Marfan Dɔléle Kple Wò Dzi: Mina Míaƒo Nu Tso Esia Ŋu!

Ðewohĩ èkpɔ ame siwo kɔkɔ wu sã, woƒe abɔwo didi wu, eye woƒe ŋutilã le tsɛ wu ame bubuwo. Nɔnɔme sia le amesiame ŋu, gake menye dɔlélee o. Gake ɣeaɖewoɣi la, ŋutilã ƒe nɔnɔme sia ƒomevi ate ŋu anye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si woyɔna be Marfan Syndrome . Esia nye nɔnɔme si dzɔna ne kadodoŋusẽ si le míaƒe ŋutilã me metsi nyuie o. Kpuie ko la, kadodoŋusẽ siae léa míaƒe ŋutilã ƒe akpa vovovoawo ɖe wo nɔewo ŋu hedoa ŋusẽ wo. Ne nusiawo gbɔdzɔ la, ate ŋu agblẽ nu le ŋutilã ƒe akpa geɖe ŋu, vevietɔ dzi, ŋku, ʋukawo, kple ƒunukpeƒewo . Egbea, míaƒo nu tso alesi nɔnɔme sia si woyɔna be Marfan Syndrome kpɔa ŋusẽ ɖe dzia dzii ŋu.

Aleke Marfan Dɔlélea kpɔa ŋusẽ ɖe dzia dzii?

Ne Marfan ƒe dɔlélea le ŋuwò la, dzia ƒe akpa vevi evee wògblẽa nu le wu.

1. Aorta: Esiae nye ʋuka vevitɔ, gãtɔ kekeake si tsɔa ʋu si me oxygen sɔ gbɔ ɖo tso míaƒe dzi me yia ŋutilã bliboa me. Ele abe pɔmpi gã si tsɔa tsi tso tsigoe me yia wò aƒeme ene.

2. Dzi ƒe ʋukawo: Esiawoe nye akpa siwo wɔa dɔ abe ʋɔtruwo ene le xɔ siwo le dzia me kple ʋuka vevi siwo tsɔa ʋu doa goe le dzia me dome. Wokpɔa egbɔ be ʋu sina yia mɔ ɖeka ko dzi.

Azɔ mina míalé ŋku ɖe nusiawo dometɔ ɖesiaɖe ŋu ɖe vovo akpɔ nusi adzɔ.

Nukae dzɔna ɖe ʋuka si me ʋu sina tona dzi?

Marfan ƒe dɔlélea nana kadodoŋusẽ si le dzia ƒe gliwo me gbɔdzɔna. Abe rababa ƒe mɔ̃ xoxo ene la, ŋusẽ kple teteɖeanyi meganɔa eŋu o. Esia ate ŋu ahe kuxi vevi eve vɛ:

• Aortic dilation: Vivivi la, aorta la dzea kekem henɔa lolom.
• Aortic aneurysm: Le teƒe aɖewo la, dzia ƒe gli gbɔdzɔna eye wòte ŋu doa go yia gota abe balloon ene.

Bu eŋu kpɔ, ʋuka sia le abe keke ƒe taya si dona tso teƒe ɖeka ne mɔ̃a gbɔdzɔ ene.

Vevietɔ dzia ƒe akpa si te ɖe dzia ŋu wu, si woyɔna be `aortic root`, ye nye akpa si lolona alo kekena ɖe enu zi geɖe le mɔ sia nu le amesiwo ŋu Marfan ƒe dɔlélea le me. Esia nye nɔnɔme si me afɔku le vie, elabena ne `ʋuka` sia tsi lolo eye wògbã (`aortic dissection` alo rupture), ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me.

Nɔnɔme bubuwo abe Ehlers-Danlos ƒe dɔléle, Loeys-Dietz ƒe dɔléle, bicuspid aortic valve, kple Turner ƒe dɔléle hã ate ŋu ana dzia nakeke, gake woate ŋu adzɔ le dzia ƒe akpa bubuwo.

Nukae dzɔna ɖe dzitodzito me ʋukawo dzi?

Marfan ƒe dɔlélea ate ŋu ahe kuxiwo vɛ le dzitodzito me ʋukawo hã ŋu. Ne ʋuka siawo mewɔa dɔ nyuie o la, ele be dzia nawɔ dɔ sesĩe wu hafi akɔ ʋu. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, esia ate ŋu ana dzi nawɔ dɔ nyuie.Ate ŋu ayi mɔ eveawo siaa dzi. Wokpɔa ʋuka me dɔléle vevi eve siwo do ƒome kple Marfan ƒe dɔlélea:

• Aortic valve regurgitation: Ne ʋuka si le aorta kple dzia ƒe miamexɔ si le ete (miameʋuka) dome metu nyuie o la, ʋu si wodona ɖe dzia me la dometɔ aɖewo trɔna yia dzia me. Ele abe pɔmpi si me tsi le dodom le ene.
• Mitral valve prolapse: Mitral valve, si le xɔ si le etame (miame dzitodzito) kple xɔ si le ete (miame dzitodzito) dome le dzia ƒe miame la metua nyuie o, eye xɔ si le etame la dona ɖe gota. Esia ate ŋu ana ʋu nado ɖe megbe ɣeaɖewoɣi (mitral regurgitation).

Aleke gbegbee dzidɔ bɔ ɖe amesiwo ŋu Marfan ƒe dɔlélea le me?

Le nyateƒe me la, amesiwo ŋu Marfan ƒe dɔlélea le la le afɔku gã aɖe me be woaxɔ dzidɔ. Numekukuwo ɖee fia be ame enyi le ewo ɖesiaɖe siwo ŋu Marfan ƒe dɔlélea le la akpɔ kuxi aɖe le woƒe dzitodzito alo aorta ŋu. Esia tae wòle vevie be nànya esia ɖo.

Nukawoe nye Marfan ƒe dɔlélea ƒe dzesi siwo gblẽa nu le dzia ŋu?

Ne Marfan ƒe dɔléle abe ʋuka si me ʋu sina tona alo ʋuka me dɔléle ene le ŋuwò la, àte ŋu akpɔ dzesi aɖewo. Gake nɔnɔme siawo ate ŋu anɔ ame aɖewo ŋu dzesi aɖeke manɔmee. Esia tae atikewɔwɔ me dodokpɔwo le vevie ɖo.

Esiawoe nye dzesi siwo woate ŋu akpɔ le goawo katã me:

• Akɔtave alo akɔta ƒe vevesese
• Ʋu ƒe kɔdzidede (esia nye dzesi si me afɔku le vie) .
• Nuɖuɖu mimi sesẽ (ne dzi si lolo la le tetem ɖe nuɖuɖutome ŋu ) .
• Sese le eɖokui me be taɖuame alo ta le ƒoƒom
• Sese le eɖokui me be ɖeɖi te ye ŋu vevie alo yegbɔdzɔ
• Dzi ƒe tsotso si mesɔ o ƒe seselelãme (dzi ƒe tsotso) .
• Gbea ƒe ɖiɖi (ne dzia te lãmeka aɖe si do ƒome kple gbeɖiɖikawo) .
• Gbɔgbɔ sesẽ , vevietɔ ne ɖeɖi te ŋuwò alo mlɔ anyi
• Swelling , vevietɔ le afɔ kple afɔkpodzi
• Wheezing (whistling) ne wole gbɔgbɔm

Tsɔe be xɔ̃wò aɖe le asiwò si kɔkɔ ŋutɔ eye wòle tsɛ. Egblɔ be zi geɖe la, akɔta sea veve ye eye azɔlizɔzɔ sesẽna nɛ . Ne nenemae la, anyo be nàkpɔ ɖɔkta akpɔe ɖa be edo ƒome kple Marfan ƒe dɔlélea hã.

Nukae nana be Marfan ƒe dɔlélea gblẽa nu le dzia ŋu?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, Marfan ƒe dɔlélea nye kadodoŋusẽ ƒe dɔléle.Womewɔe nyuie o. Wokpɔa kadodoŋusẽ siwo le lãmesẽ me le míaƒe ŋutilã ƒe akpa sia akpa. Enaa ŋusẽ, nɔnɔme, kple asitɔtrɔ le ŋutinuwo kple ʋukawo ŋu. Kadodoŋusẽ sia le dzitodzito kple ʋukawo ƒe gliwo me, vevietɔ ʋuka siwo me ʋu sina tona, kple dzitodzito me ʋukawo me.

Ne kadodoŋusẽ siawo gbɔdzɔ le Marfan ƒe dɔlélea ta la, ŋusẽ kple teteɖeanyi meganɔa wo ŋu o. Esia wɔnɛ be dzia kekena hevuvuna, eye mete ŋu nɔa te ɖe ʋua ƒe nyaƒoɖeamenu nu o. Esia hã nana dzitodzitowo va zua dɔ eye womete ŋu ʋuna alo tua wo nyuie o.

Dzidodokpɔ kawoe kpena ɖe ame ŋu wòkpɔa Marfan ƒe dɔlélea?

Marfan ƒe dɔlélea didi ate ŋu asesẽ ɣeaɖewoɣi elabena dzesiawo toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ eye woate ŋu asrɔ̃ nɔnɔme bubuwo tɔ. Ne ame akpa gãtɔ va kpɔnɛ be ele yewo ŋu ne yewonye ɖeviwo alo tsi wu.

Ne ɖɔkta aɖe susui be Marfan ƒe dɔlélea le ŋuwò la, woawɔ nuwo abe:

• Woawɔ ŋutilãmedɔdada blibo aɖe . Woalé ŋku ɖe wò kɔkɔme, wò kpekpeme, alɔ kple afɔ ƒe didime, akɔta ƒe nɔnɔme, ŋku, kple ŋutigbalẽ ƒe amadede ŋu.
• Woabia nya tso wò ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ŋu . Woalé ŋku ɖe eŋu akpɔe ɖa be Marfan ƒe dɔléle alo dzesi mawo tɔgbe nɔ wò ƒomea me hã.
• Woɖe gbe be woawɔ scan tɔxɛ geɖe (`imaging tests`) siwo ado dzia kpɔ . Wo dometɔ vevitɔwoe nye:
• Echocardiogram (Echo): Esia wɔnɛ be nète ŋu kpɔa dzia kple ʋukawo ƒe lolome, nɔnɔme, kple dɔwɔwɔ nyuie, abe dzia ƒe ultrasound scan ene.
• Electrocardiogram (EKG): Esia dzidzea dzia ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ, si fia be dzia ƒe tsotso ƒe tsɔtsɔme.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Woate ŋu awɔ dodokpɔ sia atsɔ aɖo kpe edzi nenye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (le FBN1 domenyiŋusẽfianu me) si hea Marfan ƒe dɔlélea vɛ la le ŋuwò.

Nukawoe nye atike siwo wozãna tsɔ kpɔa dzidɔ siwo Marfan ƒe dɔlélea hena vɛ gbɔ?

Togbɔ be womate ŋu ada Marfan ƒe dɔlélea keŋkeŋ o hã la, atikewɔmɔnu aɖewo li siwo dzi woato akpɔ ŋusẽ si wòkpɔna ɖe dzia dzi eye woaxe mɔ ɖe kuxi sesẽwo nu. Esiawo le ƒomevi eve me: atike siwo menye amekoko o kple amekoko.

Ðɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu be woawɔ dɔ na ame le nɔnɔme siwo gbɔna me:

• Ne wò dzitodzito (aorta) ƒe didime nye sentimeta 5 (anɔ abe sentimeta 1.97 ene) alo esi lolo wu.
• Ne dzi ƒe tsotso dzi ɖe edzi sentimeta 0.5 (anɔ abe sentimeta 0.197 ene) alo esi wu nenema le ƒe ɖeka me (woyɔa esia be `kekeɖenudɔwɔwɔ kabakaba`).
• Ne wowɔ dɔ sia ƒomevi na wò ʋumetɔwo (ƒomea me tɔ ŋutɔŋutɔwo) (ɖewohĩ le domenyiŋusẽfianu ƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi ta la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔa le eƒe didime suetɔ gɔ̃ hã me).

Zi geɖe la, ʋuka suewo nɔa amesiwo ƒe ŋutilã le sue wu, eyata ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ na wo ne woƒe didime le sue wu gɔ̃ hã.

Dɔdamɔnu siwo menye amekoko o

Esiawoe nye afɔɖeɖe gbãtɔ siwo woawɔ le Marfan ƒe dɔlélea gbɔ kpɔkpɔ me.

• Agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ: Ele be nàƒo asa na dɔwɔna siwo dea teteɖeanyi geɖe dzi ɖe dzi ŋu godoo.
• Menyo be nàwɔ nuwo abe kpekpeme kɔkɔ alo tutu ene o.
• Kamedefefe siwo kpɔa ŋusẽ ɖe ame dzi ŋutɔ abe bɔlƒoƒo, rugby, kple kɔdada ene mesɔ o.
• Ðo dze kple wò ɖɔkta be nànya kamedede siwo le dedie eye wosɔ na wò.
• Atikewo:
• Ðɔktawo ŋlɔa atike siwo woyɔna be `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` alo `beta-blockers` . Esiawo kpena ɖe ame ŋu be dzitodzitowo kekena kabakaba eye wokpɔa ʋu ƒe sisi dzi kpɔtɔna.
• Dzitodzito me nɔnɔmetatawo dodokpɔ edziedzi :
• Ele be ɖɔkta nalé ŋku ɖe dzia ƒe lolome kple ʋukawo ƒe nɔnɔme ŋu edziedzi. Woateŋu awɔ esia to fotoɖeɖewo abe `transthoracic echocardiography (Echo)`, `kɔmpiuta dzi tomographic angiography (CTA)`, alo `magnetic resonance angiography (MRA)` zazã me.
• Dodokpɔ siawo ate ŋu ade dzesi tɔtrɔ siwo va le dzia me hafi wòagbã (dissection).

Amekoko ƒe atikewɔwɔwo

Ɣeaɖewoɣi la, womate ŋu atsɔ atikewo kple agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ ɖeɖeko aɖu dzitodzito me kuxiwo dzi o. Ɣemaɣie wòhiã be woawɔ dɔ na ame.

Taɖodzinu vevitɔ si le dzitodzito me dɔwɔwɔ na Marfan ƒe dɔlélea ŋue nye be woadzra dzitodzito ƒe akpa aɖe si gbɔdzɔ ɖo, aɖee ɖa eye woade dzitodzito si wowɔ kple asi la eme, alo woadzra dzitodzito si gblẽ ɖo alo atsɔ yeye aɖo eteƒe.

Taɖodzinu vevitɔ si le amekoko siawo ŋue nye be woaxe mɔ ɖe nudzɔdzɔ kpata siwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me abe ʋuka si me ʋu sina tona ƒe ʋuʋu ene nu.

Zi geɖe la, wowɔa ɖoɖo ɖe amekoko siawo ŋu hewɔa wo le ŋkeke si woɖo ɖi do ŋgɔ dzi (amekoko si woate ŋu atia). Gake ne ʋuka si me ʋu sina tona ƒe ʋuka aɖe vuvu alo gbã kpata la, ele be woawɔe abe dɔdamɔnu kpata ene.

Dzidɔ vevi geɖe li siwo wowɔna na Marfan ƒe dɔlélea:

• Aortic root replacement: Esiae nye amekoko si bɔ wu elabena zi geɖe la, dzia ƒe akpa sia vuvu alo kekena.
• Aortic valve dzadzraɖo alo eɖɔliɖɔli.
• Dzadzraɖo na ʋuʋudedi si le ʋuka si te ɖe dzia ŋu me (`Ascending aortic aneurysm repair`).
• Mitral valve dzadzraɖo alo eɖɔliɖɔli.

Dzidɔdala adzro eme kpli wò eye wòatso nya me le amekoko si anyo na wò ŋu.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe dzidɔ nu ne Marfan ƒe dɔlélea le ŋuwòa?

Nublanuitɔe la, womate ŋu axe mɔ ɖe Marfan ƒe dɔlélea nu o, elabena domenyiŋusẽfianue wònye. Nenema kee womate ŋu axe mɔ ɖe dzidɔ si wòhena vɛ la nu keŋkeŋ o.

Gake nanewo li nàte ŋu awɔ atsɔ aɖe kuxi sesẽwo, abe ʋuka si me ʋu sina tona ƒe ʋuʋu ene, ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ:

• Ƒo asa na nuwɔna siwo naa nuteɖeamedzi nɔa dzia ŋu (abe alesi míedzro eme va yi ene la, ƒoƒo asa na nu kpekpewo kɔklɔ kple kamedefefe siwo me nuteɖeamedzi le ŋutɔ).
• Dzitodzito me nɔnɔmetatawo dodokpɔ wɔwɔ ɖe game dzi abe alesi ɖɔkta gblɔe ene.
• Atike siwo katã woŋlɔ na wò nono nyuie kple ɖe game dzi.

Nu ɖeka si dzi wòle be nàɖo ŋkui koŋ enye be ne nyɔnu si ŋu Marfan ƒe dɔlélea le eye nèle fufɔfɔ ŋu bum la, ele be nàƒo nu tso eŋu na wò ɖɔkta godoo. Numekukuwo ɖee fia be nyɔnu siwo ŋu Marfan ƒe dɔlélea le ƒe 40% ate ŋu akpɔ kuxiwo le fufɔɣi. Eyata ele vevie ŋutɔ be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo hafi afɔ fu.

Nukae nye etsɔme mɔkpɔkpɔ na amesi ŋu dzidɔ le le Marfan ƒe dɔlélea ta?

Ne wokpɔ dɔ nyuie, si fia be wowɔ ɖe atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi eye woxɔ atike si hiã la, amesi ŋu Marfan ƒe dɔlélea le ate ŋu anɔ agbe si sɔ, ɖewohĩ ƒe 70 alo 80 gɔ̃ hã.

Gake dzidɔe nye nu vevitɔ si wua amesiwo ŋu Marfan ƒe dɔlélea le, eyata ele vevie be nànɔ kadodo me kple wò dzidɔdala edziedzi be nàlé ŋku ɖe wò nɔnɔmea ŋu.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta? Nukawoe nye nudzɔdzɔ kpatawo?

Ne èkpɔ dzesi siawo dometɔ aɖe la, ate ŋu anye ʋuka si me ʋu sina tona ƒe ʋuka si me ʋu sina tona ƒe ʋuʋu ƒe dzesi. Ele be nàdi atikewɔla kpata enumake:

• Ame ƒe tagbɔ bu kpata.
• Aɖuɖɔtoe kple ʋuʋudedi.
• Aɖuɖɔtoe le ŋutilãa ƒe akpa ɖesiaɖe.
• Paralysis (ŋutilã ƒe akpa aɖewo ƒe ʋuʋu ƒe ŋutetemanɔamesi).
• Yagbɔgbɔ sesẽna vevie.
• Vevesese kpata, si womate ŋu ado dzi atsɔ o - le akɔta, akɔta, alo ƒodo me.
• Fifia si gbɔ eme.
• Ŋutilã ƒe ɣie alo vuvɔ si mebɔ o.
• Pulse si gbɔdzɔ ŋutɔ.

Ne èkpɔ dzesi aɖe abe esia ene la, mègahe ɖe megbe aɖabaƒoƒo ɖeka pɛ gɔ̃ hã o.

Mlɔeba la, nusi dzi nàɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Marfan ƒe dɔlélea nye dɔléle si wodzina si gblẽa nu le ŋutilã ƒe kadodoŋusẽwo ŋu. Ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe dzia koŋ dzi. Gake mègatsi dzi o. Ne wokpɔ dɔléle sia kaba eye wokpɔ egbɔ nyuie la, àte ŋu anɔ agbe si sɔ akpa gãtɔ.

Nu vevitɔ kekeakee nye:

• Kpɔ wò ɖɔkta edziedzi.Emegbe ate ŋu alé ŋku ɖe wò nɔnɔmea ŋu ahawɔ dodokpɔ kple atike siwo hiã la wò le ɣeyiɣi nyuitɔ dzi.
• Wɔ tɔtrɔ siwo hiã le agbenɔnɔ me. Te ɖa tso nusiwo le agba na wò dzi gbɔ.
• No atike la abe alesi wogblɔe ene pɛpɛpɛ.
• Ne ɖɔkta aɖe kafui be woawɔ dɔ na wò la, ƒo nu tso eŋu nyuie eye nàtia nusi anyo na wò.

Zi alesi nènya nu tso wò nɔnɔmea ŋui la, zi nenemae wòanɔ bɔbɔe na wò be nàkpɔ egbɔe. Eya ta míele mɔ kpɔm be nyatakaka siawo aɖe vi na wò. Ne nya aɖe le asiwò la, mègahe ɖe megbe le wò ɖɔkta biabia me o.

` Marfan Syndrome, dzidɔ, dzitodzito, dzitodzito ƒe ʋukawo, kadodoŋusẽ, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, dzidɔ