¿Hablamos hoy del raro tumor llamado feocromocitoma?

¿Sufres de hipertensión repentina? ¿O simplemente sudas mucho? ¿Tienes dolor de cabeza y palpitaciones? No te apresures a pensar que algunos de estos síntomas son una enfermedad grave. Sin embargo, si persisten, sobre todo si tienes hipertensión difícil de controlar, conviene preocuparse. Hoy vamos a hablar de una afección poco común, pero que, con un diagnóstico adecuado, tiene muy buen tratamiento: el feocromocitoma.

¿Qué es el feocromocitoma? Entendámoslo de forma sencilla.

En pocas palabras, un feocromocitoma es un tumor que se desarrolla en la médula suprarrenal. Estos tumores se forman a partir de un tipo especial de célula llamada célula cromafín. Estas células producen y liberan hormonas en el torrente sanguíneo, necesarias para la respuesta de "lucha o huida" del cuerpo. Piénsalo: cuando te asustas de repente o te enfrentas a mucho estrés, los cambios que se producen en tu cuerpo (aumento del ritmo cardíaco, sudoración, temblores) son causados ​​por estas hormonas.

El feocromocitoma generalmente se desarrolla en una sola glándula suprarrenal. Sin embargo, en ocasiones puede desarrollarse en ambas. Es posible tener más de un tumor en una misma glándula.

Es importante destacar que la mayoría de los feocromocitomas son benignos (no malignos) . Esto significa que no se diseminan a otras partes del cuerpo. Sin embargo, entre el 10 % y el 15 % pueden ser cancerosos. Si se trata de una afección cancerosa, se describe en varias categorías principales, según cómo se haya diseminado:

• Feocromocitoma localizado: El tumor se encuentra ubicado en una o ambas glándulas suprarrenales.
• Feocromocitoma regional: El cáncer se ha extendido a los ganglios linfáticos cercanos a las glándulas suprarrenales o a otros tejidos.
• Feocromocitoma metastásico: El cáncer se ha extendido a órganos distantes como el hígado, los pulmones o los huesos.
• Feocromocitoma recurrente: El cáncer ha reaparecido después del tratamiento. Puede estar en el mismo lugar que antes o en un lugar diferente.

¿Qué son estas glándulas suprarrenales en nuestro cuerpo? ¿Cuál es su función?

Tenemos dos glándulas suprarrenales. Se encuentran en la parte posterior del abdomen, encima de los riñones, a modo de gorro. Forman parte de nuestro sistema endocrino. Cada glándula suprarrenal tiene dos partes principales: la capa externa, llamada corteza suprarrenal, y la parte media, llamada médula suprarrenal.

Nuestra médula suprarrenal produce un grupo de hormonas llamadas catecolaminas. Estas hormonas controlan varios procesos muy importantes en nuestro cuerpo:

• frecuencia cardíaca
• Presión arterial
• Nivel de azúcar en sangre (glucosa en sangre)
• Cómo responde nuestro cuerpo al estrés (la respuesta de "lucha o huida")

Los principales tipos de catecolaminas son:

• dopamina
• Epinefrina (Adrenalina) `(Epinefrina / Adrenalina)`
• Norepinefrina (Noradrenalina) `(Norepinefrina / Noradrenalina)`

Cuando hay un feocromocitoma, este puede liberar más adrenalina y noradrenalina en el torrente sanguíneo de lo necesario. Es entonces cuando comienzan a aparecer diversos síntomas.

¿Cuál es la diferencia entre feocromocitoma y paraganglioma?

Se trata de dos tipos de tumores muy similares y poco frecuentes. Ambos se originan en las mismas células cromafines que mencionamos anteriormente. Sin embargo, el feocromocitoma se origina en la parte media de la glándula suprarrenal (la médula suprarrenal), mientras que el paraganglioma se origina en otras zonas fuera de la glándula suprarrenal .

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar esta afección? ¿Qué tan común es?

El feocromocitoma puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más común en personas de entre 30 y 50 años. Aproximadamente el 10% de los casos se presentan en la infancia.

Este es un tumor muy raro . Es difícil precisar cuántas personas lo padecen. Dado que algunas personas no presentan síntomas, la enfermedad puede pasar desapercibida. Se estima que menos del 1 % de las personas con hipertensión arterial tienen un feocromocitoma.

¿Qué síntomas presenta una persona con feocromocitoma?

Los síntomas del feocromocitoma aparecen cuando el tumor libera un exceso de adrenalina (epinefrina) o noradrenalina (norepinefrina) en el torrente sanguíneo. Sin embargo, algunos tumores no producen grandes cantidades de estas hormonas y pueden ser asintomáticos.

Los síntomas más comunes son:

• Presión arterial alta (hipertensión): Este es el síntoma principal. A veces es difícil de controlar.
• Dolor de cabeza: Puede ser un dolor de cabeza intenso y repentino.
• Sudoración excesiva sin motivo aparente.
• Las palpitaciones son una sensación de latidos cardíacos rápidos, irregulares o fuertes.
• Sentir que el cuerpo tiembla.

Síntomas menos comunes:

• Dolor en el pecho y/o el abdomen.
• La piel se vuelve repentinamente más pálida de lo normal.
• Náuseas y/o vómitos.
• Diarrea.
• Constipación.
• La hipotensión ortostática es una caída repentina de la presión arterial al ponerse de pie. Esto significa que uno siente mareo al levantarse bruscamente de una posición sentada.
• Pérdida de peso sin motivo aparente.

Estos síntomas pueden aparecer o empeorar después de ciertos eventos. Por ejemplo:

• Actividad física intensa.
• Lesiones físicas o estrés mental severo.
• Parto.
• Obtención de la anestesia.
• Realizando cirugía.
• Consumir alimentos ricos en tiramina (por ejemplo, vino tinto, chocolate, queso).

¿Los síntomas están siempre presentes? ¿O aparecen y desaparecen?

Una persona con feocromocitoma puede tener presión arterial alta de forma persistente, o esta puede aparecer y desaparecer .

Algunas personas pueden experimentar "ataques paroxísticos", es decir, episodios repentinos de síntomas. Esto significa que se produce un aumento repentino de la presión arterial, acompañado de síntomas como dolor de cabeza intenso, aumento de la frecuencia cardíaca y sudoración excesiva. Estos "ataques" pueden ocurrir varias veces al día, o incluso una o dos veces al mes.

Importante: Si presenta alguno de estos síntomas, especialmente aumento repentino de la presión arterial, dolor de cabeza, sudoración y palpitaciones, es muy importante que consulte a un médico.

¿Por qué se desarrolla el feocromocitoma? ¿Cuáles son las causas?

En la mayoría de los casos, no se encuentra una causa específica para el feocromocitoma. Ocurre de forma aleatoria.

Sin embargo, en el 25% al ​​35% de los casos, esta afección está relacionada con factores hereditarios. Algunos de los principales son:

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, tipos A y B (MEN2A y MEN2B)
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
• Síndrome de paraganglioma hereditario
• Díada de Carney-Stratakis [paraganglioma y tumor del estroma gastrointestinal (GIST)]
• Tríada de Carney (paraganglioma, GIST y condroma pulmonar)

Además de estas afecciones genéticas, el feocromocitoma también puede desarrollarse debido a mutaciones en al menos 10 genes diferentes.

¿Cómo se diagnostica esta enfermedad? (Diagnóstico)

El feocromocitoma puede ser difícil de diagnosticar porque es un tumor poco frecuente y, en ocasiones, no produce síntomas. A veces, el tumor se descubre de forma incidental durante una prueba realizada por otro motivo.

Existen varias razones por las que un médico podría sospechar de esta enfermedad:

• TuyoUn historial médico detallado, especialmente si algún miembro de la familia ha tenido feocromocitoma con anterioridad.
• Un examen físico y médico completo.
• Algunos síntomas específicos , por ejemplo los "ataques paroxísticos" de los que hablamos y la hipertensión arterial que no se controla con los tratamientos habituales.

¿Qué tipo de pruebas se realizan?

Su médico podría recomendarle las siguientes pruebas para confirmar si usted tiene feocromocitoma:

• Análisis de orina de 24 horas: Consiste en recolectar la orina a lo largo del día y medir la cantidad de catecolaminas presentes en ella. También mide las sustancias que se producen cuando estas hormonas se descomponen. Si estos niveles son superiores a lo normal, podría ser un signo de feocromocitoma.
• Análisis de catecolaminas en sangre: Estos análisis miden los niveles de catecolaminas en la sangre. Al igual que los análisis de orina, también detectan sustancias producidas por la descomposición de las hormonas.
• Tomografía computarizada (TC): Este procedimiento utiliza una serie de rayos X para crear imágenes detalladas del interior del cuerpo. Su médico podría recomendárselo para examinar las glándulas suprarrenales.
• Resonancia magnética (RM): Este método utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas del interior del cuerpo. También se utiliza para examinar las glándulas suprarrenales.

Una vez confirmada la enfermedad, se pueden realizar pruebas adicionales para determinar si el tumor es canceroso (maligno) o benigno (benigno) y si se ha extendido a otras partes del cuerpo.

¿Por qué son importantes las pruebas genéticas?

Si le diagnostican feocromocitoma, es probable que su médico le recomiende asesoramiento genético y pruebas para determinar si padece un síndrome hereditario que le predisponga a desarrollar otros tipos de cáncer.

En casos como estos, se pueden recomendar pruebas genéticas:

• Si usted o algún miembro de su familia presenta síntomas asociados con el síndrome de feocromocitoma o paraganglioma hereditario.
• Si tiene tumores en ambas glándulas suprarrenales.
• Si hay más de un tumor en una glándula suprarrenal.
• Si hay síntomas de niveles elevados de catecolaminas en la sangre.
• Si el feocromocitoma se diagnostica antes de los 40 años.

Si una prueba genética detecta una alteración genética, el asesor genético puede recomendar que otros miembros de su familia (aquellos que son asintomáticos pero están en riesgo) también se sometan a esta prueba.

¿Cuáles son los tratamientos para el feocromocitoma?

El mejor tratamiento para esto es extirpar quirúrgicamente el tumor, si es posible .

La elección del tratamiento depende de varios factores:

• El tamaño del tumor.
• Si el tumor es canceroso (maligno) o benigno (benigno).
• Si existen síntomas debidos a un aumento de las hormonas catecolaminas.
• ¿El tumor está localizado en un solo lugar o se ha extendido a otras partes del cuerpo? (Metástasis)
• Tanto si la enfermedad se diagnosticó por primera vez como si ha reaparecido tras un tratamiento previo.

Si presenta síntomas debido a un aumento de las hormonas suprarrenales, su médico podría recetarle medicamentos para controlar dichos síntomas. Por ejemplo:

• Medicamentos para mantener la presión arterial en un nivel normal, como los alfabloqueantes.
• Medicamentos para mantener la frecuencia cardíaca en un nivel normal, como los betabloqueantes.
• Medicamentos que bloquean los efectos de las hormonas liberadas en exceso por la glándula suprarrenal.

Las principales opciones de tratamiento para el feocromocitoma son:

• Cirugía
• Radioterapia
• Quimioterapia
• Terapia de ablación
• Terapia de embolización
• Terapia dirigida

Juntos, usted y su equipo médico determinarán el plan de tratamiento que mejor se adapte a sus necesidades.

Métodos de tratamiento principales

• Cirugía:

Este es el tratamiento principal para el feocromocitoma. Aproximadamente el 90% de los tumores se pueden extirpar quirúrgicamente con éxito .

Su médico podría recomendarle una cirugía para extirpar una o ambas glándulas suprarrenales (adrenalectomía). Durante la cirugía, el cirujano examinará el tejido circundante y los ganglios linfáticos para determinar si el tumor se ha diseminado. De ser así, extirpará dicho tejido, si es posible.

Tras la cirugía, se analizarán los niveles de catecolaminas en sangre u orina. Si los niveles vuelven a la normalidad, significa que se han eliminado todas las células del feocromocitoma.

Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, tendrá que someterse a terapia hormonal durante el resto de su vida para reemplazar las hormonas que producen dichas glándulas.

• Radioterapia:

Este tratamiento se utiliza para eliminar las células cancerosas o detener su crecimiento. Se realiza de forma que se minimice el daño a los tejidos sanos.

Existen dos tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa: La radiación se administra en la zona afectada por el cáncer mediante una máquina situada fuera del cuerpo.
• Radioterapia interna: Una sustancia radiactiva se introduce en agujas, semillas, alambres o catéteres y un médico los inserta en la zona afectada por el cáncer o cerca de ella.

El tipo de radioterapia depende de si el cáncer es localizado, regional, metastásico o recurrente. El feocromocitoma maligno se trata con mayor frecuencia con radioterapia externa y/o terapia con 131I-MIBG. El 131I-MIBG es una sustancia radiactiva que se adhiere a algunas células cancerosas y las destruye.

• Quimioterapia:

Este tratamiento utiliza fármacos para destruir las células cancerosas, impedir su división y multiplicación, o detener el crecimiento del cáncer. Estos fármacos suelen administrarse por vía intravenosa. Si bien es un tratamiento eficaz, puede tener efectos secundarios.

• Terapia de ablación:

Se trata de un tratamiento mínimamente invasivo. Utiliza calor o frío extremos para destruir los tumores.

• Ablación por radiofrecuencia: La ablación por radiofrecuencia utiliza ondas de radio para calentar y destruir las células cancerosas y las células anormales.
• Crioablación: Utiliza nitrógeno líquido o dióxido de carbono líquido para congelar y destruir células cancerosas y células anormales.

• Terapia de embolización:

En este procedimiento, se bloquea la arteria que irriga la glándula suprarrenal. Esto interrumpe el flujo sanguíneo hacia la glándula, eliminando así las células cancerosas que se desarrollan allí.

• Terapia dirigida:

Este tratamiento utiliza fármacos u otras sustancias que atacan específicamente solo las células cancerosas sin dañar las células sanas. Se emplea para el feocromocitoma metastásico y recurrente.

Se está estudiando un inhibidor de la tirosina quinasa llamado sunitinib para el tratamiento del feocromocitoma metastásico. Estos fármacos inhiben el crecimiento tumoral.

¿Se puede prevenir esta enfermedad?

Lamentablemente, no existe forma de prevenir el feocromocitoma. Sin embargo, si usted tiene riesgo de desarrollar esta enfermedad debido a síndromes hereditarios o predisposición genética, el asesoramiento genético puede ayudar con las pruebas de detección y el diagnóstico precoz.

Si alguno de sus familiares cercanos (hermanos, padres) ha tenido feocromocitoma, o si usted tiene una afección genética como las que mencionamos anteriormente (síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis tipo 1 (NF1), síndrome de paraganglioma hereditario, díada de Carney-Stratakis, tríada de Carney), es muy importante que hable con su médico al respecto.

¿Cuál es la probabilidad de recuperación después del tratamiento? (Pronóstico)

El pronóstico para el feocromocitoma es generalmente muy bueno si se trata.Ya hemos dicho que aproximadamente el 90% de los tumores se pueden extirpar con éxito mediante cirugía.

Sin embargo, si no se trata, esta afección puede provocar complicaciones graves, incluso mortales . Por ejemplo:

• miocardiopatía
• Miocarditis
• Hemorragia cerebral incontrolada
• Acumulación de líquido en los pulmones (edema pulmonar)

Algunos pacientes con feocromocitoma también corren el riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular o un infarto de miocardio.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

• Si le diagnostican feocromocitoma y desarrolla algún síntoma preocupante, consulte a su médico de inmediato.
• Si presenta síntomas de feocromocitoma, como presión arterial alta y dolores de cabeza, consulte a su médico. Aunque el feocromocitoma es poco frecuente, es importante tratar la presión arterial alta.
• Si sabes que alguno de tus familiares cercanos (hermanos, padres) tiene una afección genética como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 o la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL), también puedes tener un mayor riesgo de desarrollar feocromocitoma, así que consulta con un médico para hablar sobre las pruebas genéticas.

¿Qué preguntas debo hacerle al médico?

Si le diagnostican feocromocitoma, puede resultarle útil hacerle estas preguntas a su médico:

• ¿Por qué desarrollé feocromocitoma?
• ¿Pueden mis hijos o mis familiares desarrollar feocromocitoma?
• ¿Qué opciones de tratamiento tengo?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios de los diferentes tratamientos?
• ¿Cómo puedo controlar mis síntomas?

Finalmente, los puntos más importantes a recordar (Mensaje para llevar a casa)

Bien, aunque el feocromocitoma es un tumor poco frecuente, suele ser benigno y tratable . Además, puede ser hereditario, por lo que si usted o algún familiar recibe un diagnóstico de esta afección, es importante realizarse pruebas genéticas. Esto también puede ayudar a determinar si existe riesgo de padecer otros problemas de salud.

Recuerda que si tienes alguna pregunta sobre el riesgo de desarrollar feocromocitoma o sobre esta enfermedad, no dudes en hablar con tu médico. Están para ayudarte. ¡Cuídate!

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