Θα μιλήσουμε για σπάνιες πνευμονοπάθειες;

Η αναπνοή και η εκπνοή είναι απλά, φυσικά πράγματα που μας συμβαίνουν. Αλλά μερικές φορές μας ενοχλούν πράγματα όπως ο επίμονος βήχας, ο συριγμός και το σφίξιμο στο στήθος. Αυτά μπορεί να είναι συμπτώματα μιας σπάνιας πνευμονικής νόσου που είναι πιο σοβαρή από ένα κοινό κρυολόγημα, αλλά για την οποία πολλοί άνθρωποι δεν έχουν ακούσει ποτέ. Σπάνια συζητούνται αυτά. Έτσι, σήμερα μιλάμε για σπάνιες πνευμονικές παθήσεις για τις οποίες πρέπει να είμαστε ενήμεροι.

Ποιες είναι αυτές οι σπάνιες πνευμονοπάθειες;

Με απλά λόγια, οι σπάνιες πνευμονοπάθειες είναι σοβαρές, χρόνιες παθήσεις που επηρεάζουν πολύ μικρό αριθμό ανθρώπων. Οι πνεύμονες είναι το κύριο όργανο του αναπνευστικού μας συστήματος. Όταν αναπνέουμε, το οξυγόνο του αέρα προστίθεται στο αίμα και το διοξείδιο του άνθρακα στο αίμα απελευθερώνεται πίσω στους πνεύμονες. Έτσι, αυτές οι σπάνιες ασθένειες διαταράσσουν αυτή τη σημαντική διαδικασία στους πνεύμονες.

Οι γιατροί έχουν εντοπίσει εκατοντάδες σπάνιες πνευμονικές παθήσεις. Αυτές οι ασθένειες συνήθως επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Μερικές μπορεί να είναι ακόμη και απειλητικές για τη ζωή. Το λυπηρό είναι ότι δεν υπάρχει θεραπεία για τις περισσότερες από αυτές τις ασθένειες. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να ελέγξουν τα συμπτώματα και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειαστούν μεταμόσχευση πνεύμονα ως έσχατη λύση.

Ποιες είναι οι πιο συχνές σπάνιες πνευμονοπάθειες;

Υπάρχουν πολλά είδη σπάνιων ασθενειών που επηρεάζουν τους πνεύμονες. Ας δούμε μερικές από αυτές λεπτομερώς σε έναν πίνακα. Αυτό θα σας βοηθήσει να κατανοήσετε πλήρως αυτές τις ασθένειες.

Γιατί ονομάζεται και «ορφανή» πνευμονοπάθεια;

Αν και αυτό είναι ένα λίγο περίεργο όνομα, υπάρχει μια μεγάλη ιστορία πίσω από αυτό. Αυτές οι ασθένειες ονομάζονται επίσης «Ορφανές Πνευμονοπάθειες». Ο λόγος γι' αυτό είναι ότι τα άτομα με αυτές τις ασθένειες αισθάνονται σαν να είναι «μόνοι» στον ιατρικό κόσμο. Απλώς σκεφτείτε, επειδή αυτές οι ασθένειες είναι τόσο σπάνιες, είναι δύσκολο να βρεθούν γιατροί που μπορούν να τις διαγνώσουν και να τις θεραπεύσουν με ακρίβεια. Επίσης, γίνεται ελάχιστη έρευνα γι' αυτές. Ως εκ τούτου, αυτοί οι ασθενείς και οι οικογένειές τους μένουν σε μεγάλη αδυναμία.

Τι προκαλεί αυτές τις σπάνιες πνευμονοπάθειες;

Δεν υπάρχει μία μόνο αιτία για αυτές τις ασθένειες. Μπορεί να υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί παράγοντες που συμβάλλουν σε αυτές.

• Γενετικά αίτια: Ορισμένες ασθένειες, όπως η κυστική ίνωση, μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά μέσω γονιδίων. Η πάθηση μπορεί να υπάρχει κατά τη γέννηση.
• Περιβαλλοντικοί παράγοντες: Αυτοί μπορούν επίσης να προκληθούν από πράγματα στον αέρα που αναπνέουμε. Για παράδειγμα, μακροχρόνια εισπνοή αμιάντου, σκόνης άνθρακα, περιττωμάτων πουλιών, μούχλας, καπνού τσιγάρων ή άλλων χημικών ουσιών.
• Λοιμώξεις: Ορισμένες βακτηριακές, ιογενείς ή μυκητιασικές λοιμώξεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν αυτό.
• Άλλες ιατρικές παθήσεις: Τα αυτοάνοσα νοσήματα, στα οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται στο δικό του σώμα, μπορούν επίσης να προκαλέσουν βλάβη στους πνεύμονες. Για παράδειγμα, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος.
• Άγνωστες αιτίες (Ιδιοπαθής): Ορισμένες ασθένειες, για παράδειγμα η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF), είναι τόσο σοβαρές που οι γιατροί εξακολουθούν να μην γνωρίζουν ακριβώς γιατί εμφανίζονται.

Ποια είναι τα συνηθισμένα συμπτώματα αυτών των ασθενειών;

Αν και τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με την ασθένεια, πολλές από αυτές τις σπάνιες πνευμονοπάθειες έχουν ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά. Εάν έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, είναι σημαντικό να ανησυχείτε.

• Επίμονος βήχας: Ξηρός ή φλεγματικός βήχας που διαρκεί εβδομάδες ή μήνες.
• Δύσπνοια: Δύσπνοια, ειδικά κατά την άσκηση, το περπάτημα ή το ανέβασμα σκάλας. Με την πάροδο του χρόνου, η δύσπνοια μπορεί επίσης να εμφανιστεί όταν απλώς στέκεστε ακίνητοι.
• Πόνος στο στήθος: Επίμονο σφίξιμο ή πόνος στο στήθος.
• Παράξενοι ήχοι κατά την αναπνοή: Ένας «τσιρχίρ» ή σφύριγμα που προέρχεται από το στήθος (συριγμός).
• Συχνές λοιμώξεις του θώρακα: Εάν έχετε συχνές ασθένειες όπως βρογχίτιδα ή πνευμονία.
• Κόπωση: Αίσθημα υπερβολικής κόπωσης χωρίς λόγο.
• Απώλεια βάρους:Απώλεια βάρους χωρίς προσπάθεια απώλειας βάρους.

Δεν πάσχουν όλοι με αυτά τα συμπτώματα από μια σπάνια πνευμονοπάθεια. Ωστόσο, εάν αυτά τα συμπτώματα επιμένουν, είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Πώς διαγιγνώσκονται αυτές οι ασθένειες;

Όταν πάτε σε έναν γιατρό, θα σας κάνει πολλές ερωτήσεις σχετικά με τα συμπτώματά σας, αν κάποιος στην οικογένειά σας έχει αυτή την ασθένεια και το εργασιακό σας περιβάλλον. Στη συνέχεια, μπορεί να σας ζητήσει να κάνετε αρκετές εξετάσεις για να διαγνώσετε την ασθένεια.

Εάν τα συμπτώματά σας επιμένουν, είναι καλύτερο να επισκεφθείτε έναν πνευμονολόγο εκτός από τον γενικό ιατρό σας.

Πώς να θεραπεύσετε και να διαχειριστείτε;

Όπως έχουμε πει και πριν, δεν υπάρχει πλήρης θεραπεία για πολλές από αυτές τις ασθένειες. Ωστόσο, υπάρχουν πολλές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων, στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στη διευκόλυνση της ζωής.

Οι μέθοδοι θεραπείας ποικίλλουν από ασθενή σε ασθενή και από ασθένεια σε ασθένεια.

• Φάρμακα: Χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα, όπως κορτικοστεροειδή που μειώνουν τη φλεγμονή, φάρμακα που ελέγχουν το ανοσοποιητικό σύστημα και αντιβιοτικά.
• Οξυγονοθεραπεία: Για άτομα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα, χορηγείται συμπληρωματικό οξυγόνο μέσω ρινικού σωλήνα ή επιστομίου. Αυτό μειώνει τις δυσκολίες στην αναπνοή και βελτιώνει την ποιότητα ζωής.
• Πνευμονική Αποκατάσταση: Πρόκειται για ένα ειδικό πρόγραμμα που περιλαμβάνει άσκηση, σωστή διατροφή, εκπαίδευση σχετικά με την ασθένεια και συμβουλευτική. Αυτό βελτιώνει τη σωματική και ψυχική δύναμη του ασθενούς.
• Μεταμόσχευση πνεύμονα: Αυτή μπορεί να είναι η μόνη επιλογή για ασθενείς σε κρίσιμη κατάσταση που δεν μπορούν να ελεγχθούν με καμία άλλη θεραπεία.

Μπορώ να αποτρέψω αυτές τις ασθένειες;

Δεν μπορούμε να αποτρέψουμε τις γενετικές ασθένειες. Ωστόσο, υπάρχουν πράγματα που μπορούμε να κάνουμε για να μειώσουμε τον κίνδυνο ορισμένων άλλων ασθενειών:

• Αποφύγετε εντελώς το κάπνισμα.
• Εάν εργάζεστε σε περιβάλλον όπου υπάρχουν επιβλαβείς ουσίες όπως χημικά ή σκόνη, φοράτε κατάλληλο αναπνευστήρα .

Εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει κάποια γενετική πνευμονοπάθεια, μιλήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τη λήψη γενετικής συμβουλευτικής πριν από την απόκτηση παιδιών.