Όσα πρέπει να γνωρίζετε για το Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο!

Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχει ηπατική νόσο ή εάν έχετε και εσείς την πάθηση, είναι σημαντικό να γνωρίζετε αυτήν την πάθηση που μερικές φορές μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην αναπνοή. Το ονομάζουμε Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο. Το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο περίπλοκο, αλλά ας το κρατήσουμε απλό, έτσι δεν είναι; Επειδή είναι ένα πρόβλημα που εκτείνεται από το ήπαρ στους πνεύμονες.

Τι ακριβώς είναι το Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο;

Με απλά λόγια, το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή της ηπατικής νόσου που μπορεί να επηρεάσει τους πνεύμονες. Η λέξη «ήπατο» σημαίνει «που αφορά το ήπαρ». «πνευμονικό» σημαίνει «που αφορά τους πνεύμονες». Γνωρίζατε ότι το ήπαρ και οι πνεύμονές μας συνδέονται με αιμοφόρα αγγεία;

Τώρα φανταστείτε, όταν κάποιος έχει ηπατική νόσο, ειδικά μια πάθηση όπως η κίρρωση, όπου το ήπαρ γίνεται δύσκαμπτο και συρρικνώνεται, μερικά από τα αιμοφόρα αγγεία που συνδέονται με τους πνεύμονες διευρύνονται άσκοπα. Σαν ένα μπαλόνι που φουσκώνει. Στην ιατρική, το ονομάζουμε αυτό «αγγειοδιαστολή ». Όταν τα αιμοφόρα αγγεία διευρύνονται με αυτόν τον τρόπο, το φυσιολογικό πρότυπο ροής του αίματος στους πνεύμονες αλλάζει. Μερικές φορές, το αίμα δεν αναμειγνύεται σωστά με το οξυγόνο στους πνεύμονες, αλλά αντίθετα περνάει απευθείας μέσα από αυτούς. Τέτοιες ακανόνιστες ροές αίματος ονομάζονται «Shunts» . Η διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες οφείλεται στην «αγγειοδιαστολή» και το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα μειώνεται λόγω αυτών των «Shunts». Το ονομάζουμε αυτό «Υποξαιμία» . Καταλαβαίνετε;

Πώς σας επηρεάζει αυτή η πάθηση; Δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε;

Τώρα μπορεί να σκέφτεστε: «Εντάξει, πώς με επηρεάζει αυτό;» Το κύριο πράγμα που επηρεάζει αυτό είναι η δυσκολία στην αναπνοή (Δύσπνοια) . Δεν εμφανίζεται ξαφνικά, αλλά σταδιακά αυξάνεται. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να μην το προσέξουν πολύ στην αρχή. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, αυτή η πάθηση μπορεί να γίνει τόσο σοβαρή που να δυσκολεύεται κανείς να αναπνεύσει ακόμα και όταν στέκεται ακίνητος.

Μερικοί άνθρωποι δυσκολεύονται να αναπνεύσουν όταν κάθονται ή στέκονται, αλλά αισθάνονται καλύτερα όταν ξαπλώνουν. Για άλλους, ισχύει το αντίστροφο. Δυσκολεύονται να αναπνεύσουν όταν ξαπλώνουν και αισθάνονται καλύτερα όταν κάθονται. Ωστόσο, επειδή αυτή η δύσπνοια επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, την ονομάζουμε Χρόνια Αναπνευστική Ανεπάρκεια. Αυτό σημαίνει ότι όλα δεν σταματούν ξαφνικά, αλλά σταδιακά τα όργανα και οι ιστοί του σώματός σας δεν λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο. Αυτό το ονομάζουμε υποξία .

Αυτή είναι μια πολύ επικίνδυνη πάθηση. Ξέρετε κάτι; Το οξυγόνο είναι απαραίτητο για το σώμα μας. Όταν χαθεί εντελώς, μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη σε ζωτικά όργανα όπως ο εγκέφαλος και η καρδιά. Εάν δεν αντιμετωπιστεί σωστά, αυτή η πάθηση μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει ηπατοπνευμονικό σύνδρομο;

Έρευνες έχουν δείξει ότι περίπου το ένα τέταρτο, ή το 25%, των ατόμων με χρόνια ηπατική νόσο αναπτύσσουν ηπατοπνευμονικό σύνδρομο. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε περιπτώσεις αιφνίδιας, σοβαρής ηπατικής ανεπάρκειας, που ονομάζεται οξεία ηπατική ανεπάρκεια, αλλά είναι λιγότερο συχνό.

Τις περισσότερες φορές, συμβαίνει το εξής: Η κίρρωση του ήπατος προκαλεί αυξημένη πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που συνδέονται με το ήπαρ. Στην ιατρική, την ονομάζουμε «Πυλαία Υπέρταση» . Αυτή η πάθηση «Πυλαία Υπέρταση» είναι αυτή που προκαλεί τη διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες σε ορισμένα άτομα, προκαλώντας αυτό το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο. Ωστόσο, πολύ σπάνια, η «Πυλαία Υπέρταση» μπορεί να εμφανιστεί λόγω άλλων αιτιών, όπως θρόμβων αίματος, και αυτό το σύνδρομο μπορεί επίσης να εμφανιστεί μέσω αυτού.

Ποιος είναι ο πραγματικός λόγος για αυτό;

Στην πραγματικότητα, οι επιστήμονες εξακολουθούν να μην γνωρίζουν ακριβώς γιατί αυτή η πάθηση, που ονομάζεται πυλαία υπέρταση, προκαλεί διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες (αγγειοδιαστολή) σε ορισμένα άτομα. Υπάρχουν πολλές θεωρίες και απόψεις σχετικά με αυτό. Επίσης, δεν είναι απολύτως σαφές γιατί δεν συμβαίνει σε όλους, αλλά μόνο σε ορισμένα άτομα. Δεν φαίνεται να σχετίζεται άμεσα με τη σοβαρότητα της ηπατικής νόσου.

Αλλά ένα πράγμα είναι σαφές. Η αγγειοδιαστολή στους πνεύμονες προκαλεί μείωση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα (Υποξαιμία). Με απλά λόγια, υπάρχει ανισορροπία μεταξύ της ποσότητας αέρα που εισέρχεται στους πνεύμονες και της ποσότητας αίματος που διέρχεται από τους πνεύμονες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το σώμα δεν λαμβάνει την ποσότητα οξυγόνου που χρειάζεται.

Ποια είναι τα συμπτώματα; Πώς το αναγνωρίζουμε αυτό;

Εάν η πάθηση του Ηπατοπνευμονικού Συνδρόμου δεν είναι πολύ σοβαρή, μπορεί να μην παρατηρήσετε κανένα σύμπτωμα. Το πρώτο σύμπτωμα που αισθάνονται πολλοί άνθρωποι είναι, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η δυσκολία στην αναπνοή (Δύσπνοια) . Ωστόσο, υπάρχουν πολλοί λόγοι για τους οποίους η αναπνοή μπορεί να είναι δύσκολη. Ένα άτομο με ηπατική νόσο μπορεί να παρουσιάσει δυσκολία στην αναπνοή με διάφορους τρόπους. Επομένως, μερικές φορές οι ασθενείς και οι γιατροί μπορεί να μην το αναγνωρίζουν αμέσως ως σύμπτωμα του Ηπατοπνευμονικού Συνδρόμου.

Καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, μπορεί επίσης να εμφανίσετε άλλα συμπτώματα όπως:

• Πλατύπνοια: Αυτή είναι όταν δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε όταν κάθεστε ή στέκεστε, αλλά αισθάνεστε κάποια ανακούφιση όταν ξαπλώνετε.
• Ορθόπνοια: Αυτό ισχύει και για το αντίστροφο. Είναι δύσκολο να αναπνεύσει κανείς όταν είναι ξαπλωμένος, αλλά είναι καλύτερο όταν είναι καθιστός.
• Κυάνωση: Μια μπλε απόχρωση των χειλιών, των νυχιών και μερικές φορές του δέρματος λόγω έλλειψης οξυγόνου στο σώμα. Αυτό είναι ένα ορατό σύμπτωμα.
• Ραπαδοκέφαλα δάχτυλα:Οι άκρες των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών φαίνονται πρησμένες και εξογκωμένες, σαν τις άκρες ενός ποδιού. Αυτό είναι ένα άλλο σημάδι υποξαιμίας.

Εκτός από αυτά τα συμπτώματα, μπορεί επίσης να έχετε συμπτώματα κοινά με ηπατική νόσο ή/και πυλαία υπέρταση. Για παράδειγμα:

• Αγγειώματα αράχνης: Μικρά, κόκκινα, αιμοφόρα αγγεία που μοιάζουν με αράχνη και εμφανίζονται κάτω από το δέρμα.
• Κιρσοί: Τα διευρυμένα αιμοφόρα αγγεία είναι ορατά στο στομάχι ή τον οισοφάγο.
• Ιστορικό προηγούμενης γαστρεντερικής αιμορραγίας .
• Ασκίτης (πρήξιμο της κοιλιάς)

Πώς διαγιγνώσκουν αυτό οι γιατροί;

Οι γιατροί αναγνωρίζουν αυτό το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο όταν εμφανίζονται τρία κύρια συμπτώματα μαζί:

1. Πυλαία υπέρταση: Αυτό συμβαίνει συχνά με ηπατική νόσο.

2. Ενδοπνευμονικές αγγειακές διαστολές: Αυτό σημαίνει ότι τα αιμοφόρα αγγεία στο εσωτερικό των πνευμόνων είναι διασταλμένα.

3. Μειωμένα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα (Υποξαιμία) .

Τις περισσότερες φορές, όταν εμφανίσετε αυτό το «(Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο)», οι γιατροί σας έχουν ήδη διαπιστώσει ότι έχετε ηπατική νόσο «(Ηπατική Νόσο)» ή «(Πυλαία Υπέρταση).» Διαφορετικά, η ιατρική σας ομάδα θα κάνει πρώτα διάφορες σαρώσεις και εξετάσεις αίματος για να διαπιστώσει εάν υπάρχει ηπατική βλάβη. Στη συνέχεια, θα εξετάσουν τις φλέβες στους πνεύμονές σας και θα μετρήσουν πόσο οξυγόνο υπάρχει στο αίμα σας. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να δείξουν σαφώς ότι τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές σας διευρύνονται «(Αγγειοδιαστολή)», η οποία προκαλεί χαμηλό οξυγόνο στο αίμα σας «(Υποξαιμία).»

Ποιες ειδικές εξετάσεις γίνονται για αυτό;

Οι γιατροί διενεργούν διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσουν αυτήν την πάθηση. Μερικές από αυτές είναι:

• Παλμική οξυμετρία: Πιθανότατα να σας έχει ξαναγίνει. Είναι μια πολύ απλή, ανώδυνη εξέταση. Μια μικρή συσκευή που μοιάζει με κλιπ είναι προσαρτημένη στην άκρη του δακτύλου σας. Διοχετεύει φως μέσα από το δάχτυλό σας και μετρά την ποσότητα φωτός που βγαίνει από την άλλη πλευρά, η οποία χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της ποσότητας οξυγόνου στο αίμα σας (κορεσμός οξυγόνου). Αυτή είναι μια βασική εξέταση.
• Αρτηριακά Αέρια Αίματος (ABG): Εάν η παλμική οξυμετρία δείξει ότι το οξυγόνο στο αίμα σας είναι χαμηλό, η επόμενη εξέταση που θα κάνετε είναι η ABG. Αυτή είναι λίγο πιο λεπτομερής. Λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα αίματος από μια αρτηρία στον καρπό σας. Το δείγμα αίματος εξετάζεται για να προσδιοριστεί η ποσότητα οξυγόνου που διαλύεται στο αίμα σας (PaO2). Αυτό είναι ένα μέτρο του πόσο καλά οι πνεύμονές σας απορροφούν οξυγόνο στο αίμα σας.
• Ηχοκαρδιογράφημα με αντίθεση:Αυτή είναι η καλύτερη ακτινολογική μέθοδος για την εύρεση διασταλμένων πνευμονικών φλεβών. Το ηχοκαρδιογράφημα είναι ένας υπέρηχος. Χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα υψηλής συχνότητας για να τραβήξει φωτογραφίες της καρδιάς σας και των φλεβών στους πνεύμονές σας. Σε έναν υπέρηχο με ενισχυμένη αντίθεση, ένας σκιαγραφικός παράγοντας, ένα ειδικό υγρό, εγχέεται σε μια φλέβα για να κάνει τις φλέβες πιο ορατές. Όταν κάνετε ένα ηχοκαρδιογράφημα αντίθεσης, ένας τεχνικός εγχέει ένα αναδευόμενο αλατούχο διάλυμα στη φλέβα σας. Αυτό είναι ένα διάλυμα που παρασκευάζεται με την προσθήκη μικρών φυσαλίδων αέρα σε αλμυρό νερό. Στη συνέχεια, παρακολουθεί αν αυτές οι μικρές φυσαλίδες μετακινούνται από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας στην αριστερή πλευρά με την πάροδο του χρόνου (καρδιακή παράκαμψη από δεξιά προς τα αριστερά). Αυτό μπορεί να τους πει εάν έχετε «(Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο)» ή όχι.

Πώς αντιμετωπίζεται αυτό;

Η μόνη τρέχουσα θεραπεία για το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι το συμπληρωματικό οξυγόνο . Η οξυγονοθεραπεία περιλαμβάνει την εισπνοή 100% οξυγόνου για να βοηθήσετε το σώμα σας. Μπορεί να χρειαστεί να λάβετε οξυγόνο από έναν θάλαμο υπό πίεση σε ένα νοσοκομείο, που ονομάζεται υπερβαρική οξυγονοθεραπεία. Ή, μπορεί να σας δοθεί μια συσκευή που μπορείτε να πάρετε σπίτι, όπως μια μάσκα οξυγόνου. Το οξυγόνο μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων, ιδιαίτερα της δύσπνοιας, και να διατηρήσει την σωστή λειτουργία των ιστών του σώματός σας παρέχοντάς τους το οξυγόνο που χρειάζονται.

Υποτροπιάζει το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο; Μπορεί να θεραπευτεί πλήρως;

Η μόνη θεραπευτική αγωγή για αυτό το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι η μεταμόσχευση ήπατος . Ναι, με ακούσατε σωστά. Μετά από μια επιτυχημένη μεταμόσχευση ήπατος, η διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες (αγγειοδιαστολή) και η έλλειψη οξυγόνου στο αίμα (υποξαιμία) σταδιακά αντιστρέφονται. Αυτό σημαίνει ότι η κατάσταση βελτιώνεται. Χρειάζονται περίπου έξι έως δώδεκα μήνες για να επανέλθει η φυσιολογική λειτουργία των πνευμόνων σας.

Ωστόσο, δεν πληρούν όλοι τις προϋποθέσεις για μεταμόσχευση ήπατος. Υπάρχουν διάφοροι λόγοι για αυτό. Ακόμα κι αν πληρούν τις προϋποθέσεις, υπάρχουν φορές που πρέπει να περιμένουν πολύ καιρό για να λάβουν μεταμόσχευση ήπατος. Έτσι, αυτή η ανάρρωση είναι σαν ένας αγώνας δρόμου ενάντια στον χρόνο.

Είναι αυτό θανατηφόρο; Τι γίνεται με τον χρόνο επιβίωσης;

Εάν έχετε Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο, πιθανότατα έχετε ήδη Χρόνια Ηπατική Νόσο. Η ηπατική νόσος τελικού σταδίου είναι μια πάθηση που μπορεί να αποβεί μοιραία χωρίς μεταμόσχευση ήπατος. Το Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο είναι μόνο μία από τις παρενέργειες και τις επιπλοκές που την συνοδεύουν. Πολλοί άνθρωποι δεν πεθαίνουν από Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο, δηλαδή την έλλειψη οξυγόνου (υποξαιμία), αλλά συμβάλλει επίσης στη συνολική υγεία τους και μειώνει τη διάρκεια ζωής τους.

Το πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Αυτό περιλαμβάνει τη σοβαρότητα της ηπατικής σας νόσου, τη συνολική σας υγεία και το αν έχετε άλλες ιατρικές παθήσεις. Κατά μέσο όρο, κάποιος με κίρρωση του ήπατος αλλά χωρίς Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο μπορεί να ζήσει για περίπου επτά χρόνια χωρίς μεταμόσχευση ήπατος. Ωστόσο, για κάποιον με κίρρωση και Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο, το μέσο προσδόκιμο ζωής χωρίς μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να μειωθεί σε περίπου δύο χρόνια.

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν ήπιο ηπατοπνευμονικό σύνδρομο, το οποίο δεν είναι τόσο σοβαρό όσο η ηπατική νόσος. Μπορεί να είναι σε θέση να ζήσουν περισσότερο με υποστηρικτική θεραπεία. Επίσης, ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να μην επιβιώσουν από μεταμόσχευση ήπατος εάν η ασθένειά τους είναι σοβαρή. Το μέσο ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για άτομα με ηπατοπνευμονικό σύνδρομο που έχουν υποβληθεί σε επιτυχημένη μεταμόσχευση ήπατος είναι περίπου 70%. Αυτό είναι ελαφρώς χαμηλότερο από το συνολικό ποσοστό επιβίωσης μετά από μεταμόσχευση ήπατος (75%).

Η ηπατική νόσος επηρεάζει τον καθένα διαφορετικά. Το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο είναι μια σπάνια και δυνητικά θανατηφόρα πάθηση που μπορεί να εμφανιστεί. Μπορεί να μην έχετε ακούσει γι' αυτό μέχρι να συμβεί σε εσάς ή σε κάποιον κοντινό σας άνθρωπο.

Πολλοί άνθρωποι έχουν λίγα ή καθόλου συμπτώματα. Αλλά για μερικούς, ειδικά για εκείνους που έχουν ήδη κακή υγεία, αυτό μπορεί να μοιάζει με την «τελευταία σταγόνα που ξεχείλισε το ποτήρι». Όπως και η ηπατική νόσος, το ηπατοπνευμονικό σύνδρομο (HPS) επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Εάν βρίσκεστε ήδη στη λίστα αναμονής για μεταμόσχευση ήπατος, θα ανεβείτε στη λίστα όταν διαγνωστείτε με HPS. Αυτό συμβαίνει επειδή οι γιατροί γνωρίζουν ότι αυτή η πάθηση μπορεί να μειώσει το προσδόκιμο ζωής σας και την ποιότητα ζωής σας - και γνωρίζουν ότι μια μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να την θεραπεύσει. Εν τω μεταξύ, η συνεχιζόμενη οξυγονοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να ανακουφιστείτε και να ζήσετε περισσότερο.

Τέλος, μερικά σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Ελπίζω, λοιπόν, να κατανοήσατε κάπως τα όσα συζητήσαμε για το Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο. Λάβετε υπόψη τα εξής σημεία:

• Αυτή είναι μια σπάνια αλλά δυνητικά σοβαρή επιπλοκή της ηπατικής νόσου .
• Το κύριο σύμπτωμα είναι η δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια) , ειδικά σε άτομα με ηπατική νόσο.
• Εάν κάποιος με ηπατική νόσο παρουσιάσει δυσκολία στην αναπνοή, θα πρέπει επίσης να υποψιαστεί αυτή την πάθηση (Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο) και να ενημερωθεί ο γιατρός.
• Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η μόνη διαθέσιμη θεραπευτική αγωγή σήμερα.
• Μέχρι να είναι διαθέσιμη αυτή η θεραπεία, η οξυγονοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη διατήρηση της ζωής.
• Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχει αυτά τα συμπτώματα, είναι πολύ σημαντικό να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό για συμβουλές. Διότι, εάν αναγνωριστεί έγκαιρα, είναι πιο εύκολο να διαχειριστείτε και να σχεδιάσετε περαιτέρω θεραπεία. Μην πανικοβάλλεστε, αλλά είναι καλύτερο να είστε σε εγρήγορση.

` Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο, ηπατική νόσος, πνευμονική νόσος, δυσκολία στην αναπνοή, έλλειψη οξυγόνου, κίρρωση, μεταμόσχευση ήπατος