Ðe wòsesẽna na wò hã be nàkpɔ nu le zã mea? Ðe wò ŋkuwo le gbegblẽm vivivia? Mina míasrɔ̃ nu tso Retinitis Pigmentosa (RP) ŋu!

Ɣeaɖewoɣi la, esesẽna na wò be nàku ʋu le zã me alo le nɔnɔme siwo me kekeli mele tututu o me, alo? Alo, ɖe nèdze ame aɖe dzi kpɔ evɔ mèkpɔe wòva le mɔ dzi na wò oa? Ne èto esia me kpɔ la, nusi gbɔ wòtso ate ŋu anye ŋkudɔ si woyɔna be `Retinitis Pigmentosa` (RP). Mègatsi dzi o, esia menye nɔnɔme si bɔ o, gake ele vevie be nànyae. Mina míaƒo nu tso eŋu tsitotsito.

Nukae nye `Retinitis Pigmentosa` (RP)? Nukatae wòle vevie nenema gbegbe ɖo?

Kpuie ko la, `Retinitis Pigmentosa` (RP) nye ŋkɔ si wozãna na ŋkudɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si woate ŋu atsɔ tso dzidzime yi dzidzime. Ekpɔa ŋusẽ ɖe `retina` si le wò ŋku me koŋ dzi.

Bu wò ŋku abe sinimaɖemɔ̃ xoxo aɖe ene. Woɖea foto si le fotoɖemɔ̃ mawo me le sinima me. Aleae wòle, le wò ŋku me, le megbe la, lãkusi aɖe si le bɔbɔe ŋutɔ, si sea kekeli gɔme si woyɔna be ŋku ƒe ŋkume. Ne kekeli si tso nu siwo míekpɔna me ge dze ŋkume ƒe ŋkume la, etrɔa kekeli ma wòzua elektrik-dzesiwo. Emegbe dzesi mawo yia ahɔhɔ̃a gbɔ eye míekpɔnɛ be, ‘Oo, esiae nye ema, esiae nye ema.’

Eyata ne ŋkume ƒe ŋkume ƒe dɔwɔwɔ mele dɔ wɔm nyuie o la, ɖeko wòle abe ɖe film si le fotoɖemɔ̃a me la tɔtɔ ene. Aleke kee nèɖatsɔ susu ɖo nu ŋui o, nɔnɔmetata la madze ƒã o. Nenema ke ne ŋkume ƒe ŋkume le dɔ lém la, ne èdo ŋkumeɖonu alo ŋkumeɖonu gɔ̃ hã la, akpɔ ŋusẽ ɖe wò nukpɔkpɔ dzi.

Lãmetsiŋusẽ ƒe lãmenugbagbevi tɔxɛ aɖewo siwo wɔa nu ɖe ​​kekeli ŋu la le ŋkua ƒe ŋkume. Woyɔa esiawo be fotoɖemɔ̃wo. Esiawo ƒomevi eve li: atikplɔwo kple atikplɔwo. Atikplɔwo kpena ɖe mía ŋu míekpɔa nu le kekeli si mebɔ o me, vevietɔ le zã me. Cone kpena ɖe mía ŋu míekpɔa amadedewo kple nu nyuiwo tsitotsito. Tsɔ kpe ɖe lãmenugbagbevi siawo ŋu la, lãmenugbagbevi ƒomevi bubu aɖe hã le ŋkua ƒe ŋkume si woyɔna be ŋkume ƒe amadede ƒe lãmenugbagbevi siwo woyɔna be retina pigment epithelium cells. Lãmenugbagbevi siawo katã wɔa dɔ ɖekae hewɔa dɔ ɖekae be wòana míekpɔa nu nyuie.

domenyiŋusẽfianu siwo nana lãmenugbagbevi siawo wɔa dɔ nyuie, siwo woyɔna be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ , gbɔe ŋku ƒe dɔléle bubu siwo ƒe dome wonyi (IRD) tsona. Esia wɔnɛ be lãmenugbagbeviawo gbɔdzɔna vivivi eye wodzudzɔa dɔwɔwɔ.

Menye dɔléle ɖeka koe RP nye o. Esi wònye dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo ta la, nukpɔkpɔ ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Ame geɖe ƒe ŋkuwo megakpɔa nu nyuie o , eye ame aɖewo ƒe ŋkuwo ate ŋu abu keŋkeŋ. Zi geɖe la, nukpɔkpɔ ƒe tɔtrɔ siawo dzea egɔme tso ɖevime. Gake ɣeaɖewoɣi la, tɔtrɔ siawo dzɔna blewu ale gbegbe be ɖewohĩ màde dzesi wo gɔ̃ hã o. Le ame aɖewo gome la, nukpɔkpɔ buna kabakaba. Le RP ƒomevi aɖewo me la, nukpɔkpɔ ƒe bublu nu tsona le agbɔsɔsɔ aɖe me.

Vevietɔ wu la, zi geɖe la, Retinitis Pigmentosa gblẽa nu le ŋku eveawo siaa ŋu .

Nukae nye RP ƒe dzesiwo? Aleke wòkpɔa ŋusẽ ɖe dziwòe?

`Retinitis Pigmentosa` ƒe dzesiwo medzena zi ɖeka o. Wodzena vivivi. Dzesi gbãtɔawo dometɔ aɖewoe nye esi:

• Zã me Nukpɔkpɔ ƒe Kuxiwo: Ðewohĩ àkpɔe be esesẽna na wò be yeakpɔ nuwo le zã me, vevietɔ ne kekeli mekɔ o. Esia ate ŋu asesẽ ne èle zɔzɔm le ablɔdzi le zã me alo le xɔ me le kekeli si me mekɔ o me.
• Kuxi siwo le nukpɔkpɔ le kekeli si me mekɔ o me: Ate ŋu asesẽ be woakpɔ nuwo nyuie, menye le zã me ko o, ke le teƒewo abe xɔ si me do viviti vie alo sinimaɖeƒe ene hã.
• Teƒe siwo ŋkuagbãtɔ le nukpɔkpɔ le gota gome: Togbɔ be àte ŋu akpɔ nusi kpɔm nèle hã la, ɖewohĩ màte ŋu akpɔ nusiwo ƒo xlã wò o, abe ʋu si tso axadzi gbɔna alo ame aɖe si le tetem ɖe ŋuwò ene. Esia tae ame aɖewo doa go nuwo le vo me ɖo.

Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, dzesi bubuwo ate ŋu adze. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Seselelãme be kekeli le keklẽm alo le keklẽm: Ame aɖewo ate ŋu ase kekeli ƒe keklẽ alo ase le wo ɖokui me be dzikedzo ƒo yewo.
• Tunnel vision (Titina nukpɔkpɔ koe le ame si): Esia le abe xexeame kpɔkpɔ to mɔ̃ me ene. Nusi le ŋgɔwò tẽ koe nàte ŋu akpɔ, eye naneke meƒo xlã wò o.
• Fotovɔvɔ̃ - Be woase veve alo woƒe dzi mefa le kekeli si le keklẽm o me: Ŋkuwo va zua blɔ eye wòsesẽna be woakpɔ nu ne wole ɣe ƒe keklẽ alo akaɖi siwo klẽna me.
• Amadede kpɔkpɔ ƒe ŋutete si bu: Ðewohĩ amadedewo madze abe ɖe wole keklẽm alo me kɔ abe tsã ene o.
• Nukpɔkpɔ si mebɔ kura o: Le nɔnɔme siwo gbɔ eme me la, woate ŋu aɖe nukpɔkpɔ dzi akpɔtɔ ŋutɔ.

Vevietɔ: Ne dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema le ŋuwò la, anyo wu be nàyi ŋkudɔdala gbɔ kaba.

Nukatae `Retinitis Pigmentosa` dzɔna? Nuka gbɔe esia tso?

Nu vevitɔ si hea `Retinitis Pigmentosa` (RP) kple `Ŋkudɔléle siwo ƒe domenyinyi (IRDs)` bubuwo vɛ enye tɔtrɔ aɖewo `(domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ)` le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me . Domenyiŋusẽfianu siawoe wɔa lãmenugbagbevi siwo le míaƒe `(retina)` me eye wonaa wowɔa dɔ nyuie. Eyata ne vodada alo tɔtrɔ aɖe va le domenyiŋusẽfianu siawo me la, lãmenugbagbevi mawo mete ŋu wɔa dɔ nyuie o. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, lãmenugbagbevi mawo kuna vivivi. Ɣemaɣie nukpɔkpɔ dzi ɖena kpɔtɔna vivivi.

Esi wònye domenyiŋusẽfianue wònye ta la, ɖeviwo ate ŋu anyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo dome tso wo dzilawo gbɔ. Gake mefia ɣesiaɣi be dɔlélea adze dziwò le esi wò ƒomea me tɔ aɖe le eŋu ta ko o. Ate ŋu adzɔ hã be nàxɔ dɔlélea evɔ wò ƒomea me tɔ aɖeke maxɔe o. Esia tae domenyiŋusẽfianu dodokpɔ le vevie ɖo.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia kaka ɖe xexeamee?

Le akɔntabubu siwo le Europa kple Amerika nu la, ame ɖeka le ame 3,500 va ɖo 4,000 me ate ŋu axɔ `Retinitis Pigmentosa`. Le xexeame katã la, wobu akɔnta be ame siwo ade miliɔn eve le dɔléle sia lém. Ame aɖewo li siwo ŋu dɔléle sia le le Sri Lanka hã. Eya ta ele vevie be míanya esia.

Aleke ɖɔktawo wɔna kpɔa dɔléle si nye Retinitis Pigmentosa (RP)?

Ne èsusu be RP le ye ŋu la, wò ɖɔkta awɔ dodokpɔ vovovo geɖe atsɔ ado wò kpɔ. Ele vevie ŋutɔ be woado ŋku kpɔ edziedzi.

Ŋku dodokpɔ si keke kple ŋku ƒe dodokpɔ

Le esia me la, ŋkudɔdala alo ŋkudɔdala wɔa nusiwo gbɔna:

• Wogblɔna na wò be nàxlẽ nuŋɔŋlɔ si le gli ŋu.
• Egblɔna na wò be nàtsɔ ŋku evea siaa alé ŋku ɖe nu aɖe ŋu.
• Wole nyaƒoɖeamenu si le wò ŋkuwo dzi dzidzem.
• Nukpɔkpɔ ƒe dodokpɔ aɖe léa ŋku ɖe wò nukpɔkpɔ le gota gome ŋu.
• Alesi wò ŋku ƒe ŋkumeʋuʋu wɔa nu ɖe ​​kekeli ŋui kpɔkpɔ.
• Wokekea ŋkua to ŋkumetsiwo dede ŋkua me me. Esia wɔnɛ be woate ŋu alé ŋku ɖe ŋku ƒe ŋkume ŋu nyuie wu.
• Àte ŋu aɖe ŋkume ƒe foto hã.

Elektroretinography (ERG) dodokpɔ

Esia nye dodokpɔ tɔxɛ aɖe. Edzidzea alesi wò ŋku ƒe ŋkume ƒe dɔwɔwɔ wɔa nu ɖe ​​kekeli ŋui. Edzidzea alesi lãmenugbagbevi vovovo siwo le wò ŋkume ƒe ŋkume (ati kple kɔ siwo ŋu míeƒo nu tsoe) le dɔ wɔm nyuie. Ebia be nàklẽ akaɖi vovovowo le wò ŋkume. Enye dodokpɔwo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si woyɔna be ŋkumeŋusẽŋununya dodokpɔwo ƒe akpa aɖe. Dodokpɔ siawo hã léa ŋku ɖe ale si wò ŋkuwo kple ahɔhɔ̃a wɔa dɔ tso nusiwo nèkpɔna ŋu.

Optical Coherence Tomography (OCT) ƒe fotoɖeɖefia

Esia nye dodokpɔ si me womewɔa nuvevi ame o. OCT-mɔ̃ sia ate ŋu adzidze wò ŋku ƒe ŋkume ƒe titrime eye wòada eƒe ƒuƒoƒoawo ƒe lãmesẽ kpɔ. Nusi nàwɔ koe nye be nàlé ŋku ɖe taɖodzinu aɖe ŋu, eye fotoɖemɔ̃ tɔxɛ aɖe ɖea foto wò ŋku ƒe akpa si le eme.

`Fundus Autofluorescence (FAF)` dodokpɔ

Esia hã nye ``nɔnɔmetata dodokpɔ`` si mewɔa nuvevi ame o si ɖea ŋku ƒe foto. Ate ŋu ana nyatakaka geɖe tso ŋkume ƒe lãmesẽ ŋu. Wozãnɛ tsɔ dia dɔlélea, daa edada, kple ŋkuléle ɖe eŋu.

Tsɔ kpe ɖe dodokpɔ siawo ŋu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò hã be nàdo domenyiŋusẽfianu kple domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖola.Àte ŋu aɖo aɖaŋu hã be nàva srãe kpɔ. Elabena ne èva nya nusi tututu domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ hea RP vɛ la, àte ŋu akpɔ alesi dɔlélea awɔ nui le etsɔme kple nenye be ekpɔa ŋusẽ ɖe ƒomea me tɔ bubuwo dzi. Ele vevie hã be woaxɔ atike yeye aɖewo, le kpɔɖeŋu me, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔdamɔnu, alo be woakpɔ gome le dɔdamɔnu dodokpɔ siwo do ƒome kplii me.

Nukae nye atikewɔwɔ na nɔnɔme sia `Retinitis Pigmentosa` (RP)? Aleke wokpɔa edzii?

Le nyateƒe me la, wowɔ ŋgɔyiyi gãwo le Retinitis Pigmentosa (RP) kple IRD bubuwo dada me le ƒe ʋɛ siwo va yi me, vevietɔ esi wodo ŋugbe be woawɔ atike yeyewo abe domenyiŋusẽfianu ƒe dɔdamɔnu ene.

Mɔ siwo dzi woato akpɔ RP dzi fifia dometɔ aɖewoe nye esi:

• Mɔ̃ siwo mekpɔa nu nyuie o kple kpekpeɖeŋunamɔ̃wo zazã: Nudzinu ƒomevi vovovowo li, ŋkumeɖonu tɔxɛwo, kple mɔ̃ɖaŋununya ƒe mɔ̃ siwo ate ŋu ade dzesi nusi alo amesi nane nye ne èfia asi eŋu gɔ̃ hã.
• Ɣe ƒe takpɔkpɔ: Ele vevie be nàdo ɣe ƒe ŋkumewu eye nàɖe kekeli si klẽna nyuie dzi akpɔtɔ, elabena ɣeaɖewoɣi kekeli si klẽna ate ŋu ana RP nagblẽ ɖe edzi.
• Dɔléle bubu siwo do ƒome kplii dada: Nɔnɔmewo abe cystoid macular edema (CME) (tsi si ƒoa ƒu ɖe ŋkume ƒe titina) si ate ŋu adzɔ kple RP ene dada.
• Atikewɔwɔ na ŋkudɔ: Ame aɖewo siwo ŋu RP le ate ŋu axɔ ŋkudɔ. Ne edzɔ alea la, woate ŋu awɔ dɔ na wo be woaɖe wo ɖa.

Mina míasrɔ̃ nu tso Domenyiŋusẽfianu ƒe Dɔdamɔnu ŋu vie.

United States ƒe FDA da asi ɖe domenyiŋusẽfianu ƒe atike aɖe si woyɔna be voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) dzi be woatsɔ ada RP ƒomevi aɖe koŋ. Amesiwo ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le RP65 domenyiŋusẽfianu ƒe kɔpi eveawo siaa me ate ŋu akpɔ viɖe tso atikewɔwɔ sia me. Gake ame ʋɛ aɖewo koe wokpɔa RP ƒomevi sia koŋ le.

Wole dɔdamɔnu dodokpɔ geɖe wɔm fifia le domenyiŋusẽfianu ƒe atikewɔwɔ na RP kple IRD ƒomevi bubuwo ŋu, eyata wole mɔ kpɔm be woawɔ atike bubuwo le etsɔme.

Le amesiwo ŋu RP sesẽ ŋutɔ gome la, nɔnɔme aɖewo li siwo me woate ŋu abu mɔ̃ aɖe si woyɔna be ŋkume ƒe ŋutilã ƒe akpa aɖe ŋu.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ ɖe `Retinitis Pigmentosa` (RP) ƒe dzɔdzɔ nua?

Esi wònye be Retinitis Pigmentosa nyea domenyiŋusẽfianu zi geɖe ta la, womate ŋu axe mɔ ɖe enu keŋkeŋ o.

Gake nanewo li nàte ŋu awɔ be wò ŋkuwo nanɔ lãmesẽ me alesi nàte ŋui:

• Kpɔ ŋkudɔdala gbɔ edziedzi be woado wò ŋkuwo kpɔ. Esia akpe ɖe ŋuwò nàde dzesi kuxi ɖesiaɖe kaba.
• Do ɣe ƒe ŋkumewu eye nàkpɔ wò ŋkuwo ta tso kekeli si klẽna me.
• Dze agbenɔnɔ si me lãmesẽ le yome. Ðu nu nyuie eye nàde kame dedie.

Nukae nàte ŋu akpɔ mɔ na ne RP le ŋuwò?

Retinitis Pigmentosa meyia ŋgɔ le mɔ ɖeka nu alo le agbɔsɔsɔ ɖeka me na amesiame o. Esia le alea elabena domenyiŋusẽfianu vovovo geɖewo li siwo hea esia vɛ. Le domenyiŋusẽfianu nu la, alesi dɔlélea gblẽa nu le ame ɖesiaɖe ŋui la toa vovo. Esia tae wòle vevie be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ ahaɖo aɖaŋu le domenyiŋusẽfianu ŋu ɖo.

Bia wò ɖɔkta tso dɔdamɔnu dodokpɔ siwo wowɔ fifia, kpekpeɖeŋunahawo, kple nukpɔkpɔ ƒe kpekpeɖeŋunuwo ŋu.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Abe se ene la, yi ŋkudɔdala gbɔ edziedzi le ɖoɖowɔɖi si nèwɔna edziedzi me. Azɔ hã, ne dzesi yeyewo va dze ŋuwò, alo ne wò dzesiawo gagblẽ ɖe edzi la, yi ɖɔkta gbɔ enumake. Le kpɔɖeŋu me:

• Ne èse le ɖokuiwò me be yeƒe nukpɔkpɔ le gbegblẽm ɖe edzi (nukpɔkpɔ si me kɔ alo amadede ƒe dzedzeme).
• Ne èse veve alo vevesese yeye aɖe le wò ŋkuwo ŋu.

Ðo ŋku edzi be: Retinitis Pigmentosa ƒomevi geɖe li, eye menye ƒomevi ɖesiaɖee nana ame ƒe ŋku megakpɔa nu kura o. Mɔ nyuitɔ si dzi nàto akpɔ wò nukpɔkpɔ ta ahaɖe vi na wò alesi nàte ŋui enye be nàdo ŋku kpɔ edziedzi eye nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi.

Kpuie ko la, ɖo ŋku esia dzi! (Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme)

Retinitis Pigmentosa (RP) nye dɔléle sesẽ aɖe si wòle be woabu vevie. Ke hã, ne ènyae eye nèɖe afɔ siwo hiã la, àte ŋu akpe ɖe ɖokuiwò ŋu nànɔ agbe si sɔ.

• Mègavɔ̃ o, na nànya: Ne wokpɔe be RP le ŋuwò la, na nànya nu tso eŋu nyuie. Bia nyawo wò ɖɔkta.
• Dodokpɔ edziedzi: Na woado wò ŋkuwo kpɔ edziedzi abe alesi wò ŋkudɔdala kafui ene.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ kple aɖaŋuɖoɖo: Esiawo le vevie ŋutɔ be nàse wò nɔnɔmea tututu gɔme.
• Na kpekpeɖeŋu nasu asiwò: Ƒo nu tso esia ŋu na wò ƒometɔwo kple xɔlɔ̃wo. Wɔ ɖeka kple kpekpeɖeŋunahawo ne ehiã. Menye wò ɖeka koe o.
• Nya nu tso atikewɔmɔnu yeyewo ŋu: Atikeŋutinunya le ŋgɔ yim. Bia wò ɖɔkta tso atikewɔmɔnu yeyewo kple dɔdamɔnu dodokpɔwo ŋu.

Nu geɖewo li nàte ŋu awɔ atsɔ akpɔ wò ŋkuwo ta. Nu vevitɔ kekeakee nye be nàwɔ nu nyuitɔ evɔ màɖe asi le mɔkpɔkpɔ ŋu o.

` Retinitis Pigmentosa, RP, ŋkudɔ, ŋku ƒe ʋuʋu, zã me ŋkumaʋumaʋu, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle, ŋkume ƒe ŋkumekpɔkpɔ, ŋku ƒe nukpɔkpɔ