¿Qué es la enfermedad de Castleman? ¡Hablemos de ella de forma sencilla!

¿Alguna vez has notado que te salen unos pequeños bultos en el cuello o las axilas? A veces aparecen cuando tienes un resfriado o gripe. Pero no se trata de algo tan simple. Es una afección poco común pero importante que debes conocer. La llamamos enfermedad de Castleman .

En pocas palabras, la enfermedad de Castleman es una afección en la que el sistema inmunitario se vuelve hiperactivo . Imagínese que, cuando un germen causante de una enfermedad entra en nuestro organismo, nuestro sistema inmunitario lo combate como un soldado en guerra. Una vez curada la enfermedad, ese soldado vuelve a la calma. Pero en una persona con la enfermedad de Castleman, este sistema inmunitario está constantemente activo. Esto provoca inflamación crónica en el cuerpo, lo que puede dañar nuestros órganos.

En este momento, nuestros ganglios linfáticos —esas pequeñas protuberancias que llamamos así— actúan como un filtro. Todos los gérmenes y las células inmunitarias se filtran a través de ellos. Por lo tanto, debido a que el sistema inmunitario trabaja constantemente, estos ganglios linfáticos también trabajan en exceso. Entonces, las células en ellos crecen de forma descontrolada y los ganglios linfáticos se inflaman. No solo se produce esta inflamación, sino que en la enfermedad de Castleman, incluso se observan cambios en el tejido de estos ganglios linfáticos.

Esta es una enfermedad muy rara . Por ejemplo, en Estados Unidos, solo se diagnostican entre 4300 y 5200 casos nuevos cada año. Por lo tanto, los médicos aún están aprendiendo mucho sobre ella. Sin embargo, si le diagnostican esta enfermedad, recibirá tratamientos específicos adaptados a su caso.

¿Cuáles son los principales tipos de la enfermedad de Castleman?

Existen dos tipos principales de esta enfermedad.

Enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU)

La enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU) se produce cuando solo uno o unos pocos ganglios linfáticos de una zona específica del cuerpo se inflaman . Por ejemplo, solo en el cuello o solo en las axilas. Aproximadamente tres cuartas partes de los pacientes con Castleman se encuentran en esta categoría.

Enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD)

La enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD) es una afección en la que los ganglios linfáticos se inflaman en varias zonas del cuerpo, en lugar de solo en una. Para ser precisos, los médicos subdividen este tipo de MCD en:

• Síndrome de cambios mínimos (MCD) asociado al síndrome POEMS: El síndrome POEMS es un trastorno sanguíneo muy poco frecuente. En ocasiones, el síndrome POEMS puede presentarse junto con el MCD.
• Enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8: Este tipo es causado por la infección con un virus llamado virus del herpes humano tipo 8 (HHV-8) . Si usted tiene infección por VIH o está inmunocomprometido, tiene mayor probabilidad de desarrollar este tipo de enfermedad de Castleman multicéntrica.
• MCD de causa desconocida (MCD idiopática - iMCD):Este es el tipo más común de MCD. "Idiopático" significa que se desconoce la causa exacta.

Ahora bien, esta enfermedad de Crohn de causa desconocida también tiene tres subpartes:

• Enfermedad de cambios mínimos idiopáticos (iMCD) asociada al síndrome TAFRO: En ocasiones, la iMCD puede ir acompañada de una afección denominada síndrome TAFRO. El nombre TAFRO deriva de las iniciales de sus síntomas: trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas), anasarca (hinchazón del cuerpo por acumulación de líquido), fiebre , disfunción renal y organomegalia (aumento del tamaño del bazo o del hígado).
• Enfermedad de cambios mínimos idiopáticos con linfadenopatía plasmocítica idiopática (iMCD-IPL): En este subtipo, las plaquetas pueden estar elevadas. Además, los glóbulos blancos pueden producir demasiados anticuerpos.
• iMCD no especificado (iMCD-NOS): Se desconoce la causa exacta de este tipo, denominado iMCD-NOS, y no está relacionado con TAFRO.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Castleman?

Los síntomas de la enfermedad de Castleman varían según el tipo. En la mayoría de los casos, si se padece la enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU), es posible que no se presenten síntomas importantes. La inflamación de los ganglios linfáticos puede ser el único signo. Sin embargo, a veces pueden aparecer síntomas si un ganglio linfático inflamado presiona otro órgano cercano.

Sin embargo, si usted padece MCD, es más probable que los síntomas sean evidentes. Además de los ganglios linfáticos inflamados, puede observar síntomas como:

• Fiebre
• Fatiga (esto puede ser un signo de anemia)
• Sudar por la noche
• Náuseas y vómitos
• Pérdida de peso sin motivo aparente
• Hinchazón en los pies, tobillos o abdomen.
• Bazo agrandado (esplenomegalia) o hígado agrandado (hepatomegalia)
• Entumecimiento en las manos y los pies (neuropatía periférica)

¿Qué causa la enfermedad de Castleman?

Aún se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD), pero se ha descubierto que la infección por un virus llamado HHV-8 es un factor en el desarrollo de la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD).

Los científicos siguen investigando otras posibles causas de UCD e iMCD. Por ejemplo, están estudiando infecciones distintas del HHV-8, mutaciones genéticas y respuestas autoinmunes .

¿Quiénes corren mayor riesgo de desarrollar esta enfermedad?

Aún no se han identificado factores de riesgo específicos para la UCD o la iMCD. Sin embargo, si usted tiene infección por VIH u otra afección que debilite su sistema inmunitario, tiene un mayor riesgo de desarrollar MCD asociada al HHV-8.

La enfermedad de Castleman puede aparecer a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en personas de entre 30 y 60 años .

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la enfermedad de Castleman?

La enfermedad de Castleman aumenta el riesgo de desarrollar cáncer, especialmente linfoma .

Además, aunque es muy raro, las personas con UCD corren el riesgo de desarrollar una afección grave llamada pénfigo paraneoplásico (PNP) . La MCD también aumenta el riesgo de desarrollar infecciones que pueden dañar los órganos. Este daño puede ser mortal si no se trata adecuadamente.

No se preocupe, su médico controlará constantemente su estado y le ayudará a prevenir este tipo de complicaciones siempre que sea posible.

¿Cómo diagnostican los médicos la enfermedad de Castleman?

Los síntomas de la enfermedad de Castleman pueden ser similares a los de otras enfermedades comunes, como la gripe o el resfriado. Por lo tanto, su médico primero descartará esas afecciones. Luego, realizará pruebas para diagnosticar la enfermedad de Castleman y determinar el tipo.

Las pruebas y los procedimientos pueden incluir:

• Análisis de laboratorio: Su médico revisará su recuento de células sanguíneas para detectar anomalías y otros signos microscópicos de la enfermedad de Castleman. También podría solicitarle una prueba de VIH . Si padece la enfermedad de Castleman multicéntrica relacionada con el HHV-8, su prueba de VIH podría dar positivo.
• Pruebas de imagen: Pruebas como las tomografías computarizadas (TC) y las tomografías por emisión de positrones (PET) pueden ayudar a detectar ganglios linfáticos inflamados en el cuerpo, así como a comprobar otros signos de la enfermedad de Castleman, como el agrandamiento del hígado o del bazo.
• Biopsia de ganglio linfático: La única forma de saber con certeza si se padece la enfermedad de Castleman es mediante una biopsia. Esta consiste en extraer una pequeña muestra de tejido de un ganglio linfático y examinarla al microscopio. De esta manera, se determinará si existen signos de la enfermedad.

¿Cómo se trata la enfermedad de Castleman?

El tratamiento para la enfermedad de Castleman varía según el tipo que se padezca.

Tratamiento de la enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD)

El tratamiento principal para la enfermedad quística uterina consiste en la extirpación quirúrgica de los ganglios linfáticos afectados. En ocasiones, puede ser necesario recibir radioterapia o inmunoterapia antes de la cirugía. Estos tratamientos reducen el tamaño de los ganglios linfáticos, facilitando su extirpación.

Pero si los cirujanos no pueden extirpar el ganglio linfático afectado y usted no presenta síntomas, su médico podría optar por monitorearlo en lugar de tratarlo. Si presenta síntomas y no puede someterse a cirugía, es posible que le recomienden tratamientos para la enfermedad de cambios mínimos (MCD).

Tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD)

La enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD) es un poco más difícil de tratar que la enfermedad de Castleman cubital (UCD). Debido a que se disemina por todo el cuerpo, no se suele recurrir a la cirugía ni a la radioterapia. En cambio, el tratamiento depende de si existe infección por HHV-8 y de la gravedad de la enfermedad.

Su médico puede utilizar tratamientos como los siguientes:

• Corticosteroides: Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamación y a aliviar los síntomas.
• Fármacos de quimioterapia: Los fármacos de quimioterapia controlan el crecimiento excesivo de células en el sistema linfático. El rituximab es un fármaco que se receta habitualmente para la enfermedad de Castleman multicéntrica asociada al HHV-8.
• Inmunoterapia: Este tratamiento consiste en el uso de sustancias como anticuerpos monoclonales . Estos ayudan a calmar la respuesta inmunitaria del cuerpo. Siltuximab (Sylvant®) es el único tratamiento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iMCD).
• Medicamentos antivirales: Si padece una enfermedad de cambios mínimos relacionada con el HHV-8, es posible que necesite medicamentos antivirales para tratar la infección por VIH o por HHV-8.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si nota un bulto o un crecimiento en el cuello, la axila o la ingle, consulte a un médico de inmediato . Asimismo, si presenta alguno de los otros síntomas de la enfermedad de Castleman mencionados anteriormente que no mejoran después de unas semanas, infórmeselo también a su médico.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con esta enfermedad?

Para la mayoría de las personas con UCD, el pronóstico es muy bueno. La extirpación de los ganglios linfáticos afectados puede curar la enfermedad. Con tratamiento, la UCD generalmente no afecta la esperanza de vida.

Sin embargo, el pronóstico para las personas con MCD depende del tipo de MCD que padezcan y de la gravedad de la enfermedad. En algunos casos, los síntomas pueden aparecer repentinamente y poner en peligro la vida. En otros, los síntomas pueden persistir durante mucho tiempo. Entre el 65 % y el 75 % de las personas diagnosticadas con MCD siguen vivas después de cinco años . Con los nuevos tratamientos, existe la esperanza de que esta situación mejore.

No existen respuestas sencillas en lo que respecta a la enfermedad de Castleman. Su experiencia dependerá del tipo específico de enfermedad que padezca. Otras afecciones, como el VIH, o afecciones relacionadas, como TAFRO y POEMS, también pueden influir en su evolución. En algunos casos, la cirugía y una observación minuciosa pueden ser suficientes. En otros, es posible que necesite diversos tratamientos a lo largo de su vida para prevenir complicaciones. Consulte con su médico cómo su diagnóstico afectará su tratamiento y pronóstico.

Entonces, ¿cuáles son las cosas más importantes que debemos recordar de esto?

• La enfermedad de Castleman es un trastorno del sistema inmunitario poco común pero potencialmente grave, en el que nuestro sistema inmunitario se vuelve hiperactivo.
• Existen dos tipos principales: UCD y MCD. En la UCD, los ganglios linfáticos se inflaman en un solo lugar, mientras que en la MCD, se inflaman en varios lugares.
• Los síntomas varían. A veces no hay ningún síntoma, solo un bulto inflamado. Otras veces pueden presentarse síntomas como fiebre, fatiga y pérdida de peso.
• Las causas no siempre están claras, pero el virus HHV-8 se ha relacionado con la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD). Las personas con VIH tienen un mayor riesgo.
• La detección temprana y el tratamiento adecuado suelen conducir a buenos resultados. Por lo tanto, si nota un bulto inusual, hinchazón u otros síntomas extraños en su cuerpo, consulte a un médico de inmediato. Lo más importante es mantenerse informado y no entrar en pánico.

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