Έχει το μικρό σας αυτό το είδος καρδιακού προβλήματος; (Ολική Ανώμαλη Πνευμονική Φλεβική Επαναφορά - TAPVR) Ας μιλήσουμε γι' αυτό!

Όταν γεννιέται το μωρό σας, νιώθει μερικές φορές ότι δυσκολεύεται να αναπνεύσει; Μήπως μερικές φορές φαίνεται ότι το δέρμα γίνεται μπλε; Είναι φυσιολογικό να νιώθετε πολύ φοβισμένοι όταν βλέπετε κάτι τέτοιο. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια συγγενή καρδιοπάθεια που εμφανίζει αυτά τα συμπτώματα. Αυτή ονομάζεται TAPVR (Ολική Ανώμαλη Πνευμονική Φλεβική Επιστροφή) . Αν και το όνομα μπορεί να φαίνεται λίγο περίπλοκο, ας το καταλάβουμε απλά.

Τι είναι το TAPVR; Με απλά λόγια...

Σκεφτείτε το, το σώμα μας παίρνει οξυγόνο από τους πνεύμονες, σωστά; Έτσι, από αυτούς τους πνεύμονες, το οξυγονωμένο αίμα (ας το ονομάσουμε «καλό αίμα») μεταφέρεται στην καρδιά μέσω φλεβών , ενός τύπου αιμοφόρου αγγείου. Κανονικά, αυτό το «καλό αίμα» θα πρέπει να έρχεται στον αριστερό κόλπο στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Από εκεί, το αίμα αντλείται για να παρέχει οξυγόνο σε ολόκληρο το σώμα.

Ωστόσο, σε ένα μωρό με TAPVR, αντί να συνδέεται με τον αριστερό κόλπο της καρδιάς, αυτή η πνευμονική φλέβα συνδέεται με λάθος σημείο, που είναι ο δεξιός κόλπος . Ο δεξιός κόλπος συνήθως δέχεται «κακό αίμα» που έχει χρησιμοποιηθεί από το σώμα, το οποίο έχει χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο. Τώρα το «καλό αίμα» που είναι γεμάτο οξυγόνο αναμειγνύεται με αυτό το «κακό αίμα». Τι συμβαίνει τότε; Η ποσότητα οξυγόνου στο αίμα που υποτίθεται ότι πηγαίνει σε ολόκληρο το σώμα μειώνεται. Αυτή είναι μια πολύ επικίνδυνη και απειλητική για τη ζωή πάθηση για ένα μωρό. Πρόκειται για συγγενή καρδιοπάθεια.

Σχεδόν όλα τα μωρά με TAPVR έχουν μια μικρή τρύπα (Atrial Septal Defect - ASD) μεταξύ των δύο κοιλοτήτων της καρδιάς τους, του δεξιού κόλπου και του αριστερού κόλπου. Αυτή η τρύπα επιτρέπει σε κάποιο οξυγονωμένο αίμα να ρέει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και στη συνέχεια στο υπόλοιπο σώμα. Διαφορετικά, η κατάσταση θα μπορούσε να ήταν πολύ χειρότερη.

Το πιο σημαντικό είναι ότι τα μωρά με TAPVR χρειάζονται οπωσδήποτε χειρουργική επέμβαση. Εάν η χειρουργική επέμβαση γίνει νωρίς, τα περισσότερα παιδιά μπορούν να ζήσουν υγιή ζωή μέχρι την ενηλικίωση. Ωστόσο, μερικές φορές, πράγματα όπως η στένωση των φλεβών αργότερα στη ζωή μπορεί να απαιτούν περαιτέρω χειρουργική επέμβαση ή άλλες θεραπείες. Επομένως, ακόμη και μετά από χειρουργική επέμβαση TAPVR, θα πρέπει να παρακολουθείστε από καρδιολόγο για το υπόλοιπο της ζωής σας.

Μερικές φορές οι γιατροί ονομάζουν αυτή την πάθηση και TAPVC (Ολική Ανώμαλη Πνευμονική Φλεβική Σύνδεση). Και οι δύο είναι η ίδια πάθηση.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι TAPVR;

Ναι, υπάρχουν διάφοροι κύριοι τύποι TAPVR. Αυτοί ταξινομούνται ανάλογα με το πώς το «καλό αίμα» από τους πνεύμονες συνδέεται ακατάλληλα με τον δεξιό κόλπο.

• Υπερκαρδιακή TAPVR: Σε αυτήν, οι πνευμονικές φλέβες ενώνονται και συνδέονται με μια μεγάλη φλέβα που βρίσκεται πάνω από την καρδιά (που ονομάζεται άνω κοίλη φλέβα , η οποία είναι μια κύρια φλέβα που μεταφέρει αίμα από τα άνω μέρη του σώματος στη δεξιά πλευρά της καρδιάς).
• Καρδιακή TAPVR: Εδώ, οι πνευμονικές φλέβες ρέουν απευθείας στον στεφανιαίο κόλπο στη δεξιά πλευρά της καρδιάς.Συνδέεται. Αυτή η στεφανιαία αρτηρία είναι ένα σημείο όπου το φτωχό σε οξυγόνο αίμα συλλέγεται κανονικά από τον καρδιακό μυ.
• Υποκαρδιακή TAPVR: Σε αυτόν τον τύπο, η πνευμονική φλέβα διέρχεται κάτω από την καρδιά, μέσω του ήπατος, και συνδέεται με μια μεγάλη φλέβα ( κάτω κοίλη φλέβα ) που μεταφέρει αίμα από τα κάτω μέρη του σώματος στη δεξιά πλευρά της καρδιάς.
• Μικτή TAPVR: Αυτός είναι ο σπανιότερος και πιο δύσκολος στην αποκατάσταση τύπος. Εδώ, μπορεί να συνδέονται περισσότερες από μία φλέβες από τους πνεύμονες, σε συνδυασμό ενός ή περισσότερων από τους τύπους που αναφέρονται παραπάνω.

Αυτή η ταξινόμηση είναι σημαντική για τους γιατρούς ώστε να σχεδιάζουν χειρουργική επέμβαση και να καθορίζουν τις μεθόδους θεραπείας.

Πόσο συχνό είναι το TAPVR;

Η TAPVR είναι μια πολύ σπάνια καρδιακή πάθηση. Ακόμα και σε μια χώρα όπως η Αμερική, αυτή η πάθηση επηρεάζει μόνο ένα στα 7.500 νεογνά. Είναι επίσης σπάνια στη Σρι Λάνκα.

Ποια είναι τα συμπτώματα του TAPVR;

Τα συμπτώματα της TAPVR είναι συνήθως ορατά κατά τη γέννηση , ειδικά εάν υπάρχει στένωση των πνευμονικών φλεβών όπου συνδέονται με την καρδιά. Ωστόσο, ορισμένα μωρά μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα για αρκετές εβδομάδες.

Τα κύρια συμπτώματα είναι τα εξής:

• Κυάνωση: Μια μπλε ή γκριζωπή απόχρωση του δέρματος, των νυχιών και των χειλιών (σε μωρά με σκούρο δέρμα). Αυτό προκαλείται από έλλειψη οξυγόνου στο αίμα.
• Δυσκολία στο θηλασμό: Το μωρό δυσκολεύεται στο θηλασμό και κουράζεται αφού πιει λίγο.
• Κόπωση και λήθαργος: Το μωρό είναι συνεχώς κουρασμένο και φαίνεται ληθαργικό.
• Καρδιακό φύσημα: Όταν ο γιατρός ακούει την καρδιά του μωρού (με στηθοσκόπιο), ακούγεται ένας μη φυσιολογικός ήχος.
• Δύσπνοια: Το μωρό αναπνέει γρήγορα και φαίνεται να δυσκολεύεται να αναπνεύσει.
• Κακή ανάπτυξη και αύξηση βάρους: Το μωρό δεν παίρνει σωστά βάρος και έχει καχεκτική ανάπτυξη.

Εάν το μωρό σας έχει ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να ζητήσετε αμέσως ιατρική συμβουλή .

Τι προκαλεί το TAPVR;

Στην πραγματικότητα, οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακόμη την ακριβή αιτία του TAPVR. Προκαλείται από ένα ελάττωμα στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη .

Συνήθως δεν θεωρείται κληρονομική πάθηση. Ωστόσο, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις που εμφανίστηκαν σε αδέλφια εντός της ίδιας οικογένειας. Ορισμένες μελέτες έχουν υποδείξει ότι μπορεί να υπάρχει σύνδεση μεταξύ παιδιών με ορισμένα σύνδρομα και έκθεσης σε προϊόντα αφαίρεσης χρωμάτων, φυτοφάρμακα και μόλυβδο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, αυτό δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές του TAPVR;

Ένα μωρό με TAPVR έχει καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση.Ακόμα και μετά από χειρουργική επέμβαση, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν μη φυσιολογικοί καρδιακοί ρυθμοί ή μπλοκαρίσματα στις πνευμονικές φλέβες. Γι' αυτό είναι σημαντικό να υπάρχουν συνεχείς ιατρικοί έλεγχοι.

Πώς διαγιγνώσκεται η TAPVR;

Μερικές φορές, η πάθηση μπορεί να ανιχνευθεί πριν από τη γέννηση του μωρού, με ηχοκαρδιογράφημα (σάρωση της καρδιάς) που γίνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, τις περισσότερες φορές η διάγνωση γίνεται λίγες εβδομάδες ή μήνες μετά τη γέννηση του μωρού.

Όταν γεννηθεί το μωρό, ο γιατρός θα κάνει μια κλινική εξέταση και θα ακούσει την καρδιά του μωρού. Μια μικρή συσκευή που ονομάζεται παλμικό οξύμετρο (ένα κλιπ που εφαρμόζει γύρω από το μεγάλο δάχτυλο του ποδιού του μωρού) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μέτρηση του επιπέδου οξυγόνου στο αίμα.

Επιπλέον, μπορούν να γίνουν εξετάσεις όπως οι ακόλουθες για τον έλεγχο της κατάστασης της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων:

• Ακτινογραφία θώρακος
• Αξονική τομογραφία (αξονική τομογραφία - αξονική τομογραφία)
• Μαγνητική τομογραφία καρδιάς (MRI)
• Ηχοκαρδιογράφημα
• ΗΚΓ (ΗΚΓ ή ΗΚΓ - Ηλεκτροκαρδιογράφημα)

Ορισμένες από αυτές τις εξετάσεις (όπως η μαγνητική τομογραφία) μπορεί να απαιτούν ναρκωτική δράση (ελαφρύ ύπνο) στο μωρό. Ωστόσο, όλες αυτές οι εξετάσεις είναι μη επεμβατικές. Αυτές οι εξετάσεις επιτρέπουν στους γιατρούς να λάβουν καθαρές εικόνες της καρδιάς και των πνευμόνων του μωρού, να δουν πώς ρέει το αίμα και να αναζητήσουν ανωμαλίες.

Μερικές φορές, για τη διάγνωση της νόσου χρησιμοποιείται και μια εξέταση που ονομάζεται καρδιακός καθετηριασμός . Ωστόσο, δεδομένου ότι οι απαραίτητες πληροφορίες μπορούν συνήθως να ληφθούν από τις προαναφερθείσες σαρώσεις, το μωρό σπάνια υποβάλλεται σε επεμβατικές εξετάσεις.

Πώς αντιμετωπίζεται η TAPVR;

Σχεδόν όλα τα μωρά με TAPVR θα χρειαστούν χειρουργική επέμβαση για να επιβιώσουν. Οι γιατροί το αντιμετωπίζουν με χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς . Συχνά, αυτή η χειρουργική επέμβαση εκτελείται το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση της πάθησης.

Αν και πολύ σπάνια, σε ορισμένα άτομα διαγιγνώσκεται TAPVR ως ενήλικες χωρίς να έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση ως παιδιά. Ωστόσο, μέχρι τότε μπορεί να έχουν παθήσεις όπως η πνευμονική υπέρταση που καθιστούν τη χειρουργική επέμβαση πολύ δύσκολη.

Προεγχειρητική θεραπεία

Κατά την αναμονή για την επέμβαση, το μωρό μπορεί να χρειαστεί να λάβει επιπλέον οξυγόνο ή να συνδεθεί με αναπνευστήρα για να το βοηθήσει να αναπνεύσει. Μπορεί επίσης να σας χορηγηθεί ένα είδος φαρμάκου που ονομάζεται ινότροπο , το οποίο βοηθά την καρδιά να χτυπά πιο δυνατά.

Πώς εκτελείται η χειρουργική επέμβαση

Αφού το μωρό κοιμηθεί πλήρως υπό γενική αναισθησία , ο χειρουργός θα κάνει τα εξής:

1. Γίνονται τομές στο στήθος και την καρδιά του μωρού.

2. Οι πνευμονικές φλέβες επανασυνδέονται στη σωστή θέση, δηλαδή στον αριστερό κόλπο της καρδιάς.

3. Οι φλέβες με ασυνήθιστη σύνδεση είναι κλειστές.

4. Εάν υπάρχει οποιαδήποτε απόφραξη στις πνευμονικές φλέβες, αυτή αφαιρείται.

5. Συχνά, η οπή μεταξύ του αριστερού και του δεξιού κόλπου ( μεσοκολπικό έλλειμμα - ASD ) είναι κλειστή.

Αν και πρόκειται για μια πολύπλοκη χειρουργική επέμβαση, έμπειρες ιατρικές ομάδες την εκτελούν με επιτυχία.

Επιπλοκές της θεραπείας

Αυτές είναι μερικές από τις επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν μετά από χειρουργική επέμβαση:

• Ανωμαλίες του καρδιακού παλμού (αρρυθμίες)
• Πνευμονική υπέρταση
• Πνευμονική φλεβική απόφραξη
• Μερικές φορές, μετά τη χρήση μηχανής καρδιάς-πνεύμονα (μηχανή παράκαμψης) κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης, η καρδιά δυσκολεύεται να χτυπήσει από μόνη της.

Οι γιατροί είναι πάντα σε εγρήγορση για τέτοια πράγματα.

Μπορεί να προληφθεί το TAPVR;

Δυστυχώς, δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης αυτού του τύπου συγγενούς καρδιοπάθειας. Εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει συγγενή καρδιοπάθεια ή εάν έχετε TAPVR, είναι καλή ιδέα να μιλήσετε με τον γιατρό σας πριν δημιουργήσετε οικογένεια.

Εάν το παιδί μου έχει TAPVR, τι να περιμένω;

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, ορισμένοι τύποι TAPVR μπορεί να αποβούν θανατηφόροι μέσα σε λίγες εβδομάδες από τη γέννηση. Ωστόσο, εάν η νόσος διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί χειρουργικά, οι προοπτικές για τα μωρά με TAPVR είναι πολύ καλές. Το ποσοστό επιβίωσης μετά από χειρουργική επέμβαση είναι περίπου 97%. Αυτό είναι ένα πολύ υψηλό ποσοστό επιτυχίας.

Καθώς το παιδί σας μεγαλώνει και φτάνει στην ενηλικίωση, θα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν καρδιολόγο . Αυτοί οι τακτικοί έλεγχοι καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής μπορούν να βοηθήσουν στην ανίχνευση και θεραπεία προβλημάτων όπως οι ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού και οι απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων. Μερικές φορές, εάν αναπτυχθεί μια απόφραξη, μπορεί να απαιτηθεί περαιτέρω χειρουργική επέμβαση και μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Γι' αυτό είναι σημαντικό να συνεχίσετε να ακολουθείτε τις οδηγίες του γιατρού σας.

Το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να συνεχίσει να λαμβάνει φαρμακευτική αγωγή ή να υποβληθεί σε θεραπείες όπως καρδιακό καθετηριασμό .

Πώς μπορώ να φροντίσω το παιδί μου;

Τα παιδιά με TAPVR μπορεί μερικές φορές να έχουν δυσκολία με τα φυσιολογικά αναπτυξιακά ορόσημα, όπως η λεπτή κινητική λειτουργία. Μπορείτε να παρακολουθείτε τα αναπτυξιακά ορόσημα του παιδιού σας και να το παραπέμπετε σε κάποιον που μπορεί να το βοηθήσει να αναπτύξει αυτές τις δεξιότητες, εάν χρειαστεί.

Συζητήστε με τον γιατρό του παιδιού σας σχετικά με το εάν το παιδί σας μπορεί να συμμετέχει σε αθλητικές και σωματικές δραστηριότητες. Μπορεί να χρειαστεί να περιορίσετε την έντονη άσκηση .

Πότε πρέπει να δει το παιδί μου τον γιατρό;

Μετά την επέμβαση, το μωρό σας θα εξετάζεται κάθε 6 έως 12 μήνες.Ιατρικές εξετάσεις. Θα πρέπει να συνεχίσετε να επισκέπτεστε τον γιατρό σας τακτικά καθ' όλη τη διάρκεια της ενήλικης ζωής σας. Ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να θέλει να κάνει εξετάσεις όπως ηλεκτροκαρδιογράφημα, δοκιμασία κοπώσεως ή ηχοκαρδιογράφημα .

Πότε χρειάζεται να πάτε στα Επείγοντα (ΕΠΕ) ;

Ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια (μεταβείτε στα Επείγοντα) εάν το μωρό σας έχει οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα:

• Εάν το δέρμα, τα νύχια ή τα χείλη γίνουν μπλε/γκρι.
• Εάν έχετε δυσκολία στην αναπνοή ή στην κατανάλωση γάλακτος.
• Εάν φαίνεστε πολύ νυσταγμένοι ή άψυχοι.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό μου;

Ακολουθούν μερικές σημαντικές ερωτήσεις που πρέπει να κάνετε στον γιατρό του παιδιού σας:

• Τι είδους TAPVR έχει το παιδί μου;
• Πιστεύετε ότι το παιδί μου θα χρειαστεί δεύτερη επέμβαση;
• Πόσες χειρουργικές επεμβάσεις έχετε κάνει για την επιδιόρθωση του TAPVR;

Ένα σημαντικό μήνυμα για το σπίτι

Μπορεί να έχετε ακολουθήσει τις συμβουλές του γιατρού σας για να παραμείνετε υγιείς κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αλλά μερικές φορές, ένα νεογέννητο μωρό μπορεί να αναπτύξει καρδιακή πάθηση. Δεν φταίει κανείς. Με την προηγμένη ιατρική επιστήμη σήμερα, το μωρό σας μπορεί να περιμένει ένα πολύ καλύτερο αποτέλεσμα από τα παιδιά των προηγούμενων γενεών. Η χειρουργική θεραπεία είναι πολύ αποτελεσματική.

Να θυμάστε ότι, παρόλο που η TAPVR είναι μια σοβαρή πάθηση, με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη χειρουργική θεραπεία, τα παιδιά έχουν μεγάλες πιθανότητες να ζήσουν μια καλή ζωή. Μετά την επέμβαση, είναι απαραίτητο να πηγαίνετε το παιδί σας για τακτικούς ιατρικούς ελέγχους. Αυτό γίνεται για να παρακολουθείται η υγεία του παιδιού σας και να αντιμετωπίζονται γρήγορα τυχόν προβλήματα που μπορεί να προκύψουν. Δεν είστε μόνοι, οι γιατροί και το προσωπικό υγειονομικής περίθαλψης είναι εκεί για να βοηθήσουν εσάς και το μωρό σας.

` TAPVR, καρδιακή νόσος, μωρό, χειρουργική επέμβαση, πνευμονικές φλέβες, κυάνωση, συγγενείς ασθένειες