Ènya nu tso Sickle Cell Crisis ŋua? Mina míaƒo nu tso nɔnɔme sia si le veve sem la ŋu!

Ne sickle cell dɔléle le ŋuwò la, ɖewohĩ èse vevesese si nu sẽ kpata, si nu sẽ ŋutɔ la ŋu nya kpɔ. Esiae nye nusi míeyɔna be sickle cell crisis. Ate ŋu anye nuteɖeamedzi kple vevesese ŋutɔŋutɔ. Gake mègatsi dzi o, míaƒo nu tso eŋu tsitotsito egbea.

Nukae nye sickle cell ƒe kuxi sia?

Kpuie ko la, sickle cell dɔléle nye ne wò ŋutilã ƒe ‘sickle cells’, alo ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le abe sickle ene, tsi ʋuka me, si na ʋu ƒe sisi blewu alo tɔ te. Ènyaa, míaƒe ʋumenugbagbevi dzĩwoe tsɔa ɔksidzin yia ŋutilã bliboa me. Eyata ne sickle cell dɔléle le ŋuwò la, oxygen mesɔa gbɔ na wò lãmekawo kple ŋutinuwo o. Esia ate ŋu ahe vevesese sesẽ kple kuxi bubuwo vɛ .

Bu eŋu kpɔ abe ne ɖi vi aɖe ge ɖe tsido me ene la, tsi ƒe sisi dzi ɖena kpɔtɔna. Gake nusi tsia afisiae nye ʋumenugbagbevi dzĩ mawo siwo ƒe nɔnɔme le abe ʋuʋudedi ene. Esiawo mebɔbɔna bɔbɔe abe ʋumenugbagbevi dzĩ goglo siwo nɔa anyi edziedzi ene o, eye womeƒua du toa teƒe suewo o. Esia tae wodzea agbagba be yewoatsi anyi ɖo.

Ɣeaɖewoɣi la, woate ŋu akpɔ nɔnɔme sia gbɔ le aƒeme, gake ne dzesiawo nu sẽ la, ahiã be nànɔ kɔdzi ŋkeke ʋɛ aɖewo hena atikewɔwɔ.

Nukawoe nye sickle cell ƒe kuxi ƒomeviwo?

Sickle cell ƒe kuxi ƒomevi vevi enee li. Mina míalé ŋku ɖe nusiwo wonye ŋu:

• Vaso-occlusive crisis: Esiae nye esi bɔ wu. Nusi dzɔna le afisiae nye be lãmenugbagbeviwo tsia wò ʋukawo alo ʋuka sue bubuwo me, si wɔnɛ be ʋu ƒe sisi yia wò lãkusiwo kple ŋutinuwo me dzi ɖena kpɔtɔna. Esiae hea vevesese sesẽa vɛ. Ƒomevi bubuwo kpɔa ŋusẽ ɖe ŋutilãa ƒe akpa aɖewo koŋ dzi.

• Aplastic crisis: Esia nye ne wò ƒumeŋuɖui (teƒe si le wò ƒuwo me si wɔa ʋumenugbagbevi dzĩwo) dzudzɔ ʋumenugbagbevi dzĩwo wɔwɔ zi ɖeka. Zi geɖe la, dɔlékui aɖewo, vevietɔ parvovirus B19, gbɔe esia tsona.

• Hyperhemolytic crisis: Esia nye ne wò ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe agbɔsɔsɔ (protein si le ʋumenugbagbevi dzĩwo me si tsɔa oxygen) ɖiɖi kpata. Esia le alea elabena wò ʋumenugbagbevi dzĩwo le gbagbãm kabakaba akpa. Esia ate ŋu adzɔ le ʋudodo, si nye atike si bɔ ɖe sickle cell dɔlélea dada vɔ megbe hã.

• Splenic sequestration: Esia nye esime sickle cells ge ɖe wò dɔgbo (ŋutinu si le wò ƒodo ƒe miame ƒe akpa si le etame) me, si wɔnɛ be aɖuɖɔtoea lolona zi ɖeka eye wòvuvuna vevesesetɔe . Esia ate ŋu anye afɔku na ɖevi suewo koŋ, elabena ʋu gbogbo aɖe ate ŋu aƒo ƒu ɖe dɔgboa me, si ana ʋu ƒe agbɔsɔsɔme naɖiɖi.

Nukae nye esia ƒe dzesiwo?

Sickle cell dɔléle ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo le afisi wòdze le ŋutilãa me nu. Dzesi siwo bɔ dometɔ aɖewoe nye:

• Taɖuame.
• Ðeɖiteameŋu si gbɔ eme, ɖeɖiteameŋu.
• Taɖuame.
• Jaundice (ŋutilã kple ŋku ƒe ɣie).
• Vevesese (esiae nye dzesi vevitɔ kple esi nu sẽ wu).
• Yagbɔgbɔ sesẽ.
• Gbɔdzɔgbɔdzɔ.

Vevesese si le sickle cell dɔléle ŋu ate ŋu anye esi me mekɔ o, si me nunya mele o, aƒo ame, alo aƒo ame . Ate ŋu anɔ anyi gaƒoƒo geɖe, ŋkeke geɖe, alo kwasiɖa geɖe gɔ̃ hã. Vevesesea ate ŋu adzɔ le ŋutilãa ƒe akpa sia akpa, le teƒe ɖeka alo teƒe geɖe. Le kpɔɖeŋu me:

• Le asiwo alo asibidɛ me.
• Le akɔta.
• Le afɔwo alo afɔwo me.
• Le akɔta ƒe akpa si le ete.
• Le dɔgbo me.

Nukatae sickle cell ƒe kuxi sia dzɔna?

Sickle cell dɔléle dzɔna ne ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le abe sickle ene ƒo ƒu eye woxe ʋuka aɖe. Gake menye ɣesiaɣie eŋutinunyalawo menya nusi tututu na nusia dzea egɔme o.

Gake nu aɖewo li siwo ate ŋu ahe nɔnɔme sia vɛ:

• Tsikunɔamesi : Ne tsi mele ŋutilãa me o la, ʋua ƒoa ƒu eye lãmenugbagbeviwo te ŋu xena.
• Kɔkɔƒewo yiyi (elabena oxygen mesɔ gbɔ ɖe teƒe kɔkɔwo o).
• Dɔlékuiwo : Dɔlékui ɖesiaɖe, abe dzamezã alo dzamezã ene.
• Fufɔfɔ.
• Sigaretnono alo vaping.
• Kamedede si tea ɖeɖi ame ŋu akpa.
• Nuteɖeamedzi : Nuwo abe dzimaɖitsitsi fũ kple vɔvɔ̃ ene.
• Dzoxɔxɔ si gbɔ eme trɔna kpata (e.g., tsilele fafɛ le teƒe si dzoxɔxɔ le ŋutɔ me nɔnɔ vɔ megbe).
• Vitamin aɖewo ƒe anyimanɔmanɔ, le kpɔɖeŋu me, folate.

Kuxi kawoe esia ate ŋu ahe vɛ?

Alesi sickle cell ƒe kuxia nu sẽe nɔ te ɖe afisi ʋuka si xe la le dzi. Ne ʋukawo xe le wò lãkusiwo alo ŋutinuwo me la, kuxiwo abe:

• Acute chest syndrome : Esia nye dɔléle sesẽ aɖe si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me, si dzɔna le akɔta. Dzesiawo dometɔ aɖewoe nye asrã, akɔtave, kple gbɔgbɔ sesẽ.
• Ʋu ƒe sisi.
• Vevesese si nɔa anyi didi (vevesese si yia edzi).
• Aɖuɖɔtoe ƒe lolome kple dɔléle bubu siwo do ƒome kple aɖuɖɔtoe.
• Abi siwo medaa gbe le afɔwo ŋu o.
• Aklãdɔléle.
• Le kpɔɖeŋu me, aklãdɔlélewo, aklã me ʋusɔgbɔdɔ.
• Necrosis : Ƒu alo lãkusi ƒe ku (vevietɔ le teƒewo abe akɔta ene) le ʋu ƒe sisi ta.
• Vidzinu ƒe tsitretsitsi vevesesetɔe (si woyɔna hã be `priapism` le ŋutsuwo me).
• Ʋusɔgbɔdɔ : Ʋuka si naa ʋu yia ahɔhɔ̃a me ƒe xexe alo eƒe gbagbã gbɔe wòtsona.

Aleke nèwɔ de dzesi esia?

Ne sickle cell dɔléle le ŋuwò la, ɖewohĩ èyia ɖɔkta gbɔ xoxo ɣleti 6 ɖesiaɖe alo zi ɖeka le ƒea me hena ʋudodokpɔ. Gake ne sickle cell ƒe kuxi aɖe le ŋuwò la, ahiã be nàwɔ dodokpɔ blibo le dodokpɔxɔ me. Esiawo ate ŋu anye:

• Ʋu ƒe ƒomevi dodokpɔ (ne ehiã be woado ʋu na wò).
• CBC (Complete Blood Count) : Esia dzidzea hemoglobin ƒe agbɔsɔsɔ kple ʋumenugbagbevi dzĩwo kple ɣiwo ƒe xexlẽme.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ ŋuti dodokpɔ gbogbo aɖewo siwo léa ŋku ɖe ŋutinuwo abe ayiku kple aklã ene ƒe dɔwɔwɔ ŋu.
• Aklã ƒe dɔwɔwɔ dodokpɔwo .
• Reticulocyte count : Esia dzidzea ʋumenugbagbevi dzĩ siwo wowɔ yeyee ƒe xexlẽme. Esia ate ŋu ana woakpɔ alesi ƒumeŋuɖui le dɔ wɔm nyuie.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, wò ɖɔkta ate ŋu ado wò ŋutilã kpɔ bliboe eye wòado nɔnɔmetatawo kpɔ abe:

• Doppler ultrasound : Kpɔ alesi ʋu toa ʋukawo me ɖa.
• MRI : Vevietɔ ne ɖikeke le nɔnɔme aɖe abe ʋusɔgbɔdɔ ene ŋu.
• Ultrasound : Be woalé ŋku ɖe nuwo abe ƒodo ƒe ŋutinuwo kple dɔgbo ene ŋu.
• Akɔta ƒe X-ray : Be woalé ŋku ɖe nɔnɔme aɖe abe akɔta ƒe dɔléle sesẽ ene ŋu.

Aleke wowɔa atike nɛ?

Ne sickle cell ƒe kuxi aɖe le ŋuwò la, àte ŋu ahiã vevesesenutsitikewo be wòakpe ɖe ŋuwò nàɖu dzesi siwo meɖea fu na ame o dzi. Le nɔnɔme siwo mesẽ o me la, àte ŋu akpɔ esia gbɔ le aƒeme kple atike siwo womeƒlena le atikedzraƒe o abe acetaminophen (e.g. Panadol®, Tylenol®) alo ibuprofen (e.g. Advil®, Brufen®).

Gake ne èle veve sem vevie la, ahiã be nànɔ kɔdzi ŋkeke ʋɛ aɖewo. Emegbe ɖɔktawo ate ŋu ana vevesesenutsitike sesẽwo (abe morphine ene), tsi siwo wodona ɖe ʋuka me (be wò ʋu nayi edzi anɔ sisim nyuie), kple oxygen wò ne ehiã.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, atikewɔwɔ na sickle cell dɔlélea toa vovo le ŋutilã ƒe akpa siwo ŋu dɔlélea le kple alesi dzesiawo nu sẽe nu. Ðɔktawo ate ŋu azã atikewo, ʋudodo, ƒumeŋuɖui dodo na ame, alo atikewɔmɔnu siawo ƒokpli.

Atike siwo woatsɔ akpɔ dɔlélea gbɔ ɣeyiɣi didi

Atike ƒomevi geɖe li siwo ɖɔktawo zãna tsɔ kpɔa sickle cell ƒe kuxiwo gbɔ ɣeyiɣi didi eye woɖea woƒe dzɔdzɔ zi geɖe dzi kpɔtɔna:

• Hydroxyurea: Atike sia nana wò ʋumenugbagbevi dzĩwo lolona, ​​enaa woƒe ŋutete be woaƒo ƒu, eye wòdzia ​​ʋumenugbagbevi dzĩ ƒomevi aɖe si woyɔna be fugboe ƒe ʋumenugbagbeviɣi ɖe edzi. Esia ɖea lãmenugbagbeviawo ƒe ʋuʋu dzi kpɔtɔna.
• Crizanlizumab `(Krizanlizumab)`:Esia nye dɔlékuiwutike si woyɔna be monoclonal antibody ƒomevi aɖe. Ate ŋu axe mɔ na wò ʋumenugbagbevi dzĩwo be woagalé ɖe wò ʋukawo ƒe gliwo ŋu o.
• L-glutamine: Esia nye amino acid si kpena ɖe ame ŋu be ʋumenugbagbevi dzĩwo ƒe nugbegblẽ dzi ɖena kpɔtɔna.
• Voxelotor: Atike sia xea mɔ na wò ʋumenugbagbevi dzĩwo be woagazu sickled eye woalé ɖe wo nɔewo ŋu o.

Ʋudodo

Ðɔktawo ate ŋu azã ʋudodo atsɔ ada aplastic alo hyperhemolytic sickle cell ƒe kuxiwo. Atikewɔwɔ sia ate ŋu ana wò ʋumenugbagbevi dzĩ siwo le lãmesẽ me nayɔ fũ eye wòaɖe afɔku si le sickle cell ƒe kuxiwo me dzi akpɔtɔ. Ðewohĩ ahiã be woado ʋu na ame aɖewo zi geɖe wu.

Amewo dodo na ame bubuwo

Ƒumeŋuɖui dodo alo lãmenugbagbeviwo dodo na ame ate ŋu anye mɔ ɖeka kolia si dzi woato ada sickle cell dɔléle le go aɖewo me. Gake nunala si sɔ (abe nɔviŋutsu ene) didi ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe. Azɔ hã, ƒumeŋuɖui dodo ate ŋu ahe kuxi sesẽ bubuwo vɛ, abe graft vs. host disease (GvHD) ene. Le susu sia ta la, ƒã hafi ɖɔktawo doa ƒumeŋuɖui ne wole sickle cell ƒe kuxiwo dam. Ke boŋ taɖodzinu vevitɔe nye be nàda wò dzesiwo eye nàɖe wò vevesesea dzi akpɔtɔ.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Womate ŋu axe mɔ ɖe sickle cell ƒe kuxiwo nu ɣesiaɣi o. Gake nu aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe afɔkua dzi akpɔtɔ:

• Ƒo asa na atamanono keŋkeŋ.
• Ne vuvɔ le wɔwɔm nèle la, do awu vividoɖeameŋutɔe. Vuvɔ ate ŋu axe ʋukawo eye wòahe xaxa vɛ.
• Seɖoƒe li na ahanono alo dzudzɔ enono keŋkeŋ . Ahanono ate ŋu ana tsi natsi.
• No tsi kplu 8-10 ya teti gbesiagbe (nɔ tsi me).
• No folic acid ƒe atikekuiwo gbesiagbe be wòana ʋumenugbagbevi dzĩwo nadzi ɖe edzi (ele be woawɔ esia abe alesi ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖo gblɔe ene).
• Klɔ asi kple adzalẽ edziedzi be dɔlékuiwo xɔxɔ ƒe afɔkua dzi naɖe akpɔtɔ.
• Na atikewɔmɔnu siwo katã hiã la ɖe game dzi (e.g. dzamezã ƒe atike, aklãdɔlékuiwutike).
• Ƒo asa na kamedede sesẽ akpa, gake kamedede si sɔ nyo.
• Di mɔ siwo dzi nàto aɖe nuteɖeamedzi dzi akpɔtɔ (e.g. yoga, ŋugbledede).

Aleke malé be na ɖokuinye (ne xaxa aɖe do mo ɖa)?

Ne sickle cell ƒe kuxi aɖe le ŋuwò alo ame aɖe si te ɖe ŋuwò la, nu siawo wɔwɔ ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàɖe dzesiawo dzi akpɔtɔ:

• Na dzoxɔxɔ nanɔ ŋuwò. Tsi dzodzoe alo dzoxɔxɔnamɔ̃ dada ɖe teƒe si le veve sem la ana wò ʋukawo nakeke eye ʋu nayi edzi nyuie wu. Dzoxɔxɔa akpe ɖe lãmeka siwo le veve sem hã ŋu.(Mègatsɔ tsikpewo asisi ɖe eŋu o. Vuvɔ ate ŋu ahe vevesese ƒe kuxi vɛ. Eyata anyo wu be nàxɔ dzo alesi nàte ŋui.)
• No tsi geɖe. Ne èno tsi geɖe la, wò ʋumenugbagbevi dzĩwo meléna ɖe wo nɔewo ŋu boo o, si wɔnɛ be wote ŋu toa mɔawo me bɔbɔe.
• Na woawɔ atike na wò. Asisisi tufafa ate ŋu ana ʋu nayi edzi, ana lãmekawo naɖe dzi ɖi, eye wòaɖe vevesese dzi akpɔtɔ.
• Srɔ̃ susuŋudɔwɔwɔ. Numekukuwo ɖee fia be ne ètsɔ wò susu ɖo taɖodzinu ɖeka ŋu ɣeyiɣi kpui aɖe la, ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàhe wò ahɔhɔ̃ eye wòaɖe vevesese si do ƒome kple sickle cell dɔlélea dzi akpɔtɔ. Nu bɔbɔe aɖe abe susu tsɔtsɔ ɖo wò gbɔgbɔ ŋu ene gɔ̃ hã ate ŋu akpe ɖe ŋuwò.
• No vevesesenutsitike siwo womeƒlena le atikedzraƒe o. Esiawo dometɔ aɖewoe nye paracetamol, ibuprofen, alo naproxen (e.g. Aleve®). Gake mègano nu geɖe wu esi wò ɖɔkta gblɔ na wò o.

Ɣekaɣie wòle be nàyi Atikewɔwɔ Kpata ƒe Dɔwɔƒe (ETU) ?

Ne dzesi siawo dometɔ aɖe le ŋuwò la, yi Dɔwɔƒe si Kpɔa Nudzɔdzɔ Kpatawo Gbɔ (ETU) si te ɖe ŋuwò enumake :

* Ne veve kpata, si nu sẽ, si dzi womate ŋu atsɔ aƒeme atikewo aɖu o la le fu ɖem na wò.

* Gbɔgbɔ sesẽ alo akɔtave.

* Asrã sesẽ (si ƒe dzoxɔxɔ wu 101°F alo 38.3°C).

* Gbɔdzɔgbɔdzɔ kpata, nuƒoƒo sesẽ, mo ƒe akpa ɖeka ƒe ɖiɖi (ʋusɔgbɔdɔ ƒe dzesiwo).

* Dɔgbo ƒe veve sesẽ alo fuɖename.

* Ne jaundice dzi ɖe edzi.

* Le ŋutsuwo gome la, tsitretsitsi si me vevesese le nɔa anyi wu gaƒoƒo 4.

Mègahe ɖe megbe o. Ne wodze atikewɔwɔ gɔme kaba la, ate ŋu aɖe kuxi siwo anɔ anyi ɣeyiɣi didi ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.

Nu vevitɔ kekeake siwo dzi wòle be nàɖo ŋkui

Ne sickle cell dɔléle le ŋuwò la, xaxa aɖe ŋu bubu ate ŋu ana nàtsi dzimaɖi vie. Nɔnɔme siawo ate ŋu ahe dzesi siwo medzea ame ŋu o kple kuxi siwo ado mo ɖa le ame ƒe agbemeŋkekewo katã me vɛ. Ne sickle cell ƒe kuxi aɖe do mo ɖa kpɔ la, ke ènya alesi gbegbe ɣeyiɣi xɔ asie.

Ne wò dzesiwo meva nyo ɖe edzi to vevesesenutsitike siwo womeƒlena o alo wò aƒeme atike siwo nèzãna ɖaa zazã me o la, ke ɣeyiɣia de be nàyi ɖɔkta gbɔ. Wole afisia be yewoana kpekpeɖeŋu. Mègavɔ̃ be yeaƒo nu tso wò nɔnɔmea ŋu na wò ɖɔkta o. Atikewɔwɔ kaba nyo wu. Wɔ dɔ kple wò ɖɔkta be nàwɔ vevesesenutsitike ƒe ɖoɖo si awɔ dɔ na wò.

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