Ας μάθουμε απλώς για την Πνευμονική Κυψελιδική Πρωτεΐνωση (PAP), μια ασθένεια που προκαλεί απόφραξη των αερόσακων στους πνεύμονες.

Νιώθετε μερικές φορές ότι απλώς δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε, ότι το στήθος σας είναι σφιγμένο; Νιώθετε κουρασμένοι ακόμα και αφού περπατήσετε μια μικρή απόσταση; Συχνά ξεχνάμε αυτά τα πράγματα, νομίζοντας ότι είναι απλώς φυσιολογική κόπωση. Ωστόσο, σήμερα θα μιλήσουμε για μια σοβαρή ιατρική πάθηση που μπορεί να κρύβεται πίσω από αυτά τα συμπτώματα, αν και πολύ σπάνια. Αυτή είναι η Πνευμονική Κυψελιδική Πρωτεΐνωση ή PAP εν συντομία.

Με απλά λόγια, τι είναι η Πνευμονική Κυψελιδική Πρωτεΐνωση (PAP);

Φανταστείτε ότι οι πνεύμονές μας είναι γεμάτοι με εκατομμύρια μικροσκοπικούς αερόσακους. Αυτοί οι μικροσκοπικοί αερόσακοι ονομάζονται κυψελίδες . Όταν αναπνέουμε, μέσω αυτών των αερόσακων προσλαμβάνουμε οξυγόνο.

Τώρα, στην ΠΑΠ, αυτό που συμβαίνει είναι ότι πρωτεΐνες, λίπη και άλλα πράγματα συσσωρεύονται μέσα σε αυτούς τους μικροσκοπικούς αερόσακους, σαν σκουπίδια. Ο λόγος για αυτό είναι ότι τα κύτταρα που καθαρίζουν την ουσία που μοιάζει με λάδι και ονομάζεται επιφανειοδραστική ουσία, η οποία υπάρχει φυσικά στα τοιχώματα αυτών των αερόσακων, δεν λειτουργούν σωστά. Στη συνέχεια, αυτή η επιφανειοδραστική ουσία συσσωρεύεται και φράζει τους αερόσακους. Έτσι, ο αέρας δεν μπορεί να εισέλθει σωστά, με αποτέλεσμα το αίμα να μην λαμβάνει την ποσότητα οξυγόνου που χρειάζεται. Αυτό προκαλεί δυσκολία στην αναπνοή.

Υπάρχουν κύριοι τύποι PAP;

Ναι, η PAP χωρίζεται κυρίως σε τρεις τύπους. Η αιτία κάθε τύπου είναι διαφορετική.

Ποιος διατρέχει μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;

Η αυτοάνοση και η δευτερογενής ΠΑΠ συνήθως επηρεάζουν άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 60 ετών. Αυτοί οι δύο τύποι είναι πιο συνηθισμένοι στους άνδρες . Τα άτομα που καπνίζουν και όσοι εκτίθενται σε σκόνη ή χημικές ουσίες διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο.

Η συγγενής ΠΑΠ είναι πιο συχνή σε παιδιά κάτω των 10 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου PAP;

Το κύριο και πιο συνηθισμένο σύμπτωμα αυτής της ασθένειας είναι η δύσπνοια . Οι περισσότεροι άνθρωποι βιώνουν δύσπνοια κατά την άσκηση ή την εργασία. Ωστόσο, ορισμένοι άνθρωποι μπορεί να βιώσουν αυτή τη δυσκολία ακόμα και όταν απλώς στέκονται ακίνητοι.

Επιπλέον, μπορείτε επίσης να παρατηρήσετε αυτά τα συμπτώματα:

• Πόνος στο στήθος
• Βήχας (ίσως με φλέγμα ή αίμα)
• Μπλε αποχρωματισμός του δέρματος και των νυχιών (κυάνωση) - Αυτό συμβαίνει όταν δεν υπάρχει αρκετό οξυγόνο στο αίμα.
• Συνεχής κόπωση
• Πυρετός
• Συχνές πνευμονικές λοιμώξεις
• Ραχούρι με ρόπαλα
• Απώλεια βάρους χωρίς λόγο

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός αυτή την ασθένεια;

Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε νόσο PAP, ο γιατρός σας θα σας εξετάσει πρώτα και θα ακούσει τους πνεύμονές σας με στηθοσκόπιο. Στη συνέχεια, θα σας κάνει ερωτήσεις σχετικά με το οικογενειακό σας ιατρικό ιστορικό και τον τρόπο ζωής σας. Εάν καπνίζετε, εκτίθεστε σε σκόνη ή χημικές ουσίες, θα πρέπει οπωσδήποτε να ενημερώσετε τον γιατρό σας .

Στη συνέχεια, μπορούν να γίνουν διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η ασθένεια:

• Εξετάσεις αίματος: Ελέγξτε το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα. Επίσης, μπορούν να γίνουν ειδικές εξετάσεις όπως τα αυτοαντισώματα GM-CSF για να βρεθεί η αιτία της νόσου PAP.
• Δοκιμασία πνευμονικής λειτουργίας: Μετράει πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονές σας.
• Ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία: Για να δείτε καθαρά την κατάσταση των πνευμόνων.
• Βρογχοσκόπηση:Μια διαδικασία κατά την οποία ένας λεπτός σωλήνας με προσαρτημένη κάμερα εισάγεται μέσω του στόματος υπό αναισθησία για να εξετάσει το εσωτερικό των αεραγωγών και των πνευμόνων.
• Βιοψία πνεύμονα: Ένα μικρό κομμάτι ιστού λαμβάνεται από τον πνεύμονα κατά τη διάρκεια βρογχοσκόπησης ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για εξέταση.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την PAP;

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την ΠΑΠ, αλλά υπάρχουν πολύ αποτελεσματικές θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματά σας και να ζήσετε μια καλύτερη ζωή.

Η κύρια και πιο συχνά χρησιμοποιούμενη θεραπεία για την ΠΑΠ είναι η «Πλύση Ολόκληρου του Πνεύμονα» (ΠΠΠ) .

Τι είναι αυτή η πλύση πνευμόνων;

Αυτό που συμβαίνει σε αυτή την περίπτωση είναι ότι ο γιατρός χρησιμοποιεί ένα βρογχοσκόπιο (έναν σωλήνα με κάμερα) για να πλύνει τους πνεύμονες έναν προς έναν με φυσιολογικό ορό (αποστειρωμένο αλμυρό νερό) για να αφαιρέσει τις παγιδευμένες πρωτεΐνες και τα λίπη. Μετά από αυτό, γίνεται πολύ πιο εύκολη η αναπνοή.

Όταν κάνετε αυτή τη θεραπεία:

• Θα σας γίνει πλήρης αναισθησία, επομένως δεν θα νιώσετε τίποτα.
• Ο γιατρός εισάγει το βρογχοσκόπιο από το στόμα και το στρέφει προς τον έναν πνεύμονα.
• Το οξυγόνο παρέχεται στον άλλο πνεύμονα από μια μηχανή.
• Μερικές φορές φοράτε ένα δονούμενο γιλέκο γύρω από το στήθος σας. Αυτή η δόνηση χαλαρώνει τα πράγματα που έχουν κολλήσει στους αερόσακους σας.
• Στη συνέχεια, το αλατούχο διάλυμα εγχέεται στους πνεύμονες και, όταν αποσύρεται, βγαίνει μαζί με το υλικό που είχε κολλήσει.
• Ίσως και ο άλλος πνεύμονας να πλένεται ταυτόχρονα ή μετά από μερικές ημέρες.

Άλλες θεραπείες

• Βρογχοδιασταλτικά: Αυτά τα φάρμακα χαλαρώνουν τους μύες γύρω από τους αεραγωγούς, διευκολύνοντας την αναπνοή.
• Θεραπεία υποκατάστασης GM-CSF: Αυτή εισπνέεται μέσω νεφελοποιητή ή χορηγείται ως ένεση. Βελτιώνει τη λειτουργία των κυττάρων που καθαρίζουν τους αεραγωγούς.
• Μεταμόσχευση πνεύμονα: Άτομα των οποίων η νόσος είναι πολύ σοβαρή και των οποίων οι πνεύμονες έχουν υποστεί βλάβη μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση υγιούς πνεύμονα ως έσχατη λύση.
• Πλασμαφαίρεση και ανταλλαγή πλάσματος: Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση του υγρού μέρους του αίματος (πλάσματος) και την αντικατάστασή του με πλάσμα από ένα υγιές άτομο. Στην αυτοάνοση πλασμαφαίρεση πλάσματος (PAP), αυτό βοηθά στην αποτροπή της επίθεσης του ανοσοποιητικού συστήματος σε υγιή κύτταρα.
• Συμπληρωματικό οξυγόνο: Το οξυγόνο χορηγείται μέσω μάσκας ή ενός μικρού σωλήνα που τοποθετείται στη μύτη για να διευκολύνει την αναπνοή.

Τι μπορώ να κάνω ως άτομο με PAP;

Εάν έχετε PAP, είναι πολύ σημαντικό να ακολουθήσετε τη θεραπεία που σας έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός σας και επίσης να προσέξετε τον τρόπο ζωής σας.

• Αποφύγετε εντελώς το κάπνισμα και αποφύγετε μέρη όπου καπνίζουν άλλοι.
• Κάντε τα εμβόλια γρίπης και πνευμονίας όπως σας συνέστησε ο γιατρός σας.
• Μείνετε μακριά από άτομα που είναι άρρωστα.
• Ακολουθήστε μια θρεπτική διατροφή και ελέγξτε το βάρος σας.
• Πλύνετε καλά τα χέρια σας μετά τη χρήση της τουαλέτας και πριν και μετά το φαγητό.
• Συζητήστε με τον γιατρό σας και αναπτύξτε ένα ασφαλές πρόγραμμα άσκησης που σας ταιριάζει.