Μυελοΐνωση: Γνωρίζουμε πραγματικά για αυτόν τον καρκίνο του αίματος;

Νιώθετε πάντα κουρασμένοι και εξαντλημένοι χωρίς λόγο; Έχετε μώλωπες σε όλο σας το σώμα; Νιώθετε ένα ελαφρύ βάρος ή ένα αίσθημα πληρότητας στην αριστερή πλευρά του στομάχου σας; Μπορεί να υπάρχει κάποιος σοβαρός λόγος πίσω από όλα αυτά που δεν σκεφτόμαστε. Αυτή είναι μια πάθηση που ονομάζεται μυελοΐνωση. Μην φοβάστε όταν ακούσετε αυτό το όνομα. Θα μιλήσουμε για το τι είναι, γιατί εμφανίζεται, ποια είναι τα συμπτώματα και ποιες είναι οι θεραπείες με έναν πολύ απλό τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Με απλά λόγια, τι είναι η μυελοΐνωση;

Σκεφτείτε τα μεγάλα οστά μέσα στο σώμα μας ως εργοστάσια παραγωγής αίματος. Ονομάζουμε αυτά τα εργοστάσια μυελό των οστών . Μέσα σε αυτόν τον μυελό των οστών παράγονται και οι τρεις τύποι αιμοσφαιρίων που είναι απαραίτητα για το σώμα μας.

1. Ερυθρά αιμοσφαίρια: Μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα.

2. Λευκά αιμοσφαίρια: Καταπολεμούν ασθένειες και μικρόβια.

3. Αιμοπετάλια: Βοηθούν στην πήξη του αίματος και στη διακοπή της αιμορραγίας.

Η μυελοΐνωση είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος στον οποίο ο μυελός των οστών, το εργοστάσιο παραγωγής αίματος, γεμίζει σταδιακά με ουλώδη ιστό. Ακριβώς όπως τα ζιζάνια καταλαμβάνουν σταδιακά ένα εύφορο χωράφι, αυτός ο ουλώδης ιστός εμποδίζει τον μυελό των οστών να παράγει κανονικά αιμοσφαίρια.

Επειδή αυτή η εργασία δεν γίνεται σωστά, ο σπλήνας μας, που είναι το όργανο στην άνω αριστερή πλευρά της κοιλιάς, προσπαθεί να βοηθήσει σε αυτήν την εργασία. Δηλαδή, ο σπλήνας αρχίζει να παράγει αίμα. Αλλά αυτή δεν είναι η κύρια λειτουργία του. Εξαιτίας αυτού, ο σπλήνας υπερφορτώνεται και σταδιακά αρχίζει να μεγαλώνει και να πρήζεται. Πολλοί ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα με αυτό το πρήξιμο του σπλήνα.

Πρόκειται συνήθως για μια ασθένεια που διαρκεί όλη τη ζωή και συχνά εξελίσσεται πολύ αργά. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί να επιδεινωθεί γρήγορα και σε ορισμένα άτομα μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία λευχαιμία. Γι' αυτό ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί στενά μετά τη διάγνωση.

Υπάρχουν κύριοι τύποι μυελοϊνώσεως;

Ναι, υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αυτού.

• Πρωτοπαθής μυελοΐνωση: Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος. Εμφανίζεται αυθόρμητα, χωρίς την επίδραση οποιασδήποτε άλλης ασθένειας.
• Δευτεροπαθής μυελοΐνωση:Αυτό συμβαίνει όταν άλλες αιματολογικές παθήσεις επιδεινώνονται. Για παράδειγμα, κάποιος με Ιδιοπαθή Θρομβοκυτταραιμία ή Πολυκυτταραιμία Βέρα μπορεί να αναπτύξει μυελοΐνωση με την πάροδο του χρόνου. Όλες αυτές οι ασθένειες ανήκουν σε μια ομάδα καρκίνων του αίματος που ονομάζονται Μυελοϋπερπλαστικά Νεοπλάσματα (ΜΥΝ). Με απλά λόγια, όλες αυτές οι ασθένειες προκαλούν στον μυελό των οστών την παραγωγή περισσότερων από έναν ή περισσότερους τύπους αιμοσφαιρίων από ό,τι θα έπρεπε.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας; Πώς το γνωρίζουμε;

Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια εξελίσσεται πολύ αργά. Επομένως, μπορεί να διαρκέσει για χρόνια χωρίς να εμφανίσει συμπτώματα. Όταν αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα, το πρώτο πράγμα που έρχεται στο μυαλό είναι η υπερβολική κόπωση . Αυτό οφείλεται στην έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα, η οποία είναι η αναιμία. Παράλληλα, λόγω της διόγκωσης του σπλήνα, μπορεί να αισθανθείτε βάρος, πόνο ή αίσθημα πληρότητας στο άνω αριστερό μέρος της κοιλιάς.

Ας δούμε ποια άλλα συμπτώματα υπάρχουν στον παρακάτω πίνακα.

Γιατί συμβαίνει αυτό; Ποιοι είναι οι λόγοι;

Οι γιατροί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν την ακριβή αιτία της πρωτοπαθούς μυελοϊνώσεως, αλλά έχουν καλή κατανόηση του πώς συμβαίνει.

Ξεκινά με μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο στο βλαστοκύτταρο, το πρώτο αιμοποιητικό κύτταρο στον μυελό των οστών . Το κύτταρο με το ελαττωματικό γονίδιο γίνεται καρκινικό κύτταρο, διαιρούμενο γρήγορα και δημιουργώντας αντίγραφα του εαυτού του. Αυτά τα καρκινικά κύτταρα γεμίζουν ολόκληρο τον μυελό των οστών.

Οι γιατροί έχουν διαπιστώσει ότι πολλά άτομα με τη νόσο έχουν αρκετές κοινές μεταλλάξεις στα γονίδιά τους. Οι πιο σημαντικές από αυτές είναι:

• JAK2 (ΤΖΑΚ-ΔΥΟ)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Αυτές οι γενετικές μεταλλάξεις είναι αυτές που προκαλούν αυτή τη διαταραχή στον μυελό των οστών.

Ποιος διατρέχει μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;

Αν και ο καθένας μπορεί να αναπτύξει αυτή την ασθένεια, ορισμένοι άνθρωποι διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο.

• Άνω των 60 ετών: Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα σε ηλικιωμένους.
• Η παρουσία άλλων αιματολογικών παθήσεων:Για άτομα με ασθένειες όπως η «Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση» ή η «Αλήθεια της Πολυκυτταραιμίας», για τις οποίες μιλήσαμε νωρίτερα.
• Έκθεση σε ιοντίζουσα ακτινοβολία: Έκθεση σε υψηλές δόσεις ακτινοβολίας. (Αυτό είναι πολύ σπάνιο).
• Έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες: Μακροχρόνια έκθεση σε χημικές ουσίες που χρησιμοποιούνται σε εργοστάσια, όπως το βενζόλιο (αυτό είναι επίσης πολύ σπάνιο).

Ποιες είναι οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν λόγω της νόσου;

Καθώς η μυελοΐνωση εξελίσσεται, μπορεί να εμφανιστούν διάφορες επιπλοκές.

Μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίων

Όταν ο ουλώδης ιστός συσσωρεύεται στον μυελό των οστών, αυτός αδυνατεί να παράγει υγιή κύτταρα του αίματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, προκαλώντας αναιμία , και σε μείωση των αιμοπεταλίων, αυξάνοντας τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Σχηματισμός εξωηπατικών αιμοσφαιρίων από τον μυελό των οστών

Όταν ο μυελός των οστών δεν μπορεί να κάνει τη δουλειά του, όργανα όπως ο σπλήνας και το ήπαρ αρχίζουν να παράγουν αίμα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο σε αυτά τα όργανα και να επηρεάσει τη λειτουργία τους.

Υψηλή αρτηριακή πίεση στην πυλαία φλέβα

Η πυλαία φλέβα είναι το κύριο αιμοφόρο αγγείο που μεταφέρει αίμα από τον σπλήνα στο ήπαρ. Ένας διευρυμένος σπλήνας μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος μέσω αυτής της φλέβας, αυξάνοντας την πίεση στο εσωτερικό της. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αιμορραγία.

Μετατρέπεται σε οξεία λευχαιμία

Σε ορισμένους ασθενείς, η μυελοΐνωση μπορεί τελικά να εξελιχθεί σε έναν πολύ σοβαρό και ταχέως εξελισσόμενο τύπο λευχαιμίας που ονομάζεται Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία (ΟΜΛ).

Πώς μπορεί ένας γιατρός να διαγνώσει με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;

Αφού ακούσει τα συμπτώματά σας και σας εξετάσει, ο γιατρός θα σας ζητήσει να κάνετε αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση.

1. Εξετάσεις αίματος: Αυτές ελέγχουν εάν ο αριθμός των αιμοσφαιρίων σας (ερυθρά, λευκά, αιμοπετάλια) είναι φυσιολογικός ή μη φυσιολογικός. Ελέγχουν επίσης εάν το σχήμα των αιμοσφαιρίων είναι μη φυσιολογικό.

2. Απεικονιστικές εξετάσεις: Μπορεί να γίνει αξονική τομογραφία ή υπερηχογράφημα για να διαπιστωθεί εάν ο σπλήνας ή το ήπαρ σας είναι διευρυμένο. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί επίσης να βοηθήσει για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν ουλές στον μυελό των οστών.

3. Βιοψία μυελού των οστών: Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση για την επιβεβαίωση της νόσου. Σε αυτήν, λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα μυελού των οστών, συνήθως από το οστό του ισχίου ή από άλλο μεγάλο οστό, υπό ελαφρά αναισθησία. Αποστέλλεται σε εργαστήριο για να προσδιοριστεί ακριβώς πόσος ουλώδης ιστός υπάρχει, εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα και εάν υπάρχουν γενετικές μεταλλάξεις όπως η «JAK2» για την οποία μιλήσαμε νωρίτερα.

Με βάση τα αποτελέσματα αυτών των εξετάσεων, ο γιατρός σας θα καθορίσει εάν η ασθένειά σας βρίσκεται στα αρχικά στάδια (προϊνωτική) ή στο πιο σοβαρό (εμφανές) στάδιο. Θα αξιολογήσει επίσης το επίπεδο κινδύνου σας (χαμηλός, μεσαίος ή υψηλός κίνδυνος) με βάση τα συμπτώματά σας και τον τύπο της γενετικής μετάλλαξης. Η θεραπεία σχεδιάζεται με βάση αυτό το επίπεδο κινδύνου.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Το θεραπευτικό σχήμα εξαρτάται από το επίπεδο κινδύνου της ασθένειάς σας, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας, την ηλικία σας και τη συνολική σας υγεία.

Υπάρχουν διάφορες θεραπείες για παθήσεις μεσαίου και υψηλού κινδύνου . Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και η πρόληψη της επιδείνωσης της νόσου.

Μεταμόσχευση Βλαστοκυττάρων

Αυτή είναι η μόνη θεραπεία που μπορεί να θεραπεύσει πλήρως τη μυελοΐνωση. Ωστόσο, είναι μια πολύ επικίνδυνη διαδικασία με σοβαρές παρενέργειες. Επομένως, δεν είναι κατάλληλη για όλους τους ασθενείς. Συνήθως, οι γιατροί συστήνουν αυτή τη θεραπεία σε άτομα υψηλού κινδύνου, νέους και άτομα χωρίς άλλες σοβαρές ασθένειες.

Αυτό περιλαμβάνει την πλήρη καταστροφή του νοσούντος μυελού των οστών του ασθενούς και τη χορήγηση στον ασθενή βλαστοκυττάρων που έχουν ληφθεί από έναν υγιή δότη.