Èse "Porphyria" ŋkɔ kpɔa? Mina míaƒo nu tso dɔléle sia si mebɔ o ŋu!

Dɔwɔwɔ si sesẽ ŋutɔ eye wòwɔ nuku ŋutɔ si yia edzi le wò ŋutilã me enye nane si woyɔna be "Heme" wɔwɔ. Heme sia le vevie ŋutɔ na Hemoglobin wɔwɔ, si nana míaƒe ʋu ƒe amadede biã eye wòtsɔa oxygen yia ŋutilã bliboa me. Menye ema ɖeɖeko o, ke Heme sia kpena ɖe mía ŋu le dɔ vevi bubu geɖewo wɔwɔ me le míaƒe lãmenugbagbeviwo me. Gake ɣeaɖewoɣi la, Heme sia wɔwɔ ƒe mɔnu ate ŋu agblẽ. Ɣemaɣie nɔnɔme siwo le dɔlélewo ƒe hatsotso aɖe si mebɔ o si woyɔna be "Porphyria" me la dzɔna. Mègatsi dzi o, mina míaƒo nu tso esia ŋu bɔbɔe.

Nuka tututue nye Porphyria?

Kpuie ko la, porphyria nye ŋkɔ si bɔ na dɔléle siwo mebɔ o ƒe ƒuƒoƒo aɖe si kpɔa ŋusẽ ɖe heme wɔwɔ ƒe ɖoɖo si le míaƒe ŋutilã me dzi. Bu eŋu kpɔ ale, heme wɔwɔ le abe afɔɖeɖe enyi ƒe dɔwɔwɔ sesẽ aɖe ene. Afɔɖeɖe siawo dometɔ ɖesiaɖe bia be enzyme enyi koŋ nate ŋu awɔ dɔ nyuie. Enzyme nye protein siwo nana atikewo wɔa dɔ kabakaba le míaƒe ŋutilã me. Atike siwo woyɔna be "porphyrins" kple "porphyrin precursors" hã kpɔa gome le dɔwɔwɔ sia me.

Azɔ bu eŋu kpɔ, nukae adzɔ ne enzyme aɖe si le afɔɖeɖe enyi siawo dometɔ ɖeka me mewɔ dɔ nyuie o? Afi mae kuxia dzea egɔme tsoe. Abe kɔsɔkɔsɔ ƒe dɔwɔwɔ ene la, ne enzyme ma mewɔ dɔ o la, porphyrin kple porphyrin ƒe ŋgɔdonya siwo va do ŋgɔ nɛ la dzea ƒoƒo ƒu ɖe ŋutilãa ƒe lãmenugbagbeviwo me. Atikewo ƒe ƒuƒoƒo siae hea porphyria ƒe dzesiwo vɛ.

Ðewohĩ ànɔ ɖokuiwò biam be, "Nukatae enzyme sia mele dɔ wɔm nyuie o?" Zi geɖe la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔe gbɔe wòtsona. Eyae nye be tɔtrɔ aɖe va le domenyiŋusẽfianu si ŋlɔa enzyme aɖe si kpɔa gome le heme wɔwɔ me la me. Dɔléle sia si woyɔna be porphyria la nyea domenyiŋusẽfianu zi geɖe. Eyae nye be woate ŋu atsɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ana ƒomea me tɔ bubuwo. Ne edzɔ alea la, ate ŋu anye be porphyria hã le wo ŋu alo woanye amesiwo tsɔa dɔlélea.

Gake mègatsi dzi o. Ne èva nya be dɔléle sia le ye ŋu la, ɖɔktawo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzesiwo gbɔ, eye ɖewohĩ woaxe mɔ ɖe wo nu gɔ̃ hã. Esia ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe ŋusẽ si nɔnɔme siawo kpɔna ɖe wò agbe dzi dzi akpɔtɔ.

Ðe porphyria ƒomevi aɖewo lia?

Ẽ, porphyria ƒomevi siwo ade enyi ye li. Ðɔktawo yɔa wo katã ɖekae be "porphyrias." Ðɔktawo anɔ te ɖe wò dzesiwo dzi anya porphyria ƒomevi si le ŋuwò kple afisi atike bubu mawo siwo ŋu meƒo nu tsoe va yi la ƒoa ƒu ɖo le wò ŋutilã me.

Le goawo katã me la, woate ŋu ama porphyria ƒomevi siawo ɖe hatsotso vevi eve me le woƒe dzesiwo nu:

• Porphyrias Sesẽ (si woyɔna ɣeaɖewoɣi be "Acute Hepatic Porphyrias") .
• Porphyrias si le ŋutigbalẽ me

Porphyrias ƒe dɔléle sesẽ

Dɔlélewo ƒe hatsotso sia ate ŋu ana dɔgbo nase veve vevie eye wòadze dzesi bubuwo. Porphyrias sesẽ ƒomevi aɖewo ate ŋu ana wò ŋutigbalẽ nase veve ɖe ɣe ƒe keklẽ nu eye wòana ŋutigbalẽ navuvu.

Porphyrias sesẽ ƒomevi aɖewoe nye esi:

• Acute Intermittent Porphyria (AIP): Esiae nye acute porphyria ƒomevi si bɔ wu. Ate ŋu ana ƒodo nase veve kpata, gake ɣe ƒe keklẽ alo ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋudedi aɖeke mesena le eɖokui me o.
• Hereditary Coproporphyria (HCP): Tsɔ kpe ɖe dɔgbo ƒe ʋuʋu kpata ŋu la, wò ŋutigbalẽ ate ŋu adze ɣe ƒe keklẽ kple ʋuʋudedi gɔme.
• Variegate Porphyria (VP): Le nɔnɔme sia me la, àte ŋu akpɔ dɔgbo ƒe ʋuʋu kpata kple/alo ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋudedi. Esiawo ate ŋu agblẽ ɖe edzi ne wole ɣe ƒe keklẽ me.
• ALAD-manɔmanɔ ƒe porphyria: ALAD tsi tre ɖi na enzyme "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". Esia nye porphyria ƒomevi aɖe si mebɔ kura o, si dzena zi geɖe le ɖevime.

Porphyrias si le ŋutigbalẽ me

Dɔlélewo ƒe hatsotso sia hea ŋutigbalẽ ƒe dzesiwo vɛ ne wole ɣe ƒe keklẽ me. Esiawo ate ŋu anye vevesese, ŋutigbalẽ ƒe amadede ƒe tɔtrɔ, vuvu, kple/alo ʋuʋudedi. Le nusi gbɔ wòtso nu la, ame aɖewo ate ŋu axɔ ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋudedi si woyɔna be Cutaneous Porphyrias, evɔ ame bubuwo ya mate ŋu axɔ ʋuʋudedi o.

Blistering Cutaneous Porphyrias Ƒomeviwo:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Esiae nye porphyria ƒomevi si bɔ wu.
• Congenital Erythropoietic Porphyria (CEP): "Erythropoietic" fia wò ƒumeŋuɖui. Afi siae nye teƒe vevitɔ si porphyrin siwo sɔ gbɔ wu la ƒoa ƒu ɖo le dɔléle sia me. Esia hã nye porphyria ƒomevi aɖe si mebɔ kura o.

Ŋutilãme Porphyrias Siwo Meɖea Fuɖename O Ƒomeviwo:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) kple X-linked Porphyria (XLP): Wogayɔa esiawo be "the protoporphyrias" elabena atike si ƒoa ƒu ɖe dɔléle siawo me enye "protoporphyrin." "X-kadodo" fia be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le X domenyiŋusẽfianu ŋu.
• Aklã me ʋumenugbagbeviɣidɔ si woyɔna be porphyria:Esia hã nye porphyria ƒomevi aɖe si mebɔ kura o.

Nukae nye Porphyria ƒe dzesiwo?

Dzesi siwo nàkpɔ kple ɣeyiɣi didi si woanɔ anyi anɔ te ɖe porphyria ƒomevi si le ŋuwò dzi. Dzesiawo ate ŋu anɔ bɔbɔe ŋutɔ alo nu sesẽ ŋutɔ. Ðewohĩ dzesi aɖeke manɔ amesiwo ŋu porphyria le dometɔ aɖewo ŋu kura o. Gake le go aɖewo me la, dzesi siawo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ne womewɔ atike na wo nyuie o.

Porphyria Sesẽe ƒe Dzesiwo

Heme ƒe ŋgɔdonya siwo nye aminolevulinic acid (ALA) kple porphobilinogen (PBG) ƒe dzidziɖedzi gbɔe porphyrias sesẽwo tsona. Nu siawo kpɔa ŋusẽ ɖe alesi wò lãmekawo wɔa dɔe dzi. Bu eŋu kpɔ, nusianu tso wò lãmekawo ʋuʋu dzi va ɖo nuɖuɖu ɖuɖu dzi la, lãmekawoe kpɔa ŋusẽ ɖe edzi. Porphyria nana lãmekawo mewɔa dɔ nyuie o, si hea dzesi siwo nye "amedzidzedze" vɛ.

Le porphyria sesẽ gome la, dzesiwo abe:

• Dɔgbo ƒe vevesese sesẽ aɖe
• Aɖuɖɔtoe kple ʋuʋudedi
• Miléle
• Vevesese le akɔta, akɔta, abɔwo, kple/alo afɔwo ŋu
• Dzitsitsi
• Alɔ̃ madɔmadɔ
• Susu me tɔtrɔwo abe tɔtɔ, zitɔtɔ, kple susumenuwo kpɔkpɔ ene
• Dɔ sesẽ wɔwɔ
• Dzi ƒe tsotso kabakaba (Tachycardia) .
• Ʋusɔgbɔdɔ
• Nutete, ʋuʋudedi (Paresthesia) .
• Lãmetsiwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ alo lãmetutudɔ (esia ate ŋu agblẽ nu le lãmeka siwo kpena ɖe ŋuwò nègbɔna hã ŋu) .
• Alɔ̃madɔmadɔ
• Aɖuɖɔ si do viviti alo dzĩ (porphyrins kple atike bubuwo ate ŋu atrɔ aɖuɖɔ ƒe amadede) .

Ne domenyiŋusẽfianu ƒe coproporphyria ``(HCP)`` alo variegate porphyria ``(VP)`` le ŋuwò la, wò ŋutigbalẽ ateŋu ase ɣe ƒe keklẽ nu. Ɣe ƒe keklẽ ate ŋu ana ʋuʋudedi, ŋutigbalẽ ƒe amadede natrɔ, kple/alo abi nanɔ eŋu.

Ɣeyiɣi didi kae porphyria si nu sẽ ate ŋu anɔ anyi?

Amedzidzedze sia tɔgbe ate ŋu axɔ tso ŋkeke etɔ̃ va ɖo adre. Gake, vevietɔ ne womewɔ atike nɛ o la, ate ŋu anɔ anyi eteƒe nadidi wu. Ate ŋu axɔ kwasiɖa geɖe va ɖo ɣleti geɖe hafi dzesiawo nu ayi keŋkeŋ. Ðewohĩ amedzidzedze ɖeka alo ʋɛ aɖewo koe adze dziwò le wò agbenɔɣi. Gake ame aɖewo ate ŋu adze ame dzi zi geɖe le ƒe ɖeka me.

Porphyria sesẽ ate ŋu ahe kuxi siwo nɔa anyi didi abe ʋusɔgbɔdɔ, ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie, kple ƒã hafi aklã me kansa ene vɛ.

Dzesi siwo dzena le ŋutigbalẽ me Porphyrias si me ʋuʋudedi mele o (EPP/XLP) .

Lãgbalẽ me porphyrias hea ŋutigbalẽ ƒe dzesiwo vɛ ne èle ɣe ƒe keklẽ me. Esia lɔ ɣe ƒe keklẽ tẽ si le gota, kpakple ɣe ƒe keklẽ si to fesrewo nu gena ɖe eme ɖe eme. Kekeli si wowɔ kple asi ƒomevi aɖewo hã ate ŋu ahe dzesiwo vɛ. Porphyria sia ƒomevi mehea dɔgbo ƒe vevesese kpata, sesẽ alo dzesi bubu siwo bɔ ɖe "amedzidzedze" me vɛ o.

Ne èdze ɣe ƒe keklẽ ƒe nuwɔna gɔme la, àte ŋu ase le ɖokuiwò me be yeƒe lãme le ʋuʋum le gɔmedzedzea me. Ne mèdo le ŋdɔ me kaba o la, àte ŋu axɔ nusi ɖɔktawo yɔna be "futotoxic reaction." Àte ŋu akpɔ ŋutigbalẽ ƒe dzesiwo abe esiawo ene, vevietɔ le wò mo, asiwo, kple afɔwo ŋu:

• Ʋuʋudedi
• Gbɔdzɔgbɔdzɔ
• Tete
• Vevesese sesẽ le teƒe si dɔlélea le
• Teƒe suesuesue siwo ƒe amadede nye aŋutiɖiɖi, dzĩ, alo aŋutiɖiɖi le ŋutigbalẽa ŋu (`(Petechiae)`) .

Nuwɔna siawo vea ame ŋutɔ eye zi geɖe la, wonɔa anyi tso ŋkeke eve va ɖo atɔ̃. Ele be nàdze agbagba anɔ xɔ me eye yeana teƒe siwo dɔlélea le la nafa (le kpɔɖeŋu me, nàtsɔ ya fafɛ si tso yaƒoƒomɔ̃ me).

Blistering Cutaneous Porphyrias ƒe Dzesiwo

Nuɖuɖu si woyɔna be Porphyria Cutanea Tarda (PCT) .

Ame siwo ŋu PCT le ate ŋu akpɔ dzesiwo abe:

• Ŋutilã me ʋuʋudedi (zi geɖe le asiwo ƒe megbe) .
• Abi siwo woxɔ
• Ŋutilã ƒe amadede ƒe tɔtrɔ
• Ŋutilã ƒe ƒoƒoe
• Ŋutilã si mebɔbɔ o si vuvu bɔbɔe ne woxɔ abi alo nyaƒoɖeamenu suetɔ kekeake gɔ̃ hã
• Taɖa ƒe tsitsi fũ akpa (zi geɖe le mo, ŋgonu ƒe axawo, alo le teƒewo abe asike ene) .

Vidzidzi ƒe Ʋumenugbagbeviɣidɔ (CEP) .

Porphyria ƒe dɔléle sesẽ sia dzea dzesiwo ɖeɖefia gɔme le vidzidzi megbe kpuie alo le eƒe tsitsime ŋutɔ. Dzesi gbãtɔe nye aɖuɖɔ dzĩ. Esi wònye be vidzĩa ƒe aklala biã biã ta la, edzroa ɖɔktawo zi geɖe be woalé ŋku ɖe aɖuɖɔtoe me dɔlékui aɖe ŋu gbã.

Dzesi kple dzesi bubu siwo dzena le CEP ŋu dometɔ aɖewoe nye:

• Ŋutilã ƒe ʋuʋudedi sesẽ ne wodo ɣe ƒe keklẽ vi aɖe alo keklẽ si me keklẽ le gɔ̃ hã
• Dɔlékuiwo va zua ʋuʋudediwo, si wɔnɛ be ƒuwo xɔa dɔ eye ƒuwo gblẽna
• Mo ƒe akpa aɖewo ƒe bu (to kple ŋɔti ƒe ƒunukpeƒetetedɔ) .
• Aɖuwo trɔna zua ɣie
• Ʋusɔgbɔdɔ - Esia fia be ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe anyimanɔmanɔ le ʋua me. Ɣeaɖewoɣi la, ehiãna be woado ʋu na ame.
• Aɖuɖɔtoe ƒe lolome
• Ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒe xexlẽme si bɔbɔ (`(Ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe xexlẽme le sue)`)

Nukawoe hea porphyria vɛ?

Domenyiŋusẽfianu aɖewo ƒe tɔtrɔ gbɔe porphyria sesẽ tsona. Gake esi nènyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ƒe dome ta la, mefia be àva axɔ porphyria ƒe dzesiwo o.Dzesi aɖeke mele ame geɖe siwo si domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo do ƒome kple porphyria le ŋu o. Esia fia be domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ɖeɖe mate ŋu aɖo kpe dɔlélea dzi o. Mɔ ɖeka kolia si dzi nàto anya kple kakaɖedzi nenye be porphyria si nu sẽ gbɔe wò dzesiawo tsoe nye be nàdo wò aɖuɖɔ kpɔ be ALA kple PBG ƒe agbɔsɔsɔ le eme hã.

Eŋutinunyalawo susui be nu bubuwo, abe lãmetsiŋusẽ, atike aɖewo, kple nusiwo nèɖuna kple nunono ene, wɔa akpa gã aɖe le amedzidzedze kpata ƒe gɔmedzedze me. Ne wodzi wò kple domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si do ƒome kple porphyria si nu sẽ la, nu bubu siawo ate ŋu ana amedzidzedzewo nagado gã ɖe edzi.

Nusiwo ate ŋu ahe amedzidzedze siawo ƒomevi vɛ enye:

• Nyɔnuwo ƒe gbɔdɔdɔ ƒe lãmetsiŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ si dzi ɖe edzi (le kpɔɖeŋu me, le wò ɣleti sia ɣleti ƒe dzinukpɔkpɔ ƒe luteal ƒe akpaa me) .
• Atike aɖewo (le kpɔɖeŋu me, alɔ̃dɔdɔtikewo, vidzidzinutsitikewo) .
• Ahanono fũu akpa
• Sigaretnono
• Carbohydrate si mebɔ o (le kpɔɖeŋu me, ne èle nu dɔ wɔm alo le nuɖuɖu tɔxɛ aɖe dzi wɔm) .

Nusiwo hea Porphyria Cutanea Tarda (PCT) vɛ .

PCT nye porphyria ƒomevi aɖe si dzɔna le ame tsitsiwo me zi geɖe, eye wòto vovo vie tso porphyria ƒomevi bubuwo gbɔ. Ðɔktawo yɔe be "nusiwo gbɔ wòtso siwo woxɔ." Esia fia be àte ŋu axɔ nɔnɔmea ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖeke mele ŋuwò o gɔ̃ hã.

Zi geɖe la, afɔku eve alo esi wu nenema ƒoa ƒu gblẽa heme ƒe wɔwɔme si sɔ me. Nu mawo dometɔ aɖewoe nye:

• Estrogen zazã (le kpɔɖeŋu me, vidzidzinutsitikewo alo lãmetsiŋusẽtikewo zazã) .
• Ahanono fũu akpa
• Iron ƒe agbɔsɔsɔ si dzina ɖe edzi le ŋutilã me (`(Iron overload / hemochromatosis)`)
• Aklãdɔléle C ƒe dɔléle
• HIV dɔlékuia ƒe dɔléle
• Sigaretnono

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi dɔléle siae?

Ðɔktawo dea dzesi porphyria to wò ŋutilã dodokpɔ kple dodokpɔ siwo wowɔna le dodokpɔxɔ me me. Àte ŋu awɔ dodokpɔ siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema:

• Ʋudodokpɔwo
• Aɖuɖɔtoe dodokpɔwo
• Aɖuɖɔ dodokpɔwo

Wò ɖɔkta aɖe dodokpɔ siwo wòle be nàwɔ kple nusiwo dodokpɔ ɖesiaɖe ate ŋu akpɔ me na wò. Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu hã be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ na wò kple wò ƒomea me tɔ bubuwo. Esia ate ŋu ade dzesi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ tɔxɛ siwo ate ŋu ahe porphyria vɛ.

Aleke wodaa porphyriae?

Atikewɔwɔ ƒe tiatia nɔ te ɖe porphyria ƒomevi si le ŋuwò kple alesi wògblẽa nu le ŋuwòe dzi. Wò ɖɔkta aɖe nusi nyo na wò nɔnɔme tɔxɛa me na wò. Nu siwo katã nàte ŋu akpɔ mɔ na dometɔ aɖewoe nye esi.

Porphyrias Sesẽe ƒe Atikewɔwɔ

Ne porphyria si nu sẽ le ŋuwò la, ahiã be woaxɔ wò ɖe kɔdzi be woawɔ atike nɛ ne "amedzidzedze" aɖe dze dziwò. Le kɔdzi la, ɖɔktawo awɔ nu siwo gbɔna la dometɔ ɖeka alo esi wu nenema:

• Atike nana be ALA kple PBG ƒe agbɔsɔsɔ dzi naɖe akpɔtɔ (hemin infusion) .
• Atikewo nana be woatsɔ akpɔ vevesese, ʋuʋudedi, kple/alo asrã ƒe nɔnɔme gbɔ
• Lãmetsi siwo wodona ɖe ʋuka me (si wodona ɖe ʋuka me) nana
• Lé ŋku ɖe wò elektrikŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ ŋu eye nàgade eme ne ehiã
• Lé ŋku ɖe tɔtrɔ siwo va le wò susu ƒe nɔnɔme me ŋu

Be wòakpe ɖe ŋuwò nàxe mɔ ɖe amedzidzedze le etsɔme nu la, wò ɖɔkta ate ŋu aŋlɔ atike aɖe si woyɔna be givosiran na wò. Esia nye atike si wodona ɣleti sia ɣleti si xea mɔ na ALA kple PBG ƒe dzidziɖedzi fũ.

Ahiã hã be nàƒo asa na nusiwo aʋã wò abe:

• Atike aɖewo
• Nutsitsidɔ kple mɔxexe ɖe nuɖuɖumeŋusẽ nu ƒe mɔnu aɖewo
• Ahanononono
• Atamazazã
• Ɣe ƒe keklẽ (ne VP alo HCP le ŋuwò) .

Atikewɔwɔ na Lãgbalẽ me Porphyrias

Cutaneous Porphyria ƒomevi ka kee ɖale ŋuwò o, ele vevie be nàkpɔ wò ŋutigbalẽ ta be nàxe mɔ ɖe dzesiwo nu. Zi geɖe la, ɣe ƒe keklẽŋusẽtike ɖeɖe mesɔ gbɔ o. Nu nyuitɔ si nàwɔe nye be nàƒo asa na ŋdɔkutsu dzatsɛ alesi nàte ŋui. Ne ele be nànɔ ŋdɔkutsu dzi godoo la, do awu siwo akpɔ ŋdɔkutsu ta. Wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu na wò le nusi nyo na wò ŋu. Ðewohĩ ahiã hã be nàƒo asa na kekeli si wowɔ kple asi ƒomevi aɖewo.

EPP/XLP ƒe atikewɔwɔ

Ðewohĩ wò ɖɔkta aŋlɔ atike aɖe si woyɔna be afamelanotide na wò. Esia nye nu sue aɖe ŋutɔ si wotsɔ dea lãme na ame. Wò ɖɔkta atsɔe ade ŋutigbalẽ si le wò ƒodo me la te. Atike si dona tso nusi wotsɔ dea lãme na ame me akpe ɖe ame ŋu be woaɖe vevesese ƒe dzesi siwo ŋdɔkutsu dzatsɛ hena vɛ dzi akpɔtɔ. Wò ɖɔkta alé ŋku ɖe wò aklã ƒe dɔwɔwɔ hã ŋu edziedzi eye wòakpɔ egbɔ be vitamin D ƒe agbɔsɔsɔ si le asiwò meɖiɖi o.

Amesiwo ŋu EPP/XLP le la ate ŋu axɔ aɖuɖɔtoemekpewo. EPP/XLP dɔnɔ aɖewo hã ate ŋu axɔ aklã ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie. Le nɔnɔme sesẽwo me la, aklã ate ŋu agblẽ. Esia ate ŋu abia be woado aklã na ame, eye ɣeaɖewoɣi la, woado ƒumeŋuɖui akplɔe ɖo.

PCT ƒe atikewɔwɔ

Ðɔktaa ate ŋu aŋlɔ nanewo abe:

• Phlebotomy : Ʋu sue aɖe ɖeɖe ɖa edziedzi ɖea iron si sɔ gbɔ ɖe ŋutilãa me ɖa. Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu ne gayibɔ ƒe agbɔsɔsɔ fũ le mɔ xem na heme ƒe wɔwɔ.
• Hydroxychloroquine si ƒe agbɔsɔsɔme mede o: Atike sia kpena ɖe ŋuwò nèɖea porphyrin siwo sɔ gbɔ ɖe wò ŋutilã me ɖa. Woɖea wo doa goe le wò aɖuɖɔ me.

CEP ƒe atikewɔwɔ

Ele vevie ŋutɔ be nàkpɔ ɖokuiwò ta tso ɣe ƒe keklẽ kple akaɖi siwo me keklẽŋusẽ le me be nàxe mɔ ɖe ʋuʋudedi kple kuxiwo nu. Ne ʋuʋudedi do la, ate ŋu ahiã be woazã dɔlékuiwutikewo. Ne dɔlékuia nu sẽ la, ate ŋu ahiã be woazã dɔlékuiwutike siwo woano alo woazã le ʋuka me.

Wò ɖɔkta alé ŋku ɖe wò ʋumenugbagbevi dzĩ ƒe agbɔsɔsɔ ŋu edziedzi akpɔe ɖa be ehiã be woado ʋu na wò hã. Le amesiwo ŋu dɔlélea nu sẽ wu gome la, ate ŋu ahiã be woado ƒumeŋuɖui. Esia koe nye mɔ si dzi woato ada dɔlélea.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne porphyria le ŋuwò la, dodokpɔ edziedzi (``kplɔkplɔ ɖo'') kple wò ɖɔkta anye wò agbe ƒe akpa aɖe. Wò ɖɔkta agblɔ ɣeyiɣi si wòhiã be nàva wò kpekpewo gbɔ na wò. Ðoɖo siawo le vevie be nàlé ŋku ɖe alesi dɔlélea le ŋusẽ kpɔm ɖe wò ŋutilã dzii ŋu eye nàde dzesi kuxiwo ƒe dzesi ɖesiaɖe. Ahiã be nàdo ʋu kple aɖuɖɔ kpɔ edziedzi, eye nàdoe kpɔ be ŋutinu bubuwo le dɔ wɔm hã.

Etsɔme ka ƒomevie amesi ŋu porphyria le ate ŋu akpɔ mɔ na?

Wò nukpɔsusu nɔ te ɖe nusiawo dzi:

• Porphyria ƒomevi si le ŋuwò
• Aleke gbegbe wògblẽ nu le ŋuwò vevie enye si
• Kuxi ɖesiaɖe si ado mo ɖa

Wò ɖɔkta ate ŋu ana nàkpɔ nusi nàkpɔ mɔ na le etsɔme la nyuie wu.

Porphyria ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe wò gbesiagbegbenɔnɔ dzi. Dzesi sesẽwo ate ŋu ado kplamatse wò dɔwɔna siwo nèwɔna ɖaa, si ana wòasesẽ be nàwɔ dɔ, alé be na wò ƒomea, eye nàse vivi na modzakaɖeɖewo. Ðewohĩ ɖeɖi te ŋuwò ŋutɔ, le ŋutilã kple susu siaa me.

Gblɔ ale si nèle sesem le ɖokuiwò me na wò ɖɔkta. Ate ŋu agblɔ nunɔamesiwo kple kpekpeɖeŋunaha siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò la na wò. Kadodo kple porphyria nutoawo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nànya nu geɖe tso wò nɔnɔmea ŋu eye nàdi mɔ siwo dzi nàto akpɔ egbɔ.

Agbenɔnɔ kple dɔléle si mebɔ o abe porphyria ene ate ŋu anye akogotsitsi, dziɖeleameƒo, eye wòado vɔvɔ̃ na ame ŋutɔŋutɔ. Ðewohĩ àdi be yeƒe ƒometɔwo kple xɔlɔ̃wo nase ale si nèsena le ɖokuiwò me gɔme. Ðewohĩ ahiã be nàɖe wò porphyria me na ame bubuwo ahabia wo nusita màte ŋu awɔ nu aɖewo o hã.

Afisiafi si nèle la, nyae be menye wò ɖeka koe o.Togbɔ be porphyria mebɔ o ne wotsɔe sɔ kple dɔléle bubu geɖewo hã la, nuto gã aɖe le lalam be yewoakpe ɖe ŋuwò. Wɔ ɖeka kple ƒuƒoƒo siwo doa alɔ porphyria le Internet dzi, alo bia tso wò ɖɔkta si be wòaɖo wò ɖe ɖeka. Ne èke ɖe ame siwo se ale si nèsena le ɖokuiwò me gɔme la, ate ŋu ana wòanɔ bɔbɔe ŋutɔ be nàkpɔ dzidzedze kple dziɖeleameƒo le agbe me.

Nu vevitɔ kekeake si wòle be míasrɔ̃ tso esia me (Take-Home Message) .

Porphyria nye dɔléle sesẽ aɖe si mebɔ o. Gake ne wofia nu wò tso eŋu, wɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi, eye nèƒo asa na nusiwo ana wò dzesiwo gagblẽ ɖe edzi la, àte ŋu anɔ agbe kple nɔnɔmea dzidzedzetɔe. Ele vevie be nàlé ŋku ɖe wò ŋutilã, wò dzesiwo ŋu, eye nàkpɔ wò ɖɔkta ɖe game dzi. Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe o, eye mègahe ɖe megbe gbeɖe le kpekpeɖeŋu biabia me o.

` Porphyria, heme, porphyrin, enzymes, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, ŋutigbalẽdɔlélewo, ƒodo ƒe vevesese