Kio estas la sindromo POEMS? Ĉu vi ankaŭ volas scii pri tio?

Ĉu vi iam aŭdis pri la sindromo de POEMS? Ĉi tiu estas malofta kondiĉo, pri kiu oni malofte aŭdas. Tamen, gravas scii iom pri ĝi, ĉar ĝi povas samtempe influi multajn sistemojn en nia korpo. Simple dirite, ĝi estas kompleksa kondiĉo rilata al nia sango. Hodiaŭ, ni parolos pri kio estas la sindromo de POEMS, kiaj estas ĝiaj simptomoj, kiel ĝi estas diagnozita, kaj ĉu ekzistas kuracado.

Kio precize estas la sindromo POEMS?

Bone, ni vidu kio estas la sindromo POEMS. Ĉi tio estas vere malofta sangomalsano. Ni havas tipon de sangoĉeloj nomataj plasmoĉeloj en nia korpo. Kiam okazas la sindromo POEMS, ĉi tiuj plasmoĉeloj dividiĝas kaj multiĝas nenormale, nekontroleble. Ĉi tiuj nenormalaj plasmoĉeloj liberigas specialan proteinon en nian sangon. Ĝi nomiĝas monoklona proteino, aŭ mallonge M-proteino . Nun vi povas imagi, ĉu ne? Kiam ĉi tiuj nenormalaj plasmoĉeloj, M-proteino, tro multe pliiĝas en la sango, ĝi povas damaĝi niajn nervojn kaj internajn organojn.

La nomo POEMOJ devenas de la unuaj literoj de la kvin ĉefaj simptomoj de ĉi tiu malsano:

• P - Polineuropatio: Ĉi tio rilatas al difekto de nervoj tra la tuta korpo. En POEMS, ĉi tiu difekto povas kaŭzi doloron aŭ aliajn malkomfortajn sentojn (kiel ekzemple pikado, brulado, ktp.) en viaj kruroj, brakoj, plandoj kaj manoj.
• O - Organomegalio: Tio signifas, ke la internaj organoj fariĝas nenormale grandaj. Persono kun POEMS povas havi pligrandigitajn organojn kiel la hepaton, lienon kaj limfglandojn.
• E - Endokrinopatio: Simple dirite, ĉi tio estas hormona problemo. Ĉe POEMS, la kvanto da hormonoj liberigitaj de niaj endokrinaj glandoj povas esti nenormala. Iuj hormonoj povas esti sekreciitaj troe aŭ en malgrandaj kvantoj.
• M - Monoklona proteino (M-proteino): Ĉi tiu estas la speciala proteino, kiu akumuliĝas en la sango en POEMS. Kiam unuopa plasmoĉelo faras multajn kopiojn (klonojn) de si mem, ĉiu el tiuj ĉeloj aldonas ĉi tiun M-proteinon al la sango. Fine, la kvanto de M-proteino en la sango multe pliiĝas.
• S - Haŭtaj ŝanĝoj: Homoj kun POEMS povas sperti diversajn haŭtajn ŝanĝojn, kiel ekzemple malheliĝon de la haŭto kaj dikiĝon de la haŭto.

POEMS-sindromo ankaŭ konatas kiel osteoskleroza mjelomo , Crow-Fukase-sindromo , PEP-sindromo , kaj Takatsuki-sindromo .

Kiu plej verŝajne evoluigos POEMS-sindromon?

La sindromo POEMS estas tre malofta kondiĉo. Ĝi tuŝas nur malgrandan nombron da homoj tutmonde. Ĝi plej ofte videblas ĉe homoj inter 50 kaj 60 jaroj. Ĝi povas tuŝi ambaŭ seksojn, sed ŝajnas esti pli ofta ĉe viroj.

Kiuj estas la simptomoj de POEMS-sindromo?

Kiel ni menciis antaŭe, la literoj en la nomo POEMS indikas kelkajn el la ĉefaj simptomoj. Tio estas, polineuropatio, organomegalio, endokrinopatio, M-proteina leviĝo kaj haŭtaj ŝanĝoj estas la ĉefaj simptomoj. Preskaŭ ĉiu kun POEMS havas polineuropation kaj M-proteinan leviĝon. Aliaj simptomoj povas varii de persono al persono.

Simptomoj kaŭzitaj de polineuropatio

Simptomoj kaŭzitaj de ĉi tiu nervdamaĝo estas la plej oftaj en POEMS. Plej ofte, la doloro sentiĝas plej multe en la kruroj kaj piedoj. Sed kelkfoje ĝi povas trafi la brakojn kaj manojn. Jen kiel vi eble sentos vin kiam vi havas ĉi tiun kondiĉon:

• Malforteco
• Pikado
• Sensentemo
• Pikado / Sento de pikado
• Brulsento

Organomegalio - pligrandiĝo de internaj organoj

Bildigaj proceduroj faritaj de kuracistoj povas detekti ĉu ĉi tiuj organoj estas pligrandigitaj:

• Hepato (Hepato - `(Hepatomegalio)`)
• Lieno (Splenomegalio)
• Limfganglioj (Limfganglioj - `(Limfadenopatio)`)

Endokrinopatio - hormonaj problemoj

La ĉefa hormona problemo, kiu akompanas POEMS, estas malpliiĝo de la nivelo de seksaj hormonoj. Ĉi tiuj seksaj hormonoj nomiĝas "Testosterono" ĉe viroj kaj "Estrogeno" ĉe virinoj. Krome, vi povas vidi simptomojn kiel:

• Problemoj pri kontrolado de sangosukerniveloj (ekz. diabeto)
• Problemoj pri tiroido (ekz. hipotiroidismo)
• Addison-malsano (Adrena nesufiĉeco - `(Addison-malsano)`)

Viroj povas sperti reduktitan fekundecon kaj mamopligrandiĝon (ginekomastio).

Ĉe virinoj , menstruo povas ĉesi ("(Amenoreo)"), mamoj povas pligrandiĝi. Dum gravedeco, la hormono "(Prolaktino)", kiu helpas en laktoproduktado, povas esti produktita troe. Tial, eblas ke lakto liku el la cicoj eĉ se vi ne estas graveda.

Pliigita M-proteino

Ŝlosila trajto de POEMS estas plialta nivelo de M-proteino en la sango. Ĉi tiu troo de M-proteino povas konduki al la formado de tumoroj en la sango. Ankaŭ, pro la alta nivelo de M-proteino, viaOstoj povas fariĝi dikaj kaj rigidaj (osteosklerozo) .

Haŭtaj ŝanĝoj

Diversaj haŭtaj ŝanĝoj povas okazi, kiel ekzemple:

• Pli malhela haŭto
• Pli dika haŭto
• Blankaj ungoj
• Pliigita harkresko sur via vizaĝo kaj kruroj
• Kresko de sangaj vaskuloj, kiuj aspektas kiel malgrandaj ĉerizoj sur la haŭto de la brusto

Aliaj simptomoj

Aldone al tio, aliaj simptomoj povas esti observitaj:

• Ŝvelado de manoj kaj piedoj
• Pezperdo sen kialo
• Doloro en ostoj kaj artikoj
• Vidaj kripliĝoj
• Malfacilaĵo spiri
• Laceco
• Febro

Iuj homoj kun POEMS-sindromo povas ankaŭ havi kondiĉon nomatan Castleman-malsano (CD), kiu influas la limfgangliojn. Se vi havas simptomojn de Castleman-malsano, via kuracisto ankaŭ povas suspekti POEMS-on.

Kio kaŭzas POEMS-sindromon?

Kiam vi havas POEMS-on, vi spertas diversajn simptomojn kaj efikojn pro monoklona plasmoĉela malsano . Simple dirite, nenormala plasmoĉelo faras tro multajn kopiojn de si mem. Ju pli da ĉi tiuj ĉeloj estas, des pli da damaĝo ili povas kaŭzi al histoj. Ĉi tiuj ĉeloj aldonas M-proteinon al la sango, kaŭzante pliiĝon de la kvanto de M-proteino en la sango. Estas ĉi tiuj troaj ĉeloj kaj M-proteino, kiuj difektas diversajn sistemojn en la korpo.

Tamen, sciencistoj ankoraŭ ne scias precize kial ĉi tiuj plasmoĉeloj komencas kreski nenormale en la unua loko.

Esploristoj trovis, ke proteino nomata Vaskula Endotela Kreskofaktoro (VEGF) eble estas implikita. Plej multaj homoj kun POEMS-sindromo havas altajn nivelojn de VEGF en sia sango. Esploro pri la rilato inter VEGF kaj POEMS-sindromo ankoraŭ daŭras.

Kiel oni diagnozas la sindromon POEMS? (Diagnozo)

Via kuracisto unue demandos vin pri via medicina historio kaj nunaj simptomoj. Poste, ili faros fizikan ekzamenon por kontroli signojn de POEMS-sindromo.

Krome, la kuracisto povas ankaŭ fari plurajn testojn, kiel ekzemple:

• Sango- kaj urino-testoj: Ĉi tiuj testoj povas helpi kontroli altajn nivelojn de M-proteino aŭ VEGF en via sango aŭ urino. Ili ankaŭ povas kontroli nenormalajn sangoĉelajn nombrojn aŭ nenormaleaspektantajn sangoĉelojn. Ĉi tiuj povas esti signoj de POEMS.
• Bildigaj testoj: Testoj kiel rentgenradioj kaj komputilaj tomografioj povas montri ĉu viaj ostoj estas dikiĝintaj aŭ rigidaj. Ĉi tiuj ŝanĝoj povas okazi kiam la niveloj de M-proteino estas levitaj.
• Biopsio de osta medolo: Ĉi tio povas ekscii ĉu vi havas nenormaleaspektantajn plasmoĉelojn en via osta medolo, aŭ ĉu la nombro de plasmoĉeloj estas tro alta.
• Elektromiogramo (EMG): EMG estas testo kiu mezuras nervan aktivecon. Ĝi povas helpi vian kuraciston diagnozi polineuropation.

Depende de viaj simptomoj, via kuracisto povas ankaŭ fari pliajn testojn, kiel spirajn testojn, eĥokardiogramojn aŭ endokrinajn testojn.

Se oni diagnozis al vi malsanon nomata Kronika Inflama Demjeliniga Polineuropatio (CIDP) , via kuracisto ankaŭ povas testi vin por vidi, ĉu vi havas POEMS-sindromon.

Kiel oni traktas aŭ administras la sindromon POEMS?

Ne ekzistas kuraco por POEMS-sindromo. Tamen, traktadoj povas helpi kontroli kaj administri simptomojn. Traktadaj ebloj inkluzivas:

• Radioterapio: Ĉi tio implikas direkti altajn nivelojn de radiado al la nenormalaj plasmoĉeloj por detrui ilin.
• Kemioterapio: Kontraŭkanceraj medikamentoj, ankaŭ konataj kiel "kemioterapio", estas uzataj por mortigi aŭ malrapidigi la kreskon de nenormalaj plasmoĉeloj. Kemioterapio por POEMS similas al la traktado por multobla mielomo. Ĉi tiuj traktadoj estas tre efikaj kaj ofte ne kaŭzas gravajn kromefikojn.
• Aŭtologa stamĉela transplantado: Ĉi tiu proceduro anstataŭigas viajn nenormalajn plasmoĉelojn per sanaj stamĉeloj. Stamĉeloj estas la ĉeloj, kiuj evoluas en maturajn ĉelojn kiel plasmoĉeloj. En ĉi tiu transplantado, via kuracisto unue forigas kelkajn sanajn stamĉelojn el via korpo. Poste, ili uzas kemioterapion aŭ radioterapion por detrui la nenormalajn plasmoĉelojn. Post la traktado, la forigitaj stamĉeloj estas remetitaj en vian korpon. Ili tiam kreskas en sanajn plasmoĉelojn.
• Fizioterapio: Se vi havas malfacilaĵojn marŝi pro polineuropatio, ĉi tiu kuracado povas helpi.

Krome, la kuracisto povas preskribi medikamentojn kiel steroidojn por mildigi simptomojn kaj diurezaĵojn (akvopilolojn) por redukti ŝvelaĵon.

Kiuj estas la komplikaĵoj asociitaj kun POEMS-sindromo?

Kun POEMS-sindromo, nervdamaĝo kaj malforteco povas pliiĝi kun la tempo. Ĝi ankaŭ povas malfaciligi moviĝadon. Se tro multe da fluido amasiĝas proksime al la pulmoj aŭ ene de la brustkaverno, ĝi povas kaŭzi brustdoloron kaj spiradmalfacilaĵon.

Sed memoru,Sukcesa kuracado povas haltigi aŭ malrapidigi nervdamaĝon. Ĝi ankaŭ povas helpi mildigi aliajn simptomojn. Eĉ nervdamaĝo povas malrapide resaniĝi laŭlonge de la tempo.

Ĉu ekzistas riskfaktoroj por POEMS-sindromo?

Nuntempe ne ekzistas identigitaj riskfaktoroj por evoluigo de POEMS-sindromo.

Ĉu oni povas preventi la sindromon POEMS?

Bedaŭrinde, la POEMS-sindromo ne estas evitebla.

Kia estas la prognozo por homoj kun POEMS-sindromo?

Via sano dependas de multaj faktoroj, inkluzive de kiuj partoj de via korpo estas trafitaj, kiom rapide la malsano estas diagnozita kaj kuracado komenciĝas, kaj kiel vi respondas al kuracado.

Estas esence ricevi kuracadon por POEMS. La POEMS-sindromo povas esti vivminaca se netraktita. Aliflanke, sukcesaj kuracadoj, kiuj detruas la nenormalajn plasmoĉelojn, povas helpi vin vivi pli longe. Krome, kuracadoj povas mildigi simptomojn kaj plibonigi vian vivokvaliton.

La mediana postvivoprocento por plej multaj homoj kun POEMS estas ĉirkaŭ 14 jaroj. Tio signifas, ke ĉirkaŭ duono de la homoj vivas malpli ol 14 jarojn, dum la alia duono vivas pli longe. Via vivdaŭro dependas de via specifa malsansperto kaj kuracado.

Demandu vian kuraciston pri via estonteco kiel iu vivanta kun POEMS-sindromo.

Kiam vi devus konsulti kuraciston pri POEMS-sindromo?

Se vi spertas iujn ajn simptomojn rilatajn al POEMS-sindromo, precipe malfortecon en la brakoj kaj kruroj , tuj konsultu kuraciston.

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto pri la POEMS-sindromo?

Vi povas demandi demandojn kiel ĉi tiujn:

• Kiom grava estas mia stato?
• Kiujn kuracajn eblojn mi havas?
• Kion mi devus fari por minimumigi aŭ administri kromefikojn?
• Kiuj subtenaj servoj estas disponeblaj al mi?
• Ĉu mi bezonas konsulti kuraciston, kiu specialiĝas pri plasmoĉelaj malsanoj, por gvidi mian kuracadon?

Kiam mi povas reveni al miaj normalaj aktivecoj se mi havas POEMS-sindromon?

La sindromo POEMS povas influi vian kapablon plenumi viajn ĉiutagajn agadojn. Via kuracisto klarigos al vi kiel ĉi tiu kondiĉo influos vian ĉiutagan vivon.

Ĉu la sindromo POEMS estas aŭtoimuna malsano?

POEMS estas paraneoplasta sindromo.Ĝi ne estas aŭtoimuna malsano. Paraneoplasta sindromo estas kolekto de simptomoj kaŭzitaj de subesta malsano. Ĉe POEMS (paraneoplasta sindromo), la subesta problemo estas, ke nenormalaj plasmoĉeloj produktas tro multe da M-proteino en la sango (monoklona plasmoĉela malsano). La simptomoj de POEMS estas kaŭzitaj de la nenormalaj plasmoĉeloj kaj M-proteino, kiuj difektas la korpajn histojn.

Ĉu la sindromo POEMS estas la sama kiel multobla mielomo?

Multoblaj mielomoj estas kancero, kiu influas plasmoĉelojn. POEMS-sindromo estas kolekto de simptomoj kaŭzitaj de nenormalaj plasmoĉeloj kaj pliiĝo de M-proteino. La postvivoprocento de POEMS-sindromo estas pli bona ol la vivdaŭro de multobla mielomoj.

Tamen, kemioterapiaj traktadoj por POEMS kaj multobla mjelomo ofte similas. Kelkaj el la simptomoj ankaŭ povas esti similaj.

POEMS-sindromo estas kompleksa diagnozo. Povas daŭri iom da tempo por via kuracisto determini, ke viaj simptomoj estas kaŭzitaj de POEMS-sindromo kaj ne de alia malsano. Post kiam vi estos diagnozita, kunlaboru proksime kun via medicina teamo por determini, kiuj traktadoj plej multe mildigos viajn simptomojn. Demandu vian kuraciston pri organizoj aŭ subtengrupoj, kiuj helpas individuojn kaj familiojn traktantajn diagnozojn kiel POEMS-sindromo.

Hejmenportebla Mesaĝo

Nu, ni multe parolis pri la sindromo POEMS hodiaŭ. Gravas kompreni, ke ĉi tio estas malofta, sed serioza kondiĉo . Ĝi povas influi multajn sistemojn en nia korpo.

• La nomo POEMS devenas de la unuaj literoj de la anglaj nomoj de kvin ĉefaj simptomoj (nervomalsanoj, pligrandiĝo de internaj organoj, hormonaj problemoj, pliigita M-proteino kaj haŭtaj ŝanĝoj).
• La ĉefa kaŭzo de tio estas nenormalaj plasmoĉeloj kaj la M-proteino, kiun ili produktas.
• Kvankam ne ekzistas kompleta kuraco, ekzistas efikaj traktadoj por kontroli simptomojn kaj plibonigi la vivokvaliton.
• Estas tre grave diagnozi la malsanon kaj komenci kuracadon frue .

Se vi havas iujn ajn el ĉi tiuj simptomoj, bonvolu serĉi kuracistan konsilon. Ne paniku, kun la ĝustaj informoj kaj kuracista subteno, vi povas trakti ĉi tiun situacion.

` POEMS-sindromo, sangomalsanoj, nervdamaĝo, hormonaj problemoj, M-proteino, haŭtaj ŝanĝoj, plasmoĉeloj