Ènya nusiawo tso wò dzi ƒe miameʋuka ŋua? (Miame Ventricular Non-Compaction - LVNC) Mina míaƒo nu!

Egbea míele nu ƒom tso dzia ƒe nɔnɔme aɖe si sesẽ vie, gake ate ŋu anye nu vevi aɖe ŋutɔ ŋu. Ðewohĩ mèse nya sia kpɔ o. Woyɔa esia be Left Ventricular Non-Compaction (LVNC) abe alesi ɖɔktawo yɔnɛ ene. Ŋkɔa aɖi nya gã aɖe, gake mègatsi dzi o, mina míana wòanɔ bɔbɔe.

Eyata nukae nye dzitodzito me dɔmawɔmawɔ nyuie (LVNC)?

Kpuie ko la, esia nye nɔnɔme si dzɔna ne xɔ si le ete le míaƒe dzi ƒe miame, si nye Miameʋuka, metsi nyuie o. Bu eŋu kpɔ, le dzɔdzɔme nu la, míaƒe dzi ƒe miameʋuka sia nyea lã si sesẽ ŋutɔ, si le gbadzaa. Enye akpa vevitɔ si tsɔa ʋu yia míaƒe ŋutilã bliboa me. Gake le amesi si `(LVNC)` sia le gome la, miameʋuka le abe ƒumebɔbɔ ene, elolo vie, eye woɖoe ɖe ɖoɖo nu abe ɖɔ ene. Togbɛwo ƒe nɔnɔme le esi, abe abolomegba ƒe eme ene.

Zi geɖe la, wobua esia be enye dzidɔ si wodzina. Esia fia be nɔnɔme sia ate ŋu anɔ wò dzi me tso esime wodzi wò . Ne womedae nyuie o la, ``(LVNC)`` sia ateŋu ahe dzidɔ sesẽwo vɛ, si nye dzidɔ.

Aleke LVNC ƒe nɔnɔme sia kpɔa ŋusẽ ɖe dzia ƒe dɔwɔwɔ dzii?

Azɔ kpɔ ɖa, dɔ vevi aɖe ŋutɔ le míaƒe dzi ƒe miameʋuka si. Esiae kɔa ʋu si me oxygen sɔ gbɔ ɖo tso lãkusi me yia ŋutilã bliboa me. Abe tsi ƒe mɔ̃ ene. Gake ne `(LVNC)` nɔnɔme sia dzɔ la, miameʋuka si le abe ƒumebɔbɔ ene la mate ŋu aƒo alo aɖi ɖe eme nyuie o. Eyae nye be esesẽna nɛ be wòabla ʋua sesĩe ahatutue ayi ŋgɔe, alo wòaɖe dzi ɖi ahatsɔ ʋu ayɔe ake. Eyata, nusi dona tso emee nye be dɔ si nye ʋu tsɔtsɔ yi ŋutilã bliboa me la medzɔna nyuie o . Esia tae kuxi vovovowo dzea dodo gɔme ɖo.

Aleke gbegbee ƒã hafi woyɔa nɔnɔme sia be LVNC?

Le nyateƒe me la, esia nye nɔnɔme si mebɔ o. Le atikeŋutinunyalawo ƒe nya nu la, ame abe wuieve ene le miliɔn ɖeka me koe wokpɔa dɔléle sia le ƒe sia ƒe. Gake xexlẽme ŋutɔŋutɔ ate ŋu asɔ gbɔ wu ema sã . Nusitae nye be ame aɖewo meɖea dzesi aɖeke fiana o. Emegbe womeyia ɖɔkta gbɔ o, eye le esia ta womekpɔa dɔlélea o.

Nukae nye LVNC ƒe dzesiwo?

Esiae nye nu vevitɔ kekeake. Ðewohĩ ame aɖewo maɖe dzesi aɖeke afia o . Ke hã, ame bubuwo ate ŋu axɔ dzidɔ sesẽ ŋutɔ. Le kpɔɖeŋu me, dzi ate ŋu aku kpata. Ame siwo ŋu LVNC le dometɔ siwo ade eve le etɔ̃ me le afɔku me be dzidɔ nadze wo dzi .

Enyo, eyata mina míakpɔ dzesi siwo ƒomevi amesi ŋu `(LVNC)` le ateŋu aɖe afia ɖa:

Dzesi siwo wokpɔna zi geɖe :

• Ʋu ƒe sisi ate ŋu adzɔ. Afɔku le esiawo me ŋutɔ, elabena ne ʋumenugbagbeviɣi siawo zɔ mɔ yi ahɔhɔ̃ alo lãkusi me la, ate ŋu anye kuxi gã aɖe.
• Ðewohĩ gbɔgbɔ sesẽ na wò ne mlɔ aba dzi.
• Alɔ̃madɔmadɔ .
• Dzi ƒe tsotso - Esia ateŋu ase le eɖokui me abe kpẽ si le ƒoƒom le akɔta me ene, alo abe dzia le ƒoƒom ene.
• Kamedede ƒe ŋutetemanɔamesi, gbɔgbɔtsixetsixe ne wodze agbagba vie gɔ̃ hã (Dyspnea) .
• Dzi ƒe tsotso si mesɔ o (Arrhythmia) .
• Afɔwo ƒe vuvu (Lymphedema) - vevietɔ le afɔkpodziwo me.
• Gbɔgbɔ kpui / Dyspnea - Sese le ɖokuiwò me be gbɔgbɔtsixe tsi ye ƒo ne èdze agbagba vie gɔ̃ hã.

Nukatae LVNC ƒe nɔnɔme sia dzɔna? Nukawoe gbɔ wòtsona?

Zi geɖe la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (Gene mutation) si dzɔna hafi wodzia wò gbɔe `(LVNC)` nɔnɔme sia tsona. Esia nye nusi gɔme sese sesẽ ŋutɔ. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ate ŋu adzɔ le vome, si fia le susu aɖeke manɔmee, alo ate ŋu atso dziwòlawo gbɔ. Ema fia be ate ŋu anye nane si ƒua du le ƒomewo me. Bu eŋu kpɔ ko, dzidɔ sia ƒomevi bɔ ɖe ƒome aɖewo me.

Azɔ hã, nyɔnu ʋɛ aɖewo ŋutɔ ate ŋu axɔ LVNC zi gbãtɔ le fufɔɣi le susu aɖeke manɔmee. Ðɔktawo susui be ɖewohĩ dzitodzito me lãmekaa ƒe tete ɖe edzi le fufɔɣi gbɔe esia tso. Le nyɔnu aɖewo gome la, dzesi siawo nu yina le vidzidzi megbe. Gake le ame bubuwo gome la, LVNC ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ame dzi ɣeyiɣi didi.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi LVNC ƒe dɔléle siae?

Ðɔkta awɔ dodokpɔ geɖe be yeanya nenye be ``(LVNC)`` nɔnɔme sia le ŋuwò alo mele ŋuwò o. Mina míalé ŋku ɖe nusiwo wonye ŋu:

• Echocardiogram: Esia léa ŋku ɖe alesi wò dzi le ʋu ƒom nyuie, alesi ʋukawo le dɔ wɔm nyuie, kple nenye be kuxi aɖewo le ʋukawo ŋu. Ele abe dzia ƒe ultrasound scan ene. Afi siae nèkpɔa miameʋuka ƒe ʋuʋudedi ƒe nɔnɔme zi gbãtɔ.
• Electrocardiogram (ECG): Esia dzidzea wò dzi ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ. Ate ŋu ade dzesi kuxi ɖesiaɖe si le wò dzi ƒe tsotso ŋu.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ tɔxɛwo: Esiawo dometɔ aɖewoe nye dzitodzito me CT-dɔdamɔnu kple magnetic resonance imaging (MRI). Esiawo ate ŋu aɖe dzia ƒe wɔwɔme afia, abe alesi wowɔ dzia kple eƒe gliwo ƒe titrime ene. Le LVNC me la, dzedzeme si le abe sponge ene la dzena nyuie le scan siawo me.
• Coronary angiogram: Esia doa alesi ʋu toa ʋuka siwo me ʋu sina toa dzitodzito me ʋuka siwo naa ʋu yia dzia me, kple nenye be mɔxenu aɖewo li hã. Ɣeaɖewoɣi la, dodokpɔ sia hã ate ŋu ahiã be woatsɔ aɖe dzidɔ bubuwo ɖa.

Nukae nye atike siwo wozãna na LVNC ƒe nɔnɔme sia?

LVNC ƒe atikewɔwɔ toa vovo le wò dzesiwo nu. Menye ɖe wowɔa nu ɖe ​​amesiame ŋu ɖekae o. Le kpɔɖeŋu me, ne dzidɔ le ŋuwò la, wò ɖɔkta ate ŋu aŋlɔ atikewo abe:

• Angiotensin-trɔtrɔ ƒe enzyme mɔxenuwo (ACE mɔxenuwo): Le kpɔɖeŋu me, benazepril (Lotensin®) alo lisinopril (Prinivil®, Zestril®) alo sacubitril-valsartan (Entresto®) (angiotensin-neprilysin mɔxenuwo). Esiawo wɔa dɔ to wò ʋukawo (ʋukawo kple ʋukawo) ƒe ɖiɖiɖeme kple ʋuʋu me be wòana ʋu nate ŋu ato wo me bɔbɔe. Esia ɖea dɔ si le dzia dzi dzi kpɔtɔna.
• Beta-blockers: Le kpɔɖeŋu me, metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) alo atenolol (Tenormin®). Esiawo xea mɔ na lãmetsi aɖewo (e.g. adrenaline), si ɖea ʋu ƒe sisi dzi kpɔtɔna eye wòkpɔa dzi ƒe tsotso dzi.
• Digoxin (Digoxin®, Lanoxin®): Esia kpɔa wò dzi ƒe tsotso dzi, dzia wò dzi ƒe pɔmpi ƒe ŋusẽ ɖe edzi vie, eye wònaa ʋu ƒe sisi nyuie wu.
• Diuretics alo "tsitikewo": Esiawo wɔa dɔ to nana be ŋutilãa ɖea dze kple tsi si sɔ gbɔ ɖe eme to aɖuɖɔ me. Esia ɖea abi dzi kpɔtɔna eye wòɖea dɔ si le dzia dzi dzi kpɔtɔna.

Ɣeaɖewoɣi la, ne afɔku aɖe li be dzi natɔ kpata la, ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu be woade mɔ̃ aɖe si woyɔna be Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) dzia ƒe ŋutigbalẽ te. Esia nye mɔ̃ sue aɖe si zãa batri. Edea dzesi dzitodzito ƒe ʋuʋu kabakaba si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me eye wòtsɔa elektrikŋusẽ ƒoa dzia be wòagaɖoa ɣlidodo si sɔ. Le nɔnɔme siwo nu sẽ ŋutɔ me la, ne atikewɔwɔ bubuwo medze edzi o la, ate ŋu ahiã be woado dzi na ame .

Ðe woate ŋu ada LVNC ƒe nɔnɔme sia keŋkeŋa? Ðe woate ŋu atrɔea?

Oo, ao. Fifia la, atike aɖeke meli na LVNC o . Eyae nye be womate ŋu atrɔe o. Gake mègatsi dzi o. Atikewɔwɔ ate ŋu ana wò agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi eye wòaɖe kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa le dzidɔ ta dzi akpɔtɔ . Eye abe alesi megblɔe va yi ene la, le nɔnɔme siwo nu sẽ wu me la, ate ŋu ahiã be woado dzi na ame.

Aleke míawɔ aƒo asa na LVNC ƒe nɔnɔme sia?

Mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe LVNC nu o. Esia le alea elabena zi geɖe la, domenyiŋusẽfianu gbɔe wòtsona. Gake ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea dɔlélea vɛ le ŋuwò, alo ne èsusu be ate ŋu anɔ ye ŋu (le kpɔɖeŋu me, ne dɔlélea le wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu) la, domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ate ŋu akpe ɖe ŋuwò ŋutɔ.Domenyiŋusẽfiala aɖe aɖe wò dodokpɔ me tsonu me na wò kple wò ƒomea. Woakpe ɖe ŋuwò nàse nusi wòfia be LVNC nanɔ ame si kple afɔku si le wò afɔku si le etsɔtsɔ yi na viwòwo me la gɔme.

Ðe atikewɔwɔ me nɔnɔme bubuwo li siwo do ƒome kple LVNC ƒe nɔnɔme sia?

Ɛ̃. Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu abu nɔnɔme sia si woyɔna be `(LVNC)` hã ​​be enye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme bubuwo (syndromes) ƒe akpa aɖe. Esiawo sesẽ vie, gake ɖɔktawo hã bua nɔnɔme siawo ŋu ne wole `(LVNC)` dim. Kpɔɖeŋu ʋɛ aɖewoe nye esi:

• Barth ƒe dɔlélea
• Noonan ƒe dɔlélea
• Roifman ƒe dɔlélea
• Toriello Carey ƒe dɔlélea

Nukae nye amesi ŋu LVNC le ƒe etsɔme? Nukae nye agbenɔƒe si wokpɔ mɔ na?

Ame si ŋu LVNC le ƒe nukpɔsusu ate ŋu ato vovo. Eto vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Ne woda dɔ nyuie la, woate ŋu aɖu dzesiawo dzi , eye ame aɖewo nɔa agbe didi si bɔ.

LVNC nye dɔléle si ate ŋu awu ame, gake menye nenemae wònɔna ɣesiaɣi o . Ame akpa gãtɔ siwo ŋu LVNC le la mekuna le dɔlélea ta o. Nu vevitɔe nye be nàyi dzidɔŋutinunyala gbɔ edziedzi eye nàdoe kpɔ . Ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzi ƒe lãmesẽ dzi eye wòaɖe kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa dzi akpɔtɔ.

Ne LVNC le nye alo vinye ŋu la, nya kawoe wòle be mabia ɖɔktaa?

Ne wò alo viwòa xɔ (LVNC), alo ne nane tsi dzi na wò la, anyo be nàbia wò ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene:

• Nukae ate ŋu anye nusi gbɔ nye/vinye ƒe LVNC nɔnɔmea tso wu? (i.e. domenyiŋusẽfianu alo nu bubu aɖee wònye)
• Ðe nèkafui be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ hena LVNC? Ne nenemae la, ɖe wòanɔ vevie na ƒomea me tɔ bubuwoa?
• Dodokpɔ kawoe wòle be nye/vinye nawɔ hafi anya LVNC? Nukae mate ŋu akpɔ mɔ na tso wo gbɔ?
• Nukae nye atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã na LVNC? Atikewɔwɔ kae nyo nam/vinyea? Ðe atikewɔmɔnu siawo ƒe nugbegblẽ le ame ŋu aɖewoa?
• Ne dzi gbã kpata alo nye vinye la, dzesi kawoe dzena? Nukae wòle be mawɔ enumake?

Nyabiase siawo akpe ɖe ŋuwò nàdzro wo me kple wò ɖɔkta eye nàse wò nɔnɔmea gɔme nyuie wu.

Eyata nu vevi kawo dzie wòle be míaɖo ŋkui tso ŋutinya sia me?

Dzitodzito si mewɔa dɔ o (LVNC) nye dzidɔ si mebɔ o, si wodzina zi geɖe. Esia nye ne dzia ƒe miameʋuka metsi nyuie o. Le esi teƒe be wòanye lãmeka si le gbadzaa eye wòsẽ la, eva nɔa ɣie eye wòzua ƒumebɔbɔ. Esia wɔnɛ be dzia mete ŋu kɔa ʋu nyuie o.

Ne `(LVNC)` le asiwò la, .Nu vevitɔe nye be nàyi dzidɔŋutinunyala gbɔ edziedzi eye nàwɔ ɖe woƒe aɖaŋuɖoɖowo dzi. Togbɔ be atike aɖeke meli na esia o hã la, atike si wò ɖɔkta ana wò ate ŋu aɖe kuxi siwo ate ŋu ado mo ɖa dzi akpɔtɔ eye wòana wò agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi. Ele vevie be màgatsi dzodzodzoe o eye woawɔ atike nyuitɔ na wò . Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o, eye ɖɔktawo hã li be yewoakpe ɖe ŋuwò.

` Dzidɔ, miame ventricle, LVNC, dzidɔ ƒe dzesiwo, dzidɔ, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, dzidɔ dada