¿Conoce esta rara afección cardíaca en su bebé? (Ventrículo derecho de doble salida)

¿La piel y los labios de tu recién nacido se ven un poco azulados? ¿Parece tener un poco de dificultad para respirar? ¿O suda mucho al tomar leche? No lo descartes como simples coincidencias. A veces, estos pueden ser signos de una cardiopatía congénita. Hoy hablaremos de una cardiopatía poco común que, como padre o madre, debes conocer: el ventrículo derecho de doble salida, o DORV por sus siglas en inglés.

En pocas palabras, ¿qué es el ventrículo derecho de doble salida (DORV)?

Para entender esto, primero pensemos en cómo funciona un corazón sano. Nuestro corazón es como una casita con cuatro habitaciones: dos arriba y dos abajo. Las dos habitaciones grandes y fuertes de abajo se llaman ventrículos. Una está a la derecha (ventrículo derecho) y la otra a la izquierda (ventrículo izquierdo).

Esto es lo que suele ocurrir:

• La arteria pulmonar, el principal vaso sanguíneo que transporta sangre pobre en oxígeno y "sucia" a los pulmones, comienza en el ventrículo derecho .
• El vaso sanguíneo más grande, la aorta, comienza en el ventrículo izquierdo y transporta sangre "limpia" que ha sido oxigenada desde los pulmones a todo el cuerpo.

Es muy ingenioso, ¿verdad? Un tubo grande en cada habitación.

Ahora bien, en el caso de la doble salida del ventrículo derecho (DORV), este orden se ve alterado. En un bebé con DORV, los dos vasos sanguíneos principales que mencionamos, la arteria pulmonar y la aorta, están total o parcialmente conectados al ventrículo derecho. Por otro lado, el ventrículo izquierdo no está conectado a ningún vaso sanguíneo principal, o solo una pequeña parte lo está.

Esto plantea dos preguntas:

1. La sangre limpia y rica en oxígeno que necesita viajar a otras partes del cuerpo se mezcla con la sangre impura y pobre en oxígeno.

2. Se bombea más sangre a través de los pulmones de la necesaria. Esto supone una gran presión tanto para el corazón como para los pulmones. Con el tiempo, estos órganos pueden dañarse.

¿Qué otros problemas se pueden observar con DORV?

Los bebés con doble salida del ventrículo derecho (DORV) a veces experimentan otras complicaciones durante el parto. Algunas de ellas incluyen:

• Disfunción ciliar: Problemas en el funcionamiento de las partes muy delicadas, parecidas a pelos, del tracto respiratorio del bebé.
• Heterotaxia:Los órganos del bebé, situados en el tórax y el abdomen, se encuentran en lugares distintos a los que normalmente ocupan.
• Malrotación intestinal: Torsión anormal de los intestinos del bebé.
• Estenosis pulmonar: Estrechamiento o disminución de la longitud de la válvula entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
• Hipoplasia ventricular: Una o ambas cavidades del corazón son más pequeñas de lo normal.

¿Existen diferentes tipos de DORV? ¿Cómo se pueden distinguir?

Sí, existen varios tipos de doble salida del ventrículo derecho (DORV). Esta clasificación se basa en un factor muy importante: casi todos los bebés con DORV presentan un orificio en la pared que separa las dos cavidades del corazón (comunicación interventricular - CIV). Este orificio impide que la sangre circule libremente entre ambas cavidades.

Los médicos clasifican la doble salida del ventrículo derecho (DORV) según la ubicación del defecto del tabique interventricular (VSD), o agujero.

Saber exactamente de qué tipo se trata es muy importante para planificar el tratamiento.

¡Mamá y papá, estén atentos a estos síntomas!

Los síntomas de la doble salida del ventrículo derecho (DORV) suelen aparecer durante los primeros días o semanas después del nacimiento. Debes prestarles mucha atención.

¿Qué causa esta afección? ¿Qué complicaciones pueden presentarse?

De hecho, los investigadores aún no han encontrado una causa definitiva para la doble salida del ventrículo derecho (DORV). Sin embargo, se ha descubierto que aproximadamente el 50% de los bebés con esta afección presentan algún tipo de alteración en sus cromosomas, que son las partes de nuestra información genética (ADN).

Si la doble salida del ventrículo derecho no se trata adecuadamente, pueden desarrollarse complicaciones con el tiempo.

• Irregularidades en el ritmo cardíaco (arritmias)
• Problemas de las válvulas cardíacas
• Insuficiencia cardiaca
• Hipertensión pulmonar
• Infección del revestimiento interno del corazón (endocarditis)

¿Cómo diagnostican los médicos el estado de doble salida del ventrículo derecho (DORV)?

En ocasiones, este tipo de cardiopatía puede detectarse incluso antes del nacimiento del bebé, durante las ecografías que se realizan durante el embarazo. La ecografía especial que se utiliza para ello se denomina ecocardiograma fetal.

Si eso no es posible, los médicos sospecharán de ello solo cuando aparezcan los síntomas que mencionamos anteriormente después del nacimiento del bebé. Entonces examinarán al bebé.

• Comprueba si la piel del bebé se está poniendo azul.
• Se ausculta el corazón con un estetoscopio para detectar cualquier sonido anormal (soplos).
• La oximetría de pulso es una prueba que mide la cantidad de oxígeno en la sangre del bebé mediante la colocación de un pequeño dispositivo con forma de pinza en el dedo o la oreja del bebé. Es una prueba sencilla que no causa dolor al bebé.

Tras estas pruebas iniciales, es posible que se realicen varias pruebas más para confirmar el diagnóstico.

• Pruebas de imagen no invasivas: tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y radiografías realizadas fuera del cuerpo del bebé.
• Electrocardiograma (ECG o EKG): Una prueba indolora que mide la actividad eléctrica del corazón.
• Ecocardiograma (eco): Es como una exploración del corazón. Utiliza ondas sonoras para visualizar con claridad todo lo relacionado con el corazón, incluyendo su forma, función y la conexión de sus vasos sanguíneos.
• Cateterismo cardíaco: En este procedimiento, se introduce un tubo muy fino (catéter) en el corazón a través de un vaso sanguíneo en la ingle o el brazo del bebé para obtener información muy precisa sobre la presión, los niveles de oxígeno y la estructura del corazón.

¡No te preocupes, hay tratamiento para esto! - Aprendamos sobre cirugía

Casi todos los bebés con doble salida del ventrículo derecho (DORV) necesitarán cirugía a corazón abierto durante su primer año de vida. Esto puede sonar alarmante, y es normal. Pero recuerde que, gracias a la tecnología médica actual, estas cirugías se pueden realizar con mucho éxito.

Su médico y el cirujano cardíaco tendrán en cuenta varios factores a la hora de tomar decisiones sobre la cirugía.

• ¿Qué tipo de DORV tiene el bebé?
• Si el bebé presenta algún otro problema en el corazón o en otros órganos.
• La salud general del bebé.

Existen varios tipos de cirugías que se realizan habitualmente.

• Reparación intraventricular: En este procedimiento, el cirujano crea un túnel a través de la comunicación interventricular (CIV), o agujero en el corazón, utilizando un parche especial. Este túnel crea un camino para que la sangre fluya desde el ventrículo izquierdo hasta la aorta.
• Reparación biventricular o transposición arterial: Si ambos ventrículos del bebé están en buen estado y la doble salida del ventrículo derecho (DORV) es de tipo comunicación interventricular subpulmonar (Taussig-Bing), el cirujano puede realizar una cirugía para extirpar la aorta y conectarla al ventrículo izquierdo.
• Reparación univentricular (operación de Fontan): Si la doble salida del ventrículo derecho (DORV) es muy compleja, el cirujano puede recomendar esta cirugía. Consiste en dirigir la sangre pobre en oxígeno de la parte inferior del cuerpo directamente a los pulmones. Se trata de una cirugía compleja que consta de varias etapas.

Toda cirugía cardíaca conlleva riesgos, como hemorragias, coágulos sanguíneos, infecciones y problemas con la anestesia. Sin embargo, los médicos hacen todo lo posible por minimizarlos.

¿Cómo será la vida después de la cirugía?

Tras la cirugía, el bebé deberá permanecer hospitalizado durante una semana o más. La duración de la estancia variará según el tipo de cirugía realizada y el estado del bebé.

Pero es importante recordar que quien se somete a una cirugía de doble salida del ventrículo derecho (DORV) debe permanecer bajo la supervisión de un cardiólogo de por vida. Es fundamental acudir a las revisiones programadas y someterse a las pruebas necesarias.

Algunas personas pueden experimentar latidos cardíacos irregulares o problemas cardíacos incluso años después de la cirugía, por lo que es importante cuidar siempre de la salud.

Cuándo acudir al médico y cuándo ir a la UTE.

Incluso después de la cirugía, vigile atentamente a su hijo. Si presenta alguno de los siguientes síntomas, avise a su médico de inmediato.

• Si siente un latido cardíaco anormal, rápido o fuerte.
• Si experimenta dolor en el pecho o dificultad para respirar (estos pueden ser signos de un ataque cardíaco).

En los siguientes casos, lleve al niño sin demora a la Unidad de Tratamiento de Emergencias (UTE) del hospital más cercano.

Preguntas importantes que debe hacerle a su médico.

Es normal tener muchas preguntas cuando te enteras de que tu bebé tiene doble salida del ventrículo derecho (DORV). No te guardes nada. Pregúntale todo a tu médico y pídele que te lo explique. Aquí tienes algunas preguntas que puedes hacerle.

1. ¿Qué tipo de DORV tiene mi hijo?

2. ¿Qué tipo de cirugía desea realizarse?

3. ¿Cuándo debe realizarse la cirugía?

4. ¿Cuáles son los riesgos de la cirugía?

5. ¿Cuáles son los riesgos de no someterse a cirugía?

6. ¿Mi hijo necesitará más cirugías después de esta operación?

7. ¿Mi hijo tendrá que tomar medicamentos durante el resto de su vida?

Cuando lo sepas todo correctamente haciendo preguntas como estas, podrás tomar decisiones informadas sin miedo.