Έχετε έναν τέτοιο όγκο στο νεφρό σας; (Νεφρικό αγγειομυολίπωμα) – Μην ανησυχείτε, ας το συζητήσουμε λεπτομερώς!

Έχετε σκεφτεί ποτέ ότι μπορούν να αναπτυχθούν διάφοροι όγκοι μέσα στα νεφρά μας; Μερικές φορές αυτοί οι όγκοι ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης που γίνεται για κάτι άλλο χωρίς συμπτώματα. Για παράδειγμα, ένας τύπος όγκου που αναπτύσσεται στο νεφρό, αλλά συχνά είναι μη καρκινικός (δηλαδή καλοήθης), ονομάζεται «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)» ή «(ΟΜΛ)». Αν και το όνομα μπορεί να ακούγεται λίγο περίπλοκο, ας το συζητήσουμε απλά, με τρόπο που να μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι αυτό το «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)» ή «(AML)»;

Με απλά λόγια, ένα νεφρικό αγγειομυολίπωμα είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται στο νεφρό σας. Το καλύτερο είναι ότι οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους δεν είναι καρκινικοί (καλοήθεις) . Αυτό σημαίνει ότι είναι απίθανο να προκαλέσουν σημαντικά προβλήματα. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτοί οι όγκοι μπορούν να υποστούν ρήξη και να προκαλέσουν αιμορραγία , η οποία μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή και μερικές φορές ακόμη και απειλητική για τη ζωή.

Τώρα ίσως αναρωτιέστε: «Τι σημαίνει να αναπτύξω έναν όγκο;» Το σώμα μας έχει κύτταρα που διαιρούνται και αναπτύσσονται κανονικά για να διατηρήσουν το σώμα μας. Ωστόσο, μερικές φορές αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα και υπερβολικά . Τότε σχηματίζεται ένας όγκος. Αυτός ο όγκος που ονομάζεται «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)» αποτελείται από τρία κύρια μέρη:

• Αιμοφόρα αγγεία
• Μυϊκά κύτταρα
• και λιποκύτταρα (λίπος)

Και τα τρία αυτά συνδυάζονται για να δημιουργήσουν αυτό το ξεχωριστό φρούτο.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση που ονομάζεται «(AML)»;

Στην πραγματικότητα, αυτός είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος καλοήθους (μη καρκινικού) όγκου νεφρού. Στατιστικά, αυτή η πάθηση επηρεάζει 2 έως 6 στους 1.000 ανθρώπους . Είναι ιδιαίτερα συχνή σε γυναίκες άνω των 50 ετών . Επομένως, εάν είστε γυναίκα σε αυτήν την ηλικιακή ομάδα, είναι καλό να το γνωρίζετε αυτό.

Σχετίζεται αυτό το «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)» με άλλες ασθένειες;

Ναι, μερικές φορές αυτή η πάθηση «(Νεφρική ΟΜΛ)» μπορεί να παρατηρηθεί μαζί με διάφορα άλλα προβλήματα υγείας. Δηλαδή, υπάρχει μια ορισμένη τάση για την ανάπτυξη αυτών των όγκων «(ΟΜΛ)» σε άτομα με αυτές τις ασθένειες. Μερικές από αυτές τις ασθένειες είναι:

• Λεμφαγγειολειομυωμάτωση (LAM) - Πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες.
• Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 - Πρόκειται για μια γενετική πάθηση που προκαλεί όγκους στο νευρικό σύστημα.
• Σύμπλεγμα Οζώδους Σκλήρυνσης (TSC) - Πρόκειται επίσης για μια γενετική πάθηση. Καλοήθεις όγκοι αναπτύσσονται σε διάφορα μέρη του σώματος, όπως ο εγκέφαλος, τα νεφρά, η καρδιά, οι πνεύμονες και το δέρμα. Οι όγκοι της ΟΜΛ εμφανίζονται επίσης συχνά με αυτήν την πάθηση.
• «(νόσος von Hippel-Lindau)» - Πρόκειται επίσης για μια γενετική πάθηση, η οποία μπορεί να προκαλέσει σχηματισμό όγκων και κύστεων γεμάτων με υγρό σε διάφορα όργανα.

Έτσι, εάν έχετε αυτήν την πάθηση, οι γιατροί θα αναζητήσουν επίσης «(AML)».

Γιατί αναπτύσσεται αυτό το «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)»; Ποια είναι η αιτία;

Ο κύριος λόγος για αυτό είναι η δική μαςΜια αλλαγή σε ένα γονίδιο ονομάζεται γενετική μετάλλαξη. Για την ακρίβεια, αυτή η αλλαγή συμβαίνει σε δύο γονίδια που ονομάζονται `(TSC1)` ή `(TSC2)`. Αυτά τα γονίδια ονομάζονται "γονίδια καταστολής όγκων" . Δηλαδή, η λειτουργία αυτών των γονιδίων είναι να ελέγχουν την ανεπιθύμητη ανάπτυξη των κυττάρων μας.

Αυτό το γονίδιο `(TSC)` παράγει μια πρωτεΐνη που ονομάζεται τουμπερίνη . Αυτή η πρωτεΐνη βοηθά στον έλεγχο της ανάπτυξης και του μεγέθους των κυττάρων. Φανταστείτε, λοιπόν, τι συμβαίνει εάν υπάρξει μια μετάλλαξη ή αλλαγή σε αυτό το γονίδιο `(TSC)`; Τότε η παραγωγή της πρωτεΐνης τουμπερίνης διαταράσσεται. Στη συνέχεια, το σήμα για να «σταματήσουν» τα κύτταρα δεν πηγαίνει σωστά. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα και τελικά σχηματίζεται ένας όγκος όπως η `(AML)`. Καταλαβαίνετε;

Ποια είναι τα συμπτώματα του «(νεφρικού αγγειομυολιπώματος)»;

Πολλοί άνθρωποι δεν γνωρίζουν καν ότι έχουν νεφρική ΟΜΛ! Αυτό συμβαίνει επειδή τις περισσότερες φορές δεν υπάρχουν συμπτώματα . Ανακαλύπτεται μόνο τυχαία όταν γίνεται μια εξέταση νεφρών (όπως υπερηχογράφημα) για άλλο λόγο.

Ωστόσο, σπάνια, αυτός ο όγκος «(ΟΜΛ)» μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα. Μερικές φορές ο όγκος ανακαλύπτεται λόγω μιας πάθησης που ονομάζεται «(οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία)» . Αυτό είναι λίγο πιο σοβαρό. Με απλά λόγια, μέρος του όγκου ρήγνυται και αρχίζει να αιμορραγεί στον χώρο πίσω από την κοιλιακή κοιλότητα. Πρόκειται για επείγουσα κατάσταση και μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Επιπλέον, υπάρχουν πολλά άλλα συμπτώματα που παρατηρούνται πολύ σπάνια:

• Αναιμία - Αυτό σημαίνει ότι το σώμα δεν έχει αρκετά υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια.
• Αίσθημα πόνου ή δυσφορίας στην κοιλιά, την πλάτη και τη λεκάνη .
• Παρουσία αίματος ή αιμοσφαιρίων στα ούρα (αιματουρία) .
• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) .
• Νεφρική ανεπάρκεια - Αυτό είναι πολύ σπάνιο.
• Αίσθημα ενός όγκου που μοιάζει σαν να πιάνεται στο χέρι .
• Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος .

Εάν έχετε ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, είναι καλύτερο να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)»;

Όπως αναφέραμε νωρίτερα, τις περισσότερες φορές, αυτοί οι όγκοι «ΟΜΛ» ανακαλύπτονται τυχαία. Εντοπίζονται κατά τη διάρκεια κοιλιακής εξέτασης για άλλο λόγο ή κατά τη διάρκεια ρουτίνας ελέγχου ατόμων με σχετικές ασθένειες, όπως η «Σκληροπυρηνική Σκλήρυνση» για την οποία μιλήσαμε νωρίτερα.

Ένας γιατρός μπορεί να διαπιστώσει με βεβαιότητα εάν έχετε νεφρική ΟΜΛ κάνοντας διάφορες απεικονιστικές εξετάσεις που λαμβάνουν εικόνες του εσωτερικού της κοιλιάς σας :

• (Αξονική τομογραφία) (Αξονική τομογραφία)
• (MRI) (Μαγνητική Τομογραφία)
• `(Υπερηχογραφική σάρωση)` (Υπερηχογραφική σάρωση)

Στις περισσότερες περιπτώσεις, μία από αυτές τις απεικονιστικές εξετάσεις είναι αρκετή για να τεθεί η διάγνωση. Επειδή αυτά τα νεφρικά αγγειομυολιπώματα περιέχουν λίπος, συχνά εμφανίζονται χρυσοκίτρινα στις σαρώσεις. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να κυμαίνονται σε μέγεθος από 1 cm έως περίπου 20 cm . Το πιο συνηθισμένο μέγεθος που παρατηρείται είναι περίπου 9 cm.

Τι γίνεται όμως αν μερικές φορές η ιατρική ομάδα δεν μπορεί να πει με βεβαιότητα αν ένας όγκος είναι καλοήθης ή καρκινικός; Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να συστήσει βιοψία νεφρού . Αυτή περιλαμβάνει τη χειρουργική αφαίρεση ενός μικρού κομματιού του όγκου και την εξέτασή του στο μικροσκόπιο. Αυτό θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του εάν τα κύτταρα είναι καρκινικά ή όχι.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)»;

Η θεραπεία για το «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)» μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου, το εάν υπάρχουν συμπτώματα και η γενική υγεία σας. Υπάρχουν αρκετές κύριες επιλογές θεραπείας:

1. Ενεργητική επιτήρηση:

Αυτό ονομάζεται επίσης «παρακολούθηση και αναμονή». Εάν το νεφρικό αγγειομυολίπωμα είναι μικρό (συνήθως λιγότερο από 4 εκατοστά) και δεν έχει συμπτώματα , ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει αυτήν την προσέγγιση. Δεν θα σας χορηγηθεί καμία θεραπεία. Ωστόσο, θα παρακολουθείστε για τυχόν αλλαγές στον όγκο με σαρώσεις σε τακτά χρονικά διαστήματα .

2. Φαρμακευτική αγωγή:

Ορισμένοι όγκοι ΟΜΛ ανταποκρίνονται σε μια κατηγορία φαρμάκων που ονομάζονται αναστολείς mTOR . Αυτές είναι στοχευμένες θεραπείες που στοχεύουν τη γονιδιακή μετάλλαξη. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να σταματήσουν την ανάπτυξη του όγκου ή να τον συρρικνώσουν.

3. Χειρουργική επέμβαση:

Ο γιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• Εάν η «(AML)» προκαλεί συμπτώματα (π.χ. πόνο, αιμορραγία).
• Εάν ο όγκος είναι 4 εκατοστά ή μεγαλύτερος (επειδή οι μεγαλύτεροι όγκοι είναι πιο πιθανό να σκάσουν και να αιμορραγήσουν).
• Εάν υπάρχει υποψία ότι ο όγκος μπορεί να είναι καρκινικός .
• Εάν είστε γυναίκα σε αναπαραγωγική ηλικία (οι ορμονικές αλλαγές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης και έξαρσης του όγκου).
• Ζείτε σε μια περιοχή όπου είναι δύσκολο να έχετε πρόσβαση σε επείγουσα περίθαλψη ή σε υπηρεσίες παρακολούθησης (επειδή, σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, όπως αιμορραγία, απαιτείται γρήγορη θεραπεία).

Υπάρχουν διάφορες χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας:

• Εμβολισμός: Αυτή περιλαμβάνει την απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν με αίμα τον όγκο. Πρόκειται για μια πολύ χρήσιμη διαδικασία σε περιπτώσεις αιμορραγίας λόγω νεφρικής ΟΜΛ.
• `(Νεφρεκτομή)` (Νεφρεκτομή):Σε αυτή την περίπτωση, αφαιρείται μέρος ή ολόκληρος ο προσβεβλημένος νεφρός.
• Μερική νεφρεκτομή ή χειρουργική επέμβαση με διατήρηση νεφρώνα: Αυτή περιλαμβάνει την αφαίρεση μόνο του όγκου, αφήνοντας άθικτο το υγιές μέρος του νεφρού. Οι γιατροί προσπαθούν να χρησιμοποιούν αυτή τη μέθοδο όποτε είναι δυνατόν.
• Αφαίρεση με ραδιοσυχνότητες: Χρησιμοποιεί υψηλή θερμότητα για την καταστροφή μη φυσιολογικού ιστού (όγκου).

Μπορώ να μειώσω τον κίνδυνο εμφάνισης νεφρικής ΟΜΛ;

Για να είμαστε ειλικρινείς, δεν υπάρχει τίποτα που μπορούμε να κάνουμε για να αποτρέψουμε τις γενετικές μεταλλάξεις που οδηγούν στην ανάπτυξη του «(νεφρικού αγγειομυολιπώματος)». Είναι πράγματα που συμβαίνουν πέρα ​​από τον έλεγχό μας.

Ωστόσο, εάν έχετε κάποια από τις σχετικές παθήσεις που συζητήσαμε νωρίτερα (π.χ. Σύμπλεγμα Οζώδους Σκλήρυνσης, Λεμφαγγειολειομυομάτωση, Νευροϊνωμάτωση τύπου 1, νόσο von Hippel-Lindau) , είναι πολύ σημαντικό να κάνετε τακτικές απεικονιστικές εξετάσεις . Στη συνέχεια, εάν έχει αναπτυχθεί ΟΜΛ, μπορεί να ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο . Με αυτόν τον τρόπο, η απαραίτητη θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει έγκαιρα και ο κίνδυνος επιπλοκών μπορεί να μειωθεί.

Αν έχω αυτή την πάθηση, τι να περιμένω;

Τα καλά νέα είναι ότι τα περισσότερα νεφρικά αγγειομυολιπώματα είναι μικρά και σπάνια προκαλούν σοβαρά προβλήματα . Ωστόσο, ένα μικρό ποσοστό μπορεί να γίνει κακοήθη ή να αιμορραγήσει σοβαρά. Επομένως, είναι σημαντικό να τα παρακολουθείτε προσεκτικά εάν έχετε νεφρική ΟΜΛ. Ο γιατρός σας θα σας πει πόσο συχνά χρειάζεται να κάνετε απεικονιστικές εξετάσεις.

Να θυμάστε ότι η ΟΜΛ μπορεί να υποτροπιάσει ακόμη και μετά τη θεραπεία. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να παραμένετε σε επαφή με την ιατρική σας ομάδα και να κάνετε τακτικούς ελέγχους, όπως σας συστήνουν.

Πότε πρέπει να ζητήσω ιατρική συμβουλή;

Εάν έχετε διαγνωστεί με νεφρική ΟΜΛ ή εάν έχετε κάποια πάθηση που σχετίζεται με ΟΜΛ, είναι σημαντικό να γνωρίζετε τα συμπτώματα της οπισθοπεριτοναϊκής αιμορραγίας . Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια :

• Εάν υπάρχει αίμα στα ούρα σας.
• Εάν έχετε επίμονο, αδιάκοπο πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα ή στην περιοχή των γοφών.
• Εάν παρατηρήσετε σημάδια σοκ:
• Σύγχυση
• Ταχύς καρδιακός ρυθμός
• Ζάλη
• Ρηχή αναπνοή
• Χλωμό δέρμα

Αν δείτε κάτι τέτοιο, μην καθυστερείτε.

Τέλος, τι να θυμάστε (Μήνυμα για το σπίτι)

Εντάξει, λοιπόν, το «(νεφρικό αγγειομυολίπωμα)» ή «(AML)» για το οποίο μιλούσαμε είναι ένας όγκος που σχηματίζεται στο νεφρό και συνήθως είναι μη καρκινικός (καλοήθης).Τις περισσότερες φορές, αυτό διαπιστώνεται τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας άλλης εξέτασης. Εάν έχετε διαγνωστεί με αυτόν τον τύπο «(νεφρικής ΟΜΛ)», μην πανικοβάλλεστε . Συζητήστε με τον γιατρό σας για να αποφασίσετε ποια θεραπεία ή μέθοδος παρακολούθησης είναι η καλύτερη για εσάς.

Το πιο σημαντικό είναι να παρακολουθείτε αυτούς τους όγκους τακτικά . Με αυτόν τον τρόπο, μπορείτε να αποτρέψετε την ανάπτυξη μιας σοβαρής πάθησης όπως η αιμορραγία. Διότι αν συμβεί κάτι τέτοιο, μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Επομένως, ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας και κάντε εξετάσεις εγκαίρως. Η υγεία σας είναι στα χέρια σας!

` Νεφρικό αγγειομυολίπωμα, ΟΜΛ, Νεφρικοί όγκοι, Νεφρική νόσος, Οζώδης σκλήρυνση, Νεφρική αιμορραγία, Γενετικές μεταλλάξεις