Ðe kuxi sia do mo ɖa le wò lãkusiwo ŋua? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) Mina míaƒo nu tso esia ŋu!

Ðe gbɔgbɔtsixe tsi ƒowò viea? Alo ɖe ɖeɖi te ŋuwòa? Ɣeaɖewoɣi la, wobua nusiawo be wosɔ, gake le go siwo mebɔ o me la, woate ŋu anye aɖuɖɔtoedɔléle ƒe dzesiwo. Egbea míele nu ƒom tso lãkusidɔ aɖe si mebɔ kura o gake wòle vevie ŋutɔ si ŋu wòle vevie be woanya nu tsoe ŋu. Woyɔa esia be `(Pulmonary Alveolar Proteinosis)` alo `(PAP)`. Togbɔ be ŋkɔa aɖi nya sesẽ vie hã la, mina míaɖe eme bɔbɔe.

Nukae nye `(Aklã me Ʋukawo ƒe Proteinosis - PAP)`? Kpuie ko la,...

Enyo, azɔ mina míakpɔ nusi nɔnɔme sia si woyɔna be `(PAP)` nye ɖa. Kpuie ko la, enye dɔléle si mebɔ o si dzɔna ne protein, ami, kple nu bubu aɖewo ƒo ƒu ɖe yakotoku suesuesue (alveoli) siwo le míaƒe lãkusi me eye wòna woxe. Bu eŋu kpɔ, yakotoku sue miliɔn geɖe ye le míaƒe lãkusiwo me. Ya kotoku sue siawoe nye nusi míeyɔna be `alveoli` . Ne míele gbɔgbɔm la, woxɔa ɔksidzin hedoa go yia ʋua me to yakotoku siawo me.

Eyata le `(PAP)` gome la, ya kotoku siawo yɔa fũ kple nusiwo mehiã o, abe tsidzɔƒe si xe ene, si xea mɔ na oxygen be wòaɖo ʋua gbɔ. Nukae dzɔna ɣemaɣi? Míaƒe ʋu mekpɔa ɔksidzin si sɔ o. Esia ateŋu ana gbɔgbɔ nasesẽ (`dyspnea`) .

Esia nye lãkusidɔ sesẽ aɖe. Eyata esɔ be vɔvɔ̃ naɖo ŋuwò vie ne wokpɔ dɔléle sia tɔgbe le ŋuwò. Gake mègatsi dzi o. Ne èda dɔ nyuie la, àte ŋu aɖu dɔlélea kple eƒe dzesiwo dzi. Ne `(PAP)` le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàkpɔ aklãdɔdala gbɔ hena atikewɔwɔ. Aɖo aɖaŋu na wò hã le agbenɔnɔ ƒe tɔtrɔ siwo le lãmesẽ me siwo nàte ŋu awɔ ŋu. Esiawo ate ŋu ana wò agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi.

Ðe `(PAP)` dɔléle sia ƒomevi vovovowo lia?

Ẽ, `(PAP)` dɔléle ƒomevi vevi etɔ̃e li. Na míakpɔ nusiwo wonye ɖa:

1. Autoimmune PAP: Esiae nye PAP ƒomevi si bɔ wu. Ame tsitsi siwo ade 90% xɔa nɔnɔme sia ƒomevi. Nusi dzɔna le afisiae nye be míaƒe ŋutilã ŋutɔ ƒe dɔlélenutsiŋutete dzea lãmenugbagbevi siwo kpena ɖe yaƒoƒomɔ̃wo ŋu be woanɔ dzadzɛ la dzi vodadatɔe. Bu eŋu be enye mía ŋutɔwo ƒe ametakpɔnu siwo le avu wɔm kple mía ŋutɔwo ƒe lãmenugbagbeviwo.

2. PAP evelia: Esia ƒomevi dzɔna ne lãmenugbagbevi siwo le míaƒe yaƒoƒomɔ̃wo me ƒe dɔwɔwɔ gblẽ, le dɔléle bubu alo aɖinu aɖe (e.g. ke, atikewo) ƒe dɔwɔwɔ ta. Eyae nye be edzɔna le susu bubu aɖe ta.

3. PAP si wodzina: Esia nye nɔnɔme si nɔa anyi le vidzidzi me. Ɣeaɖewoɣi la, dzesiawo ate ŋu adze le vidzidzi me, alo woate ŋu adze le ƒe vovovowo me. Esia tso tɔtrɔ siwo va le domenyiŋusẽfianu aɖewo siwo kpɔa lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ dzi le míaƒe lãkusiwo me gbɔ. Woate ŋu anyi esia ƒe dome tso dzilawo gbɔ na ɖeviwo.

Amekae ate ŋu axɔ `(PAP)` dɔléle sia wu?

Zi geɖe la, ƒomevi eve siwo ŋu wògblẽa nu le wue nye ``Autoimmune PAP'' kple ``Secondary PAP''.Le amesiwo xɔ tso ƒe 30 va ɖo ƒe 60. Azɔ hã, ƒomevi eve siawo bɔ ɖe ŋutsuwo me wu . Amesiwo noa atama kple amesiwo ŋu ke alo atike ƒomevi aɖewo le la ate ŋu axɔ dɔléle sia.

Wokpɔa ƒomevi si woyɔna be `(Congenital PAP)` wu le ɖevi siwo mexɔ ƒe 10 haɖe o me.Ke hã, abe alesi míegblɔe va yi ene la, ateŋu adzɔ le ƒe ɖesiaɖe me.

Aleke gbegbee PAP dɔlélea bɔe?

Le nyateƒe me la, `(PAP)` nye dɔléle si mebɔ kura o. Le xexeame katã la, dɔléle sia dzea ame siwo ade blaene le miliɔn etɔ̃ ɖesiaɖe me. Esia fia be ate ŋu anye be amesiwo ŋu dɔléle sia le ƒe xexlẽme sue aɖe ŋutɔ le Sri Lanka.

Nukatae `(PAP)` dɔléle sia dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Abe alesi míeƒo nu tso eŋu va yi ene la, míaƒe yakotokuwo (alveoli) ƒe gliwo le tsɛ ŋutɔ. Gli tsɛ siawo mee ɔksidzin toa lãkusi me yia ʋua me. Le dzɔdzɔme nu la, ami si woyɔna be surfactants le yakotoku siawo ƒe gliwo ŋu . Atike siawo siwo wɔa dɔ ɖe anyigba dzi kpena ɖe ame ŋu be yakotokuawo nɔa ʋuʋu ɖi evɔ womexea wo o. Ɣemaɣie ɔksidzin ate ŋu ato ʋua me bɔbɔe.

Fifia, le míaƒe lãkusiwo me la, lãmenugbagbevi ƒomevi tɔxɛ aɖe li si woyɔna be `alveolar macrophages` . Lãmenugbagbevi siawo le abe dzadzɛnyenyedɔwɔlawo ene. Nusi wowɔna enye be woɖea `(nu siwo wɔa dɔ ɖe anyigba dzi)` siawo ɖa tso yakotokuawo me ɣeaɖewoɣi, si wɔnɛ be womexea nu o.

Gake nusi dzɔna le amesi ŋu PAP le ŋue nye be lãmenugbagbevi siawo siwo woyɔna be macrophages mexɔa dzesi be woakɔ yakotokuawo ƒe gliwo ŋu nyuie o. Nukae dzɔna ɣemaɣi? Nusiwo wotsɔna wɔa yamenutomeyimɔ̃ mawo ƒoa ƒu eye woxea ya kotokuawo. Abe alesi tsidzɔƒe si xe le tsiléƒe ene. Emegbe woxea mɔ si dzi oxygen tona yia ʋua me.

Kpuie ko la, gbɔdzɔgbɔdzɔ aɖe si le lãkusiwo ƒe "gbeɖuɖɔwo kɔklɔ ƒe ɖoɖo" me gbɔe nɔnɔme sia tsona.

Nukae nye `(PAP)` dɔléle ƒe dzesiwo?

PAP ƒe dzesi vevitɔ kple esi bɔ wue nye gbɔgbɔtsixetsixe (gbɔgbɔtsixetsixe) . Togbɔ be gbɔgbɔtsixe tsia ame akpa gãtɔ nu ne wole kame dem hã la, ame aɖewo ate ŋu ase kuxi sia ne wotsi tre ɖe teƒe ɖeka ko gɔ̃ hã.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, dzesi bubu geɖewo hã li:

• Vevesese le ame ŋu le akɔta.
• Kpe. Ɣeaɖewoɣi la, ʋu vi aɖe ate ŋu anɔ dodom kple ʋuʋudedia.
• Ŋutilã kple ɖa ƒe amadede ƒe tɔtrɔ blɔ (cyanosis) (esia dzɔna ne oxygen mesɔ gbɔ le ʋua me o).
• Ðeɖiteameŋu ƒe seselelãme ɣesiaɣi (ɖeɖiteameŋu).
• Asrã.
• Aɖuɖɔtoedɔléle enuenu.
• Asibidɛawo ƒe nugbɔwo lolona eye wozua nɔnɔme si le abe kpẽ ene (`asibidɛ siwo wotsɔ ƒo ƒu`).
• Lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ susu aɖeke manɔmee.

Ne dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema le ŋuwò la, ele vevie ŋutɔ be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo.

Ðe PAP dɔlélea ate ŋu awu amea?

Le nɔnɔme sesẽwo me la, PAP ate ŋu ana gbɔgbɔtsixe ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me.Esia fia be lãkusiwo mete ŋu wɔa woƒe dɔ nyuie o. Ke hã, dɔléle sia ƒe nɔnɔme toa vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Ame aɖewo ateŋu ahaya tso dɔlélea me atike aɖeke manɔmee (`spontaneous remission`). Le ame bubuwo gome la, dɔlélea gakpɔtɔ le agbɔsɔsɔ ma ke me. Le nɔnɔme siwo nu sẽ wu me la, ku ate ŋu adzɔ le gbɔgbɔtsixetsixe alo dɔlékui bubuwo ta. Esia tae wòle vevie be woanya dɔlélea kaba eye woakpɔ atike nɛ.

Aleke wowɔa dea dzesi PAP? Dodokpɔ kawoe wowɔna?

Ne ɖɔkta aɖe susui be PAP le ŋuwò la, ado wò kpɔ gbã eye wòaɖo to wò lãkusiwo. Abia nya wò hã tso wò ŋutɔ wò kple wò ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya kple wò agbenɔnɔ ŋu. Ne ènoa atama alo ke alo atikewo le ŋuwò la, kpɔ egbɔ be yegblɔe na wò ɖɔkta.

Dodokpɔ siwo woawɔ atsɔ aɖo kpe PAP dzi ate ŋu anye:

• Ʋudodokpɔ: Kpɔ oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si le wò ʋu me ɖa.
• Ʋudodokpɔ tɔxɛ aɖe: Di dzesi aɖe si woyɔna be `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody`. Esia kpena ɖe ame ŋu be woake ɖe nusi gbɔ `(PAP)` dɔléle tsona ŋu.
• Aklã ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔ: Dzidze alesi wò aklã le dɔ wɔm nyuie.
• Nɔnɔmetatawo dodokpɔ: Esiawo dometɔ aɖewoe nye akɔta ƒe X-ray alo CT scan. Esiawo ate ŋu ana míakpɔ ale si lãkusiwo le nyuie.
• Bronchoscopy: Le esia me la, wotsɔa mɔ̃ tsɛ aɖe (si me fotoɖemɔ̃ le) dea nu me yia yaƒoƒomɔ̃wo me eye wodoa lãkusia ƒe eme.
• Aɖuɖɔtoe me lãmenugbagbeviwo ɖeɖe: Woɖea lãkusi sue aɖe le lãkusia me be woadoe kpɔ, le aɖuɖɔtoemedɔdada me alo le amekoko me.

Dodokpɔ siawoe nana ɖɔktawo te ŋu kpɔa PAP nyuie.

Ðe dɔléle si nye `(PAP)` ƒe atike blibo aɖe lia?

Vaseɖe fifia la, atike aɖeke meli na PAP o. Gake mègatsi dzi o. Dɔdamɔnu geɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖu wò dzesiwo dzi eye nànɔ agbe nyuie wu.

Aleke wodaa PAP dɔléleae?

Atike vevitɔ si wozãna wu na PAP enye Whole-Lung Lavage (WLL) . Wogayɔa esia be "aɖuɖɔtoe me tsilele." Bu eŋu abe wò lãkusiwo kɔklɔ ene.

Ðɔkta zãa aɖuɖɔtoemekpɔmɔ̃ (mɔ̃ tsɛ si me fotoɖemɔ̃ le) kple dzetsi (dzetsi si me dɔlékui mele o) tsɔ kɔa lãkusi ɖeka ŋudɔ. Esia ana wòanɔ bɔbɔe na wò be nàgbɔ ya. Dɔ sia wɔwɔ ate ŋu axɔ abe gaƒoƒo ene va ɖo atɔ̃ ene. Le wò dzesiawo ƒe sesẽ nu la, ahiã be nàwɔ WLL ɣleti ʋɛ aɖewo ɖesiaɖe alo zi ɖeka le ƒea me. Gake ɖewohĩ PAP dɔnɔ aɖewo mahiã WLL o. Esia nɔ te ɖe alesi wò nɔnɔmea nu sẽe dzi.

Nukae dzɔna ne èwɔ `(Whole-Lung Lavage - WLL)`?

• Woana atike si naa alɔ̃dɔdɔ wò alo atike siwo naa ame ƒe dzi dzea eme.
• Ðɔktaa tsɔa aɖuɖɔtoemekpɔmɔ̃ to wò nu me dea wò yaƒoƒomɔ̃ me eye wòfiaa asi wò lãkusi ɖeka.
• Mɔ̃ aɖe naa oxygen naa lãkusi kemɛa.
• Èdoa awu ʋlaya si ʋuʋuna ɖe wò akɔta. Ʋuʋudedi sia ɖea nusiwo tsia anyigba dzi siwo xaxa ɖe yakotokuawo me la ɖa.
• Emegbe ɖɔktaa doa dzetsi la ɖe lãkusia me eye wògahenɛ doa goe (nunono) kpe ɖe atike siwo wɔa dɔ ɖe edzi ŋu.
• Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu aklɔ lãkusi kemɛa le ɣeyiɣi ɖeka me, alo woate ŋu aklɔe ŋkeke ʋɛ aɖewo.

Tsɔ kpe ɖe `(WLL)` dɔdamɔnu sia ŋu la, atikewɔwɔmɔnu bubuwo hã li:

• Aɖuɖɔtoe kekeɖenudɔlékuiwo: Atike siawo nana lãmeka siwo ƒo xlã wò yaƒoƒomɔ̃wo la ɖea dzi ɖi, si wɔnɛ be wònɔa bɔbɔe na wò be nàgbɔ ya.
• Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) replacement therapy: Wowɔa esia to yagbɔgbɔ to nebulizer (mɔ̃ si trɔa atike si nye tsi wòzua yaƒoƒo) alo abe atike si wodona ɖe lãme na ame ene. Dɔdamɔnu sia wɔa dɔ to lãmenugbagbevi siwo kɔa yaƒoƒomɔ̃wo ŋu (macrophages) ƒe dɔwɔwɔ nyuie wu me.
• Aɖuɖɔtoe dodo: Amesiwo ŋu PAP dɔléle sesẽ le eye woƒe lãkusiwo gblẽ ate ŋu ahiã ɣeaɖewoɣi be woado lãkusi na wo. Le dɔ sia wɔwɔ me la, woɖea wò lãkusi si ŋu dɔléle le la dometɔ ɖeka alo evea siaa ɖa eye wotsɔa lãkusi si tso nunala si le lãmesẽ me gbɔ ɖoa ​​eteƒe.
• Plasmapheresis kple plasma exchange: Esia bia be woaɖe wò ʋu ƒe akpa si nye tsi, si woyɔna be plasma, eye nàtsɔ plasma si tso ʋu na ame si le lãmesẽ me gbɔ aɖo eteƒe. Le amesiwo ŋu autoimmune PAP le gome la, atikewɔwɔ sia kpena ɖe ame ŋu be dɔlélenutsiŋutete nagadze lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ dzi dzi o.
• Oxygen kpeɖeŋutɔ: Oxygen zazã ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàgbɔ ya bɔbɔe. Woate ŋu anae to ametakpɔnu si le mo na wò alo mɔ̃ sue aɖe si wotsɔ de wò ŋɔti me dzi.
• Dɔdamɔnu dodokpɔwo: Mɔnukpɔkpɔ ate ŋu asu asiwò hã be nàkpɔ gome le numekuku siwo wowɔ tso atikewɔmɔnu yeyewo ŋu me. Ðo dze kple wò ɖɔkta tso esia ŋu.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe PAP dɔlélea nua?

Abe alesi míedzro eme va yi ene la, PAP ƒomevi vovovowo li. Eyata womate ŋu axe mɔ ɖe Autoimmune PAP alo Congenital PAP nu o elabena wodo ƒome kple ememe dɔwɔwɔwo le míaƒe ŋutilã me.

Ke hã, anya wɔ be woaxe mɔ ɖe `(Secondary PAP)` nu vaseɖe afi aɖe. Aleke nàte ŋu awɔ ema? Ele be nàɖe aɖinuwo zazã dzi akpɔtɔ alesi nàte ŋui . Ne ema manya wɔ o la, ele be nàzã ametakpɔnu nyui aɖe (`yagbɔgbɔmɔ̃` alo modzakaɖenu si sɔ nyuie) si atsyɔ wò nu kple ŋɔti dzi nyuie.

Nukae nye mɔkpɔkpɔ na amesi ŋu PAP le?

Atikewɔwɔ edziedzi abe `(Whole-Lung Lavage - WLL)` ateŋu akpeɖe ŋuwò be nàgbɔ ya bɔbɔe eye wòaɖe dzesi bubuwo dzi akpɔtɔ. Ame ʋɛ aɖewo hayana tso `(PAP)` me atike aɖeke manɔmee. Gake ne womewɔ atike na wo o la, `(PAP)` ƒe nɔnɔme sesẽwo ateŋu ahe gbɔgbɔtsixetsixe alo ku vɛ. Eyata ele vevie ŋutɔ be nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi.

Ne PAP le ŋunye la, nukae mate ŋu awɔ na ɖokuinye?

Ne PAP le ŋuwò la, nu geɖe li nàte ŋu awɔ be wò lãmesẽ nanɔ anyi:

• Bia wò ɖɔkta tso dɔdamɔnu dodokpɔ siwo wowɔna hena PAP dada ŋu.
• Mègano atama o. Azɔ hã, mègagbɔ dzudzɔ si nèzãna ne ame bubuwo le atama nom o .
• Wɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiame siwo ku ɖe asrã kple aklãdɔléle ƒe atikewo dodo ŋu dzi.
• Te ɖa tso ame siwo le dɔ lém gbɔ.
• Ƒo nuɖuɖu si me nunyiame le. Kpɔ wò ŋutilã ƒe kpekpeme dzi.
• Klɔ asi nyuie le nugododeƒe zazã vɔ megbe, do ŋgɔ na nuɖuɖu kple le nuɖuɖu vɔ megbe.
• Wɔ dɔ kple wò ɖɔkta be nàwɔ kamedede ƒe ɖoɖo si le dedie si asɔ na wò.

Ðo ŋku edzi be Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) nye aklãdɔléle si mebɔ o si ate ŋu ana gbɔgbɔ nasesẽ eye wòadze dzesi bubuwo to yaƒoƒo ƒe kotoku siwo le aklã me ƒe xexe me. Gake atikewɔmɔnu nyui geɖe li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu PAP ƒe ŋusẽkpɔɖeamedziwo dzi. Ne nɔnɔme sia le ŋuwò la, bu dɔwɔwɔ kple dɔnyala vovovowo ƒe ƒuƒoƒo aɖe ŋu kpɔ. Wo katã woate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàna wò agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi.

Take-Home Message (Nu vevitɔ kekeake si dzi wòle be nàɖo ŋkui) .

Enyo, eyata míeƒo nu geɖe tso `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` ŋu. Togbɔ be esia adze nu sesẽ vie hã la, nu vevitɔ si dzi wòle be míaɖo ŋkui enye be togbɔ be dɔléle si mebɔ o nye esia hã la, ele vevie be nàgatsi dzodzodzoe o eye nàxɔ atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo kple atikewɔwɔ nyuie.

• Ne dzesiwo abe gbɔgbɔ sesẽ, kɔdzidede atraɖii, alo ɖeɖiteameŋu enuenu ene le ŋuwò la, yi ɖɔkta gbɔ.
• Ne wokpɔe be `(PAP)` le ŋuwò la, di atikewɔwɔ le aklãdɔdala ƒe dzikpɔkpɔ te .
• Dɔdamɔnu aɖewo li, eyata mègana mɔkpɔkpɔ o. Atikewɔwɔwo abe `(Whole-Lung Lavage - WLL)` ateŋu ana gbɔdzɔe geɖe.
• Atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖowo dzi wɔwɔ pɛpɛpɛ kple agbe nyui nɔnɔ kpena ɖe dɔlélea dzi ɖuɖu ŋu ŋutɔ.

Ne nyabiase bubu aɖewo gale asiwò ku ɖe esia ŋu la, mègahe ɖe megbe le nuƒoƒo kple wò ɖɔkta me o. Nɔ lãmesẽ me!

` Aklã me Alveolar Proteinosis, PAP, Aklãdɔléle, Yagbɔgbɔ ƒe Sesẽ, Alveoli, Surfactants, Whole-Lung Lavage