¿Se le han salido los órganos abdominales a tu bebé? ¡Aprendamos sobre esta afección llamada extrofia cloacal!

¿Cuánto miedo sentirían una madre o un padre al ver que el abdomen de un recién nacido no se ha formado correctamente y que algunos órganos internos se han salido? Es difícil de imaginar. Pero no se preocupen. Aunque es una afección muy rara, tiene tratamiento. Hablemos de esta afección, llamada extrofia cloacal , de forma sencilla y comprensible.

¿Qué es esta extrofia cloacal?

En pocas palabras, la extrofia cloacal es un defecto congénito que se produce cuando la pared abdominal del bebé no se forma correctamente durante su desarrollo en el útero. Imagínese: debido a que la parte inferior del abdomen no se cierra adecuadamente, la vejiga del bebé, parte del colon u otros órganos quedan cubiertos por una pequeña membrana y sobresalen del cuerpo. Esto es muy difícil de ver. Esta afección también afecta los genitales del bebé.

Esto también se conoce como anomalía urinaria congénita . Esto significa que es un problema que se presenta mientras el bebé aún está en el útero. Pero no se preocupe, después de algunas cirugías correctivas , que comienzan al nacer y duran un tiempo, la mayoría de los niños con esta afección llevan una vida normal y feliz.

¿Cómo afecta esto al bebé? ¿Qué es el complejo OEIS?

La extrofia cloacal también se conoce como complejo OEIS o síndrome OEIS porque viene acompañada de otros problemas. Veamos cuáles son:

¿Qué es el onfalocele?

Esto ocurre cuando los músculos abdominales del bebé, cerca del ombligo, no se unen correctamente, creando una abertura. A través de esta abertura, sobresalen la vejiga, el intestino grueso y, a veces, otros órganos, como el hígado. Pero estos órganos no salen sin más, sino que están cubiertos por una membrana protectora.

¿Qué es la extrofia?

Esto ocurre cuando la pared de la vejiga del bebé se curva hacia afuera en lugar de hacia adentro. Esto se denomina extrofia vesical . La vejiga es plana en lugar de redonda, e incluso puede estar dividida en dos. Además, los músculos abdominales y los huesos pélvicos, o los huesos que rodean la cintura, no se conectan correctamente. Como resultado, la pelvis se extiende hacia los lados, como un libro abierto de par en par.

¿Qué es un ano imperforado?

En este caso, el ano del bebé, la abertura por donde expulsamos las heces, no se ha formado correctamente. Puede estar obstruido o, incluso, no existir dicha abertura. El colon es muy corto e incluso puede estar conectado a la vejiga.

¿Qué son los defectos de la columna vertebral?

Aproximadamente tres de cada cuatro bebés con extrofia cloacalTambién puede existir una afección llamada espina bífida, en la que las vértebras no se cierran correctamente, lo que provoca que el saco lleno de líquido que rodea la médula espinal (posiblemente con nervios) sobresalga a través del hueco.

Importante: Un bebé puede tener todos estos síntomas o solo algunos. Los médicos los examinarán cuidadosamente.

¿Esto tiene algún efecto en los órganos sexuales?

Sí, la extrofia cloacal también afecta a los genitales del bebé.

• Si es niño: El pene puede ser plano, corto o estar dividido en un lado derecho y otro izquierdo.
• Si es niña: El clítoris puede estar dividido en dos partes, una a la derecha y otra a la izquierda. También puede haber dos aberturas vaginales.

¿Qué tan común es esta afección?

Esta es una afección muy rara . Aproximadamente, afecta a entre uno de cada 250 000 y uno de cada 400 000 bebés nacidos. Además, los niños tienen entre dos y tres veces más probabilidades de padecerla que las niñas.

¿Cuáles son los tipos de complejo extrofia-epispadias (CEE)?

La extrofia cloacal pertenece a un grupo de defectos congénitos denominado Complejo de Extrofia-Epispadias (CEE) . De hecho, es el tipo más grave del grupo. Un bebé puede presentar solo una de estas afecciones o varias a la vez.

Otras condiciones en la categoría CEE son:

• Epispadias: En esta afección, la uretra del bebé, el conducto que transporta la orina fuera del cuerpo, no se forma correctamente.
• Extrofia vesical: En esta afección, la vejiga del bebé se invierte.

¿Qué causa la extrofia cloacal?

Los médicos no saben con exactitud por qué algunos bebés desarrollan esta afección, pero creen que ocurre cuando un tejido llamado membrana cloacal se desgarra o se rompe durante el primer trimestre del embarazo.

La cloaca es la zona donde convergen los sistemas reproductivo, digestivo y urinario del bebé. Normalmente, los órganos de estos sistemas están separados entre sí por esta membrana cloacal. Por lo tanto, cuando esta membrana se rompe, la pared abdominal no se forma completamente. Los órganos no se desarrollan adecuadamente e incluso pueden conectarse incorrectamente entre sí. Finalmente, algunos órganos sobresalen a través de una abertura en el abdomen.

¿Cuáles son los síntomas de esta afección?

Los síntomas de la extrofia cloacal pueden observarse inmediatamente después del nacimiento. Su bebé podría presentar lo siguiente:

• Los órganos han salido de un orificio en el estómago, dentro de una estructura similar a un saco.
• Una estructura en forma de saco sobresale de un hueco en la parte posterior de la columna vertebral (esto es la espina bífida).
• El pene o la vagina parecen estar divididos en dos.

¿Cómo lo detectan los médicos?

La extrofia cloacal a menudo se puede diagnosticar durante una ecografía prenatal en el embarazo. Su médico también podría recomendarle una resonancia magnética fetal . Esta prueba puede proporcionar imágenes más claras de los órganos de su bebé. Estas exploraciones pueden mostrar aspectos como:

• La orina no fluye correctamente de la vejiga.
• Los huesos púbicos están separados entre sí.
• Tamaño de los genitales menor de lo normal.
• Un onfalocele significa que el cordón umbilical está insertado demasiado abajo en el abdomen del bebé.

Tras el nacimiento de su bebé, su médico podría solicitar una resonancia magnética , una ecografía abdominal u otras pruebas de imagen . Estas permiten evaluar la función de los órganos y la gravedad de la enfermedad. Con toda esta información, su médico elaborará el mejor plan de tratamiento para su bebé.

¿Cómo se trata la extrofia cloacal?

Todo recién nacido con extrofia cloacal necesitará cirugía . Esta cirugía consiste en recolocar los órganos protruidos dentro del cuerpo y cerrar los espacios en el abdomen y la espalda. Es probable que su bebé necesite varias cirugías a lo largo de varios años. Esto se denomina reconstrucción por etapas .

Tratamiento de viaje para el parto

Tratamientos como estos comienzan tan pronto como nace el bebé:

• Reconstrucción de la vejiga, recolocación de los órganos dentro del abdomen y cierre del defecto en el abdomen.
• Creación de un estoma . Se trata de una abertura en el abdomen que permite el paso de las heces desde el intestino grueso. Estas heces se recogen en una bolsa externa (bolsa de colostomía). Esta bolsa de colostomía puede ser temporal, hasta que se realicen otras intervenciones quirúrgicas.
• Cerrando la brecha en la columna vertebral.

Tratamiento en la primera infancia

Cuando el bebé es un poco mayor, es decir, en la primera infancia, el tratamiento se realiza de la siguiente manera:

• Se realiza una osteotomía (cirugía ósea) para cortar los huesos de la pelvis. Esto permite que la pelvis se cierre con mayor facilidad y proporciona un mejor soporte a la vejiga a medida que el bebé crece.
• Los órganos reproductores y el tracto urinario se están reorganizando.
• Se crea una abertura anal. Si el colon es lo suficientemente largo, el médico puede realizar una cirugía de descenso intestinal para conectar el colon con el ano. Luego se cierra el estoma. El bebé ya no necesitará una bolsa de colostomía.

¿Qué complicaciones pueden derivarse de esta afección?

Tras el tratamiento quirúrgico, la mayoría de los niños con extrofia cloacal llevan una vida activa y plena . Algunos niños pueden necesitar más cirugías a medida que crecen.

La extrofia cloacal puede causar las siguientes afecciones de riesgo:

• Esterilidad.
• Enfermedad renal, infecciones renales, cálculos renales e insuficiencia renal.
• Disfunción sexual, disfunción eréctil, etc.
• Incontinencia urinaria e incontinencia fecal.

Preguntas que debes hacerle a tu médico

Puedes preguntarle al médico de tu bebé cosas como:

• ¿Mi bebé tiene mayor riesgo de padecer otras afecciones de salud?
• ¿Cuál es el mejor tratamiento para la extrofia cloacal?
• ¿Cuántas cirugías necesitará mi bebé?
• ¿Qué complicaciones debo tener en cuenta después de la cirugía?
• ¿Qué probabilidades hay de que mi próximo hijo también tenga extrofia cloacal?

Es normal sentir miedo y preocupación al enterarse de que el bebé tiene extrofia cloacal o síndrome OEIS. Pero recuerde, no está solo.

Lo más importante que hay que recordar

Es normal sentirse abrumada y asustada al enterarse de que su bebé tiene extrofia cloacal. Pero no se preocupe . Sus médicos y el equipo médico están listos para ayudarle a usted y a su bebé. Su bebé necesitará varias cirugías justo después del nacimiento, y luego más cirugías para remodelar los órganos.

Pero lo mejor es que, con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños que nacen con esta afección llevan una vida normal y feliz . Habla con tu médico si tienes alguna pregunta o inquietud. Él te lo explicará todo.

Extrofia cloacal , defectos congénitos, complejo OEIS, onfalocele, extrofia vesical, cirugía pediátrica