Μήπως η αριστερή καρδιά του μικρού σας δεν αναπτύσσεται σωστά; (Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς - HLHS) Ας μιλήσουμε γι' αυτό!

Σήμερα θα μιλήσουμε για μια ελαφρώς περίπλοκη και πολύ σπάνια, αλλά πολύ σημαντική καρδιακή πάθηση. Πρόκειται για μια πάθηση που ονομάζεται Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς ή (HLHS) εν συντομία. Μπορεί να νιώσετε φόβο όταν το ακούτε αυτό, αλλά μην ανησυχείτε. Ας μιλήσουμε για αυτό απλά, με τρόπο που να μπορείτε να καταλάβετε. Διότι, είναι πολύ σημαντικό να είμαστε ενήμεροι για τέτοια πράγματα.

Τι είναι το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς (HLHS);

Με απλά λόγια, η (HLHS) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που υπάρχει κατά τη γέννηση . Σε αυτήν, ορισμένα μέρη της αριστερής πλευράς της καρδιάς του μωρού δεν αναπτύσσονται σωστά. Σκεφτείτε το σαν μια αντλία. Η αριστερή πλευρά αυτής της αντλίας είναι αυτή που στέλνει αίμα πλούσιο σε οξυγόνο σε ολόκληρο το σώμα. Έτσι, όταν αυτή η αριστερή πλευρά δεν αναπτύσσεται σωστά, προκύπτει ένα πρόβλημα. Σε αυτήν την περίπτωση, επηρεάζονται κυρίως αυτά τα μέρη της αριστερής πλευράς της καρδιάς:

• Αριστερή κοιλία : Αυτή είναι η κύρια κοιλότητα στην κάτω αριστερή πλευρά της καρδιάς. Αντλεί οξυγονωμένο αίμα στην αορτή . Στην HLHS, είναι συχνά πολύ μικρή για να λειτουργήσει σωστά.
• Αορτή : Αυτή είναι το μεγαλύτερο αιμοφόρο αγγείο στο σώμα μας. Μεταφέρει αίμα από την καρδιά σε ολόκληρο το σώμα. Στην (HLHS), ούτε αυτή μπορεί να μην αναπτυχθεί σωστά.
• Μιτροειδής και αορτική βαλβίδα: Αυτές είναι σαν πόρτες. Επιτρέπουν στο αίμα να ρέει μόνο προς μία κατεύθυνση. Η αορτική βαλβίδα επιτρέπει στο αίμα να ρέει από την αριστερή κοιλία στην αορτή. Η μιτροειδής βαλβίδα επιτρέπει στο αίμα να ρέει από την άνω κοιλότητα (κόλπο) στην αριστερή πλευρά της καρδιάς προς την κάτω κοιλότητα (μιτροειδής βαλβίδα). Στην καρδιακή αρτηριοσκλήρυνση (HLHS), αυτή η βαλβίδα μπορεί να μην λειτουργεί σωστά ή να είναι πολύ μικρή.

Μερικές φορές, τα μωρά με HLHS μπορεί να έχουν μια μικρή τρύπα στο τοίχωμα μεταξύ των δύο άνω κοιλοτήτων της καρδιάς (ελάττωμα μεσοκολπικού διαφράγματος) . Κανονικά, αυτό θα πρέπει να είναι ένα παχύ τοίχωμα.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ μιας φυσιολογικής καρδιάς και μιας καρδιάς με (HLHS);

Η φυσιολογική μας καρδιά έχει δύο πλευρές. Η δεξιά πλευρά αντλεί αποξυγονωμένο αίμα από το σώμα στους πνεύμονες για να συλλέξει οξυγόνο. Στη συνέχεια, το οξυγονωμένο αίμα πηγαίνει στην αριστερή πλευρά και αντλείται στο υπόλοιπο σώμα. Ωστόσο, σε ένα μωρό με HLHS, η αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι τόσο μικρή που δεν μπορεί να αντλήσει αρκετό αίμα στο υπόλοιπο σώμα. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία αναλαμβάνει τον έλεγχο. Προσπαθεί να αντλήσει αίμα στους πνεύμονες και στο υπόλοιπο σώμα. Αυτό γίνεται μέσω του αρτηριακού πόρου.Μέσω ενός ειδικού αιμοφόρου αγγείου που ονομάζεται αρτηριακός πόρος. Αυτός (αρτηριακός πόρος) είναι ένα αιμοφόρο αγγείο που έχει κάθε μωρό στη μήτρα. Συνήθως κλείνει λίγες ημέρες μετά τη γέννηση. Αλλά σε ένα μωρό με (HLHS), εάν αυτό το αιμοφόρο αγγείο κλείσει, εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Επειδή η αριστερή πλευρά δεν λειτουργεί, ο μόνος τρόπος για να φτάσει το αίμα στο σώμα είναι μπλοκαρισμένος.

Πόσο συχνό είναι το (HLHS);

Η συγγενής καρδιοπάθεια (HLHS) είναι μια πολύ σπάνια πάθηση. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία στις Ηνωμένες Πολιτείες, επηρεάζει περίπου ένα στα 3.800 μωρά που γεννιούνται κάθε χρόνο. Η (HLHS) αντιπροσωπεύει μεταξύ 2% και 3% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών (CHD). Είναι πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός μωρού με (HLHS);

Τα συμπτώματα ενός μωρού με (HLHS) μπορεί να μην εμφανιστούν αμέσως. Μπορεί να εμφανιστούν μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες μετά τη γέννηση. Τα κύρια συμπτώματα είναι:

• Κυάνωση : Ένας μπλε-γκρι χρωματισμός του δέρματος, των χειλιών και των νυχιών. Αυτό μπορεί να εμφανιστεί ως γκριζωπό χρώμα σε μωρά με πιο σκούρο δέρμα. Μπορεί να εμφανιστεί ως μπλε χρώμα σε μωρά με ανοιχτόχρωμο δέρμα. Αυτό προκαλείται από το γεγονός ότι το σώμα δεν λαμβάνει αρκετό οξυγόνο.
• Δυσκολία στην αναπνοή : Το μωρό μπορεί να νιώθει ότι δυσκολεύεται να αναπνεύσει.
• Δυσκολία στην κατανάλωση γάλακτος: Το μωρό μπορεί να μην θέλει να πίνει γάλα ή μπορεί να φτύνει όταν πίνει γάλα.
• Λήθαργος : Το μωρό μπορεί να φαίνεται νυσταγμένο και ληθαργικό.
• Ταχυπαλμία.
• Εφίδρωση , υγρό δέρμα ή αίσθημα κρύου.
• Αδύναμος σφυγμός .

Εάν παρατηρήσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, είναι σημαντικό να ζητήσετε αμέσως ιατρική συμβουλή. Μην πανικοβάλλεστε, αλλά δράστε γρήγορα.

Ποιες είναι οι αιτίες του (HLHS);

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει συγκεκριμένη αιτία για το σύνδρομο HLHS. Μερικές φορές μπορεί να οφείλεται σε γενετικούς παράγοντες. Τα μωρά με ορισμένες γονιδιακές μεταλλάξεις , όπως η GJA1 ή η NKX2-5, διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης HLHS. Επίσης, μωρά με ορισμένες γενετικές παθήσεις, όπως το σύνδρομο Turner ή η τρισωμία 18, μπορούν να αναπτύξουν HLHS.

Πώς διαγιγνώσκεται το HLHS;

Οι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν το Σύνδρομο Υψηλής Υγιεινής Αγγειογραφίας (HLHS) με μη επεμβατικές απεικονιστικές εξετάσεις. Αυτό μπορεί να γίνει είτε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είτε μετά τη γέννηση του μωρού. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• Προγεννητικός υπέρηχος : Πρόκειται για υπερηχογράφημα που συνήθως εκτελείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα: Πρόκειται για μια ειδική σάρωση που μπορεί να ελέγξει για καρδιακά προβλήματα ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα.

Μετά τη γέννηση του μωρού: Οι γιατροί διαγιγνώσκουν την πάθηση παρατηρώντας τα συμπτώματα και εξετάζοντας τα αποτελέσματα των εξετάσεων. Μερικές φορές, όταν ακούτε την καρδιά του μωρού με στηθοσκόπιο, μπορεί να ακούσετε ένα καρδιακό φύσημα . Αυτό σημαίνει ότι το αίμα δεν ρέει σωστά.

Ποιες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση (HLHS);

• Ακτινογραφία θώρακος: Αυτή μπορεί να ελέγξει το μέγεθος και το σχήμα της καρδιάς και των πνευμόνων του μωρού.
• Ηχοκαρδιογράφημα: Πρόκειται επίσης για υπερηχογράφημα. Οι εσωτερικές δομές της καρδιάς είναι ευδιάκριτες.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG/ ECG ): Χρησιμοποιείται για τη μέτρηση των ηλεκτρικών αλλαγών που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια του καρδιακού παλμού.
• Έλεγχος παλμικής οξυμετρίας: Αυτή μπορεί να προσδιορίσει την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα του μωρού.

Υπάρχει θεραπεία για το (HLHS);

Ναι, υπάρχουν θεραπείες. Αρχικά, στο μωρό πρέπει να χορηγηθεί ένα φάρμακο που ονομάζεται προσταγλανδίνη . Αυτό διατηρεί τον αρτηριακό πόρο ανοιχτό. Αυτό δημιουργεί μια οδό για τη ροή του αίματος σε όλο το σώμα. Επιπλέον, μπορούν να χορηγηθούν άλλα φάρμακα για να βοηθήσουν την καρδιά του μωρού να λειτουργήσει πιο αποτελεσματικά. Το μωρό μπορεί επίσης να χρειαστεί βοήθεια για να αναπνεύσει. Στη συνέχεια, μπορούν να πραγματοποιηθούν αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις . Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις χρησιμοποιούνται για την ανακατεύθυνση της ροής του αίματος στους πνεύμονες και το σώμα. Μετά από αυτές τις χειρουργικές επεμβάσεις, το έργο της καρδιάς μεταφέρεται σχεδόν εξ ολοκλήρου στη δεξιά κοιλία. Είναι αυτή που αντλεί αίμα σε ολόκληρο το σώμα.

Ποιες χειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται για (HLHS);

Οι χειρουργοί εκτελούν τρεις κύριες επεμβάσεις: τη διαδικασία Norwood , τη διαδικασία Glenn και τη διαδικασία Fontan . Αυτές οι επεμβάσεις εκτελούνται με τη σειρά. 1. Επέμβαση Norwood: Αυτή η επέμβαση εκτελείται εντός των πρώτων δύο εβδομάδων ζωής για βρέφη με HLHS. Σε αυτήν τη διαδικασία, οι χειρουργοί:

• Η υπανάπτυκτη αορτή του μωρού αναδιαμορφώνεται για να επιτρέπει τη ροή του αίματος στο σώμα.
• Μια παράκαμψη , ένας μικρός σωλήνας, εισάγεται για να εκτρέψει το αίμα από τη δεξιά κοιλία, είτε από την αορτή, στις πνευμονικές αρτηρίες που οδηγούν στους πνεύμονες.
• Δημιουργεί μια σύνδεση μεταξύ των άνω κοιλοτήτων (κόλπων) της καρδιάς. Αυτό βοηθά στην παροχή αίματος πλούσιου σε οξυγόνο από τους πνεύμονες στο σώμα.

2. Αμφίδρομη λειτουργία Glenn shunt: Για το μωρόΗ δεύτερη χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να γίνει περίπου στους 4 έως 6 μήνες. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης Glenn:

• Η παλιά διακλάδωση αφαιρείται.
• Εισάγεται μια νέα παράκαμψη και συνδέει την άνω κοίλη φλέβα (SVC) του μωρού (η οποία μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο από το άνω μέρος του σώματος στην καρδιά) με την πνευμονική αρτηρία.
• Αυτή η παράκαμψη μειώνει το φορτίο στη δεξιά κοιλία, επειδή επιτρέπει στο αίμα να πηγαίνει απευθείας στους πνεύμονες.

3. Επέμβαση Fontan: Η τελική επέμβαση εκτελείται μεταξύ 18 μηνών και 4 ετών . Αυτή η επέμβαση εκτρέπει όλο το αίμα που επιστρέφει από το σώμα στους πνεύμονες, παρακάμπτοντας την καρδιά. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης Fontan:

• Η κάτω κοίλη φλέβα (IVC) του μωρού (η οποία μεταφέρει αίμα φτωχό σε οξυγόνο από το κάτω μέρος του σώματος στην καρδιά) συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία.

Υπάρχουν επιπλοκές στη θεραπεία;

Ναι, μερικά μωρά μπορούν ακόμη και να χάσουν τη ζωή τους κατά τη μετάβαση από τη μία χειρουργική επέμβαση στην άλλη. Επίσης, μπορεί να υπάρχουν κάποια προβλήματα μετά από κάθε χειρουργική επέμβαση. Για παράδειγμα:

• Προβλήματα με τη σωστή λειτουργία της δεξιάς κοιλίας.
• Διαρροή αορτικής βαλβίδας.
• Ηπατική νόσος.
• Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί.
• Θρόμβοι αίματος.
• Μόλυνση.
• Δυσκολία στο φαγητό.
• Επιληπτικές κρίσεις.
• Προβλήματα με τα νεφρά.
• Καρδιακή ανακοπή.

Αυτά είναι τρομακτικά πράγματα να τα ακούς, αλλά οι γιατροί θα σου μιλήσουν για αυτούς τους κινδύνους και θα προσπαθήσουν να σου παρέχουν την καλύτερη δυνατή θεραπεία.

Είναι η μεταμόσχευση καρδιάς μια καλή θεραπεία;

Μερικές φορές, οι χειρουργοί μπορεί να συστήσουν μεταμόσχευση καρδιάς αντί να πραγματοποιήσουν αυτές τις τρεις χειρουργικές επεμβάσεις. Ωστόσο, τα μωρά που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση καρδιάς θα πρέπει να λαμβάνουν φαρμακευτική αγωγή (ανοσοκατασταλτικά φάρμακα) για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Μπορεί το HLHS να αντιμετωπιστεί πριν από τη γέννηση;

Προς το παρόν δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία της HLHS με χειρουργική επέμβαση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, οι εμβρυοχειρουργοί μπορούν μερικές φορές να πραγματοποιήσουν ορισμένες παρεμβάσεις για να αποτρέψουν ορισμένες από τις ανεπιθύμητες ενέργειες που μπορεί να εμφανιστούν σε ένα αναπτυσσόμενο μωρό με HLHS (π.χ., μια μικρή αορτική βαλβίδα). Αλλά αυτό ισχύει μόνο σε πολύ ειδικές περιπτώσεις.

Μπορεί να μειωθεί ο κίνδυνος (HLHS);

Δεδομένου ότι η αιτία των περισσότερων περιπτώσεων HLHS είναι άγνωστη, είναι δύσκολο να πούμε πώς να την αποτρέψουμε πλήρως. Ωστόσο, είναι πάντα σημαντικό να ακολουθείτε υγιεινές συνήθειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• Αποφυγή αλκοόλ και καπνίσματος.
• Έλεγχος άλλων ιατρικών παθήσεων όπως ο σακχαρώδης διαβήτης .
• Τρώγοντας μια υγιεινή διατροφή.
• Λήψη προγεννητικής βιταμίνης που περιέχει τουλάχιστον 400 μικρογραμμάρια (400 mcg) φολικού οξέος ημερησίως .

Εάν εσείς ή ο/η σύντροφός σας έχετε οικογενειακό ιστορικό HLHS, είναι καλή ιδέα να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο πριν μείνετε έγκυος.

Εάν το παιδί μου έχει (HLHS), τι να περιμένω;

Μετά τη θεραπεία για HLHS, το παιδί σας θα πρέπει να επισκέπτεται καρδιολόγο τουλάχιστον μία φορά το χρόνο για το υπόλοιπο της ζωής του. Αυτό θα διασφαλίσει ότι η καρδιά, οι πνεύμονες και άλλα όργανά του λειτουργούν σωστά. Καθώς το παιδί σας μεγαλώνει, θα πρέπει να επισκέπτεται έναν ειδικό στις συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων . Πολλά παιδιά με HLHS θα πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα για την καρδιά για το υπόλοιπο της ζωής τους. Θα πρέπει επίσης να λαμβάνουν αντιβιοτικά πριν από οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της οδοντικής χειρουργικής. Αυτό μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο ενδοκαρδίτιδας (λοίμωξη του εσωτερικού της καρδιάς).

Ποιες είναι οι προοπτικές για την κατάσταση (HLHS);

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, το HLHS είναι μια πάθηση που μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο εντός ημερών ή εβδομάδων από τη γέννηση. Με τη θεραπεία, η πρόγνωση εξαρτάται από την πολυπλοκότητα του καρδιακού ελαττώματος στο μωρό. Ρωτήστε τον γιατρό του μωρού σας σχετικά με τους κινδύνους κάθε χειρουργικής επέμβασης. Μερικά παιδιά μπορεί να έχουν δια βίου μειωμένη ικανότητα άσκησης. Οι γιατροί συνήθως συνιστούν περιορισμό της έντονης σωματικής δραστηριότητας, όπως τα ανταγωνιστικά αθλήματα.

Ποιο είναι το ποσοστό επιβίωσης των μωρών με (HLHS);

Αυτό είναι λίγο λυπηρό γεγονός, αλλά είναι σημαντικό να το γνωρίζουμε. Μεταξύ 20% και 60% των μωρών με (HLHS) επιβιώνουν τον πρώτο χρόνο ζωής. Μετά από αυτό, το ποσοστό επιβίωσης για τα επόμενα πέντε, δέκα και δεκαπέντε χρόνια είναι περίπου 40%. Τα μωρά που γεννιούνται με φυσιολογικό βάρος γέννησης, χωρίς να γεννηθούν πρόωρα, έχουν καλύτερα αποτελέσματα από τα μωρά που γεννιούνται με χαμηλό βάρος γέννησης. Μια μελέτη διαπίστωσε ότι περισσότερα μωρά που επέζησαν τον πρώτο χρόνο ήταν ακόμα ζωντανά στην ηλικία των 18 ετών.

Είναι δύσκολο να δει κανείς αυτά τα στατιστικά στοιχεία. Αλλά να θυμάστε ότι η ιατρική επιστήμη βελτιώνεται καθημερινά. Νέες θεραπείες, νέες τεχνολογίες έρχονται. Επομένως, είναι σημαντικό να διατηρήσουμε ζωντανή την ελπίδα.

Πώς μπορώ να φροντίσω το παιδί μου;

Τα παιδιά που γεννιούνται με αυτή την πάθηση μπορούν να ζήσουν μια υγιή ζωή με μακροχρόνια φροντίδα από έναν καρδιολόγο. Μπορείτε να φροντίσετε το παιδί σας με τους εξής τρόπους:

• Κάνετε στο παιδί σας το εμβόλιο της γρίπης και το εμβόλιο COVID-19 κάθε χρόνο.
• Πηγαίνετε το παιδί σας σε καρδιολόγο κάθε έξι μήνες ή μία φορά το χρόνο .
• Δώστε στο παιδί σας το συνταγογραφούμενο φάρμακο εγκαίρως .
• Περιορίστε την έντονη σωματική δραστηριότητα του παιδιού σας , όπως σας έχει συστήσει ο γιατρός σας.
• Αν το παιδί σας έχει μαθησιακές δυσκολίες , βοηθήστε το.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Εάν το μωρό σας έχει HLHS, μπορείτε να κάνετε στον γιατρό ερωτήσεις όπως:

• Ποιοι είναι οι κίνδυνοι της χειρουργικής επέμβασης;
• Υπάρχουν επιπλοκές που πρέπει να προσέξω μετά την επέμβαση;
• Ποια φάρμακα χρειάζεται το παιδί μου; Υπάρχουν παρενέργειες σε αυτά τα φάρμακα;
• Πώς θα επηρεάσει η πάθηση (HLHS) τη ζωή του παιδιού μου;
• Τι παρακολούθηση χρειάζεται το παιδί μου μετά την επέμβαση;
• Αν κάνω άλλο ένα μωρό, υπάρχει κίνδυνος να έχει και αυτό το μωρό (HLHS);

Η απόκτηση ενός παιδιού με Σύνδρομο Καρδιακής Ανεπάρκειας Υγείας (HLHS) μπορεί να είναι μια πολύ συναισθηματικά εξαντλητική και μοναχική εμπειρία . Όταν αντιμετωπίζετε το άγχος και την αβεβαιότητα της καρδιακής νόσου του παιδιού σας, είναι σημαντικό να βρείτε μια ομάδα υποστήριξης ή άλλο μέρος για να λάβετε συναισθηματική υποστήριξη. Η διατήρηση της ψυχικής δύναμης θα σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε τα σκαμπανεβάσματα της υγείας του παιδιού σας.

Μήνυμα για το σπίτι

Η συγγενής καρδιοπάθεια (HLHS) είναι μια σοβαρή, συγγενής καρδιοπάθεια. Ωστόσο, εάν εντοπιστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί σωστά, τα παιδιά έχουν την ευκαιρία να ζήσουν μια καλή ζωή. Αυτό απαιτεί αρκετές πολύπλοκες χειρουργικές επεμβάσεις και μακροχρόνια ιατρική παρακολούθηση. Το πιο σημαντικό είναι να γνωρίζετε ότι δεν είστε μόνοι. Γιατροί, νοσηλευτές και άλλοι εργαζόμενοι στον τομέα της υγείας είναι εκεί για να βοηθήσουν εσάς και το παιδί σας. Είναι επίσης πολύ σημαντικό να λάβετε υποστήριξη από άλλους γονείς που έχουν βιώσει παρόμοιες εμπειρίες. Μην χάνετε το θάρρος σας. Οι θυσίες που κάνετε για το παιδί σας είναι ανεκτίμητες.