¿Alguna vez has oído hablar del cordoma? Probablemente no. Se trata de una enfermedad muy rara, es decir, maligna, que rara vez se presenta. Este tumor canceroso se desarrolla en dos zonas muy importantes de nuestro cuerpo: la columna vertebral y la base del cráneo. Es comprensible sentir cierto temor al oír la palabra cáncer en estas zonas. Pero no te preocupes. Te lo explicaremos todo de forma sencilla, clara y comprensible.
En pocas palabras, ¿qué es el cordoma?
El cordoma es un cáncer que se desarrolla en los huesos. Para ser precisos, pertenece a un grupo de cánceres llamados sarcomas. Es un cáncer de crecimiento muy lento, lo que significa que puede permanecer asintomático durante mucho tiempo.
Este cáncer puede desarrollarse en cualquier parte de la columna vertebral, pero existen tres localizaciones más comunes:
- El punto más bajo de la columna vertebral (sacro): Aproximadamente el 35% de todos los cordomas se desarrollan en esta zona.
- Base del cráneo: Otro 35% de los casos se desarrollan aquí. El hueso en esta zona se denomina clivus. Este tipo también se conoce como cordoma clival.
- Otras vértebras de la columna: El 30% restante se presenta en otras partes de la columna vertebral. Son más frecuentes en la segunda vértebra cervical, seguida de las vértebras lumbares y torácicas.
El mayor desafío de este cáncer radica en que, si bien crece lentamente, invade partes importantes del sistema nervioso circundante. Esto significa que puede dañar áreas muy sensibles como el cerebro y la médula espinal.
Otro aspecto es que tiene una alta tendencia a reaparecer, incluso después del tratamiento. Generalmente regresa en el mismo lugar donde estaba antes. Además, en aproximadamente el 30% - 40% de los casos, este cáncer puede diseminarse (metastatizar) a otras partes del cuerpo. Si esto ocurre, lo más común es que se disemine a:
- A los pulmones
- A los ganglios linfáticos circundantes
- A otros huesos
- Al hígado
- A la piel
¿Existen diferentes tipos de cordoma?
Sí, la Organización Mundial de la Salud (OMS) ha identificado tres tipos principales de este cáncer. Estas clasificaciones se basan en el aspecto de las células cancerosas al microscopio (histología). Veamos cuáles son.
| Tipo cordoma | Una explicación sencilla |
|---|---|
| Cordoma clásico/convencional | Este es el tipo más común. Afecta al 80-90% de los pacientes. Sus células se ven como "burbujas" bajo el microscopio. El cordoma condroide, que se forma en la base del cráneo, es un subtipo de este tipo. |
| Cordoma desdiferenciado | Es muy poco frecuente (menos del 5%). Se caracteriza por una acumulación anormal de células. Crece más rápido que el tipo normal, es más agresivo y tiene mayor riesgo de diseminarse (metastatizar) a otras partes del cuerpo. |
| Cordoma poco diferenciado | Esto es aún más raro. Se han reportado menos de 60 casos en los registros médicos. Este tipo se caracteriza por la pérdida de un gen llamado SMARCB1 o INI1 en las células. Este tipo es más común en niños y adultos jóvenes . |
¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar esta enfermedad? ¿Qué tan común es?
Aunque el condroma puede desarrollarse a cualquier edad, es más frecuente en adultos de entre 50 y 80 años. Un pequeño porcentaje, alrededor del 5%, lo desarrolla en niños. Además, los hombres tienen aproximadamente 1,5 veces más probabilidades de desarrollar esta enfermedad que las mujeres.
Es tan raro que solo una de cada millón (100 000) de personas desarrolla esta enfermedad cada año . Esto significa que, incluso en un país como el nuestro, se notifican muy pocos casos nuevos anualmente.
Lo más importante es que el cordoma siempre es una afección maligna. No existe una versión no cancerosa.
¿Cuáles son los síntomas de esto?
A medida que el cordoma crece, ejerce presión sobre el cerebro o la médula espinal circundantes. Esta presión provoca síntomas. Además, los síntomas pueden variar según la ubicación del tumor.
Veamos en la tabla a continuación cómo varían los síntomas según la ubicación del bulto.
| Localización del tumor | Posibles síntomas |
|---|---|
| Síntomas comunes que pueden ocurrir | Dolor, debilidad y/o entumecimiento en la espalda, los brazos o las piernas. |
| Nombres de la base del cráneo | - Visión doble (diplopía) - Visión borrosa - Dolor de cabeza - Entumecimiento o dolor facial |
| En la parte más baja de la columna vertebral (cóccix/sacro) | - Un bulto que se puede palpar a través de la piel. - Dificultad para orinar o defecar (pérdida de control) - Dolor en la ingle o en la parte baja de la espalda |
¿Por qué se desarrolla este tipo de cáncer? ¿Cuál es la causa?
Los investigadores aún no han podido determinar la causa exacta, pero creen que están implicadas mutaciones en un gen llamado TBXT .
Piénsalo: cuando un bebé se está desarrollando en el útero materno, antes de que se forme la columna vertebral, se forma un pequeño esqueleto llamado notocorda . Este es el que posteriormente se convertirá en la médula espinal. Normalmente, la notocorda desaparece por completo cuando el bebé tiene aproximadamente ocho semanas de edad.
Sin embargo, en casos muy raros, algunas de estas células pueden permanecer en la base del cráneo o en los huesos de la columna vertebral. Se cree que, posteriormente, si se produce una alteración en el gen TBXT del que ya hablamos, estas células remanentes pueden comenzar a crecer sin control y convertirse en un condroma.
Además, las personas con esclerosis tuberosa, una afección genética, tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar cordoma.
¿Cómo diagnosticar la enfermedad? (Diagnóstico)
Si presenta los síntomas mencionados anteriormente, debe consultar primero con su médico. El médico le preguntará sobre sus síntomas y su historial clínico. Luego, le realizará un examen físico y un examen neurológico.
Si se sospecha la presencia de un bulto canceroso, el médico le derivará para que le realicen pruebas de imagen.
- radiografía
- Tomografía computarizada (TC)
- Resonancia magnética (RM)
Tras estas pruebas, probablemente le derivarán a un médico especialista en cáncer de hueso. Es posible que se necesiten más pruebas para confirmar el diagnóstico y determinar si se ha extendido a otras partes del cuerpo.
La única forma de tener un diagnóstico certero de la enfermedad es mediante una biopsia , que consiste en tomar una muestra muy pequeña de tejido del bulto con una aguja fina y examinarla bajo un microscopio.
¿Cómo se trata?
El tratamiento principal y más eficaz para el cordoma es la cirugía. Los mejores resultados para el paciente se obtienen extirpando la mayor parte posible del tumor canceroso (resección en bloque).
Sin embargo, esto no es tan fácil como parece porque, como ya comentamos, estos tumores se forman cerca de órganos y nervios muy sensibles e importantes.
- Tumores en la base del cráneo: Son muy difíciles de extirpar por completo porque se encuentran cerca del tronco encefálico, nervios importantes y vasos sanguíneos.
- Tumores espinales: Estos pueden invadir la médula espinal, los nervios y los principales vasos sanguíneos. Si se dañan durante la cirugía, pueden producirse discapacidades permanentes o incluso la muerte.
Por lo tanto, los neurocirujanos intentan extirpar el tumor en la mayor medida posible sin dañar al paciente.
El cordoma generalmente no responde bien a la radioterapia ni a la quimioterapia, por lo que rara vez se utilizan como tratamientos primarios. Sin embargo, la radioterapia se administra después de la cirugía para destruir las células cancerosas restantes y reducir el riesgo de que el cáncer reaparezca.
Actualmente, los investigadores están estudiando tratamientos modernos como la terapia dirigida y la inmunoterapia.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
El "pronóstico" es una predicción de la probabilidad de recuperación y supervivencia ante una enfermedad. En el caso del condroma, esto depende de varios factores:
- La ubicación del tumor y la cantidad extirpada durante la cirugía: si el tumor se extirpó por completo, los resultados son mejores.
- Si el cáncer se ha diseminado (metastatizado):Si se ha extendido a órganos distantes del cuerpo, la tasa de supervivencia disminuye.
- Edad al momento del diagnóstico: Los resultados pueden ser ligeramente inferiores en personas mayores de 60 años.
- Tipo de cáncer: Los tipos convencionales tienen mejores resultados que los tipos más agresivos, como el "desdiferenciado" que hemos comentado.
Según un estudio, las tasas de supervivencia de los pacientes con cordoma son las siguientes:
- Después de 3 años: 80,5%
- Después de 5 años: 68,4%
- Después de 10 años: 39,2%
Pero no se alarme por estas estadísticas. Son solo promedios de un grupo grande de pacientes. Sus resultados pueden variar mucho según su condición, el tratamiento que reciba y cómo responda su cuerpo. Solo su equipo médico puede brindarle la mejor información al respecto. Así que no dude en hacerles preguntas.
¿Se puede prevenir esta enfermedad? ¿Cuándo debo consultar a un médico?
No hay nada que podamos hacer para prevenir el desarrollo del condroma. La mayoría de los casos ocurren de forma aleatoria. Si algún familiar padece condroma o esclerosis tuberosa, es importante que se someta a revisiones médicas periódicas.
Lo más importante es el seguimiento a largo plazo tras el tratamiento. El condroma es un cáncer que puede reaparecer incluso años después del tratamiento. Por lo tanto, es fundamental acudir a revisiones periódicas según las indicaciones de su equipo médico.
Si presenta algún síntoma nuevo o si sus síntomas empeoran, consulte a su médico de inmediato.
Es normal sentir miedo y agobio al enterarse de un cáncer tan poco común. Pero recuerde, su equipo médico trabajará con usted para desarrollar el mejor plan de tratamiento y hará todo lo posible por mejorar su calidad de vida.
Mensaje para llevar a casa
- El cordoma es un tipo de cáncer muy raro que se desarrolla en los huesos de la columna vertebral o en la base del cráneo.
- Los síntomas dependen de la ubicación del cáncer y pueden incluir dolores de cabeza, visión doble, dolor de espalda y entumecimiento en las extremidades.
- El tratamiento principal consiste en la extirpación quirúrgica del tumor, pero esto puede resultar muy complicado dependiendo de su ubicación.
- Incluso después del tratamiento, existe el riesgo de que el cáncer reaparezca, por lo que es fundamental un seguimiento a largo plazo con su médico.
- No se deje intimidar por las estadísticas. Cada paciente es diferente. Consulte con su equipo médico para obtener la información más precisa sobre su situación.
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