Ας μάθουμε για τις Νευρομυϊκές Διαταραχές με έναν απλό τρόπο.

Νιώθετε μερικές φορές ότι δεν έχετε ενέργεια, ότι δυσκολεύεστε να σηκώσετε ένα χέρι ή ένα πόδι ή ότι τα άκρα σας μουδιάζουν όταν περπατάτε και οι μύες σας σταδιακά εξασθενούν; Αυτά δεν είναι απλώς τυχαία πράγματα. Ίσως πίσω από αυτά τα συμπτώματα κρύβονται οι νευρικές και μυϊκές ασθένειες για τις οποίες θα μιλήσουμε σήμερα, δηλαδή μια πάθηση που ονομάζεται «Νευρομυϊκές Διαταραχές». Μην ανησυχείτε, δεν υπάρχει τίποτα να φοβάστε αφού το ακούσετε αυτό. Ας μιλήσουμε για όλα με σαφήνεια και απλότητα.

Τι είναι οι Νευρομυϊκές Διαταραχές;

Με απλά λόγια, πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν μέρη του νευρικού μας συστήματος, ειδικά τα περιφερικά νεύρα ( νεύρα που εξέρχονται από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό), τους μύες ή την επικοινωνία μεταξύ των δύο. Σκεφτείτε το, οι κινήσεις του σώματός μας συμβαίνουν όταν μηνύματα από τον εγκέφαλο ταξιδεύουν μέσω των νεύρων για να ενεργοποιήσουν τους μύες. Εάν υπάρχει κάποιο σφάλμα κάπου σε αυτή τη διαδικασία, αυτές οι ασθένειες μπορούν να εμφανιστούν.

Αυτές οι παθήσεις συνήθως προκαλούν μυϊκή αδυναμία , μυϊκή ατροφία ή φθορά (μυϊκή ατροφία) και αλλαγές στην αίσθηση (όπως μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα). Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα, ανάλογα με τον τύπο της νόσου.

Ποιες είναι αυτές οι ασθένειες; Πώς επηρεάζουν το σώμα μας;

Οι νευρομυϊκές διαταραχές δεν αποτελούν μία μόνο ασθένεια. Είναι μια ομάδα ασθενειών και κάθε ομάδα περιλαμβάνει μια ποικιλία παθήσεων. Μπορούν να επηρεάσουν τα ακόλουθα μέρη του νευρομυϊκού μας συστήματος:

• Κύτταρα πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού
• Νευρικές ρίζες (περιλαμβάνει επίσης τα γάγγλια της ραχιαίας ρίζας)
• Νευρικά δίκτυα `(Πλέγματα)` (π.χ. `(βραχιόνιο πλέγμα)` - που σχετίζεται με τον ώμο, `(οσφυοϊερό πλέγμα)` - που σχετίζεται με τον αυχένα)
• Περιφερικά νεύρα
• Νευρομυϊκή σύναψη
• Μυϊκές ίνες

Τώρα ας δούμε τις ασθένειες που επηρεάζουν κάθε ένα από αυτά τα μέρη με λίγο περισσότερες λεπτομέρειες.

Ασθένειες που σχετίζονται με τα κινητικά νευρικά κύτταρα (κύτταρα πρόσθιου κέρατος) του νωτιαίου μυελού

Αυτές είναι συχνά προοδευτικές ασθένειες που καταστρέφουν τους κινητικούς νευρώνες . Οι κινητικοί νευρώνες είναι ένας τύπος κυττάρων στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό μας που μας βοηθούν να κινούμαστε, όπως στο περπάτημα, την ομιλία και την αναπνοή. Αυτά τα κύτταρα μεταφέρουν μηνύματα από τον εγκέφαλο στους μύες.

Συγκεκριμένα, τα «κύτταρα του πρόσθιου κέρατος» είναι κινητικά νευρικά κύτταρα στη φαιά ουσία του νωτιαίου μυελού. Είναι απαραίτητα για την κίνηση των σκελετικών μυών μας. Όταν αυτά τα κύτταρα καταστρέφονται, οι μύες χάνουν την νευρική παροχή (ανεύρωση) και εξασθενούν.

Οι κύριες ασθένειες που ανήκουν σε αυτήν την κατηγορία είναι:

• ALS (Πλαγική Αμυοτροφική Σκλήρυνση - ALS) ή νόσος του Lou Gehrig
• Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία (SMA)
• Νωτιαία-προμηκική μυϊκή ατροφία (SBMA) ή νόσος του Κένεντι
• Πολιομυελίτις

Προβλήματα που σχετίζονται με το πλέγμα (Πλεξοπάθειες)

Τα νεύρα που αναδύονται από τον νωτιαίο μυελό μας σε διαφορετικά επίπεδα τελικά ενώνονται για να σχηματίσουν ένα πολύπλοκο δίκτυο, ή πλέγμα . Έχουμε το βραχιόνιο πλέγμα στα άνω μπράτσα μας και το οσφυϊκό πλέγμα ή οσφυοϊερό πλέγμα στα κάτω μπράτσα μας, τα οποία βρίσκονται στον λαιμό μας.

Αυτές οι νευρικές ίνες μπορούν να υποστούν βλάβη, να συμπιεστούν ή να φλεγμονώσουν, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει πόνο, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και αδυναμία στο προσβεβλημένο χέρι ή πόδι.

Ασθένειες που σχετίζονται με τις νευρικές ρίζες

Οι νευρικές ρίζες είναι βραχείς κλάδοι ενός νωτιαίου νεύρου. Τα νωτιαία νεύρα αναδύονται από τους σπονδύλους (οστά) κατά μήκος του νωτιαίου μυελού μας. Κάθε νωτιαίο νεύρο έχει κινητικές νευρικές ρίζες και αισθητικές νευρικές ρίζες. Οι κινητικές νευρικές ρίζες είναι το σημείο όπου τα μηνύματα από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό ταξιδεύουν στους μύες μέσω περιφερικών νεύρων.

Όταν αυτές οι νευρικές ρίζες συμπιέζονται από τους περιβάλλοντες ιστούς, μπορεί να εμφανιστεί πόνος και μούδιασμα σε διάφορα μέρη του σώματος. Αυτό ονομάζεται «ριζοπάθεια» . Όταν οι κινητικές νευρικές ρίζες συμπιέζονται, οι μύες εξασθενούν.

Υπάρχουν τύποι ριζοπάθειας ανάλογα με το πού συμπιέζεται το νωτιαίο νεύρο:

• Αυχενική ριζοπάθεια
• Από τη μέση έως το άνω μέρος του θώρακα («(θωρακική ριζοπάθεια)»)
• Οσφυϊκή ή οσφυοϊερή ριζοπάθεια (που σχετίζεται με τον αυχένα και την κάτω ράχη)

Ασθένειες που σχετίζονται με τα περιφερικά νεύρα

Η περιφερική νευροπάθεια είναι ένας γενικός όρος για οποιαδήποτε ασθένεια που επηρεάζει τα νεύρα έξω από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό (περιφερικά νεύρα). Υπάρχουν διάφοροι τύποι και αιτίες αυτής. Εάν τα περιφερικά νεύρα δεν λειτουργούν σωστά, δεν μπορούμε να κινήσουμε τους μύες μας. Γι' αυτό και αυτές οι ασθένειες ανήκουν επίσης στην ευρύτερη ομάδα των νευρομυϊκών παθήσεων.

Οι περιφερικές νευροπάθειες μπορούν να επηρεάσουν μόνο ορισμένα μέρη του σώματος ή μπορούν να επηρεάσουν ολόκληρο το σώμα. Ο πιο συνηθισμένος τύπος περιφερικής νευροπάθειας είναι αυτός που επηρεάζει τα χέρια και τα πόδια, ειδικά τις άκρες των δακτύλων. Για παράδειγμα, ορισμένα άτομα με διαβήτη έχουν μούδιασμα στα πέλματα των ποδιών τους, σαν να μην μπορούν να νιώσουν το έδαφος. Αυτό είναι ένα παράδειγμα αυτού.

Ακολουθούν μερικά παραδείγματα:

• Νευρική βλάβη που προκαλείται από σακχαρώδη διαβήτη
• Λόγω υπερβολικής χρήσης αλκοόλ (διαταραχή χρήσης αλκοόλ)
• Υποσιτισμός
• Μια πάθηση που ονομάζεται «αμυλοείδωση»
• Γενετικά ή κληρονομικά αίτια (π.χ. νόσος Charcot-Marie-Tooth)
• Αυτοάνοσα ή φλεγμονώδη αίτια (π.χ., «(Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια - CIDP)», «(Σύνδρομο Guillain-Barré)»)
• Έκθεση σε τοξικές ουσίες (π.χ. τοξικές χημικές ουσίες όπως καθαριστικά υγρά, φυτοφάρμακα)

Παθήσεις νευρομυϊκής σύναψης

Η νευρομυϊκή σύναψη (ΝΜΣ) είναι η σύνδεση (σύναψη) μεταξύ του άκρου ενός κινητικού νεύρου και ενός μυός. Για να επικοινωνήσουν με τον μυ, τα κινητικά νεύρα απελευθερώνουν μια χημική ουσία που ονομάζεται ακετυλοχολίνη μέσω αυτής της σύνδεσης. Εάν υπάρχει κάποιο ελάττωμα σε αυτήν την επικοινωνία, εμφανίζονται ασθένειες που σχετίζονται με τη νευρομυϊκή σύναψη.

Οι κύριες ασθένειες που επηρεάζουν αυτήν την άρθρωση είναι:

• «Αλλαντίαση» (μια πάθηση που μπορεί να προκληθεί από τροφική δηλητηρίαση)
• «Σύνδρομο μυασθενείας Lambert-Eaton (LEMS)»
• Μυασθένεια Gravis

Μυϊκές παθήσεις (μυοπάθειες)

Οι μυοπάθειες είναι ασθένειες που επηρεάζουν άμεσα τους σκελετικούς μύες μας (τους μύες που προσκολλώνται στα οστά μας). Αυτές οι ασθένειες βλάπτουν τις μυϊκές ίνες και αποδυναμώνουν τους μύες. Υπάρχουν διάφοροι τύποι μυοπαθειών. Κάποιες είναι συγγενείς (γενετικές ή κληρονομικές). Κάποιες μπορούν να αναπτυχθούν αργότερα στη ζωή.

Ωστόσο, οι άμεσοι τραυματισμοί όπως η ρήξη, το τράβηγμα ή το διάστρεμμα ενός μυός δεν εμπίπτουν σε αυτή την κατηγορία «μυοπαθειών».

Μυϊκή δυστροφία

Η μυϊκή δυστροφία είναι μια ομάδα περισσότερων από τριάντα ασθενειών που επηρεάζουν τη μυϊκή λειτουργία λόγω γενετικών (κληρονομικών) αιτιών. Μερικοί από τους κύριους τύπους είναι:

• Μυϊκή δυστροφία Duchenne (DMD) - Αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος.
• «Μυϊκή δυστροφία Becker (BMD)»
• «Μυοτονική δυστροφία»
• «Οφθαλμοφαρυγγική μυϊκή δυστροφία»

Αυτοάνοσες και Φλεγμονώδεις Μυοπάθειες

Αυτές είναι ασθένειες που επηρεάζουν τη μυϊκή λειτουργία λόγω ελαττωμάτων στο δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα. Παραδείγματα:

• «Δερματομυοσίτιδα»
• «Πολυμυοσίτιδα»
• «Ανοσοδιαμεσολαβούμενη νεκρωτική μυοπάθεια»

Άλλες μυοπάθειες

Οι μυϊκές παθήσεις μπορούν να εμφανιστούν για διάφορους άλλους λόγους:

• Ηλεκτρολυτικές ανισορροπίες : Για παράδειγμα, το υψηλό ασβέστιο στο αίμα (υπερασβεστιαιμία) ή το υψηλό κάλιο στο αίμα (υπερκαλιαιμία) μπορεί να προκαλέσει μυϊκά προβλήματα.
• Ενδοκρινικές μυοπάθειες : Ορμονικές ανισορροπίες που διαταράσσουν τη μυϊκή λειτουργία. Για παράδειγμα,Αυτά μπορεί να προκληθούν από προβλήματα με τον θυρεοειδή αδένα, τους παραθυρεοειδείς αδένες ή τα επινεφρίδια .
• Μεταβολικές μυοπάθειες : Αυτές προκαλούνται από ελαττώματα στα γονίδια που καθοδηγούν τους μύες να παράγουν ένζυμα. Παραδείγματα: ασθένειες αποθήκευσης γλυκογόνου, διαταραχές αποθήκευσης λιπιδίων.
• Μιτοχονδριακές μυοπάθειες : Αυτές προκαλούνται από ελαττώματα στα μιτοχόνδρια, τα μέρη των κυττάρων που παράγουν ενέργεια.
• Περιοδική παράλυση : Πρόκειται για μια ομάδα κληρονομικών νευρολογικών ασθενειών. Σε αυτήν, οι μύες περιοδικά εξασθενούν και δεν μπορούν να συσταλούν.
• Τοξικές μυοπάθειες: Αυτές προκαλούνται από μια τοξίνη ή φάρμακο που διαταράσσει τη δομή ή τη λειτουργία των μυών.

Ποιες είναι οι πιο συχνές νευρικές και μυϊκές παθήσεις;

Στην πραγματικότητα, η περιφερική νευροπάθεια είναι η πιο συχνή από αυτές τις παθήσεις. Αυτό συμβαίνει επειδή έχει πολλούς διαφορετικούς τύπους και αιτίες. Οι ερευνητές εκτιμούν ότι περισσότεροι από 20 εκατομμύρια άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν κάποια μορφή περιφερικής νευροπάθειας.

Αλλά πολλοί άνθρωποι δεν θεωρούν τις «(περιφερικές νευροπάθειες)» ως «(νευρομυϊκές διαταραχές)», επειδή αποτελούν ξεχωριστή κατηγορία. Ωστόσο, οι «(νευρομυϊκές παθήσεις)» που όλοι έχουμε ακούσει, αλλά είναι στην πραγματικότητα σπάνιες, είναι η «(ALS) » και η «Μυϊκή Δυστροφία ».

Ποια είναι τα συνηθισμένα συμπτώματα αυτών των ασθενειών;

Τα συμπτώματα των νευρομυϊκών παθήσεων μπορεί να ποικίλλουν, ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο νόσου. Ωστόσο, τα συνηθισμένα συμπτώματα που σχετίζονται με τους μύες περιλαμβάνουν:

• Μυϊκή αδυναμία (δυσκολία στην ανύψωση ενός χεριού ή ποδιού, αδυναμία ανύψωσης βαρέων αντικειμένων)
• Μυϊκή ατροφία ( μυϊκή φθορά και εξασθένηση)
• Μυϊκές συσπάσεις (συσπάσεις), κράμπες ή σπασμοί
• Μυϊκός πόνος
• Μυϊκή δυσκαμψία (Σπαστικότητα)
• Δυσκολία στο περπάτημα
• Προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού
• Πεσμένα βλέφαρα ή άλλα μέρη του προσώπου
• Δυσκολία στην ομιλία (δυσαρθρία) λόγω αδυναμίας των μυών της γλώσσας ή του στόματος/προσώπου
• Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία) λόγω αδυναμίας των μυών του φάρυγγα
• Δυσκολία στην αναπνοή λόγω αδυναμίας του μυός του διαφράγματος

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κούραση
• Μούδιασμα
• Ασυνήθιστες αισθήσεις όπως περπάτημα μυρμηγκιών ή μυρμήγκιασμα και βελόνες (παραισθησία)

Σημαντικό: Εάν έχετε ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα στη σειρά, ειδικά εάν η μυϊκή αδυναμία εμφανίζεται ξαφνικά ή σταδιακά, φροντίστε να επισκεφθείτε έναν γιατρό.

Γιατί εμφανίζονται αυτές οι ασθένειες; Ποιες είναι οι αιτίες;

Υπάρχουν πολλές αιτίες νευρομυϊκών παθήσεων. Ωστόσο, ορισμένες είναι γενετικές . Αυτό σημαίνει ότι μπορούν να προκληθούν από γονίδια που κληρονομούνται από τους γονείς ή από τυχαία αλλαγή σε ένα γονίδιο (μετάλλαξη). Αυτές οι ασθένειες μπορούν να προκληθούν από ένα ελάττωμα σε ένα μόνο γονίδιο ή από ελαττώματα σε πολλά γονίδια.

Ορισμένες νευρομυϊκές παθήσεις είναι αυτοάνοσες . Αυτό σημαίνει ότι το δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα δικά μας κύτταρα. Άλλες μπορεί να προκληθούν από κάποιο ατύχημα, μια διατροφική ανεπάρκεια, μια μεταβολική διαταραχή, έκθεση σε μια τοξίνη ή φλεγμονή. Μερικές φορές, δεν μπορεί να βρεθεί καμία αιτία.

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός αυτές τις ασθένειες;

Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, θα σας ρωτήσει για το ιατρικό σας ιστορικό, αν κάποιος στην οικογένειά σας είχε αυτή την πάθηση, ποια φάρμακα παίρνετε και ποια συμπτώματα έχετε. Στη συνέχεια, θα κάνει μια γενική κλινική εξέταση και μια νευρολογική εξέταση . Αυτή η εξέταση μπορεί να αναζητήσει προβλήματα με τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και το περιφερικό νευρικό σύστημα (συμπεριλαμβανομένων των μυών).

Μπορεί επίσης να σας παραπέμψουν σε νευρολόγο για περαιτέρω εξετάσεις. Ορισμένες άλλες εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση αυτών των παθήσεων περιλαμβάνουν:

• Ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ) : Αυτό ελέγχει την υγεία και τη λειτουργία των σκελετικών μυών σας και των νεύρων που τους ελέγχουν.
• Δοκιμασία αγωγιμότητας νεύρων : Αυτή ελέγχει τη λειτουργία των περιφερικών νεύρων σας.
• Εξετάσεις αίματος : Αυτές μπορούν να ελέγξουν για διάφορα πράγματα, όπως ανωμαλίες ενζύμων και σημάδια αυτοάνοσων παθήσεων.
• Απεικονιστικές εξετάσεις : Εξετάσεις όπως η μαγνητική τομογραφία , η αξονική τομογραφία και ο νευρομυϊκός υπέρηχος μπορούν να «δουν» εάν υπάρχουν προβλήματα με τον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό ή/και τα νεύρα.
• Βιοψία μυός: Σε αυτή την εξέταση , λαμβάνεται ένα μικρό δείγμα του μυός σας και ένας παθολόγος το εξετάζει στο μικροσκόπιο για να διαπιστώσει εάν υπάρχουν ανωμαλίες.
• Γενετικές εξετάσεις : Αυτές οι εξετάσεις βοηθούν στην επιβεβαίωση ορισμένων γενετικών νευρομυϊκών παθήσεων.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτές τις ασθένειες;

Οι θεραπείες για τις νευρομυϊκές παθήσεις ποικίλλουν σημαντικά ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο νόσου. Γενικά, οι περισσότερες νευρομυϊκές παθήσεις δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες και θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων, στη διακοπή της εξέλιξης της νόσου ή στην επιβράδυνση της εξέλιξής της. Το θεραπευτικό σας σχέδιο μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φάρμακα
• Φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία
• Λογοθεραπεία
• Διατροφική θεραπεία
• Βοηθητικές συσκευές που διευκολύνουν την κίνηση
• Άλλες ιατρικές διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένων των χειρουργικών επεμβάσεων

Συχνά, ένας νευρολόγος (ειδικά ένας νευρομυϊκός ειδικός) θα είναι ο γιατρός πρωτοβάθμιας περίθαλψης για αυτές τις παθήσεις. Ωστόσο, ανάλογα με τον τύπο της πάθησης, μπορεί να χρειαστείτε βοήθεια από άλλους ειδικούς και παρόχους υγειονομικής περίθαλψης. Αυτοί μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Φυσικοθεραπευτές και εργοθεραπευτές
• Ρευματολόγοι
• Πνευμονολόγοι και αναπνευστικοί θεραπευτές
• Παθολόγοι
• Χειρουργοί
• Ορθοπεδικοί
• Λογοπαθολόγοι
• Διαιτολόγοι
• Ψυχολόγοι
• Κοινωνικοί λειτουργοί

Τι μπορείτε να περιμένετε όταν ζείτε με αυτό το είδος ασθένειας;

Πολλές νευρικές και μυϊκές παθήσεις είναι μακροχρόνιες (χρόνιες) . Αυτό σημαίνει ότι μπορούν να διαρκέσουν μια ζωή. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, τα φάρμακα και άλλες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων, να σταματήσουν την εξέλιξη της νόσου ή να την επιβραδύνουν. Ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει μια καλύτερη ιδέα για το τι να περιμένετε, ανάλογα με την συγκεκριμένη πάθησή σας.

Οι νευρομυϊκές παθήσεις είναι μια ευρεία κατηγορία παθήσεων που επηρεάζουν κυρίως τη λειτουργία των περιφερικών νεύρων και μυών. Εάν εμφανίσετε ξαφνική ή ανεξήγητη μυϊκή αδυναμία, μιλήστε με έναν γιατρό. Αυτός ή αυτή μπορεί να αξιολογήσει τα συμπτώματά σας και να συστήσει εξετάσεις για να προσδιορίσει την αιτία.

Τέλος, το πιο σημαντικό πράγμα (Μήνυμα για το σπίτι)

Μην φοβάστε να ακούσετε την ονομασία Νευρομυϊκές Διαταραχές. Πολλές από αυτές τις παθήσεις μπορούν να ελεγχθούν με έγκαιρη ανίχνευση, σωστή θεραπεία και διαχείριση. Το σημαντικό είναι ότι, εάν έχετε ασυνήθιστα συμπτώματα (ιδιαίτερα μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα, δυσκολία στο περπάτημα),Μην τα αγνοείτε και ζητήστε αμέσως ιατρική συμβουλή.

Να θυμάστε ότι δεν είστε μόνοι. Υπάρχουν έμπειροι γιατροί, θεραπευτές και ομάδες υποστήριξης που μπορούν να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε αυτές τις καταστάσεις. Η λήψη των σωστών πληροφοριών και η έγκαιρη δράση είναι ο καλύτερος δρόμος για μια υγιή ζωή.

` Νευρολογικές παθήσεις, μυϊκές παθήσεις, Νευρομυϊκές διαταραχές, ALS, Μυϊκή δυστροφία, Περιφερική νευροπάθεια, Μυασθένεια Gravis