Έχει το παιδί σας αυτά τα συμπτώματα; Ας μάθουμε για την υδρομυελία!

Παραπονιέται συχνά το μικρό σας για πονοκεφάλους; Ή μήπως νιώθει μούδιασμα ή αδυναμία; Μερικές φορές τα θεωρούμε απλώς μια συνηθισμένη ήπια ασθένεια, αλλά αν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν, είναι καλή ιδέα να ανησυχήσετε λίγο. Επειδή αυτά θα μπορούσαν να είναι σημάδια μιας σπάνιας αλλά δυνητικά σοβαρής πάθησης που ονομάζεται υδρομυελία και μπορεί να επηρεάσει μικρά παιδιά. Ας μιλήσουμε λοιπόν για αυτό με απλό τρόπο σήμερα.

Τι είναι η υδρομυελία; Ας το καταλάβουμε απλά.

Με απλά λόγια, η υδρομυελία είναι μια ανώμαλη διεύρυνση του κεντρικού πόρου, του χώρου μέσα στον νωτιαίο μυελό, στην κορυφή του νωτιαίου μυελού σε μικρά παιδιά. Σκεφτείτε το ως εξής: υπάρχει ένας μικρός σωλήνας που διατρέχει τη σπονδυλική μας στήλη που ονομάζεται κεντρικός πόρος . Όταν αυτός διευρύνεται, σχηματίζει έναν σάκο γεμάτο με υγρό που ονομάζεται σύριγγα .

Αυτό το κεντρικό κανάλι είναι κανονικά γεμάτο με ένα ειδικό υγρό που ονομάζεται εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) . Αυτό το υγρό «(ΕΝΥ)» προστατεύει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό μας από διάφορους κινδύνους και τους παρέχει επίσης την απαραίτητη θρεπτική αξία. Έτσι, όταν σχηματίζεται αυτός ο «(σύριγγας)», αυτό το υγρό «(ΕΝΥ)» μπορεί να συσσωρευτεί και να προκαλέσει περισσότερα προβλήματα.

Ποιος παθαίνει υδρομυελία; Ποιο μέρος του εγκεφάλου επηρεάζει;

Αυτή η πάθηση, που ονομάζεται υδρομυελία, εμφανίζεται στην τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου . Αυτή βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου, κοντά στο εγκεφαλικό στέλεχος . Αυτή η τέταρτη κοιλία συνδέεται με το κεντρικό κανάλι που συνεχίζει κατά μήκος του νωτιαίου μυελού. Αυτό είναι σαν μια δεξαμενή νερού που τροφοδοτεί με νερό έναν σωλήνα.

Αυτό το κεντρικό κανάλι είναι επενδυμένο εσωτερικά από έναν ειδικό τύπο κυττάρων που ονομάζονται «επενδυματικά κύτταρα» . Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται μόνο στις κοιλίες του εγκεφάλου και στο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού. Αυτό είναι σημαντικό να το θυμόμαστε, επειδή βοηθά στη διάκριση αυτής της πάθησης από μια άλλη πάθηση που θα συζητήσουμε αργότερα.

Αυτή η πάθηση (υδρομυελία) παρατηρείται συνήθως σε παιδιά που γεννιούνται με ορισμένες σύνθετες εγκεφαλικές παθήσεις . Για παράδειγμα:

• (Δυσπλασία Chiari τύπου II) : Πρόκειται για μια συγγενή (γεννημένη) αλλαγή στη δομή του εγκεφάλου, ειδικά στο κάτω μέρος του εγκεφάλου.
• (Σύνδρομο Dandy-Walker) : Πρόκειται επίσης για ένα σπάνιο συγγενές πρόβλημα που εμφανίζεται στην ανάπτυξη του οπίσθιου μέρους του εγκεφάλου (της παρεγκεφαλίδας).
• (Υδροκέφαλος) : Αυτό που ίσως έχετε ακούσει είναι η «συσσώρευση νερού στον εγκέφαλο». Τα παιδιά με αυτή την πάθηση είναι επίσης πιο πιθανό να αναπτύξουν «(Υδρομυελία)».

Πολύ σπάνια, δηλαδή πολύ σπάνια, αυτή η πάθηση μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε παιδιά για άλλους λόγους. Τέτοιοι λόγοι περιλαμβάνουν:

• Όγκοι εγκεφάλου
• Εγκεφαλικές λοιμώξεις, για παράδειγμα, εγκεφαλίτιδα
• Τραυματικές εγκεφαλικές κακώσεις

Πώς επηρεάζει αυτό την ευημερία του παιδιού;

Όταν αυτή η γεμάτη με υγρό κύστη που αναφέραμε νωρίτερα, η «(σύριγγα)», αρχίζει να μεγαλώνει, ασκεί πίεση στον νωτιαίο μυελό. Σκεφτείτε το σαν να γεμίζετε ένα μπαλόνι με νερό και καθώς μεγαλώνει, σπρώχνει προς τα έξω τα πράγματα γύρω του, σωστά; Έτσι συμβαίνει και με αυτήν. Αυτή η πίεση προκαλεί συμπίεση και βλάβη των ευαίσθητων νεύρων του νωτιαίου μυελού . Τότε εμφανίζονται διάφορα συμπτώματα.

Είναι η υδρομυελία και η συριγγομυελία το ίδιο πράγμα; Ποια είναι η διαφορά;

Ναι, αυτά τα δύο ονόματα ακούγονται πολύ παρόμοια. Τα συμπτώματα είναι επίσης πολύ παρόμοια. Και στις δύο περιπτώσεις, σχηματίζεται μια κύστη γεμάτη με υγρό («κύστη»-σαν όγκος) στον νωτιαίο μυελό και επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα. Υπάρχουν όμως κάποιες μικρές, αλλά πολύ σημαντικές διαφορές μεταξύ των δύο. Ας δούμε ποιες είναι;

Σχετικά με την υδρομυελία:

• Αυτό επηρεάζει κυρίως βρέφη και μικρά παιδιά . Είναι πολύ σπάνιο να το εμφανίσουν οι ενήλικες.
• Αυτός ο γεμάτος με υγρό σάκος («σύριγγα») σχηματίζεται μέσα στο κεντρικό κανάλι του νωτιαίου μυελού.
• Μέσα σε αυτή την κύστη («σύριγγα») βρίσκονται τα ειδικά επενδυματικά κύτταρα για τα οποία μιλήσαμε νωρίτερα.

Σχετικά με τη συριγγομυελία:

• Αυτό παρατηρείται συχνότερα στους ενήλικες .
• Η υγρή κύστη («σύριγγα») αναπτύσσεται έξω από τον κεντρικό πόρο, δηλαδή δίπλα σε αυτόν (αλλά έξω από τον κεντρικό πόρο) .
• Δεν υπάρχουν επενδυματικά κύτταρα μέσα σε αυτή την κύστη («σύριγγα»).

Αυτές οι αλλαγές είναι πολύ σημαντικές για τους γιατρούς ώστε να κάνουν ακριβή διάγνωση και να καθορίσουν την καταλληλότερη θεραπεία.

Γιατί συμβαίνει αυτή η υδρομυελία; Ποια είναι η αιτία;

Για να είμαστε ειλικρινείς, οι ερευνητές εξακολουθούν να προσπαθούν να καταλάβουν ακριβώς τι το προκαλεί αυτό. Δηλαδή, είναι δύσκολο να πούμε με βεβαιότητα ότι «αυτή είναι η αιτία». Παρόλο που έχει βρεθεί ότι σχετίζεται με παθήσεις όπως η «(δυσπλασία Chiari)» και το «(σύνδρομο Dandy-Walker)» για τα οποία μιλήσαμε νωρίτερα, διεξάγεται περαιτέρω έρευνα σχετικά με το πώς συμβαίνει αυτή η σύνδεση.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτού; Πώς το αναγνωρίζετε;

Σε ορισμένα παιδιά, η σύριγγα είναι πολύ μικρή. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα ή, ακόμα κι αν υπάρχουν, μπορεί να μην αποτελεί μεγάλο πρόβλημα. Το παιδί μπορεί να παίζει και να εργάζεται κανονικά.

Ωστόσο, εάν η σύριγγα είναι πολύ μεγάλη, μπορεί να πιέσει τα νεύρα του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας νευροπαθητικό πόνο . Αυτός ο πόνος μπορεί να γίνει αισθητός με διάφορους τρόπους:

• Αίσθημα καύσου σε όλο το σώμα : σαν να καίγεται.
• Ένας ξαφνικός , οξύς πόνος, σαν ηλεκτρισμός ή σαν μαχαίρι .
• Μούδιασμα : Μερικές φορές μπορεί να μην αισθάνεστε το χέρι ή το πόδι σας να αγγίζει το σώμα σας.
• Αίσθημα μυρμηγκιάσματος ή τσιμπήματος .

Εκτός από αυτούς τους νευρικούς πόνους, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα:

• Συχνοί πονοκέφαλοι : Δεν είναι σαν έναν κανονικό πονοκέφαλο, μπορεί να είναι λίγο πιο έντονος.
• Απώλεια ευαισθησίας στο ζεστό και το κρύο : Αυτό είναι λίγο επικίνδυνο, καθώς το παιδί μπορεί άθελά του να αγγίξει κάτι ζεστό και να καεί ή να εκτεθεί στο κρύο και να αναπτύξει προβλήματα.
• Μυϊκή δυσκαμψία: Τα άκρα γίνονται δύσκαμπτα και δύσκολα λυγίζουν.
• Σκολίωση : Μερικά παιδιά μπορεί να έχουν κυρτή σπονδυλική στήλη στη μία πλευρά.
• Αδυναμία στα χέρια και τα πόδια : Το παιδί μπορεί να δυσκολεύεται να παίξει, να τρέξει, να πηδήξει και μπορεί ακόμη και να δυσκολεύεται να περπατήσει.

Φανταστείτε το παιδί σας να παίζει και ξαφνικά να κλαίει: «Μαμά, το χέρι μου τσούζει, νιώθω σαν να το τρώνε μυρμήγκια». Ή, λέει συνεχώς: «Είμαι κουρασμένος, μουδιάζουν τα πόδια μου». Μην τα παρατάτε έτσι απλά.

Πώς διαγιγνώσκουν αυτό οι γιατροί;

Εάν το παιδί σας έχει αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει οπωσδήποτε να επισκεφτείτε έναν γιατρό. Ο γιατρός θα κάνει αρκετές εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν πρόκειται για υδρομυελία.

1. Νευρολογική εξέταση : Αρχικά, ο γιατρός θα εξετάσει το παιδί διεξοδικά. Θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματα του παιδιού και πόσο σοβαρά είναι. Θα εξετάσει τον τρόπο που το παιδί περπατάει, τρέχει, πηδάει, σηκώνει και κατεβάζει τα άκρα του, τη μυϊκή του δύναμη και τις αισθήσεις του.

2. Μαγνητική τομογραφία : Αυτός είναι ο πιο σημαντικός και ακριβής τρόπος για τη διάγνωση αυτής της νόσου. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να λάβει λεπτομερείς εικόνες της σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου. Αυτή μπορεί να δείξει καθαρά εάν υπάρχει η υγρή κύστη (σύριγγα), πόσο μεγάλη είναι και εάν υπάρχουν άλλες ανωμαλίες στη σπονδυλική στήλη.

3. Ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ) : Αυτή η εξέταση μπορεί επίσης να γίνει μερικές φορές. Μπορεί να δώσει μια ιδέα για τη λειτουργία των νεύρων και των μυών. Συγκεκριμένα, μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση αυτού από άλλες παθήσεις όπως η συριγγομυελία.

Μπορεί μια μικρή κύστη να είναι υδρομυελία;

Ναι, αυτό είναι ένα σημαντικό ερώτημα. Ακόμα κι αν μια μαγνητική τομογραφία δείξει μια πολύ μικρή, ίσως σχισμοειδή, κύστη στην τέταρτη κοιλία, αυτό θα μπορούσε επίσης να είναι υδρομυελία. Ακόμα κι αν η κύστη είναι πολύ μικρή, μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα .Επομένως, για την ακριβή αναγνώριση και διάγνωση ακόμη και μικρών όγκων όπως αυτός, απαιτείται ένας έμπειρος γιατρός με εξειδίκευση στη νευρολογία.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό; (Θεραπεία)

Η θεραπεία για την υδρομυελία εξαρτάται από τα συμπτώματα του παιδιού και τη σοβαρότητά τους. Δεν χορηγείται σε κάθε παιδί η ίδια θεραπεία.

• Ήπια ή καθόλου συμπτώματα : Εάν το παιδί σας έχει πολύ λίγα συμπτώματα ή καθόλου συμπτώματα, ενδέχεται να μην χρειάζεται θεραπεία . Ωστόσο, ο γιατρός θα συνεχίσει να παρακολουθεί το παιδί σας για να διαπιστώσει εάν υπάρχουν αλλαγές.
• Ενοχλητικά συμπτώματα : Εάν συμπτώματα όπως η μυϊκή δυσκαμψία και η αδυναμία επηρεάζουν τις καθημερινές δραστηριότητες του παιδιού σας, η φυσικοθεραπεία μπορεί να προσφέρει μεγάλη ανακούφιση. Ένας φυσιοθεραπευτής θα διδάξει στο παιδί σας ασκήσεις και τεχνικές ενδυνάμωσης των μυών που είναι κατάλληλες για το παιδί σας.
• Μέτρια και σοβαρά συμπτώματα : Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, δηλαδή το παιδί βιώνει σημαντικό πόνο και δυσφορία, συχνά απαιτείται χειρουργική επέμβαση .

Χρειάζομαι χειρουργική επέμβαση; Τι είδους χειρουργική επέμβαση;

Εάν τα συμπτώματα είναι σοβαρά, η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά η καλύτερη λύση. Αυτή περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας παράκαμψης για να βοηθήσει τον εγκέφαλο του παιδιού να παροχετεύσει το ΕΝΥ (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) φυσικά.

Αυτή η «παράκαμψη» είναι ένα πολύ λεπτό, μικρό σωληνοειδές πράγμα. Δημιουργεί μια διαδρομή για την περίσσεια υγρού «ΕΝΥ» που έχει συσσωρευτεί στην «τέταρτη κοιλία» να ρέει σε ένα άλλο μέρος του σώματος (συνήθως την κοιλιακή κοιλότητα). Αυτό μειώνει την πίεση μέσα στον «σύριγγα» και μειώνει τα συμπτώματα.

Αυτή η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης εκτελείται από νευροχειρουργό. Μπορεί να μειώσει προσωρινά ή μόνιμα τα συμπτώματα . Ωστόσο, ορισμένα παιδιά μπορεί να χρειαστούν περισσότερες από μία παρακάμψεις κατά τη διάρκεια της ζωής τους ή μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση μιας υπάρχουσας παράκαμψης.

Δεν υπάρχει τρόπος να αποτραπεί αυτό;

Δυστυχώς, η ακριβής αιτία της υδρομυελίας δεν είναι γνωστή, επομένως προς το παρόν δεν υπάρχει συγκεκριμένος τρόπος πρόληψής της . Όπως αναφέραμε νωρίτερα, συχνά σχετίζεται με άλλες συγγενείς (παρούσες κατά τη γέννηση) παθήσεις, επομένως εάν αυτές οι υποκείμενες παθήσεις δεν μπορούν να προληφθούν, είναι δύσκολο να προληφθεί και αυτή.

Ποιο είναι το μέλλον ενός παιδιού με υδρομυελία; (Πρόγνωση)

Αυτό είναι το μεγαλύτερο ερώτημα που έχει κάθε γονέας. Είναι δύσκολο να πούμε κάτι οριστικό για το μέλλον ενός παιδιού με «(Υδρομυελία)», επειδή αυτό διαφέρει από παιδί σε παιδί.

• Σε πολύ μικρό αριθμό παιδιών, τα συμπτώματα είτε υποχωρούν από μόνα τους, χωρίς καμία θεραπεία, είτε σταθεροποιούνται στο ίδιο επίπεδο . Αλλά αυτό μπορεί να διαρκέσει χρόνια.
• Πολλά παιδιά βιώνουν σημαντική ανακούφιση από τα συμπτώματά τους μετά από μια παράκαμψη. Ωστόσο , μερικές φορές τα συμπτώματα μπορεί να επανεμφανιστούν . Δηλαδή, η παλιά ασθένεια μπορεί να επιστρέψει μετά από λίγο καιρό.
• Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να συνεχίσετε να επισκέπτεστε τον γιατρό και να κάνετε την εξέταση του παιδιού σας (νευρολογικές εξετάσεις) και, εάν είναι απαραίτητο, να κάνετε μαγνητική τομογραφία. Αυτό θα βοηθήσει στον έγκαιρο εντοπισμό της επανεμφάνισης των συμπτωμάτων ή του προβλήματος με την αναστόμωση.

Πώς είναι η καθημερινότητα ενός παιδιού με υδρομυελία;

Το πώς αυτή η πάθηση επηρεάζει την καθημερινή ζωή ενός παιδιού εξαρτάται αποκλειστικά από το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα.

• Εάν τα συμπτώματα είναι πολύ ήπια , το παιδί μπορεί να συνεχίσει τις καθημερινές του δραστηριότητες κανονικά. Μπορεί να υπάρχει κάποια μικρή ενόχληση, αλλά μπορεί να μην αποτελεί πρόβλημα όλη την ώρα.
• Αλλά εάν υπάρχουν μέτρια έως σοβαρά συμπτώματα, η ζωή μπορεί να είναι λίγο δύσκολη για το παιδί και την οικογένεια :
• Πόνος : Μπορεί να εμφανιστεί και να υποχωρήσει ξαφνικά. Εφόσον δεν μπορείτε να πείτε πότε ή πώς θα εμφανιστεί, το παιδί μπορεί να φοβάται και να νιώθει άβολα συνεχώς.
• Μυϊκή δυσκαμψία ή αδυναμία : Αυτό μπορεί να δυσκολέψει το παιδί να κινηθεί, να παίξει, να μπουσουλήσει, να περπατήσει και να κάνει τις σχολικές του εργασίες. Μπορεί να αποφεύγει δραστηριότητες που απολαμβάνει με άλλα παιδιά.
• Πονοκέφαλοι : Οι συχνοί πονοκέφαλοι μπορούν να κάνουν ένα παιδί να είναι ευερέθιστο, ανήσυχο και να χάνει τις σχολικές του εργασίες.

Οι γονείς χρειάζονται πολλή υπομονή, κατανόηση και δύναμη για να φροντίσουν ένα παιδί σαν κι αυτό. Είναι πολύ σημαντικό να ακολουθούν τις οδηγίες του γιατρού, να κάνουν σωστά πράγματα όπως η φυσικοθεραπεία και να παρέχουν στο παιδί ψυχολογική υποστήριξη.

Τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμόμαστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Λοιπόν, από όσα συζητήσαμε, αυτά είναι τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε:

• Η υδρομυελία είναι μια σπάνια αλλά ανησυχητική πάθηση κατά την οποία σχηματίζεται ένας σάκος γεμάτος με υγρό (σύριγγα) στον κεντρικό πόρο του νωτιαίου μυελού σε μικρά παιδιά.
• Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία αυτού είναι άγνωστη, δεν υπάρχει τρόπος να το αποτρέψουμε.
• Τα συμπτώματα ποικίλλουν από παιδί σε παιδί. Τα κυριότερα είναι η φλεγμονή, το μούδιασμα, η αδυναμία στα άκρα, οι πονοκέφαλοι και η αδυναμία αίσθησης ζεστού/κρύου.
• Η ακριβής διάγνωση της νόσου μπορεί να γίνει μόνο με μαγνητική τομογραφία.
• Η θεραπεία εξαρτάται από τα συμπτώματα. Κάποιοι άνθρωποι μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία, κάποιοι μπορεί να χρειάζονται φυσικοθεραπεία και άλλοι μπορεί να χρειαστούν χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.
• Το πιο σημαντικό είναι ότι εάν υποψιάζεστε ότι το παιδί σας έχει ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, μην πανικοβληθείτε και συμβουλευτείτε αμέσως έναν εξειδικευμένο γιατρό, ειδικά έναν νευρολόγο. Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να βοηθήσει σημαντικά στην παροχή της απαραίτητης θεραπείας στο παιδί και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του.

Εάν έχετε περαιτέρω ερωτήσεις σχετικά με αυτό, φροντίστε να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Ελπίζω ότι αυτές οι πληροφορίες θα σας φανούν χρήσιμες!

`Υδρομυελία, νωτιαίος μυελός, εγκέφαλος, υγρή κύστη, σύριγγα, ΕΝΥ, παιδικές παθήσεις, νευρολογικές παθήσεις, χειρουργική επέμβαση παράκαμψης