòxɔna hafi wòhayana?

Ɣeyiɣi si woatsɔ ahaya la toa vovo le atikewɔwɔa nu. Amekoko gãwo xɔa ɣeyiɣi didi wu. Viwòa ate ŋu anɔ kɔdzi ŋkeke geɖe, ate ŋu anye kwasiɖa ɖeka kple edzivɔ. Ahiã be woalé ŋku ɖe wo ŋu nyuie ne wotrɔ gbɔ va aƒe.

Nukae mate ŋu akpɔ mɔ na ne vinyea le nɔnɔme sia me?

Le oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si medea ame dzi le woƒe ɖevime ta la, amesiwo ŋu hypoplastic right heart syndrome (HRHS) le ate ŋu ado go kuxiwo abe:

• Gbegbɔgblɔ ŋuti nyawo.
• Ŋkuɖodzinyawo ƒe nyawo.
• Dzi, aklã, alo ayikudɔléle ƒe afɔku si dzina ɖe edzi le tsitsi me.
• Seselelãme ƒe kuxiwo alo dzimaɖitsitsi ƒe kuxiwo.
• Ðoɖowɔwɔ ɖe nane ŋu alo kuxi aɖe gbɔ kpɔkpɔ sesẽ.

Gake, eŋutinunyalawo li siwo akpe asi ɖe esiawo katã ŋu. Eyata mègatsi dzi o.

Nukae nye nɔnɔme sia ƒe ŋgɔdonya?

Ƒã ŋutɔ be amesiwo ŋu ɖusime dzitodzito ƒe dɔléle sesẽ (HRHS) le natsi agbe vaseɖe tsitsime amekoko manɔmee . Gake ɖewohĩ amesiwo ŋu HRHS mesẽ boo o manya gɔ̃ hã be dɔlélea le yewo ŋu o vaseɖe esime wova tsi.

Aleke nèkpɔa ɖevi si ŋu HRHS le dzii?

Beléle si viwòa hiã la anɔ te ɖe alesi eƒe nɔnɔmea nu sẽe dzi . Ne wowɔ dɔ nɛ le edziɣi teti la, ahiã be woalé ŋku ɖe eŋu nyuie ŋutɔ ne eɖo aƒeme. Wò ɖɔkta alo vixela aɖo aɖaŋu nyuiwo na wò le alesi nàlé be na viwòa ŋu.

Ɣekaɣie wòhiã be nàyi ɖɔkta gbɔ?

Ahiã be vidzĩ si wowɔ dɔ na la nayi ɖɔkta gbɔ hena ɣeyiɣi siwo woatsɔ akplɔe ɖo . Woagblɔ nusiwo ŋu nàlé ŋku ɖo kple nusi nàgblɔ na ɖɔktaa enumake ne ède dzesi nane. Ne nya aɖe le asiwò alo nètsi dzi ɖe viwòa ƒe nɔnɔmea ŋu la, yɔ ɖɔkta enumake.

Ne kuxiwo le viwòa ŋu le eƒe seselelãmewo sɔsrɔ̃ alo wo dzi kpɔkpɔ me la, àte ŋu akpɔ eŋutinunyala bibi bubu siwo ate ŋu akpe ɖe eŋu le go mawo me hã. Wò ɖɔkta ana mɔfiame si hiã.

Nya kawoe wòle be mabia ɖɔktaa?

Nya aɖewo siwo nàte ŋu abia viwòa ƒe ɖɔktae nye esi:

• Ðe wòhiã be woawɔ dɔ na vinyea?
• Aleke wòhiã be woawɔ dɔ na wò kaba?
• Amekoko nenie wòahiã, eye ɣekaɣie woawɔe?
• Nukae nye vinye si ŋu nɔnɔme sia koŋ le la ƒe mɔkpɔkpɔ?

Mese alesi wòsesẽna be nànya be dzidɔ le viwòa ŋu la gɔme. Ke hã, atikewɔmɔnu siwo menɔ dzidzime siwo va yi si o la le ɖevi siwo wodzina egbea si. Wòe nye ame sesẽtɔ kekeake si nàte ŋu anye na viwò le ɣeyiɣi sia me. Srɔ̃ nu tso HRHS ŋu. Bia wò ɖɔkta tso nusianu si me mekɔ o ŋu. Ðo dze kple wò ɖɔkta be nàtso nya me le nusi nyo na viwòa ŋu.

Mlɔeba la, ɖo ŋku esia dzi (Take-Home Message) .

Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) nye dɔléle si mebɔ o si wodzina kple vidzĩwo, afisi dzia ƒe ɖusime metsina nyuie o. Esia ɖea oxygen si ŋutilãa xɔna dzi kpɔtɔna. Dɔlélea didi kaba kple atikewɔwɔ si sɔ (atike, amekoko sue, alo amekoko gã) ate ŋu ana ɖevia ƒe agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi . Le nɔnɔme sia tɔgbe me la, ele vevie ŋutɔ be nàna nyanya wò abe dzila ene eye nàwɔ dɔ aduadu kple wò ɖɔktawo. Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o. Àte ŋu axɔ kpekpeɖeŋu si nèhiã.

` Hypoplastic Right Heart Syndrome, HRHS, Vidzĩwo ƒe Dzidɔ, Dzidɔ si Wodzina, Cyanosis, Gbɔgbɔsesẽ, Dzidɔ