¿Qué es el síndrome de Evans? ¡Hablemos de ello!

¿Te sientes cansado a veces? ¿O tienes problemas para detener el sangrado, incluso por las cosas más pequeñas? Quizás se deba a que tu sistema inmunológico está actuando en tu contra. Hoy vamos a hablar de una afección poco común pero muy importante que debes conocer: el síndrome de Evans . No te preocupes, lo explicaremos todo de forma sencilla.

¿Qué es el síndrome de Evans?

En pocas palabras, el síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune . Lo que sucede es que las células que deberían proteger nuestro cuerpo, el sistema inmunitario, comienzan a destruir por error algunas de nuestras propias células sanguíneas. Es como si nuestro propio ejército atacara a nuestra propia gente. Como resultado, nuestro cuerpo pierde la cantidad necesaria de células sanguíneas. Esta disminución anormal de células sanguíneas es lo que en medicina llamamos citopenia .

La mayoría de las personas con síndrome de Evans se ven afectadas inicialmente por un bajo nivel de glóbulos rojos (una afección llamada anemia ) y plaquetas (una afección llamada trombocitopenia ). Además de ambos, algunas personas también pueden tener un bajo número de un tipo de glóbulo blanco llamado neutrófilos (una afección llamada neutropenia ).

Cuando estos tipos de células sanguíneas están bajas, muchas funciones importantes de nuestro organismo, como la oxigenación, la coagulación y la lucha contra las enfermedades, se ven afectadas. Por eso nos sentimos débiles, cansados, sangramos con facilidad y enfermamos con más frecuencia .

Esta afección puede afectar a algunas personas de forma muy leve, mientras que en otras puede ser bastante grave. Además, sus efectos no se mantienen de la misma manera a lo largo de la vida. Lo mejor es que , aunque no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas y minimizar los efectos .

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Evans?

Los síntomas del síndrome de Evans pueden variar mucho. Depende del tipo de citopenia que se presente y de su gravedad. A menudo, la anemia o la trombocitopenia aparecen primero, y las demás posteriormente.

Síntomas tempranos de deficiencia de glóbulos rojos ( anemia ):

¿Te sientes cansado incluso después de caminar una corta distancia? ¿Te sientes cansado y no puedes hacer las cosas que solías hacer? Tal vez tu rostro se ve un poco pálido. Estos son algunos de los primeros síntomas de anemia :

• Me siento extremadamente cansado .
• Piel pálida (palidez) .
• Mareo o aturdimiento .
• Dificultad para respirar (disnea) .
• Latidos cardíacos rápidos (taquicardia) .
• Sentir o percibir que el corazón late de forma anormal (palpitaciones) .

Síntomas tempranos de deficiencia de plaquetas (trombocitopenia):

¿Has notado que a veces te aparecen pequeños puntos rojos en la piel? ¿O te salen moretones por todo el cuerpo? ¿Sientes que te sangran las encías más de lo normal al cepillarte los dientes? Estos son los posibles síntomas de plaquetas bajas:

• Pequeñas manchas rojas que sangran (petequias) debajo de la piel.
• Manchas moradas en la piel (púrpura) .
• Hematomas (equimosis) que aparecen sin causa aparente.
• Sangrado excesivo de las encías o la nariz.
• Sangrado abundante durante la menstruación en mujeres.
• Sangrado con las heces o la orina.

Síntomas de neutropenia (estos pueden aparecer o no posteriormente):

Es normal resfriarse una o dos veces al mes. Pero, ¿sueles tener fiebre? ¿Te salen llagas en la boca constantemente? ¿Te tardan mucho en curarse? Aquí tienes algunas cosas que pueden ocurrir cuando tienes los neutrófilos bajos:

• Fiebre.
• Úlceras bucales.
• Resfriados frecuentes, fiebre y dolores de estómago.
• Infecciones de oído recurrentes.
• Infecciones fúngicas de larga duración.
• Infecciones del tracto urinario (ITU) .

Otros síntomas del síndrome de Evans (estos pueden ocurrir ocasionalmente):

• Ganglios linfáticos inflamados en el cuello.
• Bazo agrandado .
• Hígado agrandado .
• Ictericia .

¿Por qué se produce el síndrome de Evans?

Como mencionamos anteriormente, el síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune . Esto significa que el sistema inmunitario de nuestro cuerpo reconoce erróneamente algunas de nuestras propias células sanguíneas como "enemigas" y comienza a atacarlas.

Este trabajo lo realizan las células B, un tipo especial de célula de nuestro sistema inmunitario. Estas células B producen anticuerpos . Estos anticuerpos atacan a las células sanguíneas inocentes y las destruyen. Generalmente, comienzan atacando un tipo de célula sanguínea y luego pueden atacar otros tipos.

Este proceso es lo que finalmente provoca una deficiencia en al menos dos tipos de células sanguíneas (citopenia), y a veces en las tres. Una deficiencia en las tres se denomina pancitopenia . Las tres afecciones principales en las que estas células sanguíneas se encuentran en niveles bajos son:

• Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)Esto ocurre cuando disminuye la cantidad de glóbulos rojos. Es decir, se destruyen más rápido de lo que el cuerpo puede producirlos.
• Trombocitopenia inmune (PTI) : Esta es una afección en la que se produce una disminución de las plaquetas. El sistema inmunitario ataca y elimina las plaquetas del torrente sanguíneo.
• Neutropenia autoinmune (NAI) : Se trata de una afección en la que disminuye el número de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco. El sistema inmunitario ataca y destruye los neutrófilos.

Piénsalo, existen muchas razones para la baja cantidad de células sanguíneas (citopenia). A veces se debe a que la médula ósea no produce suficientes células sanguíneas. Sin embargo, en la citopenia autoinmune, el sistema inmunitario destruye sus propias células sanguíneas.

¿Cuáles son los factores desencadenantes del síndrome de Evans?

Los científicos aún no saben con exactitud por qué se desarrollan estas enfermedades autoinmunes. Sin embargo, han observado que suelen comenzar después de una enfermedad grave o un evento que ejerce mucha presión sobre el sistema inmunitario. Estos se denominan desencadenantes .

Además, si padeces una enfermedad autoinmune, estadísticamente tienes más probabilidades de desarrollar otra. Es como si este trastorno del sistema inmunitario se propagara de una parte del cuerpo a otra.

El síndrome de Evans puede presentarse de forma aislada (esto se denomina síndrome de Evans primario ) o como una afección secundaria asociada a otra (esto se denomina síndrome de Evans secundario) . Algunas de las afecciones que pueden asociarse de esta manera son:

• Lupus eritematoso sistémico (lupus)
• inmunodeficiencia variable común
• Deficiencia selectiva de IgA
• Síndrome de Sjögren
• linfoma no Hodgkin
• leucemia linfocítica crónica
• hepatitis C crónica
• infección crónica por VIH

Si usted padece el síndrome de Evans primario, es posible que se haya desarrollado tras una enfermedad transitoria o que no exista un desencadenante claro. Los científicos clasifican el síndrome de Evans como una afección idiopática . Esto significa que no se ha encontrado una causa directa.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome de Evans?

No todas las personas con síndrome de Evans desarrollarán complicaciones. Algunas solo presentan síntomas muy leves. Sin embargo, en casos graves, estas deficiencias de células sanguíneas (citopenias) pueden poner en peligro la vida. Por ejemplo:

• Cuando no hay suficientes glóbulos rojos para transportar oxígeno al cuerpo, hay falta de oxígeno en la sangre (hipoxemia) . Esto perjudica gravemente al corazón y puede provocar enfermedades cardíacas e insuficiencia cardíaca.
• Cuando no tienes suficientes plaquetas , que son las encargadas de la coagulación sanguínea, la sangre no coagula correctamente. Esto puede provocar sangrados frecuentes y rápidos, lo que puede derivar rápidamente en anemia grave.
• Cuando el cuerpo pierde neutrófilos , que ayudan a combatir las infecciones, es más probable contraer infecciones con mayor frecuencia, y estas pueden agravarse y propagarse por todo el cuerpo. Esto puede derivar en una afección peligrosa llamada sepsis .

¿Cómo diagnostican los médicos el síndrome de Evans?

El síndrome de Evans se diagnostica mediante análisis de sangre . Puede detectarse si se presentan síntomas de citopenia o durante un recuento de células sanguíneas realizado en un chequeo médico rutinario.

Si su hemograma completo muestra niveles bajos de glóbulos rojos, plaquetas o neutrófilos, su equipo médico le realizará más pruebas. Por ejemplo, analizarán su sangre para detectar niveles elevados de anticuerpos asociados con el síndrome de Evans. También buscarán otras afecciones que puedan causar citopenia, como ciertas infecciones o cáncer.

Los médicos confirman el síndrome de Evans descartando todas las demás causas. En ocasiones, también pueden necesitar realizar una tomografía computarizada (TC) o una biopsia de médula ósea para descartar otras afecciones.

¿Existe una cura definitiva para el síndrome de Evans? ¿Cómo se trata?

De hecho, no existe una cura definitiva para el síndrome de Evans ni para ninguna otra enfermedad autoinmune. Los médicos tratan estas enfermedades autoinmunes administrando medicamentos que reducen la actividad del sistema inmunitario.

Además, sus síntomas pueden tratarse por separado. Por ejemplo, si su recuento de células sanguíneas es muy bajo, su médico podría corregirlo con transfusiones de sangre ocasionales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes crónicas, el síndrome de Evans puede mejorar y empeorar con el tiempo. A veces, los síntomas pueden desaparecer (lo que se denomina remisión) , pero luego pueden reaparecer o empeorar (lo que se denomina recaída ).

Es posible que necesite probar diferentes tratamientos a lo largo de su vida, ya que su eficacia puede variar con el tiempo. Su médico intentará protegerle de las complicaciones más graves del síndrome de Evans.

¿Cuáles son los tratamientos?

El tratamiento estándar para el síndrome de Evans consiste en medicamentos inmunosupresores y, si es necesario, transfusiones de sangre. Estos inmunosupresores actúan reduciendo el ataque erróneo del sistema inmunitario.

Principales tipos de medicamentos administrados:

• Corticosteroides , como la prednisona . Este suele ser el primer tratamiento que se administra.
• La terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) consiste en administrar una solución que contiene anticuerpos humanos por vía intravenosa. Estos nuevos anticuerpos pueden unirse a los anticuerpos autoinmunes defectuosos y desactivarlos.

Si no responde bien a los tratamientos estándar, su médico puede probar otros tratamientos. Estos incluyen:

• Anticuerpos monoclonales , como el rituximab . Estos anticuerpos se fabrican en un laboratorio. En ocasiones, pueden detener la respuesta autoinmune. Su médico podría recomendárselos si otros medicamentos no funcionan.
• Esplenectomía . En casos graves, su médico podría recomendarle una cirugía para extirparle el bazo. El bazo es donde se eliminan las células sanguíneas viejas. Por lo tanto, cuando se extirpa el bazo, el proceso se ralentiza un poco.

¿Existen complicaciones o efectos secundarios del tratamiento?

Cuando tomas inmunosupresores, la respuesta de tu sistema inmunitario a tu enfermedad autoinmune se reduce. Sin embargo, tu inmunidad a las infecciones también disminuye . Por lo tanto, deberás tomar precauciones especiales para evitar enfermarte.

Es posible que su médico le recomiende vacunas adicionales a las que ya ha recibido. Cuando su sistema inmunitario está debilitado (inmunodeficiencia), puede ser más susceptible a enfermedades que normalmente no contraería.

¿Vivir con el síndrome de Evans afecta la esperanza de vida?

El síndrome de Evans no necesariamente afecta la esperanza de vida. Algunas personas solo presentan síntomas muy leves y ocasionales. Sin embargo, algunas complicaciones, como hemorragias, enfermedades cardíacas e infecciones, pueden ser potencialmente mortales.

Si padece el síndrome de Evans secundario, es decir, si lo padece junto con otra afección crónica, esto también puede afectar su esperanza de vida. Podría sufrir complicaciones potencialmente mortales derivadas de su otra afección.

¿Cuál es el pronóstico para una persona con síndrome de Evans?

Las experiencias de las personas con síndrome de Evans varían mucho. Los síntomas pueden ser leves o graves. Algunas personas sienten que sus síntomas desaparecen por completo (remisión). Otras los experimentan nuevamente más adelante (recaída).

Muchas personas necesitan algún tipo de tratamiento y revisiones médicas periódicas. Los tratamientos suelen ser eficaces, pero no siempre. A veces, su efectividad puede disminuir con el tiempo. En esos casos, es posible que deba probar otros tratamientos.

¿Cómo puedo cuidarme viviendo con el síndrome de Evans?

Si padeces el síndrome de Evans, es importante que acudas a tus revisiones médicas periódicas . Aunque te sientas bien, tu médico querrá controlar tu estado y detectarlo a tiempo si empeora.

Además, siempre debes prestar atención a tu salud y estar atento a cualquier síntoma nuevo. Si tienes un resfriado que no mejora o si presentas sangrado incontrolable, llama a tu médico de inmediato .

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Quizás quieras hacerle a tu médico preguntas como estas:

• ¿Qué tipos de células sanguíneas me faltan?
• ¿Cuánto han disminuido?
• ¿Qué síntomas o señales de alerta debo tener en cuenta?
• ¿Cómo puedo saber si el tratamiento está funcionando o no?
• ¿Qué ocurre si el tratamiento no funciona?
• ¿Cuándo debo pedir cita con el médico?

El síndrome de Evans es una enfermedad rara que quizás desconozcas. Sus síntomas pueden ser extraños e inquietantes. Comprender qué ocurre y qué significa puede resultar un proceso complejo.

Aunque el síndrome de Evans es una afección crónica, no siempre se manifiesta de la misma manera. Mantén la esperanza de que mejorarás, al menos en algún momento. Sin importar cómo te sientas, tu equipo médico estará ahí para brindarte la atención que necesitas.

Mensaje final para llevarse a casa

Bien, recordemos algunos de los puntos más importantes de los que hemos hablado.

• ¿Qué es el síndrome de Evans?Una enfermedad rara en la que tu propio sistema inmunitario ataca a tus propias células sanguíneas.
• Esto puede provocar una disminución de los glóbulos rojos ( anemia ), las plaquetas (trombocitopenia) y posiblemente los neutrófilos (neutropenia) .
• Pueden aparecer síntomas como fatiga excesiva, palidez, aparición de hematomas con facilidad, sangrado frecuente e infecciones frecuentes .
• Aunque no existe una cura definitiva, los síntomas pueden controlarse con tratamiento .
• Es muy importante seguir los consejos médicos habituales y prestar atención a los síntomas.
• No estás solo/a. Tus médicos y seres queridos te ayudarán. También es muy importante mantener una actitud positiva.

Espero que esta información le sea útil. Si tiene alguna pregunta, no dude en consultar con su médico.

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