ඔයාට හුස්ම ගන්න ටිකක් අමාරුයි වගේ දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් නිකන්ම මහන්සියක් දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට මේවා සාමාන්ය දේවල් කියලා හිතුවත්, කලාතුරකින් මේවා පෙනහළු සම්බන්ධ රෝගයක ලක්ෂණ වෙන්නත් පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන පෙනහළු රෝගයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ `(Pulmonary Alveolar Proteinosis)` හෙවත් `(PAP)` කියලා. නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ හිතුනට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.
මොකක්ද මේ `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` කියන්නේ? සරලවම කිව්වොත්...
හරි, දැන් අපි බලමු මේ `(PAP)` කියන තත්ත්වය මොකක්ද කියලා. සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ පෙනහළු ඇතුළේ තියෙන පුංචි පුංචි වායු කෝෂ (alveoli) වල ප්රෝටීන, මේද සහ තවත් සමහර ද්රව්ය එකතු වෙලා හිරවීමක් නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ රෝගයක්. හිතන්නකෝ, අපේ පෙනහළු හරියට පොඩි බැලුම් මිලියන ගාණකින් හැදිලා වගේ. මේ පොඩි බැලුම් තමයි අපි වායු කෝෂ (`alveoli`) කියලා කියන්නේ. අපි හුස්ම ගන්නකොට ඔක්සිජන් ඇතුළට අරගෙන, ලේ වලට දෙන්නේ මේ වායු කෝෂ හරහා.
ඉතින්, `(PAP)` තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, මේ වායු කෝෂ ඇතුළේ අනවශ්ය දේවල් පිරිලා, හරියට කානුවක් හිර වුණා වගේ, ඔක්සිජන් වලට ලේ වලට යන්න තියෙන පාර අවහිර වෙන එක. එතකොට මොකද වෙන්නේ? අපේ ලේ වලට අවශ්ය තරම් ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ නෑ. මේ නිසා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (`dyspnea`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේක බරපතල පෙනහළු රෝගයක් තමයි. ඒ නිසා මේ වගේ රෝග විනිශ්චයක් ලැබුණම පොඩ්ඩක් බය හිතෙන එක සාමාන්යයි. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. නිසි ප්රතිකාර එක්ක මේ රෝගය සහ රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ඔයාට `(PAP)` තියෙනවා නම්, පෙනහළු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්ව (pulmonary medicine doctor) මුණගැහිලා ප්රතිකාර ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඒ වගේම, ඔයාගේ ජීවන රටාවේ කරගන්න ඕන සෞඛ්ය සම්පන්න වෙනස්කම් ගැනත් එතුමා/එතුමිය ඔයාට උපදෙස් දෙයි. මේ දේවල් වලින් ඔයාගේ ජීවිතේ ගුණාත්මකභාවය වැඩි කරගන්න පුළුවන්.
මේ `(PAP)` රෝගයේ විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, `(PAP)` රෝගයේ ප්රධාන වර්ග තුනක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:
1. ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ `(Autoimmune PAP)`: මේක තමයි `(PAP)` රෝගීන් අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. වැඩිහිටියන්ගෙන් 90%කට විතර හැදෙන්නේ මේ වර්ගය. මෙතනදි වෙන්නේ, අපේ ශරීරයේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වායු කෝෂ පිරිසිදුව තියාගන්න උදව් වෙන සෛල වලට වැරදීමකින් පහර දෙන එක. හිතන්නකෝ, අපේම ආරක්ෂකයෝ අපේම සෛල එක්ක සටන් කරනවා වගේ දෙයක්.
2. ද්විතීයික `(Secondary PAP)`: මේ වර්ගය හැදෙන්නේ වෙනත් රෝගයක් නිසා හරි, නැත්නම් යම් විෂ සහිත ද්රව්යයකට (උදා: දූවිලි, රසායනික ද්රව්ය) නිරාවරණය වීම නිසා හරි, අපේ වායු කෝෂ වල සෛල ක්රියාකාරීත්වයට බලපෑමක් ඇති වුණාම. ඒ කියන්නේ, වෙන හේතුවක් නිසා තමයි මේක ඇතිවෙන්නේ.
3. සංජානනීය `(Congenital PAP)`: මේක උපතින්ම එන තත්ත්වයක්. සමහර වෙලාවට ඉපදුණු ගමන්ම රෝග ලක්ෂණ පෙන්වන්න පුළුවන්, නැත්නම් විවිධ වයස් වලදී මතුවෙන්නත් පුළුවන්. මේකට හේතුව තමයි, අපේ පෙනහළු වල සෛල ක්රියාකාරීත්වය පාලනය කරන සමහර ජාන (`genes`) වල වෙනස්කම්. මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්.
කාටද මේ `(PAP)` රෝගය වැඩිපුර හැදෙන්නේ?
සාමාන්යයෙන් `(Autoimmune PAP)` සහ `(Secondary PAP)` කියන වර්ග දෙක වැඩිපුරම බලපාන්නේ අවුරුදු 30ත් 60ත් අතර අයට. ඒ වගේම, මේ වර්ග දෙක පිරිමි පාර්ශවයට තමයි බහුලව හැදෙන්නේ. දුම්පානය කරන අයට සහ සමහර දූවිලි වර්ග වලට හෝ රසායනික ද්රව්ය වලට නිරාවරණය වෙන අයට මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම වැඩියි.
`(Congenital PAP)` කියන වර්ගය නම් බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ අවුරුදු 10ට අඩු පොඩි දරුවන් අතර. ඒත්, කලින් කිව්වා වගේ, ඕනෑම වයසකදී මේක මතු වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
`(PAP)` රෝගය කොච්චර සුලභද?
ඇත්තටම `(PAP)` කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ රෝගයක්. ලෝකය පුරාම ගත්තොත්, මිලියනයකට තුන් දෙනෙක්ගෙන් හතළිස් දෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ රෝගය බලපාන්නේ. ඒ කියන්නේ, ලංකාවෙත් මේ රෝගය තියෙන අය ඉන්නේ හරිම අතලොස්සක් වෙන්න පුළුවන්.
ඇයි මේ `(PAP)` රෝගය හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, අපේ වායු කෝෂ (`alveoli`) වල බිත්ති හරිම තුනියි. මේ තුනී බිත්ති හරහා තමයි ඔක්සිජන් පෙනහළු වලින් ලේ වලට යන්නේ. මේ වායු කෝෂ වල බිත්ති වල ස්වභාවිකවම තෙල් සහිත ස්ථරයක් තියෙනවා. මේකට කියන්නේ පෘෂ්ඨීය සක්රීයකාරක (`surfactants`) කියලා. මේ `(surfactants)` වලින් කරන්නේ වායු කෝෂ ඇකිළෙන්නේ නැතුව විවෘතව තියාගන්න උදව් කරන එක. එතකොට තමයි ඔක්සිජන් වලට ලේසියෙන්ම ලේ වලට යන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
දැන්, අපේ පෙනහළු ඇතුළේ `alveolar macrophages` (මහා භක්ෂාණු සෛල) කියලා විශේෂ සෛල වර්ගයක් ඉන්නවා. මේ සෛල හරියට පිරිසිදු කරන සේවකයෝ වගේ. එයාලා කරන්නේ වරින් වර මේ `(surfactants)` කියන ද්රව්ය වායු කෝෂ වලින් අයින් කරලා, ඒවා හිරවෙන්නේ නැතුව තියාගන්න එක.
හැබැයි, `(PAP)` රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ, මේ `(macrophages)` කියන සෛල වලට, වායු කෝෂ වල බිත්ති පිරිසිදු කරන්න ඕන කියන සංඥාව හරියට ලැබෙන්නේ නැති එක. එතකොට මොකද වෙන්නේ? අර `(surfactants)` ටික ටික එකතු වෙලා වායු කෝෂ අවහිර කරනවා. හරියට බේසමක වතුර බහින සිදුර හිරවුණා වගේ. එතකොට ඔක්සිජන් වලට ලේ වලට යන්න තියෙන පාර ඇහිරෙනවා.
සරලවම කිව්වොත්, පෙනහළු වල "කසළ ශෝධක පද්ධතියේ" යම් දුර්වලකමක් නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.
`(PAP)` රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
`(PAP)` රෝගයේ ප්රධානම සහ බහුලවම දකින රෝග ලක්ෂණය තමයි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (`dyspnea`). ගොඩක් අයට ව්යායාම කරනකොට හුස්ම ගන්න අමාරු වුණත්, සමහර අයට නිකන් ඉන්නකොටත් මේ අපහසුව දැනෙන්න පුළුවන්.
මීට අමතරව තවත් රෝග ලක්ෂණ කීපයක්ම තියෙනවා:
- පපුවේ වේදනාවක් දැනීම.
- කැස්ස. සමහර වෙලාවට සෙම එක්ක ලේ ටිකක් පිටවෙන්නත් පුළුවන්.
- සමේ සහ නියපොතු වල නිල් පැහැයක් (`cyanosis`) ඇතිවීම (මේක වෙන්නේ ලේ වල ඔක්සිජන් මදි වුණාම).
- නිතරම මහන්සියක් දැනීම (`fatigue`).
- උණ ගතිය.
- නිතර නිතර පෙනහළු ආසාදන ඇතිවීම.
- ඇඟිලි තුඩු මහත් වෙලා, බෙරයක් ගැහුවා වගේ හැඩයක් ගැනීම (`clubbed fingers`).
- හේතුවක් නැතුව ඇඟ බර අඩු වීම.
මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කීපයක් ඔයාට තියෙනවා නම්, වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
`(PAP)` රෝගය මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්ද?
දරුණු අවස්ථා වලදී, `(PAP)` රෝගය නිසා ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් ශ්වසන අපහසුතාව (`respiratory failure`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, පෙනහළු වලට තමන්ගේ කාර්යය හරියට කරගන්න බැරි වෙනවා. හැබැයි, මේ රෝගයේ ස්වභාවය එකිනෙකාට වෙනස්. සමහර අයට කිසිම ප්රතිකාරයක් නැතුවම රෝගය සුව වෙන්න පුළුවන් (`spontaneous remission`). තවත් සමහරුන්ට රෝගය එකම මට්ටමක පවතිනවා. තවත් දරුණු අවස්ථාවලදී, ශ්වසන අපහසුතාවය නිසා හෝ වෙනත් ආසාදන නිසා මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර ගන්න එක වැදගත් වෙන්නේ.
`(PAP)` රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? මොනවද කරන පරීක්ෂණ?
ඔයාට `(PAP)` රෝගය තියෙනවා කියලා වෛද්යවරයෙකුට සැක හිතුනොත්, එතුමා/එතුමිය මුලින්ම කරන්නේ ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, පෙනහළු වලට සවන් දීලා බලන එක. ඒ වගේම, ඔයාගේ පෞද්ගලික සහ පවුලේ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැනත්, ඔයාගේ ජීවන රටාව ගැනත් ප්රශ්න අහයි. ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, එහෙම නැත්නම් දූවිලි, රසායනික ද්රව්ය වගේ දේවලට නිරාවරණය වෙලා තියෙනවා නම්, ඒ ගැන අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්යවරයාට කියන්න ඕන.
`(PAP)` රෝගය තහවුරු කරගන්න කරන පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- ලේ පරීක්ෂණ: ඔයාගේ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම බලන්න.
- විශේෂිත ලේ පරීක්ෂණයක්: `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody` කියන දර්ශකය බලන්න. මේකෙන් `(PAP)` රෝගයට හේතුව හොයාගන්න උදව් වෙනවා.
- ශ්වසන ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (`Pulmonary function testing`): ඔයාගේ පෙනහළු කොච්චර හොඳින් වැඩ කරනවද කියලා මැන බලන්න.
- ප්රතිබිම්බ පරීක්ෂණ (`Imaging exams`): පපුවේ එක්ස්-රේ (`X-ray`) පරීක්ෂණයක් හෝ සී.ටී. ස්කෑන් (`CT scan`) පරීක්ෂණයක් වගේ දේවල්. මේවයින් පෙනහළු වල තත්ත්වය පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
- ශ්වාසනාල අන්වීක්ෂ පරීක්ෂාව (`Bronchoscopy`): මේකෙදි, තුනී නලයක් (කැමරාවක් සහිත) කට හරහා ශ්වසන මාර්ගයට ඇතුළු කරලා, පෙනහළු ඇතුළ බලනවා.
- පෙනහළු පටක පරීක්ෂාව (`Lung biopsy`): `(Bronchoscopy)` එකක් කරන ගමන් හරි, නැත්නම් ශල්යකර්මයක් මගින් හරි, පෙනහළු වලින් පොඩි පටක කැබැල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා.
මේ පරීක්ෂණ වලින් තමයි වෛද්යවරුන්ට `(PAP)` රෝගය නිශ්චිතවම හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
`(PAP)` රෝගයට සම්පූර්ණ සුවයක් තියෙනවද?
මේ වෙනකොට නම්, `(PAP)` රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් හොයාගෙන නැහැ. ඒත්, කලබල වෙන්න එපා. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ප්රතිකාර ක්රම ගොඩක් තියෙනවා.
`(PAP)` රෝගයට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
`(PAP)` රෝගයට කරන ප්රධානම සහ බහුලවම යොදාගන්නා ප්රතිකාර ක්රමය තමයි සම්පූර්ණ පෙනහළු සේදීම (`Whole-Lung Lavage - WLL`). මේකට "පෙනහළු සේදීම" කියලත් කියනවා. හිතන්නකෝ, හරියට අපේ පෙනහළු දෙක හෝදනවා වගේ දෙයක් තමයි මේකෙදි වෙන්නේ.
වෛද්යවරයෙක් `(bronchoscope)` එකක් (අර කලින් කිව්ව කැමරාවක් සහිත තුනී නලය) සහ සේලයින් ද්රාවණයක් (විෂබීජ නැසූ ලුණු වතුර) පාවිච්චි කරලා, එක පාරකට එක පෙනහැල්ලක් ගානේ පිරිසිදු කරනවා. එතකොට ඔයාට හුස්ම ගන්න ලේසි වෙනවා. මේ ක්රියාවලියට පැය හතරක් පහක් විතර ගතවෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම අනුව, මාස කීපයකට සැරයක් හරි, අවුරුද්දකට සැරයක් හරි මේ `(WLL)` ප්රතිකාරය කරගන්න අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, සමහර `(PAP)` රෝගීන්ට මේ `(WLL)` ප්රතිකාරය අවශ්ය නොවෙන්නත් පුළුවන්. ඒක රෝගයේ ස්වභාවය අනුව වෙනස් වෙනවා.
`(Whole-Lung Lavage - WLL)` කරනකොට මොකද වෙන්නේ?
- ඔයාට සාමාන්ය නිර්වින්දනය (`general anesthesia`) හරි, සන්සුන් කරවන ඖෂධ හරි දෙනවා.
- වෛද්යවරයා `(bronchoscope)` එක ඔයාගේ කට හරහා ශ්වසන මාර්ගයට ඇතුළු කරලා, එක පෙනහැල්ලකට යොමු කරනවා.
- අනිත් පෙනහැල්ලට යන්ත්රයක් මගින් ඔක්සිජන් සපයනවා.
- ඔයාගේ පපුව වටේට කම්පනය වෙන විදිහේ ඇඳුමක් (`vibrating vest`) අන්දවනවා. මේ කම්පනයෙන් වෙන්නේ, වායු කෝෂ වල හිරවෙලා තියෙන අර `(surfactants)` ටික බුරුල් වෙන එක.
- ඊට පස්සේ වෛද්යවරයා සේලයින් ද්රාවණය පෙනහැල්ල ඇතුළට යවලා, ඒ `(surfactants)` එක්කම ආපහු එළියට අදිනවා (`suction` කරනවා).
- සමහර වෙලාවට අනිත් පෙනහැල්ලත් ඒ වෙලාවෙම සෝදන්න පුළුවන්, නැත්නම් දවස් කීපයකින් සෝදන්නත් පුළුවන්.
මේ `(WLL)` ප්රතිකාරයට අමතරව තවත් ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා:
- ශ්වාසනාල විස්තාරක ඖෂධ (`Bronchodilators`): මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ ශ්වසන මාර්ගය වටේ තියෙන පේශී ලිහිල් කරලා, ඔයාට හුස්ම ගන්න පහසු කරන එක.
- `(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF)` ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාරය: මේක `(nebulizer)` එකක් (දියර බෙහෙතක් වාෂ්පයක් බවට පත්කරන උපකරණයක්) හරහා ආශ්වාස කරන්න හරි, නැත්නම් එන්නතක් විදිහට හරි දෙනවා. මේ ප්රතිකාරයෙන් වෙන්නේ, අර වායු කෝෂ පිරිසිදු කරන `(macrophages)` සෛල වල ක්රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කරන එක.
- පෙනහළු බද්ධ කිරීම (`Lung transplant`): `(PAP)` රෝගය ගොඩක් දරුණු වෙලා, පෙනහළු වලට හානි වෙලා තියෙන අයට සමහර වෙලාවට පෙනහළු බද්ධ කිරීමේ ශල්යකර්මයක් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේකෙදි, ඔයාගේ රෝගී පෙනහැල්ලක් හරි, පෙනහළු දෙකම හරි අයින් කරලා, නිරෝගී දායකයෙකුගෙන් ලැබෙන පෙනහළු බද්ධ කරනවා.
- ප්ලාස්මා පෙරීම සහ ප්ලාස්මා හුවමාරුව (`Plasmapheresis and plasma exchange`): මේකෙදි කරන්නේ, ඔයාගේ රුධිරයේ දියර කොටස වෙන `(plasma)` එක අයින් කරලා, නිරෝගී දායකයෙකුගෙන් ලබාගන්න `(plasma)` ඇතුළු කරන එක. `(Autoimmune PAP)` තියෙන අයට මේ ප්රතිකාරයෙන්, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන එක වළක්වන්න උදව් වෙනවා.
- අමතර ඔක්සිජන් සැපයීම (`Supplemental oxygen`): ඔක්සිජන් ප්රතිකාරයෙන් ඔයාට හුස්ම ගන්න පහසු වෙනවා. මූණට දාන මාස්ක් එකක් හරහා හරි, නහයට දාන පොඩි ටියුබ් එකක් හරහා හරි ඔක්සිජන් දෙන්න පුළුවන්.
- සායනික පරීක්ෂණ (`Clinical trials`): අලුතින් හොයාගන්න ප්රතිකාර ක්රම ගැන කරන පර්යේෂණ වලට සහභාගී වෙන්නත් ඔයාට අවස්ථාව තියෙන්න පුළුවන්. ඒ ගැන වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරලා බලන්න.
`(PAP)` රෝගය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
අපි කලින් කතා කළා වගේ `(PAP)` රෝගයේ විවිධ වර්ග තියෙනවනේ. ඉතින්, `(Autoimmune PAP)` හරි `(Congenital PAP)` හරි වළක්වාගන්න නම් බැහැ. මොකද ඒවා අපේ ශරීරයේ අභ්යන්තර ක්රියාවලීන් එක්ක සම්බන්ධයි.
හැබැයි, `(Secondary PAP)` කියන වර්ගය වළක්වාගන්න යම්තාක් දුරකට පුළුවන්. ඒ කොහොමද? විෂ සහිත ද්රව්ය වලට නිරාවරණය වෙන එක හැකි පමණ අඩු කරගන්න ඕන. එහෙම කරන්නම බැරි නම්, හරියට කටයි නහයයි ආවරණය වෙන විදිහේ හොඳ මාස්ක් එකක් (`respirator` or a well-fitted facemask) පාවිච්චි කරන්න ඕන.
`(PAP)` රෝගය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
`(Whole-Lung Lavage - WLL)` වගේ නිරන්තර ප්රතිකාර වලින් ඔයාට හුස්ම ගන්න පහසු කරලා, අනිත් රෝග ලක්ෂණත් සමනය කරගන්න පුළුවන්. හරිම සුළු පිරිසකට කිසිම ප්රතිකාරයක් නැතුවම `(PAP)` රෝගය සුව වෙන අවස්ථාත් තියෙනවා. හැබැයි, ප්රතිකාර නොකළොත්, දරුණු `(PAP)` තත්ත්වයන් නිසා ශ්වසන අපහසුතාවය (`respiratory failure`) හරි මරණය හරි සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින එක ගොඩක් වැදගත්.
`(PAP)` රෝගය තියෙනවා නම්, මට මං වෙනුවෙන් කරගන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
ඔයාට `(PAP)` රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය හොඳින් තියාගන්න ඔයාටම කරගන්න පුළුවන් දේවල් කීපයක් තියෙනවා:
- `(PAP)` ප්රතිකාර සඳහා තියෙන සායනික පරීක්ෂණ (`clinical trials`) ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
- දුම්පානය කරන්න එපා. ඒ වගේම, අනිත් අය දුම්පානය කරනකොට ඒ දුම ආශ්වාස කරන්නත් එපා (`secondhand smoke`).
- උණ සහ නියුමෝනියාව සඳහා දෙන එන්නත් (`flu and pneumonia shots`) ලබාගන්න එක ගැන වෛද්යවරයාගේ උපදෙස් පිළිපදින්න.
- අසනීප වෙලා ඉන්න අයගෙන් ඈත්වෙලා ඉන්න.
- පෝෂ්යදායී ආහාර වේලක් ගන්න. ඔයාගේ ශරීරයේ බර පාලනය කරගන්න.
- වැසිකිළි ගියාට පස්සෙත්, කෑම කන්න කලිනුත්, කෑම කාලා ඉවර වුණාට පස්සෙත් හොඳට අත් සෝදන්න.
- ඔයාට ගැළපෙන, ආරක්ෂාකාරී ව්යායාම සැලැස්මක් හදාගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක එකතු වෙලා වැඩ කරන්න.
මතක තියාගන්න, `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` කියන්නේ දුර්ලභ පෙනහළු රෝගයක් වුණත්, ඒකෙන් පෙනහළු වල වායු කෝෂ හිරවෙලා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා සහ තවත් රෝග ලක්ෂණ රැසක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, `(PAP)` රෝගයේ බලපෑම් පාලනය කරන්න පුළුවන් ඵලදායී ප්රතිකාර ක්රම කීපයක්ම තියෙනවා. ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, විවිධ විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගෙන් සමන්විත කණ්ඩායමකින් (`multispecialty team`) ප්රතිකාර ගන්න. එයාලට එකතු වෙලා ඔයාගේ ජීවිතේ ගුණාත්මකභාවය වැඩි දියුණු කරන්න උදව් කරන්න පුළුවන්.
Take-Home Message (මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ)
හරි එහෙමනම්, `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` ගැන අපි දැන් ගොඩක් දේවල් කතා කළා. මේක ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ පෙනුනට, මතක තියාගන්න ඕන ප්රධානම දේ තමයි, මේක දුර්ලභ රෝගයක් වුණත්, කලබල නොවී, නිවැරදි වෛද්ය උපදෙස් සහ ප්රතිකාර ලබාගන්න එක අත්යවශ්යයි.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, දිගටම තියෙන කැස්ස, නිතර මහන්සිය වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක්ව මුණගැහෙන්න.
- `(PAP)` කියලා හඳුනාගත්තොත්, පෙනහළු රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්ගේ අධීක්ෂණය යටතේ ප්රතිකාර ගන්න.
- ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා, ඒ නිසා බලාපොරොත්තු අතහරින්න එපා. `(Whole-Lung Lavage - WLL)` වගේ ප්රතිකාර වලින් ගොඩක් සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්.
- වෛද්ය උපදෙස් හරියටම පිළිපදින එක සහ සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් ගත කරන එක, රෝගය පාලනය කරගන්න ගොඩක් උදව් වෙනවා.
ඔයාට මේ ගැන තව ප්රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. නිරෝගීව ඉන්න!
👩🏽⚕️ අමතර ප්රශ්න (FAQs)
💬 Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) කියන්නේ මොකක්ද?
අපේ පෙනහළු වල තියෙන වායු කුටීර (Alveoli) ඇතුළේ සාමාන්යයෙන් කසළ ඉවත් කරන සෙල් (Macrophages) තියෙනවා. මේ දුර්ලභ ලෙඩේදී ඒ සෙල් වලට පිස්සු හැදිලා වැඩ කරන්නේ නැතුව, පෙනහළු අස්සේ කහ පාට ඝනකම් ප්රෝටීන් තෙල් තට්ටුවක් (Surfactant) පිරෙන්න ගන්නවා. එතකොට අපිට ඔක්සිජන් උරාගන්න බැරිවෙලා හුස්ම හිරවෙනවා.
💬 මේකට සාමාන්ය ඇදුම (Asthma) බෙහෙත් බිව්වාම හරි යනවද?
කිසිසේත්ම නැහැ! ඉන්හේලර් (Inhalers), ඇන්ටි බයොටික් හෝ ස්ටෙරොයිඩ් බෙහෙත් මේකට කිසිම වැඩක් කරන්නේ නැහැ. මේකේ තියෙන ප්රෝටීන් තෙල් තට්ටුවට ඖෂධ දාලා දියකරන්න බැහැ.
💬 එහෙනම් මේකෙන් බේරෙන්න අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න වෙන ප්රධාන ප්රතිකාරය මොකක්ද?
මේකට තියෙන එකම විසඳුම තමයි 'පෙනහළු සේදීම' (Whole Lung Lavage - WLL). මේකෙදි රෝගියා සිහිනැති කරලා (General Anesthesia), එක පෙනහළුවකින් විතරක් හුස්ම ගන්න සලස්වලා, අනිත් පෙනහළුවට ලුණු වතුර (සේලයින්) ලීටර් 12-15 ක් විතර යවලා ඇතුළේ තියෙන අර කහ පාට කුණු තෙල් ටික සේරම හෝදලා එළියට ගන්නවා. මේක ඉතා දරුණුයි වගේ පෙනුණට මේකෙන් පස්සේ රෝගියාට සැනසීමේ හුස්ම ගන්න පුළුවන්.
` Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP, පෙනහළු රෝග, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, Alveoli, Surfactants, Whole-Lung Lavage
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න