Ĉu vi iam sentas, ke via korpo flaviĝas, aŭ ke vi sentas doloron en la dekstra flanko de via stomako? Kelkaj homoj povas sperti febron kaj vomadon kune kun ĉi tiuj simptomoj. Unu ebla kialo malantaŭ ĉi tiuj estas la malsano, pri kiu ni parolos hodiaŭ, nomata "malsano de Caroli". Ni vidu, kio ĝi estas, kial ĝi okazas, kiel ĝi estas diagnozita kaj kia estas la kuracado.
Simple dirite, kio estas la malsano de Caroli?
Imagu, ene de nia hepato estas malgrandaj tuboj nomataj galduktoj . Ĉi tiuj tuboj portas la digestigan fluidon nomatan galo produktita en la hepato al la maldika intesto. Nu, ĉi tiu malsano de Caroli estas kondiĉo, kie la galduktoj fariĝas pli grandaj ol normale, tio estas, ili dilatiĝas . Ĉi tio estas genetika malsano , tio estas, ĝin kaŭzas ŝanĝo en niaj genoj. Kiam ĉi tiuj tuboj fariĝas pli grandaj tiel, galo komencas akumuliĝi anstataŭ flui ĝuste. Kiam ĉi tio akumuliĝas, ŝtonetoj en la galduktoj povas formiĝi, infektoj povas okazi, kaj kelkfoje eĉ kistoj povas formiĝi.
Simple dirite, galo devus povi flui facile sen blokiĝi. Tamen, kiam la galduktoj fariĝas tro grandaj, galo povas facile akumuliĝi. Kun la tempo, ĉi tiu akumulita galo povas formi malgrandajn ŝtonetojn.
Se vi havas la malsanon de Caroli, vi povas sperti multajn simptomojn de ĉi tiu kondiĉo dum via vivo. Simptomoj kutime komenciĝas ĉirkaŭ la aĝo de 30 jaroj , sed ĝi povas okazi en ajna aĝo. Vi povas rimarki, ke via haŭto kaj la blankuloj de viaj okuloj flaviĝas (ni nomas ĉi tion iktero ), kaj vi ankaŭ povas komenci pli ofte sperti simptomojn kiel malvarmumoj kaj gripo. Kvankam ĉi tiu kondiĉo povas influi vian sanon kaj vivkvaliton, ekzistas kuracadoj, kiuj povas helpi kontroli viajn simptomojn.
Ĉu ekzistas iuj tipoj de la malsano de Caroli?
Jes, ekzistas du ĉefaj tipoj de ĉi tio:
- Malsano de Caroli: Ĉi tiu tipo nur influas viajn galduktojn. Ĝi ne kaŭzas iujn ajn aliajn problemojn kun via hepato.
- Caroli-sindromo: Ĉi tiu estas la pli severa tipo. Ĉe ĝi, la hepato cikatriĝas, kion ni nomas fibrozo .
Kiom ofta estas ĉi tiu malsano?
La malsano de Caroli estas tre malofta kondiĉo . Oni taksas , ke nur unu el miliono da homoj evoluigas ĝin . Do ĝi ne estas malsano, kiu trafas multajn homojn.
Do, kiaj estas la simptomoj de la malsano de Caroli?
Kutime, malgrandaj ŝtonetoj, kiuj formiĝas en la galduktoj, ne kaŭzas gravajn simptomojn. Tamen, se ŝtono blokas galdukton, ĝi povas inflamiĝi. Ni nomas tion kolangito . Tiam aperas la simptomoj de la malsano de Caroli:
- Doloro dekstre de via korpo , ofte en la supra abdomeno.
- Vomado .
- Febro kaj frostotremoj .
- Flaviĝo de la haŭto kaj blankuloj de la okuloj (iktero) .
- Jukado .
Tre malofte, ĉi tiu amasiĝo de galo povas konduki al la evoluo de speco de kancera tumoro nomata cholangiocarcinomo en la galduktoj. Tial gravas esti singarda pri tio.
Kial okazas la malsano de Caroli? Kiuj estas la kaŭzoj?
La malsano de Caroli estas genetika kondiĉo . Tio signifas, ke ĝin kaŭzas ŝanĝo en la genoj en nia korpo. Plej ofte, ĝi povas okazi sporade, kio signifas, ke ĝi ne estas transdonita de generacio al generacio. Tamen, en iuj familioj, oni raportis , ke ĝi estas aŭtosoma domina , kio signifas, ke se unu gepatro havas ĝin, la infanoj ankaŭ povas infektiĝi.
La sindromo de Caroli estas kaŭzata de genetika mutacio en geno nomata PKHD1 . Ĉi tiu geno respondecas pri produktado de proteino, kiu helpas la galduktojn kaj renojn disvolviĝi dum la embria stadio, tio estas, kiam la bebo estas en la utero. Ĉar la malsano de Caroli kaj la sindromo de Caroli estas rilataj, esploristoj kredas, ke la geno PKHD1 ankaŭ partoprenas en la malsano de Caroli. Tamen, pli da esplorado estas necesa por determini tion.
Kiel kuracistoj diagnozas la malsanon de Caroli?
Kiam vi vidos kuraciston, ili unue faros fizikan ekzamenon kaj demandos pri viaj simptomoj. Poste, ili mendos kelkajn sangotestojn, kiel ekzemple Kompletan Metabolan Panelon (KMP), kiu inkluzivas hepatajn enzimojn . Se estas ŝablono de pliiĝo en ĉi tiuj enzimoj, ĝi povas indiki, ke galdukto estas blokita.
Aldone al sangotestoj, via kuracisto verŝajne mendos plurajn bildigajn/radiologiajn testojn , kiuj estas testoj kiuj rigardas la internon de via korpo. Ĉi tiuj inkluzivas:
- Abdomena ultrasono
- Komputila tomografio (CT-skanado)
- MRI-skanado (magneta resonanca bildigo)
Krome, via kuracisto eble ankaŭ petos vin fari ERCP-teston (endoskopan retrogradan kolangiopankreatografion) . Ĉi tio implikas enmeti malgrandan, flekseblan tubon (nomatan endoskopo ) tra via buŝo kaj laŭ via stomako en viajn galduktojn. Per ĉi tiu ERCP, via kuracisto povas rigardi viajn galduktojn kaj hepaton por vidi ĉu estas iuj tumoroj aŭ cikatriĝoj.
Alia afero estas, ke via kuracisto eble ankaŭ petos vin fari specialan tipon de MR-bildigo nomata MRCP (magneta resonanca kolangiopankreatografio) . Ĉi tio povas mezuri kiom larĝaj estas viaj galduktoj. Ĝi ankaŭ povas kontroli ĉu estas galŝtonoj.
Kiuj estas la kuraciloj por ĉi tio? Ĉu ĝi povas esti kuracita?
Verdire, la malsano de CaroliAnkoraŭ ne ekzistas kuraco. Tamen, ekzistas traktadoj, kiuj povas helpi kontroli simptomojn kaj malhelpi komplikaĵojn. Tio postulos, ke vi kunlaboru kun teamo de kuracistoj, kiuj estas specialistoj en diversaj kampoj. Ĉi tiuj inkluzivas:
- Genetikisto
- Gastroenterologo
- Hepata specialisto/Hepatologo
- Urologo ( ĉar la renoj ankaŭ estas trafitaj)
- Kuracisto, kiu specialiĝas pri renaj malsanoj (Nefrologo)
- Radiologo ( por aferoj kiel skanadoj)
- Transplantada kirurgo (se necese)
La kuracado por la malsano de Caroli dependas de kie en la hepato troviĝas la dilatita galdukto.
- Iafoje kirurgio: Se la pligrandigita galdukto estas nur sur la maldekstra aŭ dekstra flanko de la hepato, via kuracisto povas kirurgie forigi nur tiun parton de la hepato. Ĉi tio nomiĝas hemi-hepatektomio . Homoj, al kiuj oni forigas parton de la hepato tiamaniere, kutime ne plu havas simptomojn.
- Medikamentoj: Tamen, se la dilatitaj galduktoj disvastiĝis tra la hepato, via kuracisto povas doni al vi antibiotikojn por preventi infekton nomatan kolangito . Ankaŭ medikamento nomata ursodeoksikola acido povas helpi kun iuj el la problemoj kaŭzitaj de la malsano de Caroli.
- Aliaj kirurgioj: Iafoje, via kuracisto povas rekomendi internan galvojan pretervojon por helpi dreni galon el la hepato.
- Hepata transplantado: En tre severaj kazoj, hepata transplantado estas la plej bona kuraceblo.
Kiom longe oni povas vivi kun la malsano de Caroli?
La malsano de Caroli mem ne rekte difinas vian vivdaŭron. La vivdaŭro estas influita de la komplikaĵoj, kiujn ĝi povas kaŭzi. Jen estas:
- Kolangito: Ĉi tiu akuta kolangito, kiu povas esti kaŭzita de galŝtonoj en la galduktoj, postulas krizan medicinan traktadon kaj povas esti mortiga ene de horoj ĝis tagoj.
- Kancero de la galdukto (kolangiokarcinomo): Ĉi tiu kancero povas disvolviĝi pro longdaŭra inflamo kaj blokado de la galduktoj. Frua detekto kaj kuracado estas gravaj por bonaj rezultoj.
- Hepata malfunkcio:Se inflamo de la galduktoj daŭras, ĝi povas fine konduki al gravaj malsanoj kiel ekzemple hepata malfunkcio.
La plej grava afero estas la traktado. Se kolangito estas traktata konvene kaj komplikaĵoj estas regule kontrolataj de kuracisto, homoj kun la malsano de Caroli povas vivi plenan vivon.
Ĉu ekzistas maniero preventi ĉi tiun malsanon de Caroli?
La malsano de Caroli estas genetika kondiĉo , do ĝi ne povas esti preventata ĉar ĝi estas io, kio venas kun niaj genoj.
Kiam mi devus konsulti kuraciston?
Se vi evoluigas simptomojn de la malsano de Caroli - kiel doloron en la dekstra flanko de via abdomeno, vomadon, febron kaj ikteron - vi nepre devus konsulti kuraciston. Ne prokrastu.
Kiujn demandojn mi devus demandi al la kuracisto?
Estas bona ideo demandi ĉi tiujn demandojn kiam vi vidas kuraciston:
- Ĉu mi havas Caroli-malsanon aŭ Caroli-sindromon?
- Kiom grava estas mia stato laŭ la rezultoj de miaj skanadoj?
- Kio estas la plej bona kuracplano por mi?
- Ĉu ekzistas iuj medikamentoj, kiuj povas helpi kontroli miajn simptomojn aŭ malhelpi komplikaĵojn?
- Ĉu mi povas havi kirurgion? Se jes, kian kirurgion mi devus havi?
- Kiuj estas la riskoj kaj avantaĝoj de kirurgio?
- Kiujn signojn de komplikaĵoj mi devus scii?
Kio estas la diferenco inter Polikista Hepata Malsano (PCLD) kaj la malsano de Caroli?
Polikista hepatmalsano (PCLD) kaj Caroli-malsano ambaŭ influas la galduktojn en la hepato. Sed ekzistas grandaj diferencoj inter la du. Ĉe PCLD, multaj fluidoplenaj kistoj (kistoj) formiĝas tra la tuta hepato. Ĉi tiuj estas kiel nenormalaj saketoj. Kvankam kistoj ankaŭ povas formiĝi ĉe Caroli-malsano, ĝi ĉefe implikas dilatiĝon de specialigitaj galduktoj ene de la hepato.
Do kia estas la rilato inter la malsano de Caroli kaj koledokaj kistoj?
Caroli-malsano trafas la intrahepatajn galduktojn, kiuj estas la galduktoj ene de la hepato . La kistoj, kiuj formiĝas en ĉi tiuj intrahepataj galduktoj, estas tipo de koledoka kisto . Do, se vi havas plurajn el ĉi tiuj kistoj, tio nomiĝas Caroli-malsano. Simple dirite, Caroli-malsano estas tipo de koledoka kisto.
Fine, la plej gravaj aferoj, kiujn vi devas memori
Karoli-malsano povas esti iom timiga aŭdi pri ĝi. Tamen, kun la progreso de medicina scienco, nun ekzistas efikaj manieroj trakti ĉi tiun kondiĉon. Per regulaj kontroloj, vi kaj via kuracisto povas atente monitori vian kondiĉon. Multaj homoj kun Karoli-malsano trovas mildigon de siaj simptomoj per medikamentoj , kajMinimume invasivaj, signifante ke ne estas gravaj incizoj, medicinaj proceduroj ofte estas eblo.
Memoru, ke la fokuso ĉi tie estas teni vin sana kaj aktiva kiel eble plej longe. Do, ne paniku, simple sekvu la instrukciojn de via kuracisto atente. Ne timu demandi demandojn, se vi havas iujn.
` Caroli-malsano, Hepato, Galduktoj, Genetikaj malsanoj, Iktero, Galŝtonoj
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton