Έχει το μωρό σας καρδιακό πρόβλημα; Ας μιλήσουμε για το σύμπλεγμα Shone!

Όταν ο γιατρός σας πει ότι το μικρό σας έχει μια καρδιακή πάθηση που ονομάζεται «Σύμπλεγμα Shone», μπορεί να νιώσετε σοκαρισμένοι, φοβισμένοι και μπερδεμένοι . Είναι πολύ συνηθισμένο. Μπορεί να μην έχετε ξανακούσει αυτό το όνομα. «Τι είναι αυτή η ασθένεια; Τι θα συμβεί στο μωρό μου;» Μπορεί να έχετε πολλές ερωτήσεις στο μυαλό σας. Μην ανησυχείτε. Ας μιλήσουμε για αυτό απλά και καθαρά. Τι είναι το Σύμπλεγμα Shone; Ας καταλάβουμε ακριβώς τι κάνει στο μωρό.

Με απλά λόγια, τι είναι αυτό το Σύμπλεγμα Shone;

Το Σύμπλεγμα Shone είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια . Αυτό που συμβαίνει σε αυτή την περίπτωση είναι ότι υπάρχει μια απόφραξη σε περισσότερα από ένα σημεία της οδού ροής του αίματος προς την αριστερή πλευρά της καρδιάς του μωρού μας. Φανταστείτε, η αριστερή πλευρά της καρδιάς μας είναι αυτή που παίρνει το πλούσιο σε οξυγόνο, καθαρό αίμα από τους πνεύμονες και το αντλεί σε όλο το σώμα. Ακριβώς όπως ένας υδροκινητήρας. Τώρα, τι συμβαίνει εάν υπάρχουν μπλοκαρίσματα ή αλλοιώσεις σε αυτήν την οδό ροής του αίματος; Δυσκολεύεται η καρδιά να προσλάβει αίμα και δυσκολεύεται να αντλήσει αίμα στο σώμα. Αυτό συμβαίνει στο Σύμπλεγμα Shone.

Αυτή η πάθηση ονομάζεται Σύμπλεγμα Shone, από το όνομα του γιατρού που την περιέγραψε πρώτος. Παρόλο που εντόπισε τέσσερα καρδιακά ελαττώματα που σχετίζονται με αυτήν, οι γιατροί έχουν πλέον ανακαλύψει ότι εμπλέκονται αρκετά ακόμη ελαττώματα.

Ποιες καρδιακές ανωμαλίες μπορούν να συσχετιστούν με το σύμπλεγμα Shone;

Για να διαγνωστεί ένα μωρό με το Σύμπλεγμα Shone, πρέπει να έχει τουλάχιστον δύο από τις οκτώ καρδιακές ανωμαλίες που θα συζητήσουμε παρακάτω. Ας δούμε ποιες είναι. Μερικές από τις λέξεις μπορεί να φαίνονται λίγο περίπλοκες, αλλά θα τις εξηγήσω απλά.

Ποια είναι τα συμπτώματα εάν το μωρό μου έχει αυτή την πάθηση;

Μερικά μωρά με αυτή την πάθηση, εάν είναι σοβαρή, αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση . Αυτό συμβαίνει επειδή η καρδιά του μωρού δεν είναι σε θέση να αντλήσει αρκετό αίμα στο σώμα. Ωστόσο, μερικές φορές, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά την παιδική ηλικία ή ακόμα και την εφηβεία.

Αναζητήστε αυτά τα σημάδια στο παιδί σας:

• Δυσκολία στην αύξηση βάρους: Δεν αυξάνεται σωστά το βάρος.
• Αίσθημα κόπωσης ενώ πίνετε γάλα: Αφού πιείτε λίγο γάλα, αρχίζετε να ιδρώνετε και δυσκολεύεστε να αναπνεύσετε.
• Μειωμένη παραγωγή ούρων : Λιγότερη ούρηση από το κανονικό.
• Αδύναμος σφυγμός: Ο σφυγμός είναι πολύ αδύναμος, ειδικά στα χέρια και τα πόδια.
• Διαφορά στην αρτηριακή πίεση μεταξύ χεριών και ποδιών: Η αρτηριακή πίεση στα χέρια είναι υψηλότερη από ό,τι στα πόδια.
• Συσσώρευση γαλακτικού οξέος στο αίμα.

Εάν το παιδί σας έχει ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, είναι πολύ σημαντικό να μιλήσετε με τον γιατρό σας το συντομότερο δυνατό.

Γιατί συνέβη αυτό στο μωρό μου; Ποια είναι η αιτία;

Τώρα ίσως αναρωτιέστε: «Γιατί συνέβη αυτό στο μωρό μου; Είναι δικό μου λάθος;» Στην πραγματικότητα, οι γιατροί δεν έχουν ακόμη βρει μια συγκεκριμένη αιτία για αυτό. Τις περισσότερες φορές, συμβαίνει σποραδικά. Δεν έχουμε ακόμη αρκετές πληροφορίες για να πούμε με βεβαιότητα αν πρόκειται για γενετικό ή περιβαλλοντικό παράγοντα.

Αν και ορισμένες έρευνες υποδηλώνουν ότι μπορεί να είναι κληρονομική, ο τρόπος με τον οποίο μεταδίδεται στις οικογένειες είναι πολύ περίπλοκος. Επομένως, απαιτείται περισσότερη έρευνα για την πλήρη κατανόηση αυτού του ζητήματος.

Ποιες είναι οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν λόγω αυτής της πάθησης;

Το σύμπλεγμα Shone μπορεί να προκαλέσει ορισμένες επιπλοκές, γι' αυτό και η άμεση θεραπεία και η μακροχρόνια παρακολούθηση είναι σημαντικές.

• Πνευμονική υπέρταση: Μια μη φυσιολογική αύξηση της αρτηριακής πίεσης στα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα στους πνεύμονες.
• Μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί: Ακανόνιστοι καρδιακοί ρυθμοί.
• Καρδιακή ανεπάρκεια: Μια πάθηση κατά την οποία η καρδιά αδυνατεί να αντλήσει αρκετό αίμα στο σώμα.

Πώς το βρίσκουν αυτό οι γιατροί;

Οι γιατροί χρησιμοποιούν διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας.

• Εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα: Πρόκειται για μια ειδική σάρωση που γίνεται ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα. Μπορεί να ανιχνεύσει καρδιακά προβλήματα πριν γεννηθεί το μωρό.
• Διαθωρακικό ηχοκαρδιογράφημα (TTE): Υπερηχογράφημα της καρδιάς που πραγματοποιείται μετά τη γέννηση του μωρού. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται κυρίως για τη διάγνωση του συμπλέγματος Shone.
• Αξονική τομογραφία καρδιάς ή μαγνητική τομογραφία: Αυτές οι εξετάσεις συνήθως δεν γίνονται για όλους, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στην παροχή πιο εμπεριστατωμένων πληροφοριών σχετικά με τη δομή της καρδιάς.

Τις περισσότερες φορές, η νόσος διαγιγνώσκεται πριν ή μετά τη γέννηση. Ωστόσο, μερικές φορές η νόσος διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία, όταν τα συμπτώματα είναι ήπια και όχι τόσο σοβαρά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ένας γιατρός μπορεί να παραπέμψει τον ασθενή για περαιτέρω εξετάσεις λόγω ενός μη φυσιολογικού ήχου (καρδιακό φύσημα) που ακούγεται κατά την ακρόαση της καρδιάς.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Ο μόνος τρόπος αντιμετώπισης του συμπλέγματος Shone είναι η χειρουργική επέμβαση . Προς το παρόν δεν υπάρχουν φάρμακα που να μπορούν να θεραπεύσουν αυτήν την πάθηση. Ωστόσο, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων του μωρού και την υποστήριξη της καρδιακής λειτουργίας μέχρι τη χειρουργική επέμβαση.

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη χειρουργική επέμβαση για αυτό. Αντίθετα, οι γιατροί θα αποφασίσουν ποια χειρουργική επέμβαση χρειάζεται με βάση τις καρδιακές ανωμαλίες που έχει το παιδί σας και το πόσο καλά λειτουργεί η καρδιά.

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες χειρουργικές επεμβάσεις:

• Αφαίρεση του επιπλέον ιστικού δακτυλίου γύρω από τη μιτροειδή βαλβίδα.
• Επισκευή μιτροειδούς βαλβίδας.
• Αντικατάσταση μιτροειδούς βαλβίδας (αυτή είναι λίγο λιγότερο συχνή).
• Αφαίρεση περίσσειας ιστού κάτω από την αορτική βαλβίδα.
• Διεύρυνση του ανοίγματος της αορτικής βαλβίδας.
• Επιδιόρθωση ενός στενωμένου τμήματος της αορτής.

Χειρουργική επέμβαση

Μερικές φορές οι γιατροί το κάνουν αυτό με σταδιακή προσέγγιση . Δηλαδή, δεν κάνουν την επέμβαση μονομιάς. Την κάνουν σε δύο μέρη, χωρισμένα από μια χρονική περίοδο. Για παράδειγμα, η πρώτη χειρουργική επέμβαση αφαιρεί το μπλοκάρισμα στον τρόπο που το αίμα ρέει έξω από την καρδιά. Στη συνέχεια, η δεύτερη χειρουργική επέμβαση αφαιρεί το μπλοκάρισμα στον τρόπο που το αίμα ρέει προς την καρδιά. Ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει ακριβώς πόσες χειρουργικές επεμβάσεις θα χρειαστεί το παιδί σας και πότε είναι καλύτερο να γίνουν.

Ποια είναι η μελλοντική ζωή και η πρόγνωση του παιδιού;

Η μελλοντική ζωή και η ευημερία του παιδιού εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες:

• Σοβαρότητα της νόσου: Πόσο σοβαρό είναι το καρδιακό ελάττωμα.
• Ταχύτητα θεραπείας: Πόσο γρήγορα ξεκινά η θεραπεία.
• Επιπλοκές: Εάν θα εμφανιστούν ή όχι άλλες επιπλοκές.
• Επανεμφάνιση προβλημάτων: Θα επανεμφανιστούν με την πάροδο του χρόνου οι προηγουμένως αντιμετωπισμένες καρδιακές ανωμαλίες;

Για παράδειγμα, καταστάσεις όπως η στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να επανεμφανιστούν με την πάροδο του χρόνου. Έτσι, καθώς το παιδί σας μεγαλώνει, μπορεί να χρειαστούν περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις. Ο γιατρός σας θα σας δώσει περισσότερες πληροφορίες σχετικά με αυτό, ανάλογα με την πάθηση του παιδιού σας.

Πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι το μακροπρόθεσμο ποσοστό επιβίωσης μετά από χειρουργική επέμβαση είναι πάνω από 75%, έως και 20 χρόνια . Αυτό σημαίνει ότι τρία στα τέσσερα μωρά ζουν καλά και υγιή ζωή μετά τη θεραπεία.