Έχετε κι εσείς αυτά τα περίεργα συμπτώματα; Ας μάθουμε για τη νόσο του Μπεχτσέτ με απλά λόγια!

Έχετε ακούσει ποτέ για τη νόσο του Μπεχτσέτ; Το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο περίεργο. Αλλά στην πραγματικότητα είναι μια πολύπλοκη, αλλά διαχειρίσιμη πάθηση που μπορεί να επηρεάσει πολλά διαφορετικά μέρη του σώματός μας. Ας μιλήσουμε, λοιπόν, γι' αυτήν λεπτομερώς σήμερα, πολύ απλά, σαν να μιλάμε σε έναν φίλο.

Τι είναι η νόσος του Μπεχτσέτ;

Με απλά λόγια, η νόσος Μπεχτσέτ είναι μια χρόνια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στο σώμα μας. Οι γιατροί την αποκαλούν επίσης «αγγειίτιδα». Πρόκειται για μια πάθηση κατά την οποία τα αιμοφόρα αγγεία πρήζονται, κοκκινίζουν και γίνονται επώδυνα. Μπορεί να επηρεάσει τόσο τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία (αρτηρίες) όσο και τα μικρά αιμοφόρα αγγεία (φλέβες). Αυτή η ασθένεια ονομάζεται μερικές φορές «νόσος του Δρόμου του Μεταξιού» επειδή είναι συχνή σε περιοχές κατά μήκος του Δρόμου του Μεταξιού στην ιστορία.

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;

Η νόσος Μπεχτσέτ μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε στον κόσμο. Ωστόσο, είναι πιο συχνή σε ορισμένες χώρες. Για παράδειγμα, είναι πιο συχνή στη βόρεια Τουρκία, σε χώρες γύρω από τη Μεσόγειο Θάλασσα, στη Μέση Ανατολή και στην Ανατολική Ασία. Είναι λιγότερο συχνή σε χώρες όπως οι Ηνωμένες Πολιτείες. Τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 20 και 30 ετών. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Αν και αρχικά θεωρήθηκε ότι επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες, ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι οι άνδρες είναι ελαφρώς πιο πιθανό να αναπτύξουν αυτήν την ασθένεια .

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας; Πώς νιώθουμε;

Αυτό είναι το πιο σημαντικό. Τα συμπτώματα της νόσου του Μπεχτσέτ μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο. Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα που έχετε μπορεί να μην είναι τα ίδια με αυτά ενός άλλου ατόμου. Υπάρχουν όμως μερικά βασικά συμπτώματα που είναι κοινά.

Στοματικές πληγές

Αυτό είναι το πρώτο σύμπτωμα που παρατηρούν πολλοί άνθρωποι . Είναι σαν τις άφθες που συνήθως έχουμε στο στόμα μας, αλλά είναι μεγαλύτερες, πιο συχνές και πιο επώδυνες . Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν αυτές τις άφθες πριν εμφανιστούν οποιαδήποτε άλλα συμπτώματα. Μπορούν να εμφανιστούν στα χείλη, στη γλώσσα και στο εσωτερικό των μάγουλων.

Φανταστείτε, έχετε συνεχώς στοματικά έλκη , πονάνε τόσο πολύ που δεν μπορείτε καν να φάτε ή να πιείτε, και ακόμα και αφού πάρετε φάρμακα, επανεμφανίζονται λίγες μέρες αργότερα. Αυτή είναι μια τέτοια κατάσταση.

Γεννητικές πληγές

Όπως οι πληγές στο στόμα, έτσι και οι πληγές των γεννητικών οργάνων μπορούν να εμφανιστούν. Αυτές μπορεί επίσης να είναι επώδυνες. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν στο όσχεο στους άνδρες και στο αιδοίο στις γυναίκες. Ωστόσο, δεν είναι τόσο συχνές όσο οι πληγές στο στόμα.

Φλεγμονή των ματιών

Η φλεγμονή των ματιών είναι επίσης ένα σοβαρό σύμπτωμα αυτής της ασθένειας. Αυτό μπορεί να προκαλέσει ερυθρότητα, πόνο, θολή όραση, ευαισθησία στο φως και δακρύρροια . Εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια όρασης.Υπάρχει πιθανότητα. Υπάρχουν αναφορές ότι αυτός ο τύπος οφθαλμικής βλάβης είναι ιδιαίτερα συχνός σε χώρες όπως η Μέση Ανατολή και η Ιαπωνία.

Δερματικά προβλήματα

Τα δερματικά προβλήματα είναι επίσης συχνά. Μερικές φορές, μπορεί να εμφανιστούν φουσκάλες που μοιάζουν με σπυράκια και κόκκινα οζίδια (οζώδες ερύθημα). Αυτά τα εξογκώματα είναι επώδυνα στην αφή. Άλλες φορές, μπορεί να αναπτυχθούν δερματικά έλκη. Μερικά από αυτά είναι επιφανειακά, ενώ άλλα μπορεί να είναι βαθιά. Ένα άλλο ασυνήθιστο χαρακτηριστικό είναι ότι εάν το δέρμα γρατσουνιστεί ή τρυπηθεί, η περιοχή θα κοκκινίσει και θα εμφανιστεί μια μικρή φουσκάλα μέσα σε λίγες ημέρες . Οι γιατροί το ονομάζουν «θετικό τεστ παθεργίας».

Πόνος στις αρθρώσεις

Ο πόνος στις αρθρώσεις είναι επίσης συχνός σε αυτούς τους ασθενείς. Επηρεάζει ιδιαίτερα τους αστραγάλους, τα γόνατα, τους αγκώνες και τους γοφούς . Οι αρθρώσεις μπορεί να είναι πρησμένες, κόκκινες και επώδυνες στην αφή. Ωστόσο, συνήθως προκαλεί μικρή μόνιμη βλάβη στις αρθρώσεις.

Φλεβική φλεγμονή

Η φλεγμονή στο εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να προκαλέσει θρόμβους αίματος, απόφραξη ή ακόμη και πλήρη απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό μπορεί να επηρεάσει τόσο τις επιφανειακές φλέβες, οι οποίες βρίσκονται κοντά στο δέρμα, όσο και τις βαθιές φλέβες, οι οποίες βρίσκονται βαθιά μέσα στο σώμα. Μερικές φορές, μπορεί να επηρεαστεί η μεγαλύτερη φλέβα στο σώμα μας, η κοίλη φλέβα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας. Αυτά τα προβλήματα αιμοφόρων αγγείων προκαλούνται από φλεγμονή και όχι από κάποιο ελάττωμα στο σύστημα πήξης του αίματος.

Συμμετοχή του εγκεφάλου

Μερικές φορές, αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να επηρεάσει τον εγκέφαλο. Συγκεκριμένα, τις μεμβράνες που καλύπτουν τον εγκέφαλο (μήνιγγες). Στη συνέχεια, μπορούν να παρατηρηθούν συμπτώματα όπως πυρετός, έντονος πονοκέφαλος, δυσκαμψία στον αυχένα, δυσκολία συντονισμού των κινήσεων κατά το περπάτημα . Μερικές φορές , μπορεί επίσης να συμβεί εγκεφαλικό επεισόδιο . Αυτό συμβαίνει όταν ένα αιμοφόρο αγγείο στον εγκέφαλο αποφράσσεται ή σπάει.

Χαρακτηριστικά του γαστρεντερικού (ΓΕΣ) σωλήνα

Προβλήματα μπορεί επίσης να εμφανιστούν στο πεπτικό σύστημα, δηλαδή στα έντερα. Μπορεί να δείτε πράγματα όπως κράμπες στο στομάχι και αίμα στα κόπρανα . Αυτό οφείλεται σε πληγές στο στόμα και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, καθώς και σε πληγές στο εσωτερικό των εντέρων. Αυτές οι πληγές στα έντερα είναι λίγο επικίνδυνες, επειδή μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία από τα έντερα ή ρήξη.

Επιδράσεις σε άλλα όργανα

Αν και πολύ σπάνια, η νόσος μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλα όργανα, όπως τους πνεύμονες, τα νεφρά και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία (αορτή).

Γιατί εμφανίζεται η νόσος του Μπεχτσέτ; Ποια είναι η αιτία;

Η ακριβής αιτία αυτής της ασθένειας δεν είναι ακόμη γνωστή . Οι επιστήμονες εξακολουθούν να την ερευνούν. Μια θεωρία είναι ότι μπορεί να είναι μια «αυτοάνοση διαταραχή». Με απλά λόγια, σημαίνει ότι το δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα, το σύστημα που μας προστατεύει από ασθένειες, επιτίθεται κατά λάθος στα δικά μας υγιή κύτταρα.Αυτή η επίθεση είναι που προκαλεί τις προαναφερθείσες φλεγμονώδεις καταστάσεις. Ορισμένοι γονιδιακοί δείκτες, όπως οι `(HLA-B5)` και `(HLA-B51), παρατηρούνται σε ορισμένα άτομα με αυτή την ασθένεια. Ωστόσο, δεν αναπτύσσουν όλοι όσοι φέρουν αυτούς τους γονιδιακούς δείκτες τη νόσο του Behçet. Επομένως, δεν μπορούν να θεωρηθούν από μόνα τους τα γονίδια ως η αιτία. Οι ερευνητές πιστεύουν επίσης ότι σε άτομα που έχουν γενετική προδιάθεση για αυτή την ασθένεια, υπάρχει η άποψη ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να προκύψει λόγω μιας λοίμωξης (βακτηριακής ή ιογενούς) . Αυτό σημαίνει ότι τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί να την επηρεάσουν.

Ποιος διατρέχει μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;

Μερικοί άνθρωποι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτή την ασθένεια από άλλους:

• Άτομα που ζουν σε περιοχές όπου αυτή η ασθένεια είναι συχνή (π.χ. Τουρκία, Μέση Ανατολή).
• Άτομα ηλικίας μεταξύ 20 και 40 ετών .
• Άτομα με συγκεκριμένα γονίδια (HLA-B5 ή HLA-B51)
• Άνδρες (οι άνδρες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να προσβληθούν από αυτή την ασθένεια από τις γυναίκες).

Πώς διαγιγνώσκεται με ακρίβεια αυτή η ασθένεια; (Διάγνωση)

Δεν υπάρχει μία μόνο εργαστηριακή εξέταση για τη διάγνωση της νόσου του Behçet. Οι γιατροί διαγιγνώσκουν τη νόσο με βάση τα συμπτώματά σας. Κυρίως αναζητούν:

• Συχνή (συνήθως περισσότερες από τρεις φορές το χρόνο) υποτροπή των στοματικών ελκών .
• Επιπλέον, πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά :
• Τραυματισμοί στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
• Φλεγμονή των ματιών.
• Δερματικά προβλήματα.
• Ένα θετικό τεστ παθεργίας - Αυτό σημαίνει ότι ένα κόκκινο, σαν φουσκάλες εξάνθημα εμφανίζεται μέσα σε λίγες ημέρες μετά από ένα τσίμπημα ή τσιμπήμα στο δέρμα. Αυτό δίνει μια ιδέα για το πόσο καλά λειτουργεί το ανοσοποιητικό σύστημα.

Για την ακριβή διάγνωση αυτής της νόσου, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν άλλες ασθένειες που προκαλούν στοματικές πληγές και είναι παρόμοιες με τη νόσο του Behçet . Για παράδειγμα, «(συστηματικός λύκος)», «(νόσος του Crohn)» (φλεγμονώδης πάθηση των εντέρων) και άλλοι τύποι «(αγγειίτιδας)». Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος για να αποκλειστούν αυτές οι άλλες ασθένειες.

Είναι αυτή μια κληρονομική ασθένεια;

Δεν υπάρχουν σαφείς ενδείξεις ότι η νόσος Μπεχτσέτ είναι κληρονομική . Οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται τυχαία, χωρίς οικογενειακό ιστορικό. Αν και ένα πολύ μικρό ποσοστό περιπτώσεων έχει αναφερθεί σε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας, δεν υπάρχει σαφές κληρονομικό πρότυπο.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό; (Θεραπεία)

Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για αυτήν την ασθένεια . Ωστόσο, υπάρχουν πολλά φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων:

• Κορτικοστεροειδή (π.χ. πρεδνιζόνη): Αυτά είναι η κύρια θεραπεία. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη φλεγμονή και την υπερδραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Κολχικίνη (Colcrys®): Βοηθά με πληγές στο στόμα, πληγές των γεννητικών οργάνων και μερικές φορές με πόνο στις αρθρώσεις.
• Άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα : Παραδείγματα περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη (Trexall®, Rasuvo®), αζαθειοπρίνη (Imuran®, Azasan®), κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan®, Neosar®) και κυκλοσπορίνη (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται επίσης βιολογικά αντι-TNF (Tumor Necrosis Factor) όπως infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) και tocilizumab (Actemra®).

Σημαντικό: Αυτά τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα μπορούν να μειώσουν την ικανότητα του σώματός σας να καταπολεμά τις ασθένειες, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης άλλων λοιμώξεων.

• Απρεμιλάστη (Otezla®) : Πρόκειται για ένα δισκίο για χορήγηση από το στόμα. Έχει εγκριθεί για τη θεραπεία πληγών στο στόμα σε άτομα με νόσο του Behçet.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασής σας, ο γιατρός σας μπορεί να προσπαθήσει να ελέγξει τα συμπτώματα με πράγματα όπως οφθαλμικές σταγόνες, στοματικά διαλύματα και αλοιφές για το δέρμα πριν από τη χρήση αυτών των φαρμάκων.

Τι είδους ελπίδα μπορείς να έχεις ζώντας με αυτή την ασθένεια;

Η νόσος Μπεχτσέτ είναι μια χρόνια ασθένεια . Αυτό σημαίνει ότι, παρά τη θεραπεία, μπορεί μερικές φορές να εξαφανιστεί και να επανεμφανιστεί. Αυτό καθιστά δύσκολο να πούμε με ακρίβεια πόσο επιτυχημένη είναι η θεραπεία. Πολλοί ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίσουν αυτά τα συμπτώματα κατά καιρούς καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Ωστόσο, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική, πλήρη ζωή .

Πώς να αντιμετωπίσετε με επιτυχία αυτή την ασθένεια;

Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να βοηθήσετε όταν ζείτε με αυτή την ασθένεια:

• Ισορροπία μεταξύ ανάπαυσης και δραστηριότητας : Ένα συνεπές πρόγραμμα άσκησης θα κάνει το σώμα σας να αισθάνεται καλά, θα μειώσει τον πόνο στις αρθρώσεις και σε άλλες προβληματικές περιοχές. Επίσης, το να αφιερώνετε λίγο χρόνο για ξεκούραση όταν τα συμπτώματα είναι σοβαρά είναι καλό για την ψυχική σας υγεία και μπορεί να μειώσει τον αντίκτυπο των συμπτωμάτων.
• Κοινή εμπειρία και κοινότητα : Αυτό σημαίνει εύρεση και συζήτηση με άλλα άτομα που έχουν την ίδια πάθηση. Αυτό μπορεί να είναι δύσκολο επειδή η πάθηση είναι σπάνια. Αλλά ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε άτομα που έχουν βιώσει παρόμοιες εμπειρίες.

Μπορεί αυτή η ασθένεια να είναι θανατηφόρα;

Το ποσοστό θνησιμότητας από αυτή την ασθένεια είναι περίπου 5%.Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι η διάτρηση του εντέρου, τα εγκεφαλικά επεισόδια και η ρήξη ανευρυσμάτων. Αν και η νόσος του Μπεχτσέτ δεν είναι άμεσα θανατηφόρα, μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία προβλημάτων υγείας και ιατρικών παθήσεων σε όλο το σώμα, πολλά από τα οποία είναι επώδυνα. Ωστόσο, είναι δυνατό να διαχειριστείτε με επιτυχία την ασθένεια και να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή . Ειδικά εάν ασκείστε τακτικά, ξεκουράζεστε και μιλάτε με άλλους που περνούν το ίδιο πράγμα.

Επιτέλους, θυμηθείτε αυτά τα πράγματα!

Η νόσος του Μπεχτσέτ μπορεί να είναι μια περίπλοκη και δυσάρεστη πάθηση. Αλλά να θυμάστε:

• Αυτή είναι μια διαχειρίσιμη ασθένεια.
• Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή .
• Μπορείτε να προσπαθήσετε να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή με σωστή θεραπεία και αλλαγές στον τρόπο ζωής.
• Μην υποφέρετε μόνοι, επικοινωνήστε με ομάδες υποστήριξης ή άλλους ασθενείς .

Ελπίζω αυτές οι πληροφορίες να σας φανούν χρήσιμες. Να είστε υγιείς!