Όταν παθαίνετε μια μικρή τομή, η αιμορραγία σταματά μετά από λίγο, σωστά; Αυτό οφείλεται σε έναν καταπληκτικό μηχανισμό στο σώμα μας. Αλλά για μερικούς ανθρώπους, η αιμορραγία δεν σταματά τόσο εύκολα. Ακόμα και μια μικρή τομή μπορεί να προκαλέσει συνέχιση της αιμορραγίας. Σήμερα, θα μιλήσουμε για μια πάθηση που ονομάζεται αιμορροφιλία, για την οποία πολλοί άνθρωποι έχουν ακούσει αλλά δεν γνωρίζουν πραγματικά. Πριν μας τρομάξει, ας καταλάβουμε τι ακριβώς είναι.
Πώς ξέρετε αν έχετε αιμορροφιλία;
Με απλά λόγια, οπουδήποτε υπάρχει αιμορραγία στο σώμα μας, σχηματίζεται κάτι σαν «βούλωμα» για να σταματήσει την αιμορραγία. Αυτό το ονομάζουμε θρόμβο ινώδους. Για να σχηματιστεί αυτός ο θρόμβος, πολλές ειδικές πρωτεΐνες στο αίμα μας πρέπει να συνεργαστούν. Αυτές είναι που ονομάζουμε «παράγοντες πήξης».
Η αιμορροφιλία είναι μια πάθηση κατά την οποία ένας από αυτούς τους παράγοντες πήξης, συγκεκριμένα ο παράγοντας VIII ή ο παράγοντας IX, είτε απουσιάζει είτε είναι μειωμένος από τη γέννηση. Στη συνέχεια, ο θρόμβος αίματος δεν σχηματίζεται σωστά και η αιμορραγία συνεχίζεται χωρίς διακοπή.
Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε αυτή την πάθηση, θα σας κάνει αρκετές εξετάσεις αίματος.
- Πρώτο βήμα: Λαμβάνεται ένα δείγμα αίματός σας και το εργαστήριο ελέγχει πόσο χρόνο χρειάζεται για να πήξει.
- Βήμα 2: Εάν αυτές οι εξετάσεις δείξουν οποιεσδήποτε ανωμαλίες, θα γίνουν πιο συγκεκριμένες εξετάσεις για να διαπιστωθεί πόσος παράγοντας VIII και παράγοντας IX υπάρχει στο αίμα σας.
Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν τον γιατρό σας να προσδιορίσει ακριβώς τον τύπο αιμορροφιλίας που έχετε (αιμορροφιλία Α ή Β), καθώς και τη σοβαρότητά της.
Ποιες είναι οι θεραπείες για την αιμορροφιλία;
Η θεραπεία για την αιμορροφιλία ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της πάθησης που έχετε. Για παράδειγμα, εάν έχετε ήπια αιμορροφιλία , μπορεί να χρειαστείτε θεραπεία μόνο μετά από τραυματισμό ή πριν από χειρουργική επέμβαση.
Ωστόσο, εάν έχετε σοβαρή αιμορροφιλία , όπου αιμορραγείτε συχνά, θα χρειαστεί να συνεχίσετε να λαμβάνετε τακτική θεραπεία για να αποτρέψετε την αιμορραγία και να αποτρέψετε την καταστροφή και την αδυναμία των αρθρώσεών σας.
Υπάρχουν αρκετές κύριες μέθοδοι θεραπείας:
- Αντικατάσταση του εξαντλημένου παράγοντα πήξης (θεραπεία υποκατάστασης)
- Άλλα συγκεκριμένα φάρμακα
- Θεραπεία για παρενέργειες όπως αιμορραγία στις αρθρώσεις
Παροχή του ανεπαρκούς παράγοντα πήξης
Αυτή είναι η κύρια θεραπεία. Περιλαμβάνει τη χορήγηση στο σώμα σας μιας δόσης του παράγοντα πήξης που λείπει μέσω μιας φλέβας (ενδοφλέβια ή ενδοφλέβια).
- Παράγοντας VIII για άτομα με αιμορροφιλία ΑΔίνω.
- Ο παράγοντας IX χορηγείται σε άτομα με αιμορροφιλία Β.
Αυτοί οι παράγοντες παρασκευάζονται με δύο τρόπους. Ο ένας είναι από πλάσμα αίματος που έχει δοθεί . Ο άλλος είναι συνθετικοί ή ανασυνδυασμένοι παράγοντες DNA που παρασκευάζονται στο εργαστήριο . Οι νέοι τύποι παραγόντων που διατίθενται σήμερα έχουν σχεδιαστεί για να διαρκούν περισσότερο στον οργανισμό. Επομένως, δεν χρειάζεται να εγχέονται τόσο συχνά όσο παλιά.
Άλλα συγκεκριμένα φάρμακα
Εκτός από τη θεραπεία με παράγοντες πήξης, υπάρχουν και άλλα σύγχρονα φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο της αιμορραγίας. Ο γιατρός σας θα σας τα εξηγήσει.
| Φάρμακο (εμπορική ονομασία) | Για ποιον; | Σημαντικά σημεία |
|---|---|---|
| Εμικιζουμάμπη-kxwh (HEMLIBRA) | Για άτομα με αιμορροφιλία Α | Βοηθά στην πρόληψη της αιμορραγίας. Δεν χορηγείται ενδοφλέβια, αλλά ως υποδόρια ένεση μία φορά την εβδομάδα. |
| Φάρμακα όπως το Adynovate, το Idelvion | Για άτομα με αιμορροφιλία Α ή Β | Αυτοί είναι βελτιωμένοι συνθετικοί παράγοντες που χορηγούνται αντί του Παράγοντα VIII ή IX. Αυτοί παραμένουν στον οργανισμό για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. |
| Δεσμοπρεσσίνη (DDAVP) | Για άτομα με ήπια αιμορροφιλία Α | Αυτό το φάρμακο αυξάνει προσωρινά τα επίπεδα του παράγοντα VIII στον οργανισμό. Μπορεί να χορηγηθεί ενδοφλεβίως, ως ένεση ή ως ρινικό σπρέι. |
| Τρανεξαμικό οξύ, Αμινοκαπροϊκό οξύ | Σε ειδικές περιπτώσεις | Αυτά είναι φάρμακα που λαμβάνονται σε μορφή χαπιού. Δρουν εμποδίζοντας έναν θρόμβο αίματος να διαλύεται εύκολα. |
| Όμπιζούρ | Για άτομα με επίκτητη αιμορροφιλία Α | Αυτή είναι μια ειδική πάθηση. Δεν είναι κάτι με το οποίο γεννιέστε. Μπορεί να αναπτυχθεί αργότερα στη ζωή λόγω παραγόντων όπως η εγκυμοσύνη και ο καρκίνος. Αντιμετωπίζεται με έναν τύπο παράγοντα VIII που λαμβάνεται από χοίρους. |
Να είστε προσεκτικοί για αιμορραγία στις αρθρώσεις και άλλα προβλήματα.
Ένα συνηθισμένο σύμπτωμα της αιμορροφιλίας είναι η αιμορραγία στις αρθρώσεις . Αυτό μπορεί να συμβεί σε σημεία όπως τα γόνατα, οι αγκώνες και οι αστράγαλοι. Όταν συμβεί αυτό, η άρθρωση πρήζεται και προκαλεί πόνο.
- Θεραπεία: Είναι απαραίτητο να λάβετε αμέσως τη θεραπεία με παράγοντες. Διαφορετικά, μπορεί να προκληθεί μόνιμη βλάβη στην άρθρωση. Επιπλέον, ο γιατρός σας θα σας συμβουλεύσει να ξεκουράσετε την άρθρωση και να εφαρμόσετε πάγο . Αυτό θα μειώσει τον πόνο και το πρήξιμο.
- Μετά: Αφού υποχωρήσει ο πόνος, μπορεί επίσης να συστηθεί φυσικοθεραπεία για να βοηθήσει στην αποκατάσταση της κινητικότητας και της δύναμης των αρθρώσεων.
Επίσης, πρέπει να είστε προσεκτικοί με τις σωματικές δραστηριότητες που κάνετε. Δεν είναι όλα τα αθλήματα κατάλληλα για κάποιον με αιμορροφιλία. Τα επικίνδυνα αθλήματα επαφής μπορούν να προκαλέσουν εσωτερική αιμορραγία. Συζητήστε με τον γιατρό σας για να αποφασίσετε ποιες ασκήσεις και αθλήματα είναι και ποιες όχι κατάλληλα για εσάς.
Μπορούν οι θεραπείες να προκαλέσουν επιπλοκές;
Αν και οι θεραπείες είναι πολύ ασφαλείς σήμερα, υπάρχουν δύο πράγματα που πρέπει να γνωρίζετε.
1. Ασθένειες που μεταδίδονται μέσω του αίματος
Στο παρελθόν, γύρω στη δεκαετία του 1980, υπήρχε υψηλός κίνδυνος μόλυνσης από ιούς όπως ο HIV και η ηπατίτιδα από παράγοντες που βασίζονται στο αίμα. Αλλά τώρα δεν χρειάζεται να ανησυχείτε για αυτό. Σήμερα, οι αιμοδότες ελέγχονται πολύ προσεκτικά και όλο το αίμα που δωρίζεται ελέγχεται για ιούς και καθαρίζεται χρησιμοποιώντας ειδικές μεθόδους. Έτσι, τώρα ο κίνδυνος μόλυνσης από κάποια ασθένεια λόγω θεραπείας είναι πολύ χαμηλός. Ωστόσο, οι γιατροί συνιστούν τον εμβολιασμό κατά της ηπατίτιδας Α και Β.
2. Αλλαγές στο ανοσοποιητικό σύστημα (Αναστολείς)
Αυτό είναι λίγο περίπλοκο, αλλά είναι σημαντικό να το κατανοήσουμε. Μερικές φορές, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού μας, το οποίο είναι το αμυντικό σύστημα του, αναγνωρίζει αυτόν τον παράγοντα πήξης που του δίνουμε ως «εχθρό». Στη συνέχεια, αρχίζει να καταστρέφει αυτόν τον παράγοντα. Αυτό το ονομάζουμε σχηματισμό «αναστολέων» . Εάν συμβεί αυτό, η θεραπεία που λαμβάνετε μπορεί να μην λειτουργήσει σωστά. Επομένως, ο γιατρός σας θα εξετάζει τακτικά το αίμα σας για να δει εάν συμβαίνει αυτό.
Μήνυμα για το σπίτι
- Η αιμορροφιλία είναι μια συγγενής πάθηση που επηρεάζει την πήξη του αίματος.
- Η κύρια θεραπεία είναι η χορήγηση εξωγενούς παράγοντα VIII ή IX, ο οποίος είναι ανεπαρκής στον οργανισμό.
- Ο γιατρός σας θα καθορίσει την καλύτερη θεραπεία για εσάς, ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της πάθησής σας.
- Η αιμορραγία στις αρθρώσεις είναι συχνή και, εάν συμβεί, είναι πολύ σημαντικό να αναζητήσετε γρήγορα θεραπεία.
- Οι θεραπείες για την αιμορροφιλία που προσφέρονται σήμερα είναι πολύ ασφαλείς. Μην τις φοβάστε άσκοπα.
- Εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε αυτή την πάθηση, να συνεργάζεστε πάντα στενά με τον γιατρό σας και να ακολουθείτε τις συμβουλές του.
💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας