Nukae nye Von Hippel-Lindau Dɔléle (VHL)? Mina míaƒo nu tso eŋu bɔbɔe.

Èse Von Hippel-Lindau Dɔlélea ŋu nya kpɔa? Anɔ eme be mèwɔe kpɔ o. Ðewohĩ aɖi nya sesẽ vie, gake enye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ kura o. Kpuie ko la, domenyiŋusẽfianu aɖe si woyɔna be VHL ƒe tɔtrɔ nana be dɔdzẽ kple ʋuka siwo me tsi yɔ fũu la dzɔna le ŋutilã ƒe akpa vovovowo. Mègavɔ̃ ne èse nya sia o. Mina míaƒo nu tso eŋu eme nakɔ eye wòanɔ bɔbɔe.

Nuka tututue nye VHL ƒe dɔlélea?

VHL nye nɔnɔme si tso tɔtrɔ si va le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me gbɔ. Esia ate ŋu ana wò ŋutilã ƒe akpa vovovowo, le kpɔɖeŋu me, .

• Ŋkuwo
• Hɔhɔ̃
• Akɔta ƒe ka
• To ememetɔ
• Adrenal ƒe lãkusiwo
• Dɔgbo ƒe dɔléle
• Ayikuwo
• Vidzidzi ŋutinuwo

Tumors ateŋu adzɔ le teƒewo abe...

Akpa nyuitɔ kekeakee nye be tsitsi siawo ƒe akpa gãtɔ nye esiwo me dɔléle aɖeke mele o . Ema fia be womenye kansa o. Gake amesi ŋu dɔléle sia le la ate ŋu axɔ ayiku kple dɔgbo me dɔdzẽ vie wu ame bubuwo. Esia tae wòle vevie be nànya esia ɖo.

Nukatae VHL ƒe dɔléle sia dzɔna?

Zi geɖe la, VHL domenyiŋusẽfianu si le míaƒe ŋutilã me kpɔa dɔdzẽwo ƒe tsitsi dzi to mɔxexe ɖe lãmenugbagbeviwo ƒe mama nu le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu. Ele abe dzɔla aɖe le míaƒe ŋutilã me ene. Gake le amesi ŋu VHL ƒe dɔlélea le gome la, domenyiŋusẽfianu sia trɔna alo trɔna. Ekema dzɔla ma ƒe dɔ mewɔa dɔ nyuie o. Esia wɔnɛ be lãmenugbagbevi siwo mesɔ o tsina le wo ɖokui si eye wodzea dɔdzẽ wɔwɔ gɔme.

Mɔ vevi eve li siwo dzi nɔnɔme sia ate ŋu ato ato:

1. Domenyinu tso dzilawo gbɔ: Ame siwo ade 8 le ame 10 siwo ŋu VHL le dome nyia dome tso wo dada alo wo fofo gbɔ. Wonyie ƒe dome le autosomal dominant pattern me, si fia be ne dzila ɖeka ŋu dɔlélea le la, mɔnukpɔkpɔ 50% le wo viwo dometɔ ɖesiaɖe si be wòanyie ƒe dome.

2. Nusi dzɔna le vome: Le go siwo ade 2 le 10 ɖesiaɖe me la, esia menye nusi ƒe dome wonyi tso dzilawo gbɔ o. Nɔnɔme sia ate ŋu atso domenyiŋusẽfianuwo ƒe tɔtrɔ le vome ( spontaneous mutation) le tsitsi ƒe gɔmedzedze abe fugboe ene ta.

Nukawoe nye VHL ƒe dzesiwo?

VHL ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo ŋutɔ tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Esia le alea elabena dzesiawo nɔ te ɖe afisi dɔdzẽa le le wò ŋutilã me dzi. Ame aɖewo te ŋu nɔa anyi ƒe geɖe evɔ dzesi aɖeke manɔ wo ŋu o.

Togbɔ be zi geɖe la, dzesiawo dzea egɔme tso ƒe 26 lɔƒo hã la, ɖewohĩ dzesi vevi aɖeke madze ame aɖewo ŋu o vaseɖe esime woxɔ ƒe 65. Ƒe si me dzesiawo dzea egɔme tsoe hã toa vovo le dɔdzẽ ƒe ƒomevi nu. Le kpɔɖeŋu me:

• Ŋku ƒe dɔdzẽ (retinal hemangioblastomas): ƒe 12-25 xɔxɔ
• Ʋuka siwo le ahɔhɔ̃ alo aklã me ƒe dɔdzẽ (hemangioblastomas): ƒe 18-35 xɔxɔ
• Ayiku me dɔdzẽ alo kansa (ayiku me lãmenugbagbevi): exɔ tso ƒe 25-50 dome
• To ememetɔ ƒe dɔdzẽ (endolymphatic sac tumors): woxɔ tso ƒe 24-35 dome

Aleke wokpɔa VHL ƒe dɔléleae?

Ne dɔlélea le wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu, alo ne wò dzesiwo na wò ɖɔkta susu be VHL le ŋuwò la, aɖo wò be woado wò domenyiŋusẽfianu kpɔ . Wowɔa esia kple ʋu si woɖena le lãme na ame. Esia koe nye mɔ si dzi nàto anyae kple kakaɖedzi nenye be tɔtrɔ aɖe va le VHL domenyiŋusẽfianu me.

Nɔnɔme siwo bɔ siwo me ɖɔkta ate ŋu asusu be VHL le la dometɔ aɖewoe nye:

• Ŋku ƒe dɔdzẽ (eye hemangioblastoma) didi le eƒe ɖevime.
• Ayiku me kansa hafi woaxɔ ƒe 40.
• Dɔdzẽ geɖe (hemangioblastomas) ƒe amesinɔnɔ le ahɔhɔ̃ alo aklã me.
• Dɔdzẽ alo ƒunukpeƒetetedɔ geɖe ƒe amesinɔnɔ le ayiku alo dɔgbo me.

Ne wokpɔe be VHL le ŋuwò la, afɔɖeɖe vevitɔ si kplɔe ɖoe nye ŋkuléle ɖe ŋuwò vevie.

Nukae Nye Lãmesẽnyawo Gbɔkpɔha?

Esia aɖi nya gã aɖe, gake ne míagblɔe bɔbɔe la, efia be ne dzesi aɖeke mele ŋuwò o hã la, wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa anɔ ŋku lém ɖe ŋuwò edziedzi. Esia fia be ne dɔdzẽ yeye aɖe do alo xoxo aɖe lolo la, woate ŋu ade dzesii kaba ŋutɔ eye woate ŋu adze atikewɔwɔ si hiã la gɔme. Esiae nye VHL dzikpɔkpɔ ƒe dzi.

Dodokpɔ siawo toa vovo le ƒe si nèxɔ nu.

• Tso ɖevime (ƒe 1-4): Na ŋkudɔdala nado wò ŋkuwo kpɔ ɣleti 6 va ɖo 12 ɖesiaɖe. Le ƒe 2 megbe la, na woado wò ʋu ƒe sisi kpɔ ƒe sia ƒe.
• Ðevimenɔɣi (ƒe 5-10): Ŋkudodokpɔ yi edzi. Azɔ hã, wowɔa aɖuɖɔ alo ʋu dodokpɔ (metanephrines) tsɔ léa ŋku ɖe adrenal gland tumors (pheochromocytomas) ŋu hã.
• Ƒewuiwo (tso ƒe 11 xɔxɔ): Ƒe ʋɛ aɖewo ɖesiaɖe la, wowɔa MRI-dɔdamɔnu tsɔ léa ŋku ɖe ahɔhɔ̃ kple aklã ŋu. Woléa ŋku ɖe nusese hã ŋu.
• Ame tsitsi (tso ƒe 15 xɔxɔ dzi): Wowɔa ƒodoa ƒe MRI-dɔdamɔnu ƒe eve ɖesiaɖe tsɔ léa ŋku ɖe ayiku, dɔgbo, kple adrenal glandwo ŋu.

Wò ɖɔkta atrɔ asi le ɖoɖowɔɖi sia ŋu wòasɔ na wò.

Nukawoe nye VHL ƒe atikewo?

VHL dada nɔ te ɖe dɔdzẽa ƒe ƒomevi, eƒe lolome, kple afisi wòle dzi. Ne dɔdzẽa menye kansa o, ele sue, eye dɔléle aɖeke mele eŋu o la, ŋkuléle ɖe eŋu ate ŋu asu atike aɖeke mawɔmawɔe.

Atikewɔwɔmɔnu vevi geɖewo li:

1. Atikewɔwɔ: Atike si woto vɛ nyitsɔ laa si nye belzutifan (Welireg) kpɔ dzidzedze ŋutɔ le dɔdzẽ gbogbo aɖewo siwo do ƒome kple VHL (ayiku me dɔdzẽ, ʋumenugbagbeviɣidɔ) dzi ɖeɖe kpɔtɔ kple wo nu tsotso me.

2. Amekoko: VHL ƒe atikewɔwɔ si bɔ wue nye amekoko. Wowɔa dɔ na ƒunukpeƒetetedɔ siwo le dzesiwo hem vɛ, le tsitsim, alo le kansa ƒe dzesiwo ɖem fia.

3. Kekeli ƒe atikewɔwɔ: Kekeli siwo ŋu ŋusẽ geɖe le zazã tsɔ tsrɔ̃a dɔdzẽwo. Wozãa esia vevietɔ na dɔdzẽ aɖewo siwo dzɔna le ahɔhɔ̃ kple to me.

4. Atike bubuwo: Egbegbe atikewɔmɔnu aɖewo li na ayiku me dɔdzẽ abe Ablation (si wotsɔa dzoxɔxɔ si nu sẽ alo vuvɔ si nu sẽ tsɔ tsrɔ̃a dɔdzẽa) kple Immunotherapy .

Wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa atso nya me le atikewɔwɔ si nyo na wò ŋu.

Agbenɔnɔ kple VHL kple susu ƒe nyonyo

Enye nusi sɔ be vɔvɔ̃, dzimaɖitsitsi, kple tɔtɔ ne èse be dɔléle aɖe si mebɔ o abe VHL ene le ye ŋu. Nuteɖeamedzia ("scanxiety") lolona ŋutɔ ne èle dzadzram ɖo ɖe scan ŋu eye nèle emetsonuwo lalam.

Nu geɖe li nàte ŋu awɔ be nànɔ agbe si me lãmesẽ kple dzidzɔ le kple nɔnɔme sia:

• Nuɖuɖu si naa lãmesẽ: Ƒo nuɖuɖu si da sɔ si me amagbewo, atikutsetsewo, lã siwo me ami mele o, kple protein siwo le abe tɔmelã ene sɔ gbɔ ɖe eme. Ƒo asa na atamanono keŋkeŋ.
• Kamedede: Kamedede bɔbɔe abe azɔlizɔzɔ gbesiagbe ene ate ŋu aɖe nuteɖeamedzi dzi akpɔtɔ eye wòana wò ŋutilã nanɔ lãmesẽ me.
• Susu me ɖiɖiɖeme: Wɔ nuwo abe yoga, ŋugbledede, kple bubuawo ene.Di ɣeyiɣi na nusiwo ana wò susu nadze akɔ anyi (abe agbalẽ nyui xexlẽ, ha aɖe sese ene).
• Bia kpekpeɖeŋu: Ƒo nu tso esia ŋu na wò ƒometɔwo kple xɔ̃wò veviwo. Gblɔ wò seselelãmewo. Ne èhiã kpekpeɖeŋu (ɖɔkta gbɔ yiyi, kpekpeɖeŋu le sukudɔdasiwo wɔwɔ me), mègavɔ̃ be yeagblɔe o.
• Ka ɖe wò atikewɔha dzi: Bia wò ɖɔkta nya alo nya ɖe sia ɖe si ŋu nètsi dzi ɖo. Aɖea vi hã be nàŋlɔ wò dzesiwo kple dodokpɔ me tsonu ɖe ​​agbalẽ me.