Αντιμετωπίζετε όγκους κοντά στις αρθρώσεις σας; Ας μιλήσουμε για την ασβεστοποίηση των όγκων!

Νιώθετε μερικές φορές σαν να έχετε ένα ογκίδιο ή σκληρό σημείο κάτω από το δέρμα κοντά σε μια άρθρωση όπως ο αγκώνας, ο ώμος ή το γόνατό σας; Μπορεί να μην πονάει όταν το πιέζετε, αλλά μπορεί να είναι λίγο μεγάλο. Είναι φυσιολογικό να νιώθετε λίγο φόβο όταν βλέπετε κάτι τέτοιο. Αλλά δεν είναι όλοι αυτοί οι όγκοι επικίνδυνοι καρκίνοι. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια πάθηση που εμφανίζει αυτά τα συμπτώματα, αλλά δεν είναι καρκίνος και είναι λίγο σπάνια αλλά σημαντική για να γνωρίζετε. Αυτή είναι η «Ογκική Ασβεστοποίηση» .

Τι είναι η ογκοασβέστωση;

Με απλά λόγια, η καρκινική ασβεστοποίηση είναι μια γενετική πάθηση . Αυτό συμβαίνει όταν τα επίπεδα μιας χημικής ουσίας που ονομάζεται φωσφορικό άλας στο αίμα σας είναι πολύ υψηλά. Το φωσφορικό άλας είναι ένα ηλεκτρικά φορτισμένο σωματίδιο ή ιόν που περιέχει το ορυκτό φώσφορο. Έτσι, σε ένα άτομο με καρκινική ασβεστοποίηση, τόσο ο φώσφορος όσο και το ασβέστιο συσσωρεύονται στο σώμα, προκαλώντας σχηματισμό όγκων κάτω από το δέρμα, ειδικά γύρω από τις αρθρώσεις.

Τόσο ο φώσφορος όσο και το ασβέστιο είναι απαραίτητα για το σώμα μας, ώστε να χτίσει υγιή, δυνατά δόντια και οστά. Αλλά όταν αυτά αυξηθούν πολύ, αρχίζουν να σχηματίζονται στους ιστούς μη καρκινικοί (καλοήθεις) όγκοι, δηλαδή όχι επικίνδυνοι, αλλά που μοιάζουν με όγκους. Αυτό ονομάζεται ασβέστωση όγκων.

Υπάρχει κάποια άλλη ονομασία για αυτό;

Ναι, η πλήρης ιατρική ονομασία αυτής της πάθησης είναι «Υπερφωσφαταιμική Οικογενής Όγκικη Ασβέστωση» (HFTC) . Λίγο μεγάλο όνομα, έτσι δεν είναι; Μερικοί γιατροί την αποκαλούν και «νόσος Teutschlaender». Αυτό για να θυμηθούμε τον Otto Teutschlaender, έναν Γερμανό γιατρό που μελέτησε αυτήν την ασθένεια από τη δεκαετία του 1930 έως τη δεκαετία του 1950.

Τι σημαίνει αυτή η μακρά ιατρική ονομασία;

Να αναλύσουμε αυτό το όνομα σε μέρη και να το καταλάβουμε; Αυτό θα ήταν πιο εύκολο.

• Υπερφωσφαταιμική: Αυτό σημαίνει ότι το επίπεδο φωσφορικών στο αίμα είναι υψηλό.
• Οικογενειακή: Αυτό σημαίνει ότι πρόκειται για μια πάθηση που υπάρχει σε οικογένειες και είναι κληρονομική.
• Όγκος: Αυτή η λέξη χρησιμοποιείται επειδή αυτές οι νεοπλασματικές αναπτύξεις μοιάζουν με καρκινικούς όγκους.
• Ασβέστωση: Αυτό σημαίνει ότι το ασβέστιο εναποτίθεται στους ιστούς των μυών και του μυοσκελετικού σας συστήματος.

Καταλαβαίνεις τώρα την έννοια αυτού του μακρού ονόματος;

Πώς ακριβώς επηρεάζει το σώμα η ασβεστοποίηση των όγκων;

Αυτοί οι όγκοι, που ονομάζονται καρκινική ασβέστωση , συχνά σχηματίζονται κάτω από το δέρμα, κοντά στις αρθρώσεις . Μπορούν να αναπτυχθούν σε περισσότερες από μία αρθρώσεις, αλλά μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σε πολλαπλές αρθρώσεις. Οι πιο συνηθισμένες εντοπίσεις είναι:

• Αρθρώσεις ισχίου
• Αγκώνες
• Ώμοι
• Κάτω μέρος
• Αρθρώσεις καρπού
• Σχετικό με τον νωτιαίο μυελό
• Περιοχή γνάθου

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Οι ιατρικοί ειδικοί δεν είναι σίγουροι πόσοι ακριβώς άνθρωποι πάσχουν από αυτή την καρκινική ασβεστοποίηση. Επειδή είναι μια πολύ σπάνια πάθηση , είναι πιο συχνή σε άτομα αφρικανικής καταγωγής και στη Μέση Ανατολή. Μπορεί να επηρεάσει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες.

Ποιοι είναι οι κύριοι τύποι ασβεστίωσης όγκων;

Ο πιο συνηθισμένος τύπος αυτού είναι η Υπερφωσφαταιμική Οικογενής Όγκικη Ασβεστοποίηση, την οποία συζητήσαμε νωρίτερα. Επιπλέον, υπάρχουν και άλλοι σπάνιοι τύποι:

• Σύνδρομο υπερφωσφαταιμίας-υπερόστωσης (HHS): Πρόκειται για μια πάθηση που προκαλεί υπερβολική ανάπτυξη των οστών και την ανάπτυξη μη καρκινικών οστικών αλλοιώσεων.
• Νορμοφωσφαταιμική καρκινική ασβέστωση: Αυτός ο τύπος παρατηρείται συχνά σε άτομα με νεφρική ανεπάρκεια. Μπορεί να προκαλέσει μια πάθηση που ονομάζεται υπερπαραθυρεοειδισμός, η οποία είναι ένας υπερδραστήριος παραθυρεοειδής αδένας.

Τι προκαλεί την ασβεστοποίηση του όγκου;

Η ασβέστωση του όγκου είναι μια μεταβολική διαταραχή που κληρονομείται . Περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με αυτή την πάθηση έχουν μια αλλαγή ή μετάλλαξη στο γονίδιο FGF23. Το γονίδιο FGF23 βοηθά τα οστικά μας κύτταρα να παράγουν μια πρωτεΐνη που ονομάζεται παράγοντας ανάπτυξης ινοβλαστών (FGF) 23. Μερικοί άνθρωποι έχουν επίσης την πάθηση λόγω αλλαγών στα γονίδια GALNT3 και KL. Αυτά τα γονίδια ελέγχουν την παραγωγή του FGF23. Τα άτομα με νομοφωσφαταιμική ασβέστωση του όγκου έχουν μια μετάλλαξη στο γονίδιο SAMD9.

Κανονικά, η πρωτεΐνη «FGF23» λέει στα νεφρά μας πόσο φωσφορικό άλας πρέπει να επαναπορροφήσουν από το αίμα. Αλλά όταν υπάρχει μια γενετική μετάλλαξη, αυτή η διαδικασία πηγαίνει στραβά. Στη συνέχεια, τα νεφρά επαναπορροφούν περισσότερο φωσφορικό άλας από ό,τι θα έπρεπε. Κανονικά, τα νεφρά απεκκρίνουν την περίσσεια φωσφορικού άλατος στα ούρα. Αλλά στην καρκινική ασβεστοποίηση, αυτό το φωσφορικό άλας συνδέεται με το ασβέστιο και σχηματίζει όγκους στους μαλακούς ιστούς.

Ποιος κινδυνεύει να αναπτύξει αυτή την πάθηση;

Η ογκοασβέστωση είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη νόσος . Είναι λίγο δύσκολο να κατανοηθεί, αλλά με απλά λόγια, για να αναπτύξετε την ασθένεια, πρέπει να κληρονομήσετε τη γονιδιακή μετάλλαξη και από τους δύο γονείς σας. Οι γονείς σας μπορεί να είναι φορείς της μετάλλαξης, αλλά μπορεί να μην έχουν την ασθένεια.

Εάν και οι δύο γονείς είναι φορείς, κάθε παιδί τους έχει τις ακόλουθες πιθανότητες:

• Υπάρχει 1 στις 4 πιθανότητες να μην υπάρχει το μεταλλαγμένο γονίδιο (κανένας κίνδυνος εμφάνισης της νόσου).
• Υπάρχει 1 στις 4 πιθανότητες εμφάνισης καρκινικής ασβέστωσης.
• Υπάρχει 1 στις 2 πιθανότητες να είναι κάποιος φορέας που δεν θα αναπτύξει την ασθένεια.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ογκοασβέστωσης;

Αυτή η πάθηση προκαλεί τον σχηματισμό όγκων διαφόρων μεγεθών κοντά σε μία ή περισσότερες αρθρώσεις. Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συχνά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία . Ωστόσο, μπορούν επίσης να αναπτυχθούν σε βρέφη και ηλικιωμένους. Μερικές φορές, μόνο λίγοι όγκοι αναπτύσσονται σε μια ζωή. Ή, πολλοί όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν όλοι ταυτόχρονα.

Μπορεί να έχετε συμπτώματα όπως αυτά:

• Δυσκολία στην σωστή κίνηση ή κάμψη της προσβεβλημένης άρθρωσης.
• Σκληροί, ανώδυνοι όγκοι (μερικοί όγκοι μπορεί να είναι ελαφρώς επώδυνοι στην αφή).
• Μυοσκελετικός πόνος.

Πώς διαγιγνώσκεται η ασβεστοποίηση του όγκου;

Ένας ορθοπεδικός είναι ένας γιατρός που ειδικεύεται σε προβλήματα οστών και αρθρώσεων. Αυτός ή αυτή θα σας εξετάσει και θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας. Στη συνέχεια, μπορεί να κάνει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες ακτινογραφίες για να αναζητήσει αυτούς τους όγκους και άλλα προβλήματα οστών:

• Ακτινογραφική εξέταση `(Ακτινογραφία)`
• αξονική τομογραφία
• Μαγνητική τομογραφία `(MRI)`

Ποιες άλλες παθήσεις εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα με την Ογκική Ασβεστοποίηση;

Αυτό είναι πολύ σημαντικό. Επειδή είναι απαραίτητο να γίνει σωστή διάγνωση . Ο λόγος είναι ότι υπάρχουν και άλλες παθήσεις που εμφανίζουν παρόμοια συμπτώματα, αλλά είναι πιο σοβαρές. Μερικές από αυτές τις παθήσεις είναι:

• Καλοήθεις όγκοι μαλακών ιστών και κακοήθεις όγκοι μαλακών ιστών
• Ασβεστοποιητική μυονέκρωση (όγκος εναποθέσεων ασβεστίου στους μύες των ποδιών)
• Ασβεστοποιητική τενοντίτιδα (εναποθέσεις ασβεστίου με φλεγμονή τένοντα)
• Περιφερική ασβεστοποίηση (εναποθέσεις ασβεστίου στο δέρμα και τους ιστούς των χεριών και των ποδιών)
• Ασβέστωση χρόνιας νεφρικής (νεφρικής) ανεπάρκειας (εναποθέσεις ασβεστίου σε άτομα που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση)
• Καθολική ασβεστοποίηση (εναπόθεση αλάτων ασβεστίου στο δέρμα, τους ιστούς, τους τένοντες και τους μύες)
• Ασθένειες του συνδετικού ιστού
• Αρθρίτιδα
• Οστεοποιητική μυοσίτιδα (μυϊκή μετατροπή σε οστό)
• Οστεοσάρκωμα και σάρκωμα (καρκίνοι των οστών)
• Αρθρική χονδρομάτωση (οζίδια χόνδρου στις αρθρώσεις)

Βλέπεις; Παρόλο που τα συμπτώματα είναι παρόμοια, η αιτία μπορεί να είναι πολύ διαφορετική. Γι' αυτό είναι σημαντικό να μάθουμε ακριβώς τι συμβαίνει.

Ποιες είναι οι μη χειρουργικές θεραπείες;

Ο γιατρός σας μπορεί να μειώσει την ποσότητα φωσφορικών στο αίμα σας.Μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα που δεσμεύουν τα φωσφορικά. Όταν αυτά τα φάρμακα που δεσμεύουν τα φωσφορικά συνδυάζονται με ένα φάρμακο που ονομάζεται ακεταζολαμίδη (χρησιμοποιείται συνήθως για την επιληψία και το γλαύκωμα), μπορούν να εμποδίσουν την ικανότητα του σώματος να απορροφά τον φώσφορο. Μπορεί επίσης να χρειαστεί να ακολουθήσετε μια δίαιτα χαμηλή σε φώσφορο .

Τι είναι μια δίαιτα χαμηλή σε φώσφορο;

Εάν έχετε ασβεστοποίηση όγκων, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μια δίαιτα χαμηλή σε φώσφορο. Ο φώσφορος βρίσκεται φυσικά στο κρέας, τα ψάρια και τα γαλακτοκομικά προϊόντα. Ο φώσφορος προστίθεται επίσης σε ορισμένα άλλα τρόφιμα ως συντηρητικό ή αρωματική ύλη.

Προσπαθήστε να μειώσετε τα τρόφιμα και τα ποτά που έχουν υψηλή περιεκτικότητα σε φώσφορο, όπως:

• Μπύρα, αναψυκτικά τύπου κόλα, παγωμένο τσάι και ποτά σοκολάτας.
• Ποικιλίες σοκολάτας και καραμέλας.
• Γαλακτοκομικά προϊόντα (γάλα, τυρί, παγωτό, μη ελληνικά γιαούρτια, κρεμώδεις σούπες).
• Θαλασσινά όπως στρείδια και σαρδέλες, και εσωτερικά όργανα όπως μοσχάρι και συκώτι κοτόπουλου.
• Επεξεργασμένα κρέατα (χοτ ντογκ, κρέας για μεσημεριανό γεύμα, μπέικον, λουκάνικα).
• Προϊόντα που παρασκευάζονται από πίτουρο βρώμης.

Είναι καλύτερο να μιλήσετε με τον γιατρό ή τον διατροφολόγο σας σχετικά με αυτό για περισσότερες πληροφορίες.

Ποιες είναι οι χειρουργικές θεραπείες;

Μπορεί να χρειαστείτε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όγκων που είναι πολύ μεγάλοι για να λειτουργήσουν σωστά. Ωστόσο, αυτοί οι όγκοι είναι πιο πιθανό να επανεμφανιστούν . Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να πάρει ένα δείγμα του ιστού που αφαιρέθηκε και να κάνει βιοψία για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές της ασβεστοποίησης των όγκων;

Πολύ σπάνια, αυτή η πάθηση μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία ή τον εγκέφαλό σας, αυξάνοντας τον κίνδυνο σοβαρών προβλημάτων υγείας όπως καρδιακή προσβολή και εγκεφαλικό επεισόδιο.

Επιπλέον, αυτή η πάθηση μπορεί επίσης να προκαλέσει τα ακόλουθα:

• Ασβεστώσεις κερατοειδούς ή αγγειοειδείς ραβδώσεις (κόκκινες ραβδώσεις) στον κερατοειδή των ματιών.
• Οδοντικά προβλήματα.
• Υπερβολική ανάπτυξη οστού (υπερόστωση).
• Φλεγμονή στα μακρά οστά (διάφυση) στα πόδια ή τα χέρια σας.

Μπορεί να προληφθεί η ασβεστοποίηση των όγκων;

Εάν εσείς και ο σύντροφός σας έχετε και οι δύο τη γονιδιακή μετάλλαξη που προκαλεί την καρκινική ασβέστωση, μπορείτε να μιλήσετε με έναν γενετικό σύμβουλο σχετικά με τρόπους μείωσης του κινδύνου τα παιδιά σας να κληρονομήσουν τη μετάλλαξη. Μερικοί άνθρωποι επιλέγουν μια διαδικασία που ονομάζεται Προεμφυτευτική Γενετική Διάγνωση (PGD) . Αυτή περιλαμβάνει την αναγνώριση εμβρύων που δεν έχουν τη μετάλλαξη. Ο γιατρός σας στη συνέχεια χρησιμοποιεί μια διαδικασία που ονομάζεται Εξωσωματική Γονιμοποίηση (IVF) για να μεταφέρει τα υγιή έμβρυα στο αναπαραγωγικό σύστημα της γυναίκας. Με αυτήν τη διαδικασία, το παιδί σας δεν θα κληρονομήσει τη γονιδιακή μετάλλαξη που προκαλεί την ασθένεια.

Ποιες είναι οι προοπτικές για κάποιον με ασβεστοποίηση όγκων;

Οι περισσότεροι άνθρωποι με καρκινική ασβέστωση ζουν μια πλήρη, ενεργή ζωή . Η πάθηση σπάνια προκαλεί σοβαρά προβλήματα υγείας. Ωστόσο, θα πρέπει να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό σας για να ελέγχετε για υποτροπές.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό;

Επισκεφθείτε έναν γιατρό εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα:

• Μειωμένο εύρος κίνησης σε μια άρθρωση.
• Πόνος στις αρθρώσεις, πόνος στα οστά ή μυϊκός πόνος.
• Η εμφάνιση ενός όγκου ή εξογκώματος κάτω από το δέρμα.

Τι πρέπει να ρωτήσω τον γιατρό μου;

Μπορείτε να κάνετε στον γιατρό ερωτήσεις όπως οι εξής:

• Γιατί ανέπτυξα καρκινική ασβέστωση;
• Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για μένα;
• Χρειάζομαι χειρουργική επέμβαση;
• Τι είδους τροφές πρέπει να μειώσω;
• Πρέπει να ανησυχώ για επιπλοκές;
• Πρέπει η υπόλοιπη οικογένειά μου να υποβληθεί σε γενετικό έλεγχο;

Μπορεί η καρκινική ασβέστωση να είναι καρκίνος;

Παρά τη λέξη «όγκος» στο όνομα, οι όγκοι που αναπτύσσονται λόγω ασβέστωσης του όγκου δεν είναι στην πραγματικότητα καρκινικοί . Δεν υπάρχει κίνδυνος αυτοί οι όγκοι να γίνουν κακοήθεις. Μην ανησυχείτε λοιπόν.

Είναι αλήθεια ότι οι όγκοι κάτω από το δέρμα λόγω ασβέστωσης του όγκου μπορεί να είναι λίγο άβολοι και τρομακτικοί. Αλλά για τους περισσότερους ανθρώπους, αυτοί οι όγκοι δεν προκαλούν σημαντικά προβλήματα. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να μειώσει το επίπεδο φωσφόρου στο αίμα. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συστήσει να επισκεφτείτε έναν διατροφολόγο για να σας βοηθήσει να ακολουθήσετε μια δίαιτα χαμηλή σε φώσφορο. Εάν έχετε πόνο στις αρθρώσεις, τα οστά ή τους μύες σας που περιορίζει την κινητικότητά σας, ενημερώστε τον γιατρό σας. Παρόλο που οι όγκοι μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση, να θυμάστε ότι μπορούν να επανεμφανιστούν.

Μήνυμα για το σπίτι (Πράγματα που πρέπει να θυμάστε)

Εντάξει, ας ανακεφαλαιώσουμε λοιπόν τα πιο σημαντικά σημεία που συζητήσαμε σήμερα σχετικά με την Ογκοασβέστωση:

• Πρόκειται για μια σπάνια, κληρονομική πάθηση. Τα αυξημένα επίπεδα φωσφορικών στο αίμα προκαλούν την ένωσή τους με το ασβέστιο και τον σχηματισμό όγκων κοντά στις αρθρώσεις.
• Αυτοί οι όγκοι δεν είναι καρκινικοί .
• Αυτά είναι συχνά ανώδυνα, αλλά μπορούν να επηρεάσουν την κίνηση των αρθρώσεων.
• Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που μειώνουν τα επίπεδα φωσφόρου, δίαιτα χαμηλή σε φώσφορο και, εάν είναι απαραίτητο, χειρουργική επέμβαση.
• Αν δείτε έναν τέτοιο όγκο, μην πανικοβληθείτε και ζητήστε ιατρική συμβουλή. Η σωστή διάγνωση είναι πολύ σημαντική.
• Πολλοί άνθρωποι ζουν μια φυσιολογική, δραστήρια ζωή με αυτή την πάθηση.

Επομένως, εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχει αυτά τα συμπτώματα, είναι καλύτερο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

` Ογκική ασβέστωση, κύστεις αρθρώσεων, φωσφορικά άλατα, ασβέστιο, γενετικές ασθένειες, δερματικά οζίδια, παθήσεις των οστών