Πρόκειται για αύξηση της αμμωνίας στο σώμα σας; Ας μάθουμε για την έλλειψη αμμωνίας που χορηγείται χωρίς ιατρική συνταγή!

Πιθανότατα έχετε ακούσει ότι αν το σώμα μας έχει ελλείψεις σε ορισμένα πράγματα, μπορεί να προκύψουν μεγάλα προβλήματα. Γι' αυτό ακριβώς συμβαίνει αυτή η έλλειψη μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων. Φανταστείτε τι θα συνέβαινε αν το συκώτι σας είχε έλλειψη ενός ενζύμου που είναι απαραίτητο για τη σωστή λειτουργία του; Ενώ πρόκειται για μια σοβαρή ιστορία, υπάρχουν καλές θεραπείες. Ας μιλήσουμε γι' αυτό με περισσότερες λεπτομέρειες, έτσι δεν είναι;

Τι ακριβώς είναι αυτή η έλλειψη μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;

Με απλά λόγια, η ανεπάρκεια OTC σημαίνει ότι το συκώτι σας δεν είναι σε θέση να παράγει σωστά ένα ένζυμο που ονομάζεται Ορνιθίνη Τρανσκαρβαμυλάση (OTC). Αυτό το OTC ένζυμο είναι πολύ σημαντικό επειδή βοηθά στην απομάκρυνση μιας τοξικής ουσίας που ονομάζεται αμμωνία από το αίμα μας. Έτσι, όταν αυτό το ένζυμο είναι χαμηλό, η αμμωνία αρχίζει να συσσωρεύεται στο σώμα. Αυτή είναι στην πραγματικότητα μια διαταραχή του κύκλου της ουρίας .

Ας δούμε τώρα πώς συμβαίνει αυτό. Όταν τρώμε πρωτεΐνη, τα βακτήρια στα έντερα μας διασπούν την πρωτεΐνη και παράγουν αμμωνία ως απόβλητο. Στη συνέχεια, το συκώτι μας παίρνει αυτήν την αμμωνία και τη μετατρέπει σε ουρία σε μια διαδικασία που ονομάζεται κύκλος ουρίας. Γι' αυτό υπάρχει το ένζυμο OTC. Στη συνέχεια, τα νεφρά μας φιλτράρουν αυτήν την ουρία από το αίμα και την αποβάλλουν ως ούρα. Καταλαβαίνετε; Έτσι, όταν η OTC έχει εξαφανιστεί, όλη αυτή η διαδικασία γίνεται χαοτική.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι αυτής της πάθησης;

Η ανεπάρκεια των OTC χωρίζεται κυρίως σε τρεις τύπους, ανάλογα με τον χρόνο που χρειάζεται για να εμφανιστούν τα συμπτώματα:

• Νεογνικός τύπος: Αυτός είναι ο πιο σοβαρός τύπος. Τα συμπτώματα εμφανίζονται εντός των πρώτων 30 ημερών από τη γέννηση. Αυτά τα μωρά χρειάζονται άμεση θεραπεία.
• Ενδιάμεσος τύπος: Αυτό συνήθως επηρεάζει παιδιά ηλικίας από ενός μηνός έως περίπου 16 ετών.
• Τύπος όψιμης έναρξης: Μπορεί να εμφανιστεί μετά την ηλικία των 16 ετών, μερικές φορές ακόμη και στην ηλικία των 60 ετών. Είναι ο λιγότερο σοβαρός από τους άλλους δύο τύπους.

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει ανεπάρκεια OTC;

Η ανεπάρκεια OTC είναι στην πραγματικότητα μια πολύ σπάνια ασθένεια . Ωστόσο, είναι η πιο συχνή από τις διαταραχές του κύκλου της ουρίας. Σύμφωνα με τους ερευνητές, μπορεί να επηρεάσει έναν στους 14.000 ή έναν στους 80.000 ανθρώπους παγκοσμίως. Επιπλέον, αυτή η πάθηση επηρεάζει τα αγόρια πιο συχνά και πιο σοβαρά .

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;

Τα συμπτώματα αυτής της νόσου ποικίλλουν ανάλογα με τον χρόνο έναρξης. Στα νεογνά, τα συμπτώματα είναι πιο έντονα. Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο συχνά μετά την κατανάλωση τροφής πλούσιας σε πρωτεΐνες.

Συμπτώματα σε νεογέννητα μωρά

Εάν ένα μωρό έχει αυτή την πάθηση, μπορεί να παρατηρήσετε πράγματα όπως τα εξής:

• Αρνούνται να φάνε ή να πιουν, και δεν πίνουν γάλα.
• Συχνός έμετος.
• Πολύ αγχωμένος, κλαίει συνέχεια.
• Συνεχής αίσθηση υπνηλίας και νωθρότητας («Λήθαργος»).
• Μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις.
• Άψυχο σώμα, σαν ένα κομμάτι ύφασμα («Υποτονία»).
• Το ήπαρ μπορεί να πρηστεί και να διευρυνθεί («Ηπατομεγαλία»).

Φανταστείτε πόσο θα φοβόταν μια μητέρα αν κάτι τέτοιο συνέβαινε σε ένα νεογέννητο μωρό. Γι' αυτό είναι τόσο σημαντικό να γνωρίζετε αυτά τα συμπτώματα.

Συμπτώματα σε παιδιά από ενός μηνός έως 16 ετών

Τα παιδιά ηλικίας άνω του ενός μηνός και κάτω των 16 ετών ενδέχεται επίσης να εμφανίσουν τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω. Επιπλέον, μπορεί να παρατηρήσετε και τα εξής:

• Σύγχυση, κατάσταση νοητικής σύγχυσης.
• Παραλήρημα, όπως παραισθήσεις.
• Απώλεια ισορροπίας και αδυναμία σωστής βάδισης («Αταξία»).

Συμπτώματα σε ενήλικες

Εάν αυτή η πάθηση εμφανιστεί σε ενήλικα, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα, εκτός από τα συμπτώματα σε μικρά παιδιά που αναφέρθηκαν προηγουμένως:

• Ναυτία.
• Πονοκέφαλοι όπως οι ημικρανίες.
• Δυσκολία στην ομιλία, ασαφής ομιλία (Δυσαρθρία).
• Οι ψευδαισθήσεις είναι να βλέπουμε ή να ακούμε πράγματα που δεν υπάρχουν.
• Θολή όραση ή άλλες οπτικές διαταραχές.

Γιατί συμβαίνει αυτή η ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων; Ποιες είναι οι αιτίες;

Η ανεπάρκεια OTC είναι μια γενετική διαταραχή . Αυτό σημαίνει ότι προκαλείται από αλλαγές στο DNA μας. Οι ερευνητές έχουν μέχρι στιγμής εντοπίσει περίπου 400 αλλαγές στο DNA που μπορούν να προκαλέσουν αυτήν την ασθένεια. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις (περίπου το 20% των περιπτώσεων), μπορεί επίσης να προκληθεί από μια αλλαγή στο DNA που δεν μπορεί να ανιχνευθεί με εξετάσεις.

Υπάρχουν δύο κύριοι τρόποι με τους οποίους μπορούν να συμβούν αυτές οι αλλαγές στο DNA (`DNA`):

• Κληρονομική: Ένα μωρό μπορεί να κληρονομήσει αυτή τη μετάλλαξη του DNA από τη μητέρα του. Εάν συμβεί αυτό, ένα αγόρι θα έχει την ασθένεια. Εάν ένα κορίτσι είναι φορέας, θα επηρεαστεί. Αυτό ποικίλλει από χώρα σε χώρα, αλλά συνήθως κυμαίνεται μεταξύ 36% και 80% των περιπτώσεων.
• Μη κληρονομικός (de novo) τύπος: Σε αυτήν την περίπτωση, το μωρό δεν κληρονομεί την αλλαγή στο DNA. Αυτό σημαίνει ότι η αλλαγή συνέβη τυχαία ενώ το μωρό αναπτυσσόταν στη μήτρα της μητέρας.

Η κληρονομική ανεπάρκεια των OTC είναι μια πάθηση που συνδέεται με το Χ . Αυτό σημαίνει ότι μόνο οι γυναίκες είναι φορείς και δεν αναπτύσσουν την πλήρη νόσο. Ωστόσο, μπορούν να εμφανίσουν συμπτώματα. Έρευνες έχουν δείξει ότι μεταξύ 10% και 20% των γυναικών φορέων θα εμφανίσουν συμπτώματα κάποια στιγμή στη ζωή τους.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν λόγω έλλειψης μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;

Η ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει υψηλά επίπεδα αμμωνίας στο αίμα. Αυτό το υψηλό επίπεδο αμμωνίας στο αίμα (υπεραμμωναιμία) είναι τοξικό για τον εγκέφαλο . Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεταβολική εγκεφαλοπάθεια.Εάν αυτό επιδεινωθεί ή διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές επιπλοκές, όπως:

• Νοητική υστέρηση και αναπτυξιακές καθυστερήσεις.
• Νευρολογικές διαταραχές όπως η εγκεφαλική παράλυση.
• Το να πέσεις σε κώμα σημαίνει να χάσεις τις αισθήσεις σου.
• Δυστυχώς, μπορεί να συμβεί ακόμη και ο θάνατος.

Αυτές οι επιπλοκές είναι πιο συχνές και πιο σοβαρές σε νεογνά με ανεπάρκεια OTC.

Η ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων (OTC) μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, είναι δυνατό να διαχειριστείτε την πάθηση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να αποκτήσετε ένα υγιές μωρό. Εάν έχετε ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων ή εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει ιστορικό αυτής της πάθησης, είναι καλή ιδέα να μιλήσετε με τον μαιευτήρα και γυναικολόγο σας. Στη συνέχεια, μπορούν να συνεργαστούν με τους γιατρούς που αντιμετωπίζουν την ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων για να συντονίσουν τη φροντίδα που χρειάζεστε.

Πώς οι γιατροί ανιχνεύουν (διαγιγνώσκουν) την ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;

Η ανεπάρκεια OTC διαγιγνώσκεται κυρίως μέσω εργαστηριακών εξετάσεων, ιδίως εξετάσεων αίματος και ούρων. Σε πολλές περιπτώσεις, μπορεί να ανιχνευθεί πριν από τη γέννηση ενός μωρού μέσω εξετάσεων DNA. Ωστόσο, παρόλο που η ανεπάρκεια OTC είναι μια γενετική πάθηση, αυτές οι εξετάσεις ενδέχεται να μην είναι σε θέση να ανιχνεύσουν όλες τις αλλαγές στο DNA που μπορούν να την προκαλέσουν. Αυτό συμβαίνει επειδή υπάρχει μια μεγάλη ποικιλία αλλαγών στο DNA που μπορούν να την προκαλέσουν.

Ανάλογα με τους νόμους και τους κανονισμούς της χώρας στην οποία ζείτε, ενδέχεται να υπάρχει ένα σύστημα για τον έλεγχο κάθε νεογέννητου για ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων. Σε τέτοιες περιοχές, οι πιθανότητες έγκαιρης ανίχνευσης της νόσου είναι υψηλότερες.

Ωστόσο, σε μέρη όπου δεν υπάρχουν διαθέσιμες τέτοιες τυποποιημένες μέθοδοι εξέτασης, μπορεί να είναι δύσκολο ακόμη και για έμπειρους γιατρούς να διαγνώσουν την πάθηση μετά τη γέννηση του μωρού. Αυτό συμβαίνει επειδή τα συμπτώματα είναι πολύ ασαφή στα αρχικά στάδια και μπορεί να μοιάζουν με αυτά οποιασδήποτε άλλης ασθένειας. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, η δηλητηρίαση από αμμωνία μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη πριν καν οι γιατροί εντοπίσουν την πάθηση.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την ανεπάρκεια OTC;

Τα καλά νέα είναι ότι υπάρχουν καλές θεραπείες για την ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων. Υπάρχουν μερικά βασικά σημεία που πρέπει να έχετε κατά νου κατά τη θεραπεία αυτής της ασθένειας:

• Μείωση των επιπέδων αμμωνίας στο αίμα: Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, η αιμοκάθαρση μπορεί να απομακρύνει γρήγορα την αμμωνία από το αίμα.
• Εναλλακτικές οδοί θεραπείας: Υπάρχουν φάρμακα που δεσμεύουν το άζωτο. Αυτά λειτουργούν δεσμεύοντας το άζωτο, επεξεργάζοντάς το με άλλους τρόπους και αποτρέποντας τον σχηματισμό αμμωνίας. Παραδείγματα περιλαμβάνουν φάρμακα όπως το φαινυλοξικό νάτριο και το βενζοϊκό νάτριο.
• Αλλαγές στη διατροφή: Η μείωση και η διαχείριση της πρόσληψης πρωτεϊνών είναι σημαντική για τη διατήρηση των επιπέδων αμμωνίας στο αίμα σε ασφαλές επίπεδο.Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να δώσετε προτεραιότητα στην πρόσληψη θερμίδων από υδατάνθρακες («υδατάνθρακες») και λίπη («λίπη»).
• Συμπληρώματα: Τα απαραίτητα αμινοξέα που δεν μπορούν να ληφθούν από πρωτεΐνες πρέπει να λαμβάνονται ως συμπληρώματα.
• Παρακολούθηση των επιπέδων αμμωνίας στο αίμα: Οι τακτικές εξετάσεις αίματος μπορούν να βοηθήσουν στην ανίχνευση των επιπέδων αμμωνίας στο αίμα πριν αυτά φτάσουν σε επικίνδυνα υψηλά επίπεδα.

Εάν η ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων εντοπιστεί πριν από τη γέννηση του μωρού, μπορεί να είναι δυνατή η έναρξη θεραπείας για το μωρό στη μήτρα. Η χορήγηση αυτών των εναλλακτικών φαρμάκων στη μητέρα λίγο πριν από τη γέννηση του μωρού μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση των επιπέδων αμμωνίας του μωρού σε ασφαλές επίπεδο μετά τη γέννηση.

Μπορεί η ανεπάρκεια των μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων να θεραπευτεί πλήρως;

Ναι, υπάρχει τρόπος να θεραπευτεί η ανεπάρκεια των μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων (OTC). Αυτή είναι η μεταμόσχευση ήπατος . Σε αυτήν, το άρρωστο ήπαρ σας αφαιρείται και μεταμοσχεύεται ένα υγιές ήπαρ. Αυτό το ήπαρ μπορεί να παράγει το ένζυμο OTC. Μετά τη μεταμόσχευση ήπατος, μπορείτε να ακολουθείτε μια κανονική, θρεπτική διατροφή και δεν θα χρειαστεί να λαμβάνετε φάρμακα που μειώνουν την αμμωνία.

Δυστυχώς, οι μεταμοσχεύσεις ήπατος δεν είναι πολύ συνηθισμένες για αυτήν την ασθένεια για διάφορους λόγους. Επίσης, τα άτομα που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση ήπατος πρέπει να λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά για το υπόλοιπο της ζωής τους για να αποτρέψουν την απόρριψη του μεταμοσχευμένου οργάνου. Ο γιατρός σας μπορεί να σας ενημερώσει περισσότερα για τις μεταμοσχεύσεις ήπατος και πώς μπορούν να σας επηρεάσουν.

Η γονιδιακή θεραπεία για την ανεπάρκεια OTC βρίσκεται επίσης υπό διερεύνηση. Αυτή η θεραπεία μπορεί να αποτελέσει μια μελλοντική εναλλακτική λύση στη μεταμόσχευση ήπατος για την ασθένεια.

Τι μπορείτε να περιμένετε όταν ζείτε με ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;

Αυτό που μπορείτε να περιμένετε από την ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων (OTC) ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης. Όσο πιο σοβαρή είναι η πάθηση, τόσο λιγότερη πρωτεΐνη μπορείτε να καταναλώσετε με ασφάλεια. Πολλά άτομα με ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων προτιμούν μια χορτοφαγική διατροφή ακόμη και πριν από τη διάγνωση, επειδή είναι πιο εύκολο για αυτά. Ο γιατρός σας θα σας καθοδηγήσει σχετικά με το πόση πρωτεΐνη μπορείτε να καταναλώνετε και πώς να την παρακολουθείτε.

Συνολικά, η έλλειψη μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων μπορεί να έχει σημαντικό αντίκτυπο στη ζωή σας. Τα αυξημένα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο επιπλοκών όπως η νοητική υστέρηση. Γι' αυτό είναι τόσο σημαντικό να διατηρείτε τα επίπεδα αμμωνίας χαμηλά.

Ωστόσο, με την παρακολούθηση, τη θεραπεία και μια δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνες, η ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων (OTC) είναι μια σε μεγάλο βαθμό διαχειρίσιμη πάθηση . Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε τακτικά τα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα σας για να διασφαλίσετε ότι δεν θα αυξηθούν. Εάν τα επίπεδα αμμωνίας στο αίμα σας είναι αυξημένα, η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μείωσή τους.

Πόσο διαρκεί μια ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;

Η ανεπάρκεια OTC είναι μια συγγενής πάθηση , που σημαίνει ότι γεννιέστε με αυτήν και διαρκεί μια ζωή. Η μόνη διαθέσιμη θεραπεία είναι η μεταμόσχευση ήπατος.

Ποιο είναι το μέλλον κάποιου με ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;

Η πρόγνωση για κάποιον με ανεπάρκεια OTC εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το πότε εμφανίζονται για πρώτη φορά τα συμπτώματα. Έρευνες του 2020 δείχνουν ότι οι ασθενείς που προσέρχονται σε μεσήλικες και μεγαλύτερες ηλικίες έχουν καλύτερη πρόγνωση. Το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται από 8% έως 13%.

Τα νεογνά είναι συνήθως οι πιο σοβαρές περιπτώσεις και το ποσοστό θνησιμότητας είναι επίσης υψηλό. Ωστόσο, αυτό το ποσοστό θνησιμότητας είναι πολύ χαμηλότερο τώρα από ό,τι τα προηγούμενα χρόνια. Μια 30ετής μελέτη που διεξήχθη από το 1971 έως το 2011 διαπίστωσε ότι το ποσοστό θνησιμότητας των νεογνών ήταν 74%. Ωστόσο, μια μεταγενέστερη μελέτη που διεξήχθη από το 2001 έως το 2013 διαπίστωσε ότι το ποσοστό θνησιμότητας είχε μειωθεί στο 43%. Αυτό δείχνει πόση διαφορά έχει υπάρξει με την πρόοδο της ιατρικής επιστήμης.

Υπάρχει τρόπος να αποτρέψω την έλλειψη OTC;

Δεν υπάρχει τρόπος να αποτρέψετε την ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων. Ωστόσο, μπορείτε να λάβετε γενετική συμβουλευτική πριν αποκτήσετε παιδιά. Ενώ αυτό δεν μπορεί να αποτρέψει την ασθένεια, μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε τις πιθανότητες τα παιδιά σας να την κληρονομήσουν.

Τι ώρα χρειάζεται να πάτε στο νοσοκομείο;

Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε συμπτώματα υψηλής αμμωνίας στο αίμα («αμμωνία»), θα πρέπει να πάτε αμέσως σε νοσοκομείο ή σε τμήμα επειγόντων περιστατικών . Όσο περισσότερο παραμένει υψηλή η αμμωνία στο αίμα («αμμωνία»), τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος μόνιμης εγκεφαλικής βλάβης. Επομένως, δεν είναι καλή ιδέα να καθυστερήσετε.

Ποιες είναι οι σημαντικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό σας;

Όταν επισκεφτείτε τον γιατρό σας, καλό είναι να κάνετε μερικές ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Προκαλείται η έλλειψη OTC μου από κάποια γενετική μετάλλαξη που έχει εντοπιστεί πρόσφατα;
• Πρέπει να εξεταστούν και άλλα μέλη της οικογένειάς μου για ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων;
• Ποια είναι η μέγιστη ποσότητα πρωτεΐνης που μπορώ να λαμβάνω σε μια μέρα;
• Τι θεραπεία χρειάζομαι;
• Τι συμπληρώματα πρέπει να παίρνω;
• Ποια είναι τα συμπτώματα που απαιτούν επείγουσα θεραπεία;

Τέλος, μερικά πράγματα που πρέπει να έχετε κατά νου

Είτε αυτή η ασθένεια επηρεάζει εσάς είτε το παιδί σας, είναι φυσιολογικό να βιώνετε μια σειρά από συναισθήματα όταν μαθαίνετε ότι πρόκειται για μια δια βίου γενετική πάθηση. Μπορεί να νιώσετε φόβο, άγχος και θυμό. Όλα αυτά τα συναισθήματα είναι κατανοητά.

Αλλά πρέπει να θυμάστε ότι η ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων δεν είναι δικό σας λάθος και συχνά προκαλείται από παράγοντες πέρα ​​από τον έλεγχό σας.

Παρόλο που η ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων είναι μια σοβαρή πάθηση, οι εξελίξεις στην ιατρική επιστήμη την έχουν καταστήσει πολύ πιο θεραπεύσιμη από ό,τι ήταν πριν από μερικές δεκαετίες. Με τακτική παρακολούθηση και θεραπεία, η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί σε μεγάλο βαθμό. Υπάρχουν επίσης αυξανόμενες ενδείξεις ότι η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να θεραπεύσει την ασθένεια. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή χρειάζεστε βοήθεια στην πορεία, μην ξεχάσετε να βασιστείτε στην ιατρική σας ομάδα. Είναι πάντα εκεί για να σας καθοδηγήσουν και να σας υποστηρίξουν.

` Ανεπάρκεια μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, αμμωνία, ήπαρ, κύκλος ουρίας, γενετικές ασθένειες, πρωτεΐνη, παιδιατρικές ασθένειες