Ένας μικρός όγκος μέσα στο κεφάλι; Ας μάθουμε για το κρανιοφαρυγγίωμα με απλά λόγια!

Έχετε ακούσει ποτέ για έναν παράξενο όγκο που αναπτύσσεται μέσα στο κεφάλι, ή μάλλον στον εγκέφαλο, κοντά σε έναν πολύ μικρό αλλά πολύ σημαντικό αδένα - την υπόφυση ; Αυτό ονομάζεται κρανιοφαρυγγίωμα. Είναι στην πραγματικότητα λίγο σπάνιο, που σημαίνει ότι δεν είναι μια ασθένεια που επηρεάζει όλους. Αλλά αυτός ο μικρός όγκος μπορεί να έχει τόσο μεγάλο αντίκτυπο στην όρασή σας και στο ενδοκρινικό σας σύστημα . Ας μιλήσουμε λοιπόν γι' αυτό λίγο πιο λεπτομερώς σήμερα, εντάξει;

Τι είναι το κρανιοφαρυγγίωμα;

Με απλά λόγια, ένα κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας πολύ σπάνιος, μη καρκινικός (καλοήθης) όγκος. Αναπτύσσεται κοντά στην υπόφυση. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά. Ωστόσο, μπορεί να επηρεάσει τα κρανιακά νεύρα σας, ειδικά τα νεύρα που συνδέονται με την όρασή σας. Μπορεί επίσης να επηρεάσει το ενδοκρινικό σας σύστημα, το οποίο ελέγχει τις ορμόνες στο σώμα σας.

Οι κύριες θεραπείες για αυτό είναι η χειρουργική επέμβαση και η ακτινοθεραπεία . Μερικές φορές, η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ακόμη και για έναν συγκεκριμένο τύπο όγκου, τον θηλώδη υποτύπο.

Τα καλά νέα είναι ότι περισσότερο από το 90% των ατόμων με αυτόν τον όγκο ζουν πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Ωστόσο, αυτός ο όγκος θεωρείται χρόνια πάθηση . Επειδή η θεραπεία δεν θεραπεύει πάντα τις άλλες παθήσεις που προκαλούνται από αυτόν τον όγκο, και αυτός ο τύπος όγκου είναι πιο πιθανό να υποτροπιάσει.

Ποιος παθαίνει κρανιοφαρυγγίωμα;

Κάθε χρόνο, περίπου δύο άτομα ανά εκατομμύριο αναπτύσσουν έναν από τους δύο τύπους κρανιοφαρυγγιώματος: αδαμαντινωματώδες και θηλώδες . Είναι πιο συχνά σε δύο ηλικιακές ομάδες:

• Παιδιά ηλικίας μεταξύ 5 και 14 ετών
• Ενήλικες ηλικίας μεταξύ 50 και 74 ετών

Ενώ ο αδαμαντινωματώδης τύπος μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, ο θηλώδης υποτύπος παρατηρείται συχνότερα σε ενήλικες.

Πόσο σοβαρό είναι αυτό το κρανιοφαρυγγίωμα;

Στην πραγματικότητα, το κρανιοφαρυγγίωμα είναι μια σοβαρή ιατρική πάθηση. Μπορεί να απαιτεί δια βίου ιατρική περίθαλψη. Περίπου οι μισοί από τους όγκους που αφαιρούνται πλήρως με χειρουργική επέμβαση θα επανεμφανιστούν μετά από λίγο καιρό. Ορισμένες από τις παθήσεις που προκαλούνται από αυτούς τους όγκους μπορεί να επιμένουν ακόμη και μετά την αφαίρεσή του.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του κρανιοφαρυγγιώματος και του αδενώματος της υπόφυσης;

Και τα δύο αυτά μπορούν να επηρεάσουν την ορμονική λειτουργία.Το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας τύπος όγκου που αναπτύσσεται στην υπόφυση. Ωστόσο, το κρανιοφαρυγγίωμα αναπτύσσεται κοντά στον αδένα. Αν και και οι δύο τύποι όγκων είναι καλοήθεις, το κρανιοφαρυγγίωμα είναι συνήθως πιο επιθετικό από το αδένωμα της υπόφυσης.

Ποια είναι τα συμπτώματα του κρανιοφαρυγγιώματος;

Τα συμπτώματα του κρανιοφαρυγγιώματος σχετίζονται με καταστάσεις που εμφανίζονται όταν κάτι επηρεάζει την υπόφυση, τον υποθάλαμο, τα οπτικά νεύρα και τον εγκέφαλο του παιδιού σας.

• Για παιδιά: Αυτό μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη των παιδιών. Αυτό είναι πιο εμφανές στα παιδιά παρά στους ενήλικες με κρανιοφαρυγγίωμα.
• Για παιδιά και ενήλικες: Η όραση μπορεί να επηρεαστεί, ιδιαίτερα η περιφερειακή όραση .

Ωστόσο, επειδή αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά άλλων ασθενειών, μπορεί να είναι δύσκολο για τους γιατρούς να συμπεράνουν γρήγορα ότι αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται από αυτόν τον όγκο.

Παθήσεις που προκαλούνται από πίεση στην υπόφυση

Η υπόφυση του παιδιού σας ή του δικού σας, ελέγχει πολλές από τις ορμονικές λειτουργίες του σώματος. Όταν ένα κρανιοφαρυγγίωμα πιέζει αυτόν τον αδένα, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες παθήσεις:

• Ανεπάρκεια Αυξητικής Ορμόνης (GH): Αυτή μπορεί να προκαλέσει καχεκτική ανάπτυξη στα παιδιά. Στους ενήλικες, η ανεπάρκεια GH μπορεί να οδηγήσει σε ευθραυστότητα, οστεοπόρωση ( λέπτυνση των οστών), μειωμένη μυϊκή δύναμη, αυξημένη LDL χοληστερόλη και καρδιακές παθήσεις.
• Ανεπάρκεια γοναδοτροπινών: Τα άτομα με αυτή την πάθηση μπορεί να παρουσιάσουν καθυστερημένη εφηβεία. Οι γυναίκες μπορεί να σταματήσουν την έμμηνο ρύση, μια πάθηση που ονομάζεται αμηνόρροια .
• Ανεπάρκεια αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH): Αυτό μπορεί να προκαλέσει αδυναμία και κόπωση. Μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, μυϊκή αδυναμία, ναυτία και έμετο και χαμηλή αρτηριακή πίεση ( υπόταση ).
• Ανεπάρκεια Θυρεοειδοτρόπου Ορμόνης (TSH): Τα άτομα με χαμηλή TSH μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως κόπωση, ακανόνιστες περιόδους και ξεχασμό.
• Κεντρικός άποιος διαβήτης (CDI): Αυτή η πάθηση χαρακτηρίζεται από υπερβολική δίψα ( πολυδιψία ) και συχνή ούρηση ( πολυουρία).). Τα άτομα με CDI μπορεί να εμφανίσουν παθήσεις όπως αφυδάτωση , ακανόνιστο καρδιακό παλμό, πυρετό, ξηροδερμία και βλεννογόνους, σύγχυση και επιληπτικές κρίσεις.

Παθήσεις που προκαλούνται από πίεση στον υποθάλαμο

Ο υποθάλαμος, είτε αυτός του παιδιού σας, ελέγχει τις σωματικές διεργασίες όπως η διάθεση, η πείνα και η δίψα, τα πρότυπα ύπνου και η σεξουαλική δραστηριότητα. Όταν ένας όγκος κρανιοφαρυγγιώματος πιέζει τον υποθάλαμο, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες παθήσεις:

• Υποθαλαμική παχυσαρκία: Αναφέρεται στην παχυσαρκία που εμφανίζεται παρά τον περιορισμό των θερμίδων, την άσκηση και τον έλεγχο της διατροφής.
• Σύνδρομο Froehlich: Τα άτομα με αυτή την πάθηση αισθάνονται πεινασμένοι ανεξάρτητα από το πόσο τρώνε, γεγονός που οδηγεί σε παχυσαρκία. Τα παιδιά με σύνδρομο Froehlich μπορεί να αναπτύσσονται πιο αργά από άλλα παιδιά. Μερικά παιδιά μπορεί επίσης να έχουν κακή όραση και νοητικές αναπηρίες.
• Σύνδρομο ύπνου-αφύπνισης χωρίς 24 ώρες: Πρόκειται για μια διαταραχή ύπνου που προκαλεί την αδυναμία των ατόμων να ακολουθήσουν ένα κανονικό πρόγραμμα ύπνου. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν σοβαρή στέρηση ύπνου .

Πώς επηρεάζει αυτός ο όγκος την όρασή σας ή του παιδιού σας;

Οι όγκοι κρανιοφαρυγγιώματος συχνά αναπτύσσονται πολύ κοντά στα οπτικά νεύρα , εσάς ή του παιδιού σας. Όταν αυτά τα νεύρα συμπιέζονται, μπορούν να προκαλέσουν θολή όραση ή προβλήματα με την περιφερειακή όραση.

Τι προκαλεί το κρανιοφαρυγγίωμα;

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη την ακριβή αιτία, αλλά πιστεύουν ότι αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται από κύτταρα που βοηθούν στο σχηματισμό της υπόφυσης του παιδιού σας ή του δικού σας. Για κάποιο λόγο, αυτά τα κύτταρα γίνονται ανώμαλα, πολλαπλασιάζονται και αναπτύσσονται.

Πώς διαγιγνώσκουν οι γιατροί το κρανιοφαρυγγίωμα;

Εάν εξετάζεστε για αυτόν τον τύπο όγκου, ο γιατρός σας μπορεί να σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό και τη σωματική σας ανάπτυξη. Εάν το παιδί σας εξετάζεται, μπορεί να σας ρωτήσει για τη σωματική του ανάπτυξη, την πνευματική του ανάπτυξη, την όρασή του και αν αισθάνεται ασυνήθιστα δίψα ή χρειάζεται να ουρεί συχνά.

Τι είδους εξετάσεις γίνονται;

Οι γιατροί μπορούν να πραγματοποιήσουν εξετάσεις όπως αυτές:

• Εξετάσεις αίματος: Αυτές μετρούν ορισμένα επίπεδα ορμονών.
• Ανάλυση ούρων: Έλεγχος για προβλήματα στα νεφρά.
• Αξονική τομογραφία (Αξονική τομογραφία - CT scan): Μια σειρά από ακτινογραφίες και ένας υπολογιστής χρησιμοποιούνται για τη δημιουργία τρισδιάστατων (3D) εικόνων μαλακών ιστών και οστών.
• Μαγνητική Τομογραφία (MRI):Πρόκειται για μια ανώδυνη εξέταση που χρησιμοποιεί έναν μεγάλο μαγνήτη, ραδιοκύματα και έναν υπολογιστή για να παράγει πολύ καθαρές εικόνες των οργάνων και των δομών του σώματος.
• Βιοψία: Οι γιατροί πραγματοποιούν βιοψία (λαμβάνουν δείγμα ιστού) και εξετάζουν τα κύτταρα, το υγρό, τον ιστό ή τις αναπτύξεις στο μικροσκόπιο.

Μπορεί να αντιμετωπιστεί το κρανιοφαρυγγίωμα;

Το κρανιοφαρυγγίωμα συνήθως αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο . Αυτό μπορεί να γίνει χρησιμοποιώντας μια μικρή κάμερα (μικροσκόπιο) που εισάγεται από τη μύτη ή κάνοντας μια μικρή τρύπα στο κεφάλι ( κρανιοτομή ). Ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι να αφαιρεθεί όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του όγκου, ελαχιστοποιώντας παράλληλα τη βλάβη στην υπόφυση, τον υποθάλαμο ή τα οπτικά νεύρα. Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να χρειαστεί να λάβουν ορμονικά φάρμακα μετά την επέμβαση. Επιπλέον, η ακτινοθεραπεία μπορεί να συνιστάται μετά την επέμβαση εάν ο όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με ασφάλεια.

Ποιες είναι οι συχνές παρενέργειες της χειρουργικής επέμβασης;

Η χειρουργική επέμβαση για το κρανιοφαρυγγίωμα είναι πολύ δύσκολη . Πρώτον, επειδή αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται κοντά σε πολύ ευαίσθητα νεύρα και την υπόφυση, υπάρχει υψηλός κίνδυνος βλάβης τους. Δεύτερον, η αφαίρεση ενός κρανιοφαρυγγιώματος είναι σαν να αφαιρείτε ένα αυτοκόλλητο από έναν φάκελο χωρίς να καταστρέψετε τον φάκελο. Αυτό συμβαίνει επειδή αυτοί οι όγκοι είναι τόσο στενά συνδεδεμένοι με την υπόφυση και τα νεύρα που συνδέονται με την όραση. Μερικοί γιατροί πιστεύουν ότι η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση αυτών των όγκων μπορεί να προκαλέσει τόση βλάβη όσο και ο ίδιος ο όγκος. Επομένως, είναι σημαντικό να κατανοήσετε εκ των προτέρων ποιος είναι ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης και ποιες παρενέργειες να περιμένετε.

Μπορεί να προληφθεί το κρανιοφαρυγγίωμα;

Δυστυχώς, αυτοί οι όγκοι δεν μπορούν να προληφθούν. Σχηματίζονται λόγω αλλαγών στα κύτταρα που συμβαίνουν κατά την ανάπτυξη του σώματός σας ή του σώματος του παιδιού σας.

Πόσο καιρό μπορεί να ζήσει κανείς με κρανιοφαρυγγίωμα;

Πολλοί άνθρωποι ζουν για χρόνια μετά τη θεραπεία. Ωστόσο, αυτοί οι όγκοι μπορούν συχνά να υποτροπιάσουν. Συνολικά, περίπου το 17% των όγκων που αφαιρούνται πλήρως με χειρουργική επέμβαση θα επανεμφανιστούν. Αυτός ο αριθμός αυξάνεται σε 25% έως 63% για όγκους που αφαιρούνται μόνο εν μέρει. Τα περισσότερα κρανιοφαρυγγειώματα που επανεμφανίζονται θα επανεμφανιστούν εντός τριών ετών από την επέμβαση.

Μερικοί γιατροί θεωρούν το κρανιοφαρυγγίωμα ως μια χρόνια πάθηση που απαιτεί μακροχρόνια φροντίδα και παρακολούθηση. Υπάρχουν διάφοροι λόγοι για αυτό:

• Εσείς ή το παιδί σας μπορεί να χρειαστείτε άλλη χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός όγκου που υποτροπιάζει.
• Εάν εσείς ή η υπόφυση ή ο υποθάλαμος του παιδιού σας επηρεαστεί από όγκο ή χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρειαστεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης .
• Πολλά παιδιά με υποθαλαμική παχυσαρκία που προκαλείται από τον όγκο διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης άλλων προβλημάτων υγείας. Εάν το παιδί σας έχει υποθαλαμική παχυσαρκία, θα χρειαστείτε υποστήριξη και καθοδήγηση για να το βοηθήσετε να κάνει καλές επιλογές τροφίμων και να ασκείται τακτικά.

Πότε πρέπει να δω εγώ/το παιδί μου έναν γιατρό;

Εσείς ή το παιδί σας πιθανότατα θα πρέπει να ζήσετε με ένα κρανιοφαρυγγίωμα για πολλά χρόνια. Αυτοί οι όγκοι μπορούν να επανεμφανιστούν και η θεραπεία μπορεί να μην εξαλείψει πλήρως όλα τα συμπτώματα. Λάβετε υπόψη τα εξής κατά τον σχεδιασμό της φροντίδας σας/του παιδιού σας:

• Θα πρέπει να επισκέπτεστε τον γιατρό σας ετησίως για να παρακολουθείτε τη συνολική υγεία σας ή του παιδιού σας.
• Ο γιατρός σας ή του παιδιού σας πιθανότατα θα παραγγείλει ετήσιους υπερηχογραφικούς ελέγχους, συνήθως μαγνητικές τομογραφίες , για να ελέγξει για υποτροπή των όγκων.
• Εσείς ή το παιδί σας μπορεί να χρειαστείτε βοήθεια για τη διαχείριση παθήσεων όπως ορμονικές ανεπάρκειες ή προβλήματα όρασης που δεν διορθώθηκαν με χειρουργική επέμβαση.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου/στον γιατρό του παιδιού μου;

Αν και το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας σπάνιος, μη καρκινικός όγκος, μπορεί να προκαλέσει αρκετές δύσκολες ιατρικές παθήσεις που απαιτούν μακροχρόνια φροντίδα. Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε αυτόν τον όγκο, μπορεί να ανησυχείτε για τη διαχείριση αυτής της δια βίου πάθησης. Ακολουθούν ορισμένες ερωτήσεις που μπορούν να σας βοηθήσουν να μιλήσετε με τον γιατρό σας ή τον γιατρό του παιδιού σας:

• Δεν έχω ξανακούσει για αυτό το φρούτο. Μπορείτε να μου εξηγήσετε τι είναι;
• Θα μπορούσε αυτός ο όγκος να προκαλέσει σε εμένα/στο παιδί μου άλλα σοβαρά ιατρικά προβλήματα;
• Γιατί εγώ/το παιδί μου ανέπτυξα αυτόν τον όγκο;
• Ποιες επιλογές θεραπείας υπάρχουν;
• Ποιες είναι οι πιθανότητες επιτυχίας της θεραπείας;
• Θα εξαφανιστούν τα συμπτώματα του παιδιού μου/μου με τη θεραπεία;
• Ποιες είναι οι βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες παρενέργειες της θεραπείας;
• Τι συμβαίνει εάν ο όγκος αναπτυχθεί ξανά;

Ακόμα κι αν υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός κρανιοφαρυγγιώματος, αυτοί οι σπάνιοι, μη καρκινικοί όγκοι μπορεί να έχουν μακροπρόθεσμες επιπτώσεις σε εσάς ή το παιδί σας. Επιπλέον, εσείς ή το παιδί σας μπορεί να χρειάζεστε συνεχή ιατρική φροντίδα για παθήσεις που προκαλούνται από τον όγκο. Κατά μία έννοια, το κρανιοφαρυγγίωμα είναι μια χρόνια ασθένεια που εσείς ή το παιδί σας θα πρέπει να διαχειρίζεστε για το υπόλοιπο της ζωής σας. Ενώ οι γιατροί δεν μπορούν να το θεραπεύσουν πλήρως, μπορούν να κάνουν το καλύτερο δυνατό για να βοηθήσουν εσάς και το παιδί σας να αντιμετωπίσετε τις προκλήσεις της ζωής με αυτόν τον σπάνιο όγκο.

Τέλος, ένα μήνυμα που πρέπει να λάβουμε υπόψη:

Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι μια σοβαρή και σπάνια πάθηση, αλλά μπορεί να αντιμετωπιστεί με κατάλληλη ιατρική θεραπεία και μακροπρόθεσμο σχεδιασμό.

• Ζητήστε τακτικά ιατρική συμβουλή: Είναι πολύ σημαντικό να παραμένετε σε επαφή με την ιατρική σας ομάδα και να παρακολουθείτε προγραμματισμένες εξετάσεις και ραντεβού.
• Να έχετε ελπίδα: Παρόλο που πρόκειται για ένα δύσκολο ταξίδι, δεν είστε μόνοι. Με την υποστήριξη των γιατρών, της οικογένειας και των φίλων, θα βρείτε τη δύναμη να το ξεπεράσετε.
• Να είστε ενημερωμένοι: Η καλή ενημέρωση σχετικά με αυτήν την πάθηση, τις θεραπείες της και τις πιθανές επιπλοκές θα σας βοηθήσει να λάβετε τεκμηριωμένες αποφάσεις.

Να θυμάστε ότι η έγκαιρη ανίχνευση και η σωστή διαχείριση είναι οι καλύτεροι τρόποι για να ζήσετε με επιτυχία με αυτή την πάθηση. Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, μη διστάσετε να επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Κρανιοφαρυγγίωμα , όγκοι εγκεφάλου, υπόφυση, ορμόνες, όραση, υγεία παιδιών, μη καρκινικοί όγκοι