Τι πρέπει να γνωρίζετε για τη νόσο Castleman

Είχατε ποτέ έναν όγκο, αυτό που ονομάζουμε «όγκο», στον λαιμό, τη μασχάλη ή τη βουβωνική χώρα σας; Μερικές φορές, τέτοιοι όγκοι πρήζονται όταν έχετε ένα κοινό κρυολόγημα ή κάποιο είδος λοίμωξης. Αυτό είναι φυσιολογικό. Αλλά αν έχετε πρησμένους όγκους σαν κι αυτόν χωρίς λόγο, για μεγάλο χρονικό διάστημα, και επίσης αισθάνεστε κουρασμένοι και χάνετε βάρος, θα πρέπει να ανησυχείτε λίγο. Σήμερα, θα μιλήσουμε για μια σπάνια πάθηση που μπορεί να υποψιαστεί κανείς σε τέτοιες περιπτώσεις. Αυτή είναι η νόσος του Castleman.

Με απλά λόγια, τι είναι η νόσος του Castleman;

Φανταστείτε ότι το σώμα μας είναι σαν μια χώρα. Τότε το ανοσοποιητικό μας σύστημα είναι ο στρατός που προστατεύει αυτή τη χώρα. Όταν ένα μικρόβιο (εχθρός) εισέλθει στο σώμα από έξω, αυτός ο στρατός μπαίνει στη μάχη και νικάει αυτόν τον εχθρό. Όταν τελειώσει η μάχη, ο στρατός επιστρέφει στους στρατώνες και σιωπά. Αυτό συμβαίνει στο σώμα ενός υγιούς ατόμου.

Αλλά με κάποιον που πάσχει από τη νόσο του Κάστλμαν, τα πράγματα είναι διαφορετικά. Αυτό που συμβαίνει εδώ είναι ότι ο στρατός που πήγε στον πόλεμο, το ανοσοποιητικό σύστημα, δεν ηρεμεί ακόμη και μετά το τέλος της μάχης. Παραμένουν ενεργά. Είναι σαν να είναι πάντα έτοιμα για πόλεμο. Αυτό προκαλεί μακροχρόνια φλεγμονή στο σώμα. Αυτό μπορεί να βλάψει τα όργανά μας.

Εν τω μεταξύ, οι λεμφαδένες μας, αυτά τα μικρά πράγματα, είναι σαν στρατιωτικές βάσεις. Κάνουν πολλή δουλειά, όπως το φιλτράρισμα μικροβίων και την αποθήκευση ανοσοκυττάρων. Τώρα, επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί συνεχώς, αυτοί οι λεμφαδένες λειτουργούν επίσης συνεχώς. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα σε αυτούς αρχίζουν να αναπτύσσονται υπερβολικά. Γι' αυτό οι λεμφαδένες διογκώνονται στη νόσο του Castleman. Δεν είναι μόνο πρήξιμο, προκαλεί ακόμη και αλλαγές στον ιστό αυτών των λεμφαδένων.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι της νόσου Castleman;

Η νόσος Casselman χωρίζεται σε δύο κύριους τύπους. Τα συμπτώματα και οι θεραπείες για τον καθένα είναι πολύ διαφορετικά. Επομένως, είναι σημαντικό να κατανοήσουμε με ακρίβεια αυτούς τους δύο τύπους.

Υπάρχουν υποτύποι της πολυκεντρικής νόσου του Castleman (MCD);

Ναι, η MCD διαιρείται περαιτέρω σε διάφορους υποτύπους. Αυτή η ταξινόμηση γίνεται με βάση την αιτία και άλλες παθήσεις που την συνοδεύουν.

• MCD που σχετίζεται με POEMS: Η MCD είναι μια πολύ σπάνια αιματολογική διαταραχή. Μερικές φορές η MCD μπορεί να εμφανιστεί μαζί με POEMS.
• MCD που σχετίζεται με τον HHV-8: Προκαλείται από μόλυνση με έναν ιό που ονομάζεται Ιός του Ανθρώπινου Έρπητα-8 (HHV-8). Αυτός ο τύπος είναι ιδιαίτερα συχνός σε άτομα που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV ή που είναι ανοσοκατεσταλμένα για άλλους λόγους.
• Ιδιοπαθής ΝΕΚΡΗ ΔΥΣ (iMCD): Ο ιατρικός όρος « ιδιοπαθής » σημαίνει «δεν έχει βρεθεί καμία αιτία». Η πλειονότητα των ασθενών με ΝΕΚΡΗ ΔΥΣ έχουν αυτόν τον τύπο. Αυτό σημαίνει ότι η ακριβής αιτία δεν είναι ακόμη γνωστή.

Αυτός ο τύπος iMCD χωρίζεται περαιτέρω σε τρεις μικρότερες κατηγορίες:

1. iMCD που σχετίζεται με το TAFRO: Το TAFRO είναι ένα όνομα που προέρχεται από έναν συνδυασμό διαφόρων συμπτωμάτων. Δηλαδή, θρομβοπενία (χαμηλά αιμοπετάλια), ανασάρκα (πρήξιμο του σώματος με νερό), πυρετός (πυρετός), νεφρική δυσλειτουργία (εξασθένηση της νεφρικής λειτουργίας) και οργανομεγαλία (διόγκωση του ήπατος ή του σπλήνα) είναι τα συμπτώματα που παρατηρούνται σε αυτό.

2. iMCD με ιδιοπαθή πλασματοκυτταρική λεμφαδενοπάθεια (iMCD-IPL): Σε αυτόν τον τύπο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι αυξημένος. Μπορεί επίσης να υπάρχει υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων από τα λευκά αιμοσφαίρια.

3. iMCD, μη προσδιοριζόμενη διαφορετικά (iMCD-NOS): Ασθενείς με iMCD που δεν σχετίζονται με παθήσεις TAFRO και για τους οποίους δεν μπορεί να βρεθεί άλλη συγκεκριμένη αιτία εμπίπτουν σε αυτήν την κατηγορία.

Ποια θα μπορούσαν να είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας;

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου του Castleman που έχετε.

Η μονοκεντρική νόσος Casselman (UCD) συνήθως δεν έχει συμπτώματα . Το μόνο σημάδι είναι ο πρησμένος λεμφαδένας (αδενοειδής). Μερικές φορές, τα συμπτώματα (π.χ. πόνος, δύσπνοια) εμφανίζονται μόνο όταν ο πρησμένος λεμφαδένας πιέζει ένα άλλο όργανο.

Ωστόσο, στην πολυκεντρική νόσο του Castleman (MCD), τα συμπτώματα είναι πιο εμφανή. Εκτός από τους πρησμένους αδένες, μπορεί να εμφανίσετε:

• Συχνός πυρετός
• Αίσθημα υπερβολικής κόπωσης και εξάντλησης χωρίς λόγο (αυτό θα μπορούσε επίσης να οφείλεται σε αναιμία)
• Υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα
• Ναυτία και έμετος
• Απροσδόκητη απώλεια βάρους
• Πρήξιμο στα πόδια, τους αστραγάλους ή την κοιλιά
• Διευρυμένος σπλήνας (σπληνομεγαλία) ή διόγκωση ήπατος (ηπατομεγαλία)
• Μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια (περιφερική νευροπάθεια)

Γιατί εμφανίζεται αυτή η ασθένεια; Υπάρχουν παράγοντες κινδύνου;

Στην πραγματικότητα, οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη βρει μια συγκεκριμένη αιτία για τη μονοκεντρική νόσο του Castleman (UCD) .

Η πολυκεντρική νόσος Castleman (MCD) σχετίζεται με τον προαναφερθέντα ιό HHV-8 . Ωστόσο, οι ερευνητές εξακολουθούν να διερευνούν εάν άλλες λοιμώξεις, γονιδιακές μεταλλάξεις ή αυτοάνοσες αποκρίσεις μπορεί να ευθύνονται για τον άγνωστο τύπο iMCD.

Όσον αφορά τους παράγοντες κινδύνου, δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την UCD και την iMCD. Ωστόσο, εάν έχετε λοίμωξη από HIV ή άλλο εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξετε MCD που σχετίζεται με τον HHV-8.

Αν και αυτή η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 60 ετών .

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές αυτής της νόσου;

Η νόσος Castleman μπορεί να αυξήσει ελαφρώς τον κίνδυνο εμφάνισης άλλων παθήσεων, ιδιαίτερα καρκίνων , όπως το λέμφωμα, έναν καρκίνο του λεμφικού συστήματος.

Επιπλέον, τα άτομα με UCD διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν μια σπάνια αλλά σοβαρή δερματική πάθηση που ονομάζεται παρανεοπλασματική πέμφιγα (PNP). Τα άτομα με MCD διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν διάφορες λοιμώξεις. Εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία, αυτές οι λοιμώξεις μπορούν να προκαλέσουν βλάβη σε όργανα, ακόμη και θάνατο.

Αλλά μην ανησυχείτε, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί συνεχώς αυτήν την πάθηση και θα λάβει τα απαραίτητα μέτρα για να βοηθήσει στην πρόληψη αυτών των επιπλοκών όσο το δυνατόν περισσότερο.

Πώς μπορεί ένας γιατρός να διαγνώσει με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;

Επειδή τα συμπτώματα της νόσου του Castleman είναι παρόμοια με εκείνα άλλων ασθενειών, όπως το κοινό κρυολόγημα ή η γρίπη, ένας γιατρός θα ελέγξει πρώτα για κοινές ασθένειες. Μόνο τότε θα υποψιαστεί τη νόσο του Castleman και θα πραγματοποιήσει συγκεκριμένες εξετάσεις.

Διεξάγονται κυρίως οι ακόλουθες δοκιμές:

• Εργαστηριακές εξετάσεις: Το αίμα σας θα εξεταστεί με μικροσκόπιο για να ελεγχθούν ανωμαλίες στον αριθμό των αιμοσφαιρίων σας και άλλες ανωμαλίες. Εάν υπάρχει υποψία για MCD που σχετίζεται με τον HHV-8, μπορεί επίσης να γίνει εξέταση HIV.
• Απεικονιστικές εξετάσεις: Οι αξονικές τομογραφίες και οι σαρώσεις PET μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό των πρησμένων λεμφαδένων στο σώμα. Μπορούν επίσης να ελέγξουν για διόγκωση οργάνων όπως το ήπαρ και ο σπλήνας.
• Βιοψία λεμφαδένων: Αυτός είναι ο μόνος και πιο οριστικός τρόπος για την επιβεβαίωση της νόσου . Αυτό περιλαμβάνει τη λήψη ενός πολύ μικρού κομματιού ιστού από τον πρησμένο λεμφαδένα και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο. Αυτό μπορεί στη συνέχεια να δείξει με βεβαιότητα εάν υπάρχουν συγκεκριμένες κυτταρικές αλλαγές που σχετίζονται με τη νόσο Casselman.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Οι μέθοδοι θεραπείας ποικίλλουν εντελώς ανάλογα με τον τύπο της νόσου.

Θεραπεία της μονοκεντρικής νόσου Casselman (UCD)

Η κύρια και πιο επιτυχημένη θεραπεία για την UCD είναι η χειρουργική αφαίρεση του προσβεβλημένου λεμφαδένα . Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος θεραπεύεται πλήρως μετά από αυτή την επέμβαση.

Μερικές φορές, εάν ο όγκος είναι μεγάλος, χορηγείται ακτινοθεραπεία ή ανοσοθεραπεία πριν από την επέμβαση για να συρρικνωθεί και να διευκολυνθεί η αφαίρεσή του.

Εάν ο όγκος βρίσκεται σε σημείο που δεν μπορεί να αφαιρεθεί με χειρουργική επέμβαση και δεν έχετε συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να μην τον αντιμετωπίσει και απλώς να τον παρακολουθήσει. Ωστόσο, για κάποιον που δεν είναι υποψήφιος για χειρουργική επέμβαση και εξακολουθεί να έχει συμπτώματα, μπορεί να χορηγηθεί η ίδια θεραπεία όπως και για την MCD.

Θεραπεία της πολυκεντρικής νόσου Casselman (MCD)

Επειδή η MCD είναι μια πάθηση που εξαπλώνεται σε πολλά μέρη του σώματος, δεν μπορεί να θεραπευτεί με χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία. Επομένως, χρησιμοποιούνται άλλες θεραπείες. Η θεραπεία εξαρτάται από το αν έχετε HHV-8 και πόσο σοβαρή είναι η νόσος.

Κυρίως παρέχονται οι ακόλουθες θεραπείες:

• Κορτικοστεροειδή: Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στον έλεγχο των συμπτωμάτων μειώνοντας τη φλεγμονή στο σώμα.
• Χημειοθεραπευτικά φάρμακα: Αυτά λειτουργούν ελέγχοντας τον ρυθμό με τον οποίο τα κύτταρα στο λεμφικό σύστημα αναπτύσσονται πολύ γρήγορα. Η ριτουξιμάμπη χρησιμοποιείται συνήθως για την MCD που σχετίζεται με τον HHV-8.
• Ανοσοθεραπεία: Αυτές οι θεραπείες λειτουργούν ηρεμώντας το υπερδραστήριο ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας. Το Siltuximab (Sylvant®) είναι το μόνο φάρμακο που έχει εγκριθεί για την iMCD.
• Αντιιικά φάρμακα: Εάν έχετε MCD που σχετίζεται με τον HHV-8, μπορεί να σας χορηγηθούν αυτά τα φάρμακα για τον έλεγχο της λοίμωξης από HIV ή HHV-8.

Τι ώρα πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν παρατηρήσετε κάποιο εξόγκωμα ή ογκίδιο στον λαιμό, τη μασχάλη ή τη βουβωνική χώρα που μπορείτε να ψηλαφήσετε, φροντίστε να ενημερώσετε τον γιατρό σας.

Επίσης, εάν τα συμπτώματα που αναφέρονται σε αυτό το άρθρο, όπως ο ανεξήγητος πυρετός, η απώλεια βάρους και η υπερβολική κόπωση, επιμένουν για αρκετές εβδομάδες, φροντίστε να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Είναι δυνατόν να ζήσει κανείς με αυτή την ασθένεια;

Η απάντηση σε αυτήν την ερώτηση εξαρτάται από τον τύπο του Casselman που έχετε.

Ένα άτομο με UCD μπορεί να περιμένει πολύ καλά αποτελέσματα . Όταν ο όγκος αφαιρεθεί χειρουργικά, η νόσος συχνά θεραπεύεται πλήρως. Μετά τη θεραπεία, αυτό δεν θα επηρεάσει το κανονικό προσδόκιμο ζωής σας.

Η πρόγνωση για τα άτομα με MCD είναι λίγο περίπλοκη . Ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου. Για ορισμένα, τα συμπτώματα μπορεί ξαφνικά να γίνουν σοβαρά και απειλητικά για τη ζωή. Για άλλα, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν πολύ, αλλά υπάρχει ελπίδα. Μεταξύ 65% και 75% των ατόμων που διαγιγνώσκονται με MCD ζουν για περισσότερο από πέντε χρόνια . Αυτό βελτιώνεται με νέες θεραπείες.

Δεν υπάρχει απλή, ενιαία απάντηση για τη νόσο Casselman. Θα εξαρτηθεί από την εμπειρία σας, τον τύπο της νόσου που έχετε και από το αν έχετε άλλες παθήσεις, όπως HIV, TAFRO ή POEMS. Μερικές φορές η χειρουργική επέμβαση και η συνεχής ιατρική παρακολούθηση θα είναι αρκετές. Ή μπορεί να χρειαστεί να λάβετε πολλαπλές θεραπείες καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας. Επομένως, είναι καλύτερο να μιλήσετε ανοιχτά με τον γιατρό σας για την πάθησή σας, τη θεραπεία σας και το μέλλον σας.