Fibrosarcoma: Conozcamos más sobre este cáncer poco común.

¿Qué piensas cuando ves un bulto o tumor nuevo en tu cuerpo, especialmente en la pierna o el brazo? La mayoría de las veces, lo consideramos normal y lo ignoramos. Pero a veces, incluso algo tan pequeño como eso puede ser motivo de atención. Hoy vamos a hablar de un cáncer muy raro que puede presentarse como un bulto. Se llama fibrosarcoma.

En pocas palabras, ¿qué es el fibrosarcoma?

El fibrosarcoma es un tipo raro de cáncer que se presenta en los tejidos blandos. En medicina, lo llamamos sarcoma. Quizás te preguntes qué son los tejidos blandos. Es muy sencillo: son los tejidos que conectan y mantienen unidas las diferentes partes de nuestro cuerpo. Para ser precisos, los tendones y ligamentos, que conectan huesos y músculos, pertenecen a estos tejidos conectivos.

El fibrosarcoma suele desarrollarse en los tejidos blandos profundos del cuerpo. Es más común en las piernas (alrededor de la cadera o el fémur), la parte superior de los brazos, las rodillas o el tronco. En raras ocasiones, también puede aparecer en la cabeza o el cuello. A veces, este cáncer puede desarrollarse dentro de los huesos o en el tejido conectivo fibroso que los recubre.

Si usted o su hijo reciben este diagnóstico, lo que suceda a continuación dependerá de muchos factores. Su edad, el tamaño del cáncer y su ubicación influirán en el resultado. Su médico le explicará todo en función de su diagnóstico.

Existen dos tipos principales de esto.

El fibrosarcoma se puede dividir en dos tipos principales. Estos dos tipos son muy diferentes entre sí.

¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?

Los síntomas del fibrosarcoma suelen tardar en aparecer. Dado que estos tumores se desarrollan en los tejidos blandos profundos del cuerpo, es posible que no se note nada hasta que el tumor haya crecido lo suficiente como para presionar un nervio o vaso sanguíneo cercano.

Estos son los síntomas que se observan con mayor frecuencia:

• Un bulto blando, indoloro o ligeramente doloroso: puede aparecer en las piernas, los brazos o el tronco.
• Una sensación de hormigueo o un dolor agudo y punzante: a veces decimos "hormigueo". Esto puede deberse a la presión sobre un nervio cercano al tumor.
• Hinchazón anormal: Este tipo de hinchazón puede producirse cuando el tumor comprime los vasos sanguíneos.

Estos síntomas pueden ser similares a los de otras afecciones menos graves, por lo que solo un médico puede determinar con certeza si estos cambios se deben a un fibrosarcoma o a otra afección común no cancerosa (benigna).

¿Cuáles son las causas y los factores de riesgo del fibrosarcoma?

Los investigadores aún no saben con certeza qué causa exactamente el fibrosarcoma. Sin embargo, se cree que las mutaciones genéticas en las células desempeñan un papel importante. En pocas palabras, se producen cambios en el ADN de nuestras células. Estos cambios hacen que las células se dividan de forma rápida e incontrolable, formando tumores cancerosos.

Se ha identificado una mutación genética común en el fibrosarcoma infantil, en particular. Aproximadamente el 90 % de estos casos están relacionados con problemas en la familia de genes NTRK. Cuando estos genes no funcionan correctamente, pueden desarrollarse tumores cancerosos.

Factores que aumentan el riesgo

Los investigadores han descubierto que ciertas afecciones hereditarias pueden aumentar el riesgo de desarrollar fibrosarcoma.

• Poliposis adenomatosa familiar
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Neurofibromatosis tipo 1 (Neurofibromatosis tipo 1)
• síndrome de carcinoma basocelular nevoide
• Retinoblastoma
• esclerosis tuberosa
• Síndrome de Werner (síndrome de Werner)

Además, puede haber otras afecciones médicas asociadas con esto:

• Infarto óseo (muerte de las células óseas debido a la disminución del flujo sanguíneo a los huesos)
• Infección ósea crónica (osteomielitis crónica)
• Displasia fibrosa
• Enfermedad de Paget del hueso

También existen factores de riesgo relacionados con el medio ambiente y sus antecedentes médicos:

• Habiendo recibido previamente radioterapia en la zona donde se localiza el cáncer.
• Quemaduras graves en la zona donde se localiza el cáncer.
• Exposición a ciertas sustancias químicas, como el dióxido de torio, el cloruro de vinilo o el arsénico.
• Exposición a piezas metálicas (por ejemplo, cromo, cobalto, níquel) insertadas en el cuerpo mediante cirugía.

¿Cómo diagnostica esto un médico? (Diagnóstico)

Los médicos realizan varias pruebas para diagnosticar el fibrosarcoma. La información obtenida de estas pruebas determina la etapa y el grado del cáncer.

• Resonancia magnética (RM): Esta es la prueba de imagen más común para diagnosticar el fibrosarcoma. Permite visualizar claramente el tamaño y la ubicación del tumor, así como si afecta a los vasos sanguíneos o a los nervios.
• Tomografía computarizada (TC): Este método utiliza una serie de rayos X y una computadora para crear imágenes tridimensionales (3D) de los tejidos blandos y los huesos.
• Biopsia: Consiste en extraer una pequeña muestra de tejido del tumor (biopsia con aguja gruesa) o el tumor completo (biopsia por escisión) para su análisis. Un patólogo examina el tejido en un laboratorio para determinar si contiene células cancerosas.
• Inmunohistoquímica (IHQ): Se trata de una prueba de laboratorio especial que utiliza unas proteínas llamadas anticuerpos para confirmar si el tumor es un fibrosarcoma u otro tipo de cáncer de tejidos blandos.

¿Cómo se determinan las etapas del cáncer?

Los médicos clasifican el cáncer por etapas para determinar su extensión y gravedad. Para ello, consideran el tamaño del tumor, su ubicación y si se ha diseminado. También evalúan el grado del cáncer, es decir, la apariencia de las células cancerosas al observarlas bajo el microscopio. Las células con apariencia anormal se consideran cánceres de alto grado, que pueden ser más agresivos.

Su médico le explicará cuál será el resultado tras el tratamiento, dependiendo del estadio de su cáncer.

¿Cuáles son los tratamientos para esto?

El tratamiento del fibrosarcoma depende de muchos factores, entre ellos su estado de salud general, sus preferencias y el tipo de cáncer.

Tratamiento del fibrosarcoma de tipo adulto

• Cirugía: En este procedimiento, los médicos extirpan el tumor canceroso y una pequeña cantidad de tejido sano que lo rodea para asegurarse de que no queden células cancerosas.
• Radioterapia: La radioterapia puede administrarse antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor o para destruir las células cancerosas restantes después de la cirugía.
• Quimioterapia:Aunque algunos médicos prescriben este tratamiento, no ha tenido mucho éxito en el fibrosarcoma de aparición en la edad adulta. Este tipo de cáncer a menudo no responde bien a la quimioterapia.

Tratamiento del fibrosarcoma infantil

• Cirugía: En los niños, la extirpación quirúrgica del tumor a menudo puede curar completamente la enfermedad.
• Radioterapia y/o quimioterapia: Estos tratamientos se utilizan para reducir el tamaño de los tumores antes de la cirugía o para destruir las células restantes después. A diferencia de la forma adulta, la mayoría de los fibrosarcomas infantiles responden muy bien a la quimioterapia.
• Terapia dirigida: Este tratamiento puede detener la rápida división celular causada por problemas con el gen NTRK. Esto puede reducir el tamaño de los tumores y facilitar la cirugía.

¿Cuál es la condición después del tratamiento? (Pronóstico)

El pronóstico del fibrosarcoma infantil es muy bueno. La mayoría de los casos se curan por completo con una combinación de cirugía, radioterapia, quimioterapia o terapia dirigida. La tasa de supervivencia a 10 años ronda el 90%. Si la cirugía logra eliminar por completo cualquier rastro del cáncer, esta cifra se acerca al 100%.

El fibrosarcoma de aparición en la edad adulta es más complejo. Estos tumores suelen diagnosticarse cuando ya han crecido lo suficiente como para afectar los nervios o el flujo sanguíneo. Como ocurre con cualquier cáncer, la detección temprana conlleva mejores resultados. Una vez que el cáncer está avanzado, se vuelve más difícil de tratar. Aproximadamente la mitad de los pacientes pueden desarrollar la enfermedad nuevamente después del tratamiento.

Si usted padece esta afección, ¿cómo se cuida?

Muchas personas se sienten impotentes al recibir un diagnóstico de cáncer. Una de las mejores maneras de afrontar estos sentimientos es cuidarse durante y después del tratamiento. Aquí hay algunas cosas que puede hacer:

• Comprenda su plan de seguimiento: pregúntele a su médico qué puede esperar durante la recuperación y en las citas de seguimiento.
• Controla la ansiedad: Los chequeos regulares después del tratamiento son importantes para la detección temprana de la recurrencia del cáncer. Sin embargo, también pueden generar ansiedad. Habla con un terapeuta al respecto.
• Pide ayuda: Sin duda la necesitarás durante tu tratamiento. Tus seres queridos podrían estar esperando para ayudarte. Diles cómo puedes hacerlo.
• Céntrate en buenos hábitos de salud: comer alimentos nutritivos, hacer suficiente ejercicio y dormir bien son muy importantes.
• Relajarse:El cáncer y sus tratamientos pueden provocar mucho cansancio. Procure descansar lo máximo posible durante el tratamiento.
• Combate el estrés: Actividades como la meditación, los ejercicios de relajación y los ejercicios de respiración profunda pueden ayudar a reducir el estrés.

¿Cuándo necesitas ir al médico?

Tras el tratamiento, normalmente tendrá que acudir a su médico cada tres meses durante los dos primeros años y, posteriormente, con intervalos ligeramente mayores durante los cuatro o cinco años siguientes. Si el fibrosarcoma reaparece, lo que suele ocurrir en los primeros cinco años, este calendario ayudará a detectar cualquier recidiva precozmente.

Debe ponerse en contacto con su médico si nota la aparición de nuevos bultos o nuevos dolores.

¿Cuándo es necesario acudir a la Unidad de Tratamiento de Emergencias (UTE)?

Muchos tratamientos contra el cáncer afectan al sistema inmunitario, lo que aumenta el riesgo de infección. A continuación, se presentan algunos síntomas que podrían requerir que acuda al servicio de urgencias durante el tratamiento:

• Una fiebre de 38,3 grados Celsius (100,4 grados Fahrenheit) o ​​superior.
• Tengo frío y estoy temblando.
• Tos con mucosidad.
• Dolor de estómago.
• Diarrea persistente.
• Náuseas y vómitos persistentes.