Ðe nètsi dzi ɖe viwò suea ƒe tsitsi ŋua? Na míasrɔ̃ nu tso Russell-Silver ƒe Dɔlélea ŋu!

Ðe nèse le ɖokuiwò me kpɔ be viwòa ƒe tsitsi le blewu viea? Alo ɖe ɖɔktawo gblɔ be wodzi vidzĩa ƒe kpekpeme le vidzidzi me alo eƒe nɔnɔmewo to vovoa? Ɣeaɖewoɣi la, nu siawo tɔgbi ate ŋu ana míatsi dzi vevie abe dzilawo ene. Egbea, míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka si mebɔ o gake wòle vevie be míanya nu tso eŋu. Emae nye Russell-Silver ƒe Dɔléle.

Amekae ate ŋu axɔ nɔnɔme sia? Aleke gbegbe wòbɔe?

Le nyateƒe me la, Russell-Silver ƒe dɔlélea ate ŋu adze ɖevi ɖesiaɖe dzi. Ekpɔa ŋusẽ ɖe ŋutsuviwo kple nyɔnuviwo siaa dzi sɔsɔe. Gake enye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o . Le akɔntabubu nu la, edzea vi siwo ade ɖeka le 15,000 ɖesiaɖe me va ɖo ɖeka le 100,000 ɖesiaɖe me dzi. Esesẽna be woagblɔ xexlẽme si sɔ, elabena ɣeaɖewoɣi la, nɔnɔme sia ƒe dzesiwo ɖia tsitsimedɔléle bubuwo tɔ, eye ɣeaɖewoɣi la, womekpɔnɛ dzea sii o.

Ðɔkta Henry Silver ye ke ɖe nɔnɔme sia ŋu zi gbãtɔ le ƒe 1953 me. Emegbe le ƒe 1954 me la, Ðɔkta Alexander Russell gake ɖe nɔnɔme bubu geɖewo ŋu. Le gɔmedzedzea me la, anɔ abe ƒe 20 ene la, numekulawo susui be ŋutsu eve siawo ke ɖe dɔléle vovovo eve ŋu. Wova kpɔe emegbe be wokpɔ dɔléle ɖeka ma ke ƒe akpa vovovowo kpɔ. Esia tae woyɔnɛ fifia be Russell-Silver ƒe dɔlélea ɖo. Le dukɔ aɖewo me, vevietɔ le Europa la, wogayɔa esia be Silver-Russell ƒe dɔléle.

Nukawoe nye Russell-Silver ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo?

Esiae nye nu vevitɔ kekeake. Dzesiawo ate ŋu ato vovo ŋutɔ tso ɖevi ɖesiaɖe gbɔ. Eye woate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ŋutilã ƒe akpa vovovowo dzi. Na míakpɔ nusiwo nye dzesi vevitɔwo ɖa.

Nɔnɔme siwo do ƒome kple tsitsi

Nɔnɔme tɔxɛ geɖewo li siwo wòle be woade dzesii le ɖevi siawo ƒe tsitsi me:

• Vidzidɔ me tsitsi ƒe mɔxexe (IUGR): Esia fia be vidzĩa metsina abe alesi wokpɔ mɔe ene ne ele vidzidɔa me o.
• Vidzidzi ƒe kpekpeme sue : Kpekpeme si mede alesi wòle le vidzidzi me o.
• Dzidzedzekpɔkpɔ ƒe kpododonu kple lolo ƒe dzidziɖedzi nyuie le vidzidzi megbe : Esia hã nye kuxi na vidada geɖe.
• Kpuie : Be wòanɔ kpuie wu ɖevi bubu siwo xɔ ƒe ɖeka.

Tagbɔ kple mo ƒe dzedzeme

Woate ŋu akpɔ etɔxɛ aɖewo hã le ɖevi siawo ƒe mo ƒe nɔnɔme kple ta ƒe lolome me:

• Ta gã ƒe amesinɔnɔ ne wotsɔe sɔ kple ŋutilã ƒe akpa mamlɛa (ne wotsɔe sɔ kple eƒe kɔkɔme kple kpekpeme).
• Fontanelle , alo teƒe falɛfalɛ si le ta ŋu, xɔa ɣeyiɣi hafi wòtua.
• Mo si le dzogoe etɔ̃ me ƒe amesinɔnɔ .
• Ŋgonu si dona ɖe ŋgɔ .
• Asike si le gbadzaa .
• Aɖu sue aɖe `(micrognathia)`.
• Edze abe nu ƒe dzogoewo trɔ ɖe anyi ene .

Aɖuŋutinunya ƒe kuxiwo

Kuxi aɖewo hã ate ŋu anɔ anyi siwo ku ɖe aɖuwo ŋu:

• Aɖu aɖewo ƒe bu (hypodontia).
• Aɖu sue siwo mebɔ o ƒe amesinɔnɔ (microdontia).
• Aɖuwo ƒe amewo ƒe agbɔsɔsɔ .
• Ɣeaɖewoɣi la, nɔnɔme aɖewo abe aɖu me ʋuʋu ene nɔa anyi.

Ŋutilã ƒe nɔnɔme bubuwo

Ŋutilã ƒe nɔnɔme bubu geɖewo hã li, siwo nye:

• Vovototo le abɔwo kple afɔwo ƒe didime me le akpa eveawo (hemihypertrophy).
• Wobɔbɔ asibidɛ suea ɖe eme (clinodactyly).
• Scoliosis ƒe dɔléle .

Kuxi kawoe ate ŋu ado tso Russell-Silver ƒe dɔlélea me?

Ele vevie be nànya nu tso Russell-Silver ƒe dɔléle si ate ŋu ahe lãmesẽkuxi vovovowo vɛ na viwòa ƒe ŋutilã ŋu.

Nuɖuɖu kple nunono ƒe kuxiwo

• Nuɖuɖudzroame : Ðewohĩ ɖevia magatsɔ ɖeke le nuɖuɖu me o.
• Chronic acid reflux (GERD - Gastroesophageal Reflux Disease): Esia fia be dɔgbo me acid sina yia dzi yia ŋɔti me.
• Nuɖuɖutome dɔléle : Nɔnɔme sia (GERD) nana nuɖuɖutome xɔa abi.

Kuxi siwo do ƒome kple lãmekawo ƒe tsitsi

• Tsitsi ƒe megbetsitsi : Esia fia be nuwo abe ʋuʋu, anyinɔƒe, kple azɔlizɔzɔ ene tsia megbe.
• Nuƒoƒo ƒe megbetsitsi .
• Nusɔsrɔ̃ ƒe vovototo : Kuxi aɖewo ate ŋu ado mo ɖa le sukudɔwo me.

Kuxi bubuwo

• Tsitsi ƒe megbetsitsi .
• Azɔlizɔzɔ alo dadasɔ me léle ɖe asi sesẽ .
• Sukli ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ ɖe ʋu me (suklidɔ ƒe agbɔsɔsɔ si mede ame dzi o).
• Ayikukuxiwo .
• Kuxi siwo le vidzidzi ƒe dɔwɔwɔ kple aɖuɖɔtoe me .

Aleke Russell-Silver ƒe dɔlélea gblẽa nu le ame tsitsiwo ŋui?

Zi geɖe la, ame tsitsi siwo ŋu Russell-Silver ƒe dɔlélea le la nɔa kpuie . Zi geɖe la, atsuawo ƒe kɔkɔme anɔ abe afɔ 4 kple sentimeta 11 ene. Nyɔnuwo ƒe kɔkɔme anɔ abe afɔ 4 kple sentimeta 7 ene.

Azɔ hã, numekukuwo ɖee fia be ame siawo le afɔku me be woaxɔ lãmesẽkuxi yeyewo ne wole tsitsim. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Lãmetsiŋusẽ ƒe dɔléle .
• Lãmetsiwo ƒe lolome dzi ɖe kpɔtɔ .
• Ƒu ƒe kpekpeme dzi ɖe kpɔtɔ .
• Gbɔdɔdɔ ƒe dzodzro dzi ɖe kpɔtɔ (hypogonadism).
• Vidzidɔ me kansa .
• Myoclonus dystonia : Esia nye dɔléle si nana ame ƒe ʋuʋu kpata, si dzi womeɖu o.

Nukae hea dɔléle sia vɛ?

Le nyateƒe me la, Russell-Silver ƒe dɔlélea nye dɔléle si sesẽ vie . Domenyiŋusẽfianu aɖewo siwo kpɔa ŋusẽ ɖe ŋutilã ƒe tsitsi dzi ƒe masɔmasɔ gbɔe wòtsona.Wonya fifia be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le domenyiŋusẽfianu 7 alo 11 me gbɔe ame siwo ŋu dɔléle sia le ƒe 60% lɔƒo tsona.

Gake, nukutɔe la, domenyiŋusẽfianu aɖeke si woate ŋu ade dzesii le ame siwo ŋu wokpɔ dɔlélea le le atikewɔnyawo me la dometɔ siwo ade 40% me. Ate ŋu adzɔ be tɔtrɔ siwo va le domenyiŋusẽfianu siwo menye domenyiŋusẽfianu 7 kple 11 o me gbɔe nɔnɔmea tso. Numekulawo gale numekuku wɔm tso domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ bubu siwo ate ŋu ahe dɔlélea vɛ ŋu.

Aleke wowɔa dɔlélea ƒe dzesi?

Russell-Silver ƒe dɔlélea kpɔkpɔ ate ŋu asesẽ ɣeaɖewoɣi . Abe alesi míegblɔe va yi ene la, dɔlélea ƒe dzesiwo kple eƒe sesẽme toa vovo ŋutɔ tso ɖevi ɖesiaɖe gbɔ. Ke hã, viwòa ƒe ɖɔkta awɔ ŋutilãmedɔdada tsitotsito gbã. Ate ŋu akafui hã be woado molecule ƒe domenyiŋusẽfianu kpɔ . Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ sia ateŋu aɖo kpe dɔlélea dzi le dɔléle siwo ade 60% me.

Aleke wodaa Russell-Silver ƒe dɔléleae?

Dɔléle sia ƒe atikewɔwɔ to vovo tso ɖevi ɖesiaɖe gbɔ. Enɔ te ɖe dɔlélea ƒe dzesiwo kple eƒe sesẽ dzi. Nu vevitɔe nye be nàdze atikewɔwɔ gɔme kaba ale si nàte ŋui . Ɣeyiɣi sia mee viwòa akpɔ emetsonu nyuitɔ kekeake. Eŋutinunyala bibiwo ƒe ƒuƒoƒo aɖe awɔ atike na viwòa. Ƒuƒoƒo sia ate ŋu anye:

• Viwòa ƒe ɖeviwo ƒe dɔdala .
• Ðeviwo ƒe tsitsi ŋuti nunyala .
• Ƒuŋutinunyala aɖe .
• Dɔlékuiŋutinunyala nye ɖɔkta si bi ɖe lãmenugbagbeviwo kple lãmetsiŋusẽwo me .
• Ðɔkta si bi ɖe nuɖuɖumeŋusẽ me (dɔgboŋutinunyala).
• Nuɖuɖuŋutinunyala .
• Ahɔhɔ̃ŋutinunyala aɖe .
• Aɖuŋutinunyala bibi aɖe .
• Nuƒoƒo ƒe atikewɔla .
• Susuŋutinunyala aɖe .
• Domenyiŋusẽfianu kple domenyiŋusẽfianu ŋuti nunyala .

Wonɔa te ɖe ɖevia ƒe nɔnɔme dzi ɖoa atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã:

Atikewɔwɔ na tsitsi

Atikewɔwɔ vevitɔ kekeake le ɖevi ƒe agbenɔƒe eve gbãtɔwo mee nye nunyiame ƒe kpekpeɖeŋunana . Ðɔktawo akpɔ egbɔ be nuɖuɖumeŋusẽ si sɔ le ɖevia xɔm. Ne ehiã la, woate ŋu azã nuɖuɖu ƒe mɔ̃ na esia:

• Nasogastric tube : Le esia me la, wotoa vidzĩa ƒe ŋɔti, nuɖuɖutome, kple dɔgbo me.
• Gastrostomy tube : Le esia me la, woɖea vidzĩa ƒe dɔgbo ƒe gli sue aɖe eye wotsɔa mɔ̃ aɖe dea dɔgboa me tẽ.

Tsitsi ƒe lãmetsiŋusẽtike (GH therapy):

Le atikewɔwɔ sia me la:

• Enaa ɖevia ƒe ŋutilã ƒe wɔwɔme, eƒe dɔwɔwɔ ƒe tsitsi, kple nuɖuɖu ƒe dzodzro nyona ɖe edzi.
• Eɖea sukli ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ le ʋu me (suklidɔ ƒe agbɔsɔsɔ si mede ame dzi o) ƒe afɔkua dzi kpɔtɔna .
• Enaa tsitsi dzina ɖe edzi .

Nuɖuɖu kple nunono ƒe kuxiwo dada

Woate ŋu awɔ atike na acid reflux ale:

• Na nuɖuɖu suesuesuewo edziedzi .
• Vidzĩa léle ɖe te esime wòle nu nam.
• Atikewo: H2 blockers , siwo ɖea acid ƒe wɔwɔ dzi kpɔtɔna, kple atike siwo ŋu ŋusẽ le wu, abe proton pump inhibitors , siwo hã kpena ɖe ame ŋu wòdaa abi siwo le nuɖuɖutome.
• Fundoplication : Esia nye amekoko si doa ŋusẽ ʋuka (sphincter) si le vidzĩa ƒe nuɖuɖutome kple dɔgbo dome.

Sukli ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ ɖe ʋu me ƒe atikewɔwɔ (Hypoglycemia) .

Woate ŋu akpɔ esia gbɔ ale:

• Nuɖuɖu nana enuenu .
• Nuɖuɖu siwo wotsɔ kpena ɖe nuɖuɖu ŋu .
• Nuɖuɖu siwo me carbohydrates sesẽwo le .

Aɖukuxiwo dada

Ðewohĩ ahiã be woawɔ aɖudɔdamɔnu vovovowo, abe aɖuɖɔɖɔɖɔ alo nu me dɔdamɔnu ene, be woatsɔ aɖɔ kuxi siwo le viwòa ƒe aɖuwo ŋu ɖo.

Kuxi bubuwo dada

Ɣeaɖewoɣi la, afɔkpa tɔxɛwo alo afɔkpawo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be azɔlizɔzɔ kple dadasɔ nanyo ɖe edzi. Ƒã hafi wòhiã be woawɔ dɔ na ame be wòaɖɔ abɔ kple afɔ ƒe masɔmasɔ ɖo.

Aleke woawɔ akpɔ dzesiawo gbɔe?

Tsɔ kpe ɖe atikewo zazã ŋu la, viwòa ƒe ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be nàzã atikewɔmɔnu bubu geɖe. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Tagbɔdɔléle ƒe atikewɔwɔ : Tagbɔdɔléleŋutinunyalawo (hadomegbenɔnɔ ŋuti dɔwɔlawo) naa susu ƒe lãmesẽ ŋuti kpekpeɖeŋu. Wokpena ɖe ame ŋu le kuxi siwo ku ɖe ɖevi ƒe bubudede eɖokui ŋu, hatiwo dome ƒomedodo, kple hadomenuwɔnawo ŋu.
• Domenyiŋusẽfianu ƒe aɖaŋuɖoɖo : Domenyiŋusẽfialawo ate ŋu aɖo kpe dɔléle si le viwòa ŋu dzi eye woaɖo aɖaŋu siwo hiã na wò kple wò ƒomea.
• Lãmesẽfefewɔlawo : Lãmesẽdɔwɔlawo kpena ɖe ɖevia ƒe lãmekawo kple lãkusiwo ŋu wòkekena hedoa ŋusẽ wo to kamedede me.
• Dɔwɔwɔ ƒe atikewɔwɔ : Dɔwɔnyawo ŋuti dɔdamɔnufialawo kpena ɖe ame ŋu le nuwo abe lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ nyuie, nukpɔkpɔ ƒe nukpɔkpɔ, susuŋudɔwɔwɔ, kple seselelãme ƒe dɔwɔwɔ me.
• Nuƒoƒo ƒe atikewɔwɔ : Nuƒoƒo ƒe dɔdamɔnufialawo kpena ɖe kuxi siwo ku ɖe nuƒoƒo, gbegbɔgblɔ, kadodo, kpakple nuɖuɖu kple nu mimi ŋu.

Aleke mawɔ aɖe afɔku si le vinye be wòaxɔ Russell-Silver ƒe dɔlélea dzi akpɔtɔ?

Russell-Silver ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ.. Eyata mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe nɔnɔme sia nu o. Ne èle ɖoɖo wɔm be yeafɔ fu eye nèdi be yease afɔku si le vidzĩ si ŋu domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe le dzidzi me gɔme la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ do ŋgɔ na fufɔfɔ ŋu .

Nukae wòle be makpɔ mɔ na ne Russell-Silver ƒe dɔlélea le vinye ŋu?

Russell-Silver ƒe dɔlélea nye dɔléle si nɔa ame ƒe agbemeŋkekewo katã me . Gake nugbegblẽ le ame ŋu si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me mele eŋu o. Àte ŋu akpɔ dzidzɔ ɖe viwòa ƒe etsɔme ŋu. Gake enɔ te ɖe dɔlélea didi kple atikewɔwɔ dzi. Ahiã be woakpɔ viwòa gbɔ kaba eye woakplɔe ɖo. Ne woda dɔ na viwòa kaba eye wòdze edzi la, ate ŋu anɔ agbe si sɔ .

Vovototo kae le Russell-Silver ƒe dɔlélea kple Silver ƒe dɔlélea dome?

Wo ame evea siaa nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme siwo mebɔ o siwo domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ hena vɛ. Gake tɔtrɔ si va le BSCL2 domenyiŋusẽfianu me gbɔe Silver ƒe dɔlélea tsona . Silver syndrome nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si nana lãmekawo sẽna (spasticity) eye wònana abɔ kple afɔwo ƒe akpa siwo le ete la vuvu (paraplegia). Zi geɖe la , Silver syndrome ƒe dzesiwo dzea egɔme tso ɖevimenɔɣi ƒe nuwuwu . Dzesiawo ate ŋu agblẽ ɖe edzi ne amewo le tsitsim, gake zi geɖe la, amesiwo ŋu dɔlélea le ate ŋu anɔ agbe si me dzo le.

Russell-Silver ƒe dɔléle si wokpɔ le ame ŋu sese ate ŋu agbɔ eme. Gake nu vevitɔ si dzi wòle be míaɖo ŋkui enye be zi geɖe la, mɔkpɔkpɔ na ɖevi siwo wodzi kple nɔnɔme sia nyona. Ne wokpɔ dɔlélea le Russell-Silver ƒe dɔlélea ŋu hedae kaba la, menye dɔléle si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me o. Ðɔkta bibiwo ƒe ƒuƒoƒo aɖe awɔ dɔ kpli wò kple viwòa akpe ɖe wo ŋu woanɔ agbe si sɔ, si me lãmesẽ le.

Eyata nu kawo dzie wòle be míaɖo ŋkui le ŋutinya sia me? (Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme)

Enyo, mele mɔ kpɔm be fifia èse Russell-Silver Dɔléle si ŋu míeƒo nu tsoe la gɔme nyuie wu. Enye nusi sɔ be nàtsi dzimaɖi ne èse nɔnɔme sia tɔgbe ŋu nya. Ke hã, nu vevitɔ kekeakee nye be màgatsi dzodzodzoe, axɔ nyatakaka siwo sɔ, ahaɖe afɔ siwo hiã o.

• Russell-Silver ƒe dɔlélea nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o si gblẽa nu le ɖevi ƒe tsitsi ŋu, vevietɔ do ŋgɔ na edzidzi kple emegbe.
• Dzesiawo toa vovo tso ɖevi ɖesiaɖe gbɔ, eyata ele vevie be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo ne ètsi dzi ɖe viwòa ƒe tsitsi alo eƒe dzedzeme ŋu.
• Dɔlélea didi kaba kple atikewɔwɔ si sɔ gɔmedzedze nyo na ɖevia. Esia bia be eŋutinunyala bibi vovovowo nakpe ɖe eŋu.
• Togbɔ be nɔnɔme sia nɔa anyi le agbemeŋkekewo katã me hã la, medea ame ƒe agbe afɔku me o. Ne wokpɔ ɖevia dzi nyuie la, ate ŋu anɔ agbe si sɔ.
• Menye wò ɖeka koe o. Ame geɖewo li abe ɖɔktawo, aɖaŋuɖolawo, kple atikewɔlawo ene siwo ate ŋu akpe ɖe mia kple viwòa ŋu le nɔnɔme sia me.

Mlɔeba la, mègavɔ̃ be yeaƒo nu kple ɖɔkta tso nusiwo ŋu nètsi dzi ɖo ku ɖe viwòa ƒe lãmesẽ ŋu o. Ne wona mɔfiame kple kpekpeɖeŋu nyuitɔ la, míate ŋu aɖu kuxi ɖesiaɖe dzi.

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