Είχατε ποτέ ανεξήγητο έντονο πόνο στο στομάχι, ναυτία και σκούρα ούρα; Μερικές φορές η αιτία αυτού μπορεί να είναι μια σπάνια πάθηση για την οποία κανείς μας δεν έχει ακούσει. Δεδομένου ότι είναι τόσο σπάνια, πολλοί άνθρωποι δεν τη γνωρίζουν. Σήμερα μιλάμε για μια τέτοια ασθένεια, την Οξεία Ηπατική Πορφυρία (ΟΗΠ). Μην ανησυχείτε, θα μιλήσουμε για αυτό απλά, με τρόπο που όλοι μπορούν να καταλάβουν.
Με απλά λόγια, τι είναι η Οξεία Ηπατική Πορφυρία (ΟΗΠ);
Η οξεία ηπατική πορφυρία, ή AHP εν συντομία, είναι μια πάθηση που προκαλείται από την υπερβολική συσσώρευση πορφυρινών, ενός τύπου χημικής ουσίας που παράγεται στο σώμα μας, στο ήπαρ και σε άλλα μέρη του σώματος. Δεν πρόκειται στην πραγματικότητα για μια μεμονωμένη ασθένεια, αλλά για μια ομάδα ασθενειών. Όταν οι πορφυρίνες συσσωρεύονται με αυτόν τον τρόπο, μπορούν να επηρεάσουν το νευρικό σύστημα και να προκαλέσουν μια σειρά από άλλα δυσάρεστα συμπτώματα.
Παρόλο που δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για αυτήν την ασθένεια, η σωστή θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και να σας βοηθήσει να ζήσετε μια καλύτερη ζωή.
Γιατί εμφανίζεται αυτή η ασθένεια; Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά.
Για να το κατανοήσουμε σωστά, πρέπει πρώτα να γνωρίζουμε κάτι πολύ σημαντικό στο σώμα μας. Αυτό ονομάζεται « αίμη » .
Η αίμη είναι ένα σημαντικό μέρος της πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια μας. Όπως γνωρίζετε, η αιμοσφαιρίνη είναι αυτή που προσλαμβάνει οξυγόνο από τους πνεύμονες και το κατανέμει σε όλο το σώμα. Επομένως, αυτή η αίμη είναι απαραίτητη για τη λειτουργία τοποθεσιών όπως το ήπαρ, οι μύες και ο μυελός των οστών.
Τώρα, κοιτάξτε, όταν το σώμα μας παράγει αυτή την «αίμη», 8 τύποι ενζύμων βοηθούν στη σωστή διεξαγωγή αυτής της διαδικασίας. Είναι σαν να χρειάζονται 8 τύποι μπαχαρικών για να παρασκευαστεί ένα πιάτο. Εάν για κάποιο λόγο υπάρχει έλλειψη ή αδυναμία σε οποιοδήποτε από αυτά τα 8 ένζυμα, η διαδικασία παραγωγής της «αίμης» σταματά στη μέση. Αυτό που συμβαίνει τότε είναι ότι οι «πορφυρίνες» για τις οποίες μιλήσαμε νωρίτερα, οι οποίες είναι τα συστατικά που χρησιμοποιούνται για την παραγωγή της «αίμης», αρχίζουν να συσσωρεύονται στο σώμα .
Στην AHP, αυτή η χημική ουσία που ονομάζεται « πορφυρίνη » συσσωρεύεται κυρίως στο ήπαρ . Οι επιπτώσεις αυτής της συσσώρευσης είναι αυτές που εκδηλώνονται ως συμπτώματα.
| Συχνά εμφανιζόμενα συμπτώματα | Λίγα περισσότερα για αυτό |
|---|---|
| Σοβαρός πόνος στο στομάχι | Αυτό είναι το κύριο και πιο σοβαρό σύμπτωμα. Μπορεί να εμφανίσετε έναν ανεξήγητο, έντονο πόνο στο στομάχι χωρίς προφανή λόγο. |
| Ναυτία και έμετος | Αυτή η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί με έντονο πόνο στο στομάχι. |
| Σκούρα ούρα | Τα ούρα μπορεί να αποκτήσουν σκούρο καφέ ή κοκκινωπό χρώμα. |
| Ευαισθησία του δέρματος | Σε ορισμένους τύπους πορφυρίας, το δέρμα γίνεται εξαιρετικά ευαίσθητο στο ηλιακό φως. |
| Προβλήματα στο νευρικό σύστημα | Μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές παθήσεις όπως μούδιασμα, πόνος, μυϊκή αδυναμία και επιληπτικές κρίσεις. |
Μια «κρίση» AHP συνήθως ξεκινά με έντονο κοιλιακό άλγος. Αυτό μπορεί να διαρκέσει για μέρες. Σε τέτοιες περιπτώσεις , η νοσηλεία είναι υποχρεωτική . Αυτό σημαίνει την επίσκεψη στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ).
Ποιος παθαίνει αυτή την ασθένεια; Ποιος διατρέχει κίνδυνο;
Συχνά, αυτή η ασθένεια είναι κληρονομική . Δηλαδή, κληρονομείτε τα γονίδια που προκαλούν αυτήν την ασθένεια από τους γονείς σας.
Αλλά το σημαντικό εδώ είναι ότι δεν θα εμφανίσουν συμπτώματα όλοι όσοι φέρουν το γονίδιο που προκαλεί την ασθένεια . Η πλειοψηφία των ανθρώπων που φέρουν το γονίδιο AHP μπορούν να παραμείνουν υγιείς καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους χωρίς συμπτώματα.
Αυτό είναι σαν ένα κοιμισμένο λιοντάρι. Ακόμα κι αν το γονίδιο υπάρχει, αν δεν υπάρχει κάποιο έναυσμα για να το ξυπνήσει ή να το «αφυπνίσει», μπορεί να παραμείνει χωρίς κανένα πρόβλημα.
Ποιες είναι λοιπόν οι αιτίες που προκαλούν αυτή την ασθένεια;
Αυτό είναι ένα πολύ σημαντικό κομμάτι. Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχει AHP, είναι απαραίτητο να γνωρίζετε αυτά τα πράγματα.
| Σκανδάλη | Σημαντικά σημεία |
|---|---|
| Ορισμένα φάρμακα | Ορισμένα παυσίπονα, ηρεμιστικά, βαρβιτουρικά, ηρεμιστικά και αντισυλληπτικά χάπια μπορεί να είναι σημαντικοί παράγοντες που πυροδοτούν την αλλεργική ρινίτιδα. Εάν υποψιάζεστε ή έχετε διαγνωστεί με AHP, μην πάρετε κανένα φάρμακο χωρίς να συμβουλευτείτε γιατρό. |
| Κατανάλωση αλκοόλ και κάπνισμα | Αυτά μπορούν εύκολα να προκαλέσουν την ασθένεια επειδή ασκούν μεγάλη πίεση στο ήπαρ. |
| Αυστηρή δίαιτα ή νηστεία | Ο περιορισμός της πρόσληψης τροφής ή η παράλειψη γευμάτων σε μια προσπάθεια απότομης απώλειας βάρους είναι πολύ επιβλαβής για αυτούς τους ασθενείς. Η μη πρόσληψη των θερμίδων που χρειάζεται ο οργανισμός αποτελεί ισχυρό παράγοντα που το εκλυτικό του ρόλο. |
| Ψυχικό και σωματικό στρες | Πράγματα όπως το σοβαρό στρες, η χειρουργική επέμβαση και οι λοιμώξεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν την ασθένεια. |
Τι πρέπει να κάνω;
Εάν αντιμετωπίζετε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα που αναφέρονται σε αυτό το άρθρο, ειδικά έντονο, ανεξήγητο πόνο στο στομάχι, σε τακτική βάση , μην υποθέτετε ότι είναι φυσιολογικό. Συμβουλευτείτε αμέσως έναν εξειδικευμένο γιατρό.
Ο γιατρός θα σας εξετάσει και, εάν είναι απαραίτητο, θα σας ζητήσει να κάνετε εξετάσεις ούρων, αίματος και γενετικές εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν έχετε την ασθένεια.
Μια ισορροπημένη διατροφή είναι πολύ σημαντική για κάποιον που ζει με AHP. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε διατροφολόγο.
Μήνυμα για το σπίτι
- Η οξεία ηπατική πορφυρία (AHP) είναι μια σπάνια, κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από τη συσσώρευση μιας χημικής ουσίας που ονομάζεται πορφυρίνη στο ήπαρ.
- Η κύρια αιτία αυτού είναι η ανεπάρκεια ενός ενζύμου που απαιτείται στη διαδικασία παραγωγής «αίμης».
- Το κύριο σύμπτωμα είναι ο αφόρητος κοιλιακός πόνος. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα στο νευρικό σύστημα.
- Ακόμα κι αν έχετε το γονίδιο που προκαλεί την ασθένεια, αν αποφύγετε τους παράγοντες που την προκαλούν, μπορεί να μην εμφανίσετε συμπτώματα.
- Ορισμένα φάρμακα, το αλκοόλ, το κάπνισμα, οι αυστηρές δίαιτες και το άγχος είναι σημαντικοί παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση.
- Εάν έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα ή υποψιάζεστε ότι έχετε AHP, μιλήστε οπωσδήποτε με έναν γιατρό. Ποτέ μην βγαίνετε έξω και παίρνετε φάρμακα μόνοι σας.
💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας