Μήπως έχετε φαγούρα με κάποιο παράξενο σημείο στο δέρμα σας; Θα μπορούσε να είναι εξωμαστική νόσος του Paget (EMPD)!

Έχετε παρατηρήσει ποτέ μια κόκκινη, φολιδωτή, μερικές φορές κρούστα στο δέρμα σας, ειδικά στη βουβωνική χώρα, στις μασχάλες ή στην περιοχή των γεννητικών οργάνων; Φαίνεται να μεγαλώνει σταδιακά και μερικές φορές προκαλεί φαγούρα, σωστά; Εντάξει, σήμερα θα μιλήσουμε για μια ειδική δερματική πάθηση όπως αυτή. Οι γιατροί την ονομάζουν Εξωμαστική Νόσο του Paget ή EMPD εν συντομία. Είναι λίγο σπάνια, αλλά είναι σημαντικό να την γνωρίζετε.

Τι είναι η εξωμαστική νόσος του Paget (EMPD);

Με απλά λόγια, η EMPD είναι μια σπάνια δερματική πάθηση. Μερικές φορές μπορεί να σχετίζεται με άλλους τύπους καρκίνου. Αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Είναι μια πάθηση όπου το δέρμα σας γίνεται κόκκινο, φολιδωτό ή με κρούστα και μεγαλώνει. Μερικές φορές μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστη για χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.

Ονομάζεται «νόσος Paget» από τον Sir James Paget, έναν λαμπρό Βρετανό γιατρό του 19ου αιώνα. Το όνομά του έχει χρησιμοποιηθεί για διάφορους άλλους τύπους καρκίνου λόγω της συμβολής του στον τομέα της παθολογίας. Η λέξη «εξωμαστικός» σημαίνει «έξω από το μαστό». Δεν πρέπει να συγχέεται με τη νόσο Paget του μαστού.

Εκτιμάται ότι μεταξύ 7% και 40% των ατόμων με εξωμαστική νόσο του Paget μπορεί να έχουν υποκείμενο καρκίνο . Ωστόσο, όπως ανέφερα προηγουμένως, η εξωμαστική νόσος του Paget δεν είναι πάντα σημάδι άλλης νόσου. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων σας και στην ανίχνευση υποκείμενου καρκίνου.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι EMPD;

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι EMPD:

1. Πρωτοπαθής EMPD: Πρόκειται για μια δερματική πάθηση που εμφανίζεται αυθόρμητα. Ξεκινά στο δέρμα χωρίς καμία άλλη αιτία.

2. Δευτεροπαθής εξωσωματική νόσος (EMPD): Προκαλείται από υποκείμενο καρκίνο σε άλλο σημείο του σώματος.

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει EMPD;

Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει EMPD, αλλά είναι πιο συχνό στις ακόλουθες ομάδες:

• Άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 80 ετών.
• Συχνό μεταξύ των γυναικών .
• Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε Ασιάτες άνδρες .
• Λευκοί άνθρωποι.

Αλλά είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι αυτή είναι μια πολύ σπάνια πάθηση.

Γιατί συμβαίνει αυτό το EMPD;

Τι προκαλεί την πρωτοπαθή EMPD;

Για να είμαστε ειλικρινείς, οι γιατροί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί την πρωτοπαθή EMPD. Υποψιάζονται ότι μπορεί να ξεκινά σε ορισμένους τύπους κυττάρων στο σώμα μας. Αυτοί οι τύποι κυττάρων περιλαμβάνουν:

• Κύτταρα των αποκρινών αδένων: Αυτοί είναι ιδρωτοποιοί αδένες και βρίσκονται κοντά σε θύλακες των τριχών.
• Βλαστοκύτταρα κερατινοκυττάρων: Αυτά είναι κύτταρα που βοηθούν στην επιδιόρθωση του δέρματος.
• Κύτταρα Toker: Αυτά είναι κύτταρα που βρίσκονται στο δέρμα («ιστός του αιδοίου») γύρω από τη θηλή και το κόλπο.

Τι προκαλεί δευτερογενή EMPD;

Η δευτεροπαθής EMPD προκαλείται από καρκίνο σε άλλο σημείο του σώματος. Ο καρκίνος του ορθού λέγεται ότι είναι η αιτία περίπου του ενός τρίτου των περιπτώσεων EMPD. Επιπλέον, υπάρχουν και άλλοι τύποι καρκίνου που μπορούν να προκαλέσουν δευτεροπαθή EMPD:

• Καρκίνος του πρωκτού
• Καρκίνος της ουροδόχου κύστης
• Καρκίνος του τραχήλου της μήτρας
• Καρκίνος των ωοθηκών
• Καρκίνος του προστάτη
• Καρκίνος της μήτρας

Ποια είναι τα συμπτώματα της EMPD;

Το κύριο σύμπτωμα της EMPD είναι ένα δερματικό εξάνθημα που μοιάζει με έκζεμα . Έρευνες έχουν δείξει ότι σε περίπου 65% των ασθενών με EMPD, εμφανίζεται γύρω από το αιδοίο και σε περίπου 20%, εμφανίζεται γύρω από τον πρωκτό .

Μπορεί να δείτε περιοχές στο δέρμα σας που έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• Σαν κρούστα (`Τρυγγώδης`)
• Έγινε κόκκινο (`Κόκκινο`)
• Φολιδωτός

Οι κηλίδες σταδιακά διευρύνονται και μπορεί να έχουν ακανόνιστες άκρες. Καθώς η EMPD εξελίσσεται, μπορεί να αναπτυχθούν βαθιά έλκη ή οζίδια. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Αίσθημα καύσου
• Το δέρμα είναι κόκκινο και αισθάνεται ερεθισμένο .
• Κνησμώδης
• Επώδυνο ή ευαίσθητο
• Πρησμένο (οίδημα) δέρμα

Η EMPD εμφανίζεται συχνότερα σε περιοχές όπου βρίσκονται οι ιδρωτοποιοί αδένες σας (ειδικά οι αποκρινείς αδένες του δέρματος). Παρατηρείται συχνότερα γύρω από το κολπικό άνοιγμα. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε αυτές τις περιοχές:

• Γύρω από τον πρωκτό («Πρωκτός»)
• Πέος
• Περίνεο
• Θύλακας των ορχέων

Πολύ σπάνια, η EMPD μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε άλλα μέρη του σώματος, όπως:

• Κοιλιά
• Μασχάλη
• Αφαλός
• Οπίσθια
• Αυτί, βλέφαρο, πρόσωπο ή τριχωτό της κεφαλής
• Κάτω μέρος του στήθους
• Γόνατο ή μηρός

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι περίπου το 10% των ατόμων με εξωμαστική νόσο του Paget δεν εμφανίζουν κανένα σύμπτωμα .

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η πάθηση EMPD;

Αρχικά, ένας γιατρός θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα σας κάνει μια κλινική εξέταση. Εάν υποψιαστεί ότι έχετε EMPD, θα:Διεξάγεται βιοψία δέρματος. Η βιοψία περιλαμβάνει τη λήψη ενός μικρού δείγματος του δέρματός σας και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο.

Όταν εξετάζει τα κύτταρα στο μικροσκόπιο, ο παθολόγος αναζητά ειδικά, μεγάλα, μη φυσιολογικά κύτταρα που ονομάζονται «κύτταρα Paget». Επίσης, τα αναγνωρίζει εξετάζοντας πώς αντιδρούν σε διάφορες χημικές ουσίες (ανοσοϊστοχημεία).

Πώς μπορείτε να μάθετε εάν έχετε καρκίνο με EMPD;

Αφού διαγνωστείτε με EMPD, ο γιατρός σας θα κάνει αρκετές άλλες εξετάσεις για να ελέγξει για υποκείμενο καρκίνο. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπερηχογραφική σάρωση (`Υπερηχογράφημα`)
• Εξέταση μαστού (μαστογραφία)
• Τεστ Παπανικολάου
• Κολονοσκόπηση ή πρωκτοσκόπηση
• αξονική τομογραφία
• Κυστεοσκόπηση (εξέταση της ουροδόχου κύστης)
• Εξέταση προστάτη
• Ανάδρομη πυελογραφία (εξέταση των νεφρών και του ουροποιητικού συστήματος)
• Υπερηχογράφημα ή βιοψία βελόνας των λεμφαδένων
• Άνω ενδοσκόπηση (εξέταση του λαιμού, του οισοφάγου και του στομάχου)

Ποιες είναι οι θεραπείες για την EMPD;

Οι γιατροί συνήθως αντιμετωπίζουν την εξωμαστική νόσο του Paget με χειρουργική επέμβαση.

• Χειρουργική επέμβαση Mohs: Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός αφαιρεί το προσβεβλημένο δέρμα στρώμα-στρώμα, διατηρώντας το περιβάλλον υγιές δέρμα.
• Ευρεία τοπική εκτομή: Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός αφαιρεί την περιοχή του EMPD μαζί με κάποιο υγιή ιστό γύρω της. Στη συνέχεια, οι άκρες του τραύματος συρράπτονται.

Μερικές φορές οι χειρουργοί πρέπει να αφαιρέσουν μια μεγάλη περιοχή δέρματος και άλλων ιστών. Ορισμένα άτομα με EMPD γύρω από το αιδοίο μπορεί να χρειαστεί να αφαιρέσουν μέρος ή ολόκληρο το αιδοίο (αιδωεκτομή).

Σκεφτείτε το εξής: Εάν δεν μπορείτε να υποβληθείτε σε χειρουργική επέμβαση λόγω άλλης πάθησης ή κακής υγείας, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει άλλες θεραπείες όπως:

• Ανοσοθεραπεία
• Αναζωογόνηση δέρματος με λέιζερ
• Φωτοδυναμική θεραπεία (PDT)
• Ακτινοθεραπεία
• Τοπικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του καρκίνου (κυτταροτοξικά φάρμακα)

Το πιο σημαντικό είναι ότι εάν υπάρχει υποκείμενος καρκίνος, πρέπει επίσης να αντιμετωπιστεί ξεχωριστά.

Υπάρχει τρόπος να μειωθεί ο κίνδυνος εμφάνισης EMPD;

Δυστυχώς, δεν υπάρχει τίποτα που μπορούμε να κάνουμε για να μειώσουμε τον κίνδυνο εμφάνισης EMPD.

Τι είδους μέλλον μπορεί να περιμένει κάποιος με EMPD;

Μετά τη θεραπεία για την EMPD, θα χρειαστεί να κάνετε επισκέψεις παρακολούθησης με τον γιατρό σας. Αυτό θα εξαρτηθεί από το πού βρισκόταν η EMPD. Είναι σύνηθες η EMPD να επανεμφανίζεται στην ίδια περιοχή ή γύρω από αυτήν όπου είχε αντιμετωπιστεί προηγουμένως. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να συνεχίσετε να ακολουθείτε τις οδηγίες του γιατρού σας.

Η εξωμαστική νόσος του Paget είναι πολύ σπάνια και εξαπλώνεται (κάνει μετάσταση) σε άλλα μέρη του σώματος. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί να εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα. Ο γιατρός σας μπορεί να σας εξηγήσει καλύτερα τι είναι δυνατό στην περίπτωσή σας.

Μπορεί η EMPD να επανεμφανιστεί μετά την επούλωση;

Ναι, η EMPD είναι μια πάθηση που μπορεί να υποτροπιάσει ακόμη και μετά τη θεραπεία και την ανάρρωση, ακόμη και μετά από πολλά χρόνια. Μερικές φορές μπορεί να επανεμφανιστεί μετά από περισσότερα από 15 χρόνια. Γι' αυτό οι γιατροί συνιστούν μακροχρόνια παρακολούθηση και τακτικούς ελέγχους.

Αν έχω EMPD, πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου;

Το καλύτερο που μπορείτε να κάνετε είναι να επισκέπτεστε τον γιατρό σας για τακτικά ραντεβού παρακολούθησης. Εάν ο γιατρός σας δει σημάδια υποτροπής της EMPD, μπορεί να ξεκινήσει αμέσως τη θεραπεία.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Εάν παρατηρήσετε οποιαδήποτε νέα σημάδια ή συμπτώματα EMPD, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό.

Είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε φόβο, αμηχανία και απογοήτευση όταν παρατηρήσετε ένα δερματικό εξάνθημα ή έναν όγκο σε μια ευαίσθητη περιοχή του σώματός σας, όπως τα γεννητικά σας όργανα. Αυτή η πάθηση, που ονομάζεται Εξωμαστική Νόσος του Paget (EMPD), μπορεί μερικές φορές να συγχέεται με άλλες δερματικές παθήσεις, επομένως μπορεί να χρειαστεί λίγος χρόνος για να τεθεί μια ακριβής διάγνωση. Εάν υπάρχει υποκείμενος καρκίνος, η EMPD μπορεί να είναι ακόμη πιο σοβαρή.

Ωστόσο, τα καλά νέα είναι ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με εξωμαστική νόσο του Paget ζουν μια φυσιολογική, πλήρη ζωή μετά τη θεραπεία. Η εξωμαστική νόσος του Paget συνήθως αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση. Εάν υπάρχει υποκείμενος καρκίνος, θα πρέπει να αντιμετωπιστεί και αυτός. Δεδομένου ότι η εξωμαστική νόσος του Paget μπορεί να επανεμφανιστεί, οι τακτικοί έλεγχοι με τον γιατρό σας μπορούν να βοηθήσουν στην έγκαιρη ανίχνευσή της σε περίπτωση υποτροπής.

Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

• Η EMPD είναι μια σπάνια δερματική πάθηση που μπορεί να σχετίζεται με καρκίνο.
• Δώστε προσοχή σε τυχόν κόκκινες, φολιδωτές, κρούστες ή ανάγλυφες πλάκες δέρματος, ειδικά γύρω από τα γεννητικά όργανα, τις μασχάλες ή τον πρωκτό. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κνησμό, κάψιμο και πόνο.
• Αν δείτε ένα τέτοιο σημάδι , μην ντραπείτε ή φοβηθείτε, αλλά συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.
• Η EMPD διαγιγνώσκεται με βιοψία δέρματος.
• Η χειρουργική επέμβαση είναι η πιο συνηθισμένη θεραπεία.
• Είναι απαραίτητο να συνεχίσετε τους ιατρικούς ελέγχους, καθώς η EMPD μπορεί να επανεμφανιστεί.
• Μην ανησυχείτε, οι περισσότεροι άνθρωποι με EMPD ζουν καλά μετά τη θεραπεία. Το κλειδί είναι να διαγνωστεί έγκαιρα και να λάβετε τη σωστή θεραπεία.

Εάν έχετε περαιτέρω ερωτήσεις σχετικά με αυτό, μιλήστε με τον γιατρό σας. Αυτός/αυτή μπορεί να σας δώσει τις κατάλληλες συμβουλές για εσάς.

Εξωμαστική νόσος Paget, εξωμαστική νόσος Paget, δερματικές παθήσεις, καρκίνος του δέρματος, κύτταρα Paget, κηλίδες δέρματος, κνησμός, αιδοίο, περιπρωκτική περιοχή, δερματικές παθήσεις, χειρουργική επέμβαση Mohs