Έχετε παρατηρήσει ποτέ ότι έχετε αυτά τα μικρά εξογκώματα στον λαιμό ή στις μασχάλες σας; Μερικές φορές συμβαίνουν όταν έχετε κρυολόγημα ή γρίπη. Αλλά, δεν πρόκειται για κάτι τόσο απλό. Πρόκειται για μια σπάνια αλλά σημαντική πάθηση που πρέπει να γνωρίζετε. Την ονομάζουμε νόσο του Κάστλμαν .
Με απλά λόγια, η νόσος του Κάστλμαν είναι μια πάθηση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός μας γίνεται υπερδραστήριο . Φανταστείτε, όταν ένα μικρόβιο που προκαλεί ασθένεια εισέρχεται στο σώμα μας, το ανοσοποιητικό μας σύστημα το καταπολεμά σαν στρατιώτης που πηγαίνει στον πόλεμο. Όταν η ασθένεια θεραπευτεί, ο στρατιώτης αυτός σιγεί ξανά. Αλλά σε ένα άτομο με νόσο του Κάστλμαν, αυτό το ανοσοποιητικό σύστημα είναι συνεχώς «ενεργό». Αυτό προκαλεί μακροχρόνια φλεγμονή στο εσωτερικό του σώματος, η οποία μπορεί να βλάψει τα όργανά μας.
Αυτή τη στιγμή, οι λεμφαδένες μας – αυτά τα μικρά εξογκώματα είναι αυτό που ονομάζουμε – λειτουργούν σαν φίλτρο. Όλα τα μικρόβια και τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος φιλτράρονται μέσω αυτών. Έτσι, επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί συνεχώς, αυτοί οι λεμφαδένες λειτουργούν επίσης υπερωρίες. Στη συνέχεια, τα κύτταρα σε αυτούς αναπτύσσονται υπερβολικά και οι λεμφαδένες διογκώνονται. Όχι μόνο αυτό το πρήξιμο, αλλά στη νόσο Castleman, υπάρχουν ακόμη και αλλαγές στον ιστό αυτών των λεμφαδένων.
Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια . Για παράδειγμα, στις Ηνωμένες Πολιτείες, διαγιγνώσκονται μόνο 4.300 έως 5.200 νέες περιπτώσεις κάθε χρόνο. Έτσι, οι γιατροί εξακολουθούν να μαθαίνουν πολλά σχετικά με αυτό. Ωστόσο, εάν διαγνωστείτε με αυτήν την ασθένεια, θα λάβετε συγκεκριμένες θεραπείες που είναι ειδικές για εσάς.
Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι της νόσου Castleman;
Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αυτής της ασθένειας.
Μονοκεντρική νόσος του Castleman (UCD)
Η μονοκεντρική νόσος του Castleman (UCD) είναι όταν μόνο ένας ή λίγοι λεμφαδένες σε μια περιοχή του σώματός σας διογκώνονται . Σκεφτείτε μόνο τον λαιμό σας ή μόνο τις μασχάλες σας. Περίπου τα τρία τέταρτα των ασθενών με Castleman εμπίπτουν σε αυτήν την κατηγορία.
Πολυκεντρική Νόσος του Κάστλμαν (MCD)
Η πολυκεντρική νόσος Castleman (MCD) είναι μια πάθηση όπου οι λεμφαδένες είναι πρησμένοι σε πολλαπλές περιοχές του σώματος, αντί μόνο σε μία. Για την ακρίβεια, οι γιατροί διαιρούν περαιτέρω αυτόν τον τύπο MCD σε:
- Η MCD που σχετίζεται με το POEMS: Το POEMS είναι μια πολύ σπάνια αιματολογική διαταραχή. Μερικές φορές, το POEMS μπορεί να εμφανιστεί μαζί με το MCD.
- MCD που σχετίζεται με τον HHV-8: Αυτός ο τύπος προκαλείται από λοίμωξη με έναν ιό που ονομάζεται Ιός του Ανθρώπινου Έρπητα-8 (HHV-8) . Εάν έχετε λοίμωξη από HIV ή είστε ανοσοκατεσταλμένοι, είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε αυτόν τον τύπο MCD.
- ΝΕΚΡΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΔΥΣΤΕΡΗΣΗ άγνωστης αιτίας (Ιδιοπαθής ΝΕΚΡΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΔΥΣΤΕΡΗΣΗ - iMCD):Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος MCD. Ο όρος «ιδιοπαθής» σημαίνει ότι η ακριβής αιτία είναι άγνωστη.
Τώρα, αυτή η άγνωστη αιτία iMCD έχει επίσης τρία υπομέρη:
- Σύνδρομο TAFRO (iMCD): Μερικές φορές, η iMCD μπορεί να συνοδεύεται από μια πάθηση που ονομάζεται σύνδρομο TAFRO. Το όνομα TAFRO προέρχεται από τα πρώτα γράμματα των συμπτωμάτων της. Αυτά είναι: Θρομβοπενία (χαμηλά αιμοπετάλια), Ανασάρκα (πρήξιμο του σώματος με νερό), Πυρετός , Νεφρική (νεφρική) δυσλειτουργία και Οργανομεγαλία (διόγκωση του σπλήνα ή του ήπατος).
- iMCD με Ιδιοπαθή Πλασματοκυτταρική Λεμφαδενοπάθεια (iMCD-IPL): Σε αυτόν τον υπότυπο, τα αιμοπετάλια μπορεί να είναι αυξημένα. Τα λευκά αιμοσφαίρια σας μπορεί επίσης να παράγουν πάρα πολλά αντισώματα.
- iMCD μη προσδιοριζόμενη διαφορετικά (iMCD-NOS): Η ακριβής αιτία αυτού του τύπου, που ονομάζεται iMCD-NOS, είναι επίσης άγνωστη και δεν σχετίζεται με το TAFRO.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου Castleman;
Τα συμπτώματα της νόσου Castleman ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο που έχετε. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εάν έχετε μονοκεντρική νόσο Castleman (UCD), μπορεί να μην έχετε σημαντικά συμπτώματα. Οι πρησμένοι λεμφαδένες μπορεί να είναι το μόνο σημάδι που παρατηρείτε. Ωστόσο, μερικές φορές τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν εάν ένας πρησμένος λεμφαδένας πιέζει ένα άλλο κοντινό όργανο.
Ωστόσο, εάν έχετε MCD, τα συμπτώματα είναι πιο πιθανό να είναι εμφανή. Εκτός από τους πρησμένους λεμφαδένες, μπορεί να δείτε συμπτώματα όπως:
- Πυρετός
- Κόπωση (αυτό μπορεί να είναι σημάδι αναιμίας)
- Εφίδρωση τη νύχτα
- Ναυτία και έμετος
- Απώλεια βάρους χωρίς λόγο
- Πρήξιμο στα πόδια, τους αστραγάλους ή την κοιλιά σας
- Διευρυμένος σπλήνας (σπληνομεγαλία) ή διόγκωση ήπατος (ηπατομεγαλία)
- Μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια (περιφερική νευροπάθεια)
Τι προκαλεί τη νόσο Castleman;
Η ακριβής αιτία της μονοκεντρικής νόσου του Castleman (UCD) δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά η μόλυνση με έναν ιό που ονομάζεται HHV-8 έχει βρεθεί ότι αποτελεί παράγοντα στην ανάπτυξη της πολυκεντρικής νόσου του Castleman (MCD).
Οι επιστήμονες εξακολουθούν να διερευνούν άλλες πιθανές αιτίες της UCD και της iMCD. Για παράδειγμα, εξετάζουν λοιμώξεις εκτός του HHV-8, γονιδιακές μεταλλάξεις και αυτοάνοσες αντιδράσεις .
Ποιος κινδυνεύει περισσότερο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;
Δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί συγκεκριμένοι παράγοντες κινδύνου για την UCD ή την iMCD. Ωστόσο, εάν έχετε λοίμωξη από HIV ή άλλη πάθηση που αποδυναμώνει το ανοσοποιητικό σας σύστημα, διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης MCD που σχετίζεται με τον HHV-8.
Η νόσος Castleman μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 60 ετών .
Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της νόσου Castleman;
Η νόσος Castleman αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου, ιδιαίτερα λεμφώματος .
Επίσης, αν και πολύ σπάνια, τα άτομα με παρανεοπλασματική πέμφιγα (ΠΠΠ) διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν μια σοβαρή πάθηση που ονομάζεται παρανεοπλασματική πέμφιγα (ΠΠΠ) . Η ΠΠΠ αυξάνει επίσης τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων που μπορούν να βλάψουν τα όργανά σας. Αυτή η βλάβη μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά.
Μην ανησυχείτε, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί συνεχώς την κατάστασή σας και θα σας βοηθήσει να αποτρέψετε τέτοιες επιπλοκές όποτε είναι δυνατόν.
Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί τη νόσο Castleman;
Τα συμπτώματα της νόσου Castleman μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα άλλων κοινών ασθενειών, όπως η γρίπη ή το κρυολόγημα. Επομένως, ο γιατρός σας θα αποκλείσει πρώτα αυτές τις παθήσεις. Στη συνέχεια, θα κάνει εξετάσεις για να διαγνώσει τη νόσο Castleman και να προσδιορίσει τον τύπο.
Οι δοκιμές και οι διαδικασίες μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Εργαστηριακές εξετάσεις: Ο γιατρός σας θα ελέγξει τον αριθμό των αιμοσφαιρίων σας για ανωμαλίες και άλλα μικροσκοπικά σημάδια της νόσου Castleman. Μπορεί επίσης να παραγγείλει εξέταση HIV . Εάν έχετε MCD που σχετίζεται με τον HHV-8, η εξέταση HIV μπορεί να είναι θετική.
- Απεικονιστικές εξετάσεις: Εξετάσεις όπως η αξονική τομογραφία και η τομογραφία PET μπορούν να βοηθήσουν στην εύρεση πρησμένων λεμφαδένων στο σώμα σας, καθώς και στον έλεγχο άλλων σημείων της νόσου Castleman, όπως διόγκωση του ήπατος ή του σπλήνα.
- Βιοψία λεμφαδένων: Ο μόνος τρόπος για να μάθετε με βεβαιότητα εάν έχετε νόσο Castleman είναι να κάνετε βιοψία. Αυτή περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού τεμαχίου ιστού από έναν λεμφαδένα και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο. Αυτό θα καθορίσει εάν υπάρχουν σημάδια της νόσου.
Πώς αντιμετωπίζεται η νόσος του Castleman;
Η θεραπεία για τη νόσο Castleman ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο που έχετε.
Θεραπεία της μονοκεντρικής νόσου του Castleman (UCD)
Η κύρια θεραπεία για την UCD είναι η χειρουργική αφαίρεση των προσβεβλημένων λεμφαδένων. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστείτε ακτινοθεραπεία ή ανοσοθεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Αυτές οι θεραπείες συρρικνώνουν τους όγκους στους λεμφαδένες, καθιστώντας ευκολότερη την αφαίρεσή τους.
Αλλά εάν οι χειρουργοί δεν μπορούν να αφαιρέσουν τον προσβεβλημένο λεμφαδένα και δεν έχετε συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να τον παρακολουθήσει αντί να τον θεραπεύσει. Εάν έχετε συμπτώματα και δεν μπορείτε να υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση, μπορεί να συστήσει θεραπείες για την MCD.
Θεραπεία της πολυκεντρικής νόσου του Castleman (MCD)
Η MCD είναι λίγο πιο δύσκολη στη θεραπεία από την UCD. Επειδή είναι εξαπλωμένη σε όλο το σώμα, συνήθως δεν χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία. Αντίθετα, η θεραπεία εξαρτάται από το εάν έχετε λοίμωξη από HHV-8 και πόσο σοβαρή είναι η νόσος.
Ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει θεραπείες όπως:
- Κορτικοστεροειδή: Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής και παρέχουν ανακούφιση από τα συμπτώματα.
- Χημειοθεραπευτικά φάρμακα: Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα ελέγχουν την υπερανάπτυξη των κυττάρων στο λεμφικό σας σύστημα. Η ριτουξιμάμπη είναι ένα φάρμακο που συνταγογραφείται συνήθως για την MCD που σχετίζεται με τον HHV-8.
- Ανοσοθεραπεία: Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων . Αυτά βοηθούν στην ηρεμία της ανοσολογικής απόκρισης του σώματός σας. Το Siltuximab (Sylvant®) είναι η μόνη θεραπεία που έχει εγκριθεί από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων των ΗΠΑ (FDA) για την iMCD.
- Αντιιικά φάρμακα: Εάν έχετε MCD που σχετίζεται με τον HHV-8, μπορεί να χρειαστείτε αντιιικά φάρμακα για τη θεραπεία της λοίμωξης από HIV ή HHV-8.
Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;
Εάν παρατηρήσετε κάποιο ογκίδιο ή όγκο στον λαιμό, τη μασχάλη ή τη βουβωνική χώρα, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό . Επίσης, εάν έχετε οποιοδήποτε από τα άλλα συμπτώματα της νόσου του Castleman που αναφέρονται παραπάνω και δεν βελτιώνονται μετά από μερικές εβδομάδες, ενημερώστε τον γιατρό σας και για αυτά.
Πόσο καιρό μπορεί κανείς να ζήσει με αυτή την ασθένεια;
Για τους περισσότερους ανθρώπους με UCD, η πρόγνωση ή η προοπτική είναι πολύ καλή. Η αφαίρεση των προσβεβλημένων λεμφαδένων μπορεί να θεραπεύσει την ασθένεια. Με τη θεραπεία, η UCD συνήθως δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής.
Ωστόσο, η πρόγνωση για τα άτομα με MCD εξαρτάται από τον τύπο της MCD που έχουν και τη σοβαρότητα της νόσου. Για ορισμένα άτομα, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά και να γίνουν απειλητικά για τη ζωή. Για άλλα, τα συμπτώματα μπορεί να διαρκέσουν πολύ. Μεταξύ 65% και 75% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με MCD εξακολουθούν να ζουν μετά από πέντε χρόνια . Με νέες θεραπείες, υπάρχει ελπίδα ότι η κατάσταση αυτή θα βελτιωθεί.
Δεν υπάρχουν εύκολες απαντήσεις όσον αφορά τη νόσο Castleman. Η εμπειρία σας θα εξαρτηθεί από τον τύπο της νόσου Castleman που έχετε. Πρόσθετες παθήσεις, όπως ο HIV ή σχετικές παθήσεις, όπως το TAFRO και το POEMS, μπορούν επίσης να επηρεάσουν την εμπειρία σας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση και η στενή παρακολούθηση μπορεί να είναι το μόνο που χρειάζεται. Ή, μπορεί να χρειαστείτε μια ποικιλία θεραπειών καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής σας για να αποτρέψετε επιπλοκές. Ρωτήστε τον γιατρό σας πώς η διάγνωσή σας θα επηρεάσει τη θεραπεία και την πρόγνωσή σας.
Ποια είναι, λοιπόν, τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμόμαστε από αυτό;
- Η νόσος Castleman είναι μια σπάνια αλλά δυνητικά σοβαρή διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος στην οποία το ανοσοποιητικό μας σύστημα γίνεται υπερδραστήριο.
- Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι: η UCD και η MCD. Στην UCD, οι λεμφαδένες διογκώνονται σε ένα σημείο, ενώ στην MCD, διογκώνονται σε πολλά σημεία.
- Τα συμπτώματα ποικίλλουν. Μερικές φορές μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου συμπτώματα, απλώς ένα πρησμένο εξόγκωμα. Ή μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα όπως πυρετός, κόπωση και απώλεια βάρους.
- Τα αίτια δεν είναι πάντα σαφή, αλλά ο ιός HHV-8 έχει συνδεθεί με την MCD. Τα άτομα με HIV διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο.
- Η έγκαιρη ανίχνευση και η σωστή θεραπεία μπορούν συχνά να οδηγήσουν σε καλά αποτελέσματα. Επομένως, εάν παρατηρήσετε έναν ασυνήθιστο όγκο, πρήξιμο ή άλλα ασυνήθιστα συμπτώματα στο σώμα σας, ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή. Το πιο σημαντικό είναι να παραμένετε ενημερωμένοι και να μην πανικοβάλλεστε.
Νόσος Castleman, Λεμφαδένες, Λεμφαδενοπάθεια, Ανοσοποιητικό Σύστημα, UCD, MCD, HHV-8, Συμπτώματα, Θεραπεία
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න