Έχετε κάποιον σπάνιο όγκο στο νευρικό σας σύστημα; (Κακοήθης Όγκος Περιφερικού Νεύρου - MPNST) Ας μάθουμε γι' αυτόν.

Έχετε νιώσει ποτέ έναν όγκο κάπου στο σώμα σας, ίσως σε ένα χέρι ή πόδι, που σταδιακά μεγαλώνει; Αυτοί οι όγκοι, που μερικές φορές μπορεί να ξεκινούν τόσο μικροί όσο ένα μπιζέλι και να μεγαλώνουν τόσο πολύ όσο ένα πορτοκάλι, είναι αυτό για το οποίο θα μιλήσουμε σήμερα. Πρόκειται για μια σοβαρή, αλλά πολύ σπάνια πάθηση. Ονομάζεται κακοήθης όγκος περιφερικού νεύρου ή MPNST εν συντομία.

Τι είναι ο κακοήθης όγκος περιφερικού νευρικού ελύτρου (MPNST);

Με απλά λόγια, ο MPNST (κακοήθης όγκος περιφερικού νευρικού ελύτρου) είναι ένας πολύ σπάνιος καρκινικός όγκος που αναπτύσσεται στα προστατευτικά καλύμματα (νευρικά έλυτρα) γύρω από τα νεύρα στο σώμα σας. Αυτά ανήκουν σε έναν τύπο σαρκώματος μαλακών ιστών . Εμφανίζονται στο περιφερικό νευρικό σας σύστημα . Σκεφτείτε το, μπορείτε να εμφανίσετε αυτούς τους όγκους στα χέρια και τα πόδια σας. Όχι μόνο αυτό, μερικές φορές μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στη λεκάνη, την κοιλιά, το κεφάλι και τον λαιμό. Αυτοί οι όγκοι μπορούν να θεραπευτούν με χειρουργική αφαίρεση. Ωστόσο, πρέπει επίσης να θυμόμαστε ότι μερικές φορές αυτοί οι όγκοι μπορεί να υποτροπιάσουν .

Πόσο σπάνιο είναι το MPNST;

Πρόκειται για μια πολύ, πολύ σπάνια πάθηση. Μόνο περίπου ένας στους 100.000 ανθρώπους διαγιγνώσκεται με αυτόν τον κακοήθη όγκο του περιφερικού νευρικού ελύτρου (MPNST) κάθε χρόνο. Συνήθως επηρεάζει άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών .

Επιπλέον, άτομα με μια γενετική πάθηση που ονομάζεται νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1) είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν MPNST. Έχει διαπιστωθεί ότι μεταξύ 25% και 50% των ατόμων με MPNST έχουν επίσης NF1 .

Γενικά, η MPNST μπορεί να αναπτυχθεί νωρίτερα σε άτομα με NF1 σε σχέση με άτομα χωρίς NF1. Επίσης, οι άνδρες με NF1 είναι ελαφρώς πιο πιθανό να αναπτύξουν MPNST σε σχέση με εκείνους χωρίς NF1.

Ποια είναι τα συμπτώματα του MPNST;

Τα MPNST μπορούν να αναπτυχθούν οπουδήποτε κατά μήκος των περιφερικών νεύρων σας, αλλά συχνότερα επηρεάζουν περιοχές όπως τα χέρια και τα πόδια σας. Μερικές φορές μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σε περιοχές όπως η λεκάνη, το στήθος, η κοιλιά ή το κεφάλι και ο λαιμός σας. Τα συμπτώματα των MPNST περιλαμβάνουν:

• Ένας όγκος που αναπτύσσεται αργά κάτω από το δέρμα. Αυτοί οι σβώλοι μπορεί να είναι τόσο μικροί όσο ένα μπιζέλι (περίπου 2 εκατοστά) ή τόσο μεγάλοι όσο ένα πορτοκάλι (περίπου 10 εκατοστά).
• Αίσθημα πόνου (ειδικά εάν έχετε NF1).
• Μούδιασμα (Παραισθησία).
• Αίσθημα αδυναμίας στα χέρια και τα πόδια.

Ποιες είναι οι αιτίες του MPNST;

Μελέτες έχουν δείξει ότι το 50% των κακοήθων όγκων του περιφερικού νευρικού ελύτρου προκαλούνται από νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).Η πάθηση ονομάζεται. Άλλοι λόγοι μπορεί να είναι:

• Ακτινοθεραπεία: Περίπου το 10% των ατόμων με MPNST έχουν λάβει ακτινοθεραπεία για άλλες ασθένειες.
• Γενετικές μεταλλάξεις: Οι ερευνητές έχουν ανακαλύψει ότι υπάρχουν αρκετές διαφορετικές γενετικές μεταλλάξεις που προκαλούν τα φυσιολογικά κύτταρα του νευρικού ελύτρου να μετατρέπονται σε ανώμαλα κύτταρα, να πολλαπλασιάζονται και να σχηματίζουν όγκους.
• Ορισμένοι τύποι νευροϊνωμάτων: Τα άτομα με πλεγματοειδές νευροϊνώμα διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης MPNST.

Πώς διαγιγνώσκεται η MPNST;

Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, αυτός ή αυτή θα σας κάνει πρώτα μια κλινική εξέταση και θα σας ρωτήσει για τη γενική σας υγεία. Αυτό θα περιλαμβάνει ερωτήσεις σχετικά με το ιατρικό σας ιστορικό, το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό και τυχόν συμπτώματα που μπορεί να αντιμετωπίζετε. Επιπλέον, μπορεί να κάνει τα εξής:

• Απεικονιστικές εξετάσεις: Οι γιατροί μπορούν να διενεργήσουν εξετάσεις όπως μαγνητική τομογραφία (MRI) και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) .
• Βιοψία: Ένας γιατρός μπορεί να πραγματοποιήσει βιοψία, λαμβάνοντας ένα δείγμα ιστού και εξετάζοντάς το υπό μικροσκόπιο από έναν παθολόγο .
• Γενετικές εξετάσεις: Εάν έχετε κακοήθη όγκο του περιφερικού νευρικού ελύτρου, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει γενετικές εξετάσεις για να διαπιστώσει εάν εσείς ή κάποιο στενό μέλος της οικογένειάς σας έχει νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1) ή άλλο τύπο όγκου του νευρικού ελύτρου , νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (σβαννωματάτωση) .

Ποιες είναι οι θεραπείες για το MPNST;

Οι γιατροί συνήθως εκτελούν χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός κακοήθους όγκου περιφερικού νευρικού ελύτρου. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις όπου η χειρουργική επέμβαση δεν είναι εφικτή. Για παράδειγμα:

• Μεγάλα καρύδια (καρύδια 5 cm ή μεγαλύτερα).
• Μεταστατικοί όγκοι.
• Οι όγκοι που βρίσκονται πολύ κοντά σε σύνθετα νευρικά δίκτυα μπορούν να υποστούν βλάβη κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να αντιμετωπίσουν την MPNST με συνδυασμό χειρουργικής επέμβασης, χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπείας . Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χορηγηθεί πριν ή μετά την επέμβαση.

Οι ερευνητές εξετάζουν τώρα εάν η ανοσοθεραπεία ή η στοχευμένη θεραπεία θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν ως νέες θεραπείες. Εάν έχετε κακοήθη όγκο του περιφερικού νευρικού ελύτρου, ενδέχεται να είστε επιλέξιμοι για μια κλινική δοκιμή που δοκιμάζει νέες θεραπείες.Ίσως είναι καλή ιδέα να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά με τη συμμετοχή σας.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές ή παρενέργειες της θεραπείας;

Επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

• Αντιδράσεις στη γενική αναισθησία.
• Υπερβολική αιμορραγία (αιμορραγία).
• Πόνος.
• Χειρουργικές ουλές.
• Λοίμωξη χειρουργικού τραύματος.

Θεραπείες όπως η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες όπως:

• Διάρροια.
• Κούραση.
• Ναυτία και έμετος.

Ποια είναι η πρόγνωση για κάποιον με MPNST;

Η πρόγνωση είναι η εικόνα που πιστεύει η ιατρική σας ομάδα ότι θα έχετε μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας. Στην περίπτωση του MPNST, αυτή η πρόγνωση καθορίζεται από διάφορους παράγοντες:

• Κατάσταση NF1: Όταν αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται σε άτομα με NF1, η πρόγνωση για ανάρρωση μπορεί να είναι ελαφρώς χαμηλότερη από ό,τι σε άτομα χωρίς NF1.
• Βαθμός όγκου: Οι παθολόγοι εξετάζουν τα κύτταρα στο μικροσκόπιο και ταξινομούν τους όγκους ως υψηλού ή χαμηλού βαθμού . Οι όγκοι υψηλού βαθμού έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να έχουν καρκινικά κύτταρα που διαιρούνται πολύ γρήγορα και εξαπλώνονται.
• Μέγεθος όγκου: Οι όγκοι MPNST μπορεί να φτάσουν σε μέγεθος τα 10 εκατοστά. Οι μεγάλοι όγκοι είναι συνήθως δύσκολο να αφαιρεθούν χειρουργικά.
• Μετάσταση: Εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές από εκεί που ξεκίνησε, μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Όπως μπορείτε να δείτε, υπάρχουν πολλοί παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν τις προοπτικές ανάρρωσής σας και δεν ισχύουν όλοι αυτοί οι παράγοντες για εσάς. Επομένως, είναι καλύτερο να ρωτήσετε τον γιατρό σας για τις ακριβείς λεπτομέρειες της κατάστασής σας. Εφόσον γνωρίζει την κατάστασή σας, μπορεί να σας δώσει τις πληροφορίες που χρειάζεστε.

Ποια είναι τα ποσοστά επιβίωσης για το MPNST;

Τα ποσοστά επιβίωσης είναι εκτιμήσεις που βασίζονται στις εμπειρίες άλλων που είχαν κακοήθεις όγκους περιφερικού νευρικού ελύτρου. Επειδή αυτοί οι όγκοι είναι τόσο σπάνιοι, είναι δύσκολο για τους ειδικούς να δώσουν ακριβή ποσοστά. Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου (ΗΠΑ), μεταξύ 23% και 69% των ατόμων με MPNST είναι ζωντανά πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Αυτό είναι ένα μεγάλο εύρος, έτσι δεν είναι; Επομένως, είναι καλύτερο να ρωτήσετε τον γιατρό σας για την περίπτωσή σας.

Πώς φροντίζω τον εαυτό μου;

Εάν έχετε κακοήθη όγκο περιφερικού νευρικού ελύτρου, αντιμετωπίζετε έναν σπάνιο καρκίνο που μπορεί να επανεμφανιστεί μετά τη θεραπεία. Υπάρχουν πολλά προγράμματα που μπορούν να σας βοηθήσουν σε αυτήν την περίπτωση:

• Παρηγορητική φροντίδα:Στην παρηγορητική φροντίδα, θα συνεργαστείτε με μια ομάδα ειδικά εκπαιδευμένων γιατρών που μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματα της MPNST και τις παρενέργειες της θεραπείας. Επιπλέον, θα σας παρέχουν και ψυχολογική υποστήριξη.
• Προγράμματα επιβίωσης από καρκίνο: Ο καρκίνος είναι σαν ένα ταξίδι. Τα προγράμματα επιβίωσης από καρκίνο σας καθοδηγούν από την ημέρα της διάγνωσης, καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας σας και τι πρέπει να κάνετε εάν ο καρκίνος επανεμφανιστεί.

Με την πρώτη ματιά, ένας κακοήθης όγκος περιφερικού νεύρου (MPNST) στο χέρι ή το πόδι σας μπορεί να φαίνεται σαν ένας όγκος που μπορεί εύκολα να τραυματιστείτε ή να προκληθούν μώλωπες. Η ανακάλυψη ότι ο όγκος είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου και ότι απαιτεί χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι ένα σοκ. Μπορεί να είναι δύσκολο να το αποδεχτείτε. Εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με την πάθησή σας ή τι να περιμένετε, η ιατρική σας ομάδα σας καταλαβαίνει. Θα χαρούν να αφιερώσουν χρόνο για να απαντήσουν στις ερωτήσεις σας και να αντιμετωπίσουν τυχόν ανησυχίες σας.

Το βασικό μήνυμα από αυτό το άρθρο

Εντάξει, ελπίζω να έχετε κατανοήσει κάπως αυτή τη σπάνια καρκινική πάθηση που ονομάζεται MPNST και για την οποία μιλήσαμε σήμερα. Να θυμάστε ότι πρόκειται για μια πολύ σπάνια πάθηση. Εάν έχετε ασυνήθιστους όγκους, πόνο, μούδιασμα κ.λπ. στο σώμα σας που επιμένουν, επισκεφθείτε οπωσδήποτε έναν γιατρό και ζητήστε συμβουλές. Όσο νωρίτερα εντοπιστεί, τόσο πιο εύκολο είναι να αντιμετωπιστεί.

Το πιο σημαντικό είναι ότι δεν είστε μόνοι. Η ιατρική σας ομάδα, η οικογένεια και οι φίλοι σας είναι όλοι εκεί για να σας βοηθήσουν. Το πιο σημαντικό είναι να παραμείνετε δυνατοί και να ακολουθείτε τις συμβουλές του γιατρού σας.

` Κακόηθης όγκος περιφερικού νευρικού ελύτρου, MPNST, καρκίνος νεύρου, όγκος, καρκίνος, νευροϊνωμάτωση, NF1, χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία