¿Te sientes siempre cansado y agotado sin motivo aparente? ¿Tienes moretones por todo el cuerpo? ¿Sientes una ligera pesadez o sensación de plenitud en el lado izquierdo del abdomen? Puede haber una razón importante detrás de estos síntomas que no solemos considerar. Se trata de una enfermedad llamada mielofibrosis. No te asustes al oír este nombre. Hablaremos de qué es, por qué se produce, cuáles son los síntomas y cuáles son los tratamientos, de una manera muy sencilla que podrás comprender.
En pocas palabras, ¿qué es la mielofibrosis?
Imagina los huesos grandes de nuestro cuerpo como fábricas de sangre. A estas fábricas las llamamos médula ósea . Es en la médula ósea donde se producen los tres tipos de células sanguíneas esenciales para nuestro organismo.
1. Glóbulos rojos: Transportan oxígeno por todo el cuerpo.
2. Glóbulos blancos: Combaten enfermedades y gérmenes.
3. Plaquetas: Forman coágulos de sangre y detienen el sangrado.
La mielofibrosis es un tipo raro de cáncer de sangre en el que la médula ósea, la fábrica de sangre, se llena gradualmente de tejido cicatricial. Al igual que las malas hierbas invaden poco a poco un campo fértil, este tejido cicatricial impide que la médula ósea produzca células sanguíneas con normalidad.
Debido a que esta función no se realiza correctamente, el bazo , que es el órgano ubicado en la parte superior izquierda del abdomen, intenta compensarlo. Es decir, el bazo comienza a producir sangre. Pero esa no es su función principal. Por ello, el bazo se sobrecarga y comienza a aumentar de tamaño e inflamarse gradualmente. Muchos pacientes desarrollan síntomas asociados a esta inflamación del bazo.
Generalmente, se trata de una enfermedad crónica que suele progresar muy lentamente. Sin embargo, en ocasiones puede empeorar rápidamente y, en algunos casos, evolucionar a leucemia aguda. Por eso, su médico le realizará un seguimiento exhaustivo tras el diagnóstico.
¿Existen tipos principales de mielofibrosis?
Sí, existen dos tipos principales de esto.
- Mielofibrosis primaria: Este es el tipo más común. Se produce de forma espontánea, sin la influencia de ninguna otra enfermedad.
- Mielofibrosis secundaria:Esto ocurre cuando otras afecciones sanguíneas se agravan. Por ejemplo, una persona con trombocitemia esencial o policitemia vera puede desarrollar mielofibrosis con el tiempo. Todas estas enfermedades pertenecen a un grupo de cánceres de la sangre llamados neoplasias mieloproliferativas (NMP). En resumen, todas estas enfermedades provocan que la médula ósea produzca más de uno o más tipos de células sanguíneas de lo normal.
¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad? ¿Cómo lo sabemos?
En la mayoría de los casos, esta enfermedad se desarrolla muy lentamente. Por lo tanto, puede pasar años sin presentar síntomas. Cuando comienzan a aparecer, lo primero que suele venir a la mente es la fatiga extrema . Esto se debe a la falta de glóbulos rojos en el cuerpo, lo que se conoce como anemia. Además, debido al agrandamiento del bazo, es posible que sienta pesadez, dolor o sensación de plenitud en la parte superior izquierda del abdomen.
Veamos qué otros síntomas aparecen en la tabla a continuación.
| Síntoma | Una explicación sencilla |
|---|---|
| Dolor de huesos y articulaciones | Dolor originado en el interior de los huesos debido a cambios en la médula ósea. |
| Aparición fácil de moretones o sangrado | Debido a la disminución de plaquetas, incluso un pequeño golpe puede causar hematomas y sangrado. |
| Hígado agrandado | Al igual que el bazo, el hígado puede inflamarse al intentar producir sangre. |
| Fiebre | Siento calor sin motivo aparente. |
| Infecciones frecuentes | Las enfermedades se propagan fácilmente porque los glóbulos blancos del cuerpo, que actúan como células de defensa, se reducen. |
| Sentirse lleno incluso después de comer un poco. | Debido a que el bazo está inflamado y el estómago distendido, incluso después de comer un poco de arroz, el estómago se siente lleno. |
| Picazón en la piel | Puede presentarse picazón intensa en todo el cuerpo. |
| Sudoración excesiva por la noche | Sudar tanto por la noche que las sábanas se mojan. |
| Pérdida de peso sin motivo aparente | Si pierdes peso sin intentarlo. |
¿Por qué sucede esto? ¿Cuáles son las razones?
Los médicos aún desconocen la causa exacta de la mielofibrosis primaria, pero sí comprenden bien cómo se produce.
Todo comienza con una mutación en un gen de la célula madre, la primera célula hematopoyética de la médula ósea . La célula con el gen defectuoso se convierte en una célula cancerosa, que se divide rápidamente y se reproduce. Estas células cancerosas invaden toda la médula ósea.
Estas células dañinas no se quedan quietas. Las sustancias químicas que liberan dañan la médula ósea y comienza a formarse tejido cicatricial. Esto se conoce como fibrosis.
Los médicos han descubierto que muchas personas con esta enfermedad presentan varias mutaciones comunes en sus genes. Las más importantes son:
- JAK2 (Jack-Dos)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Estas mutaciones genéticas son las que causan este trastorno en la médula ósea.
¿Quiénes tienen mayor riesgo de desarrollar esta enfermedad?
Aunque cualquier persona puede desarrollar esta enfermedad, algunas personas tienen un mayor riesgo.
- Mayores de 60 años: Esta enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en personas mayores.
- Presencia de otras enfermedades sanguíneas:Para quienes padecen enfermedades como la trombocitosis esencial o la policitemia vera, de las que hablamos anteriormente.
- Exposición a radiación ionizante: Exposición a altas dosis de radiación. (Esto es muy raro).
- Exposición a ciertos productos químicos: Exposición prolongada a productos químicos utilizados en fábricas, como el benceno (esto también es muy poco frecuente).
¿Cuáles son las complicaciones que pueden surgir a causa de la enfermedad?
A medida que la mielofibrosis progresa, pueden aparecer diversas complicaciones.
Disminución de la producción de células sanguíneas
Cuando se acumula tejido cicatricial en la médula ósea, esta pierde la capacidad de producir células sanguíneas sanas. Esto puede provocar una disminución de los glóbulos rojos, causando anemia , y una disminución de las plaquetas, lo que aumenta el riesgo de hemorragia.
Formación de células sanguíneas extrahepáticas a partir de la médula ósea.
Cuando la médula ósea no puede cumplir su función, órganos como el bazo y el hígado comienzan a producir sangre. Esto puede provocar que dichos órganos se inflamen y afecten su funcionamiento.
Hipertensión arterial en la vena porta
La vena porta es el principal vaso sanguíneo que transporta la sangre desde el bazo hasta el hígado. Un bazo agrandado puede obstruir el flujo sanguíneo a través de esta vena, aumentando la presión en su interior. Esto puede provocar una hemorragia grave.
Transformación en leucemia aguda
En algunos pacientes, la mielofibrosis puede evolucionar hasta convertirse en un tipo de leucemia muy grave y de rápida propagación llamada leucemia mieloide aguda (LMA).
¿Cómo diagnostica un médico con precisión esta enfermedad?
Tras escuchar sus síntomas y examinarle, el médico le solicitará varias pruebas para confirmar el diagnóstico.
1. Análisis de sangre: Estos análisis comprueban si el recuento de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas) es normal o anormal. También comprueban si la forma de las células sanguíneas es anormal.
2. Pruebas de imagen: Se puede realizar una tomografía computarizada (TC) o una ecografía para comprobar si el bazo o el hígado están agrandados. Una resonancia magnética (RM) también puede ayudar a detectar posibles cicatrices en la médula ósea.
3. Biopsia de médula ósea: Esta es la prueba más importante para confirmar la enfermedad. Consiste en tomar una pequeña muestra de médula ósea, generalmente del hueso de la cadera u otro hueso grande, bajo anestesia ligera. La muestra se envía a un laboratorio para determinar la cantidad exacta de tejido cicatricial presente, la presencia de células cancerosas y la existencia de mutaciones genéticas como la del gen JAK2 que mencionamos anteriormente.
Según los resultados de estas pruebas, su médico determinará si su enfermedad se encuentra en la fase inicial (prefibrótica) o en la fase avanzada (manifiesta). También evaluará su nivel de riesgo (bajo, intermedio o alto) en función de sus síntomas y el tipo de mutación genética. El tratamiento se planifica en función de este nivel de riesgo.
¿Cuáles son los tratamientos para esto?
El régimen de tratamiento depende del nivel de riesgo de su enfermedad, la gravedad de sus síntomas, su edad y su estado de salud general.
Lo importante es que a una persona de bajo riesgo y sin síntomas no se le puede administrar ningún medicamento al principio. En su lugar, el médico la monitorizará constantemente (observación expectante).
Existen diversos tratamientos para afecciones de riesgo intermedio y alto . El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y evitar que la enfermedad empeore.
| Síntoma/afección que se está tratando | Métodos de tratamiento utilizados |
|---|---|
| Para síntomas generales y bazo agrandado | Fármacos de terapia dirigida llamados inhibidores de JAK. Ejemplos: Ruxolitinib (Jakafi®), Fedratinib (Inrebic®), Pacritinib (Vonjo®), Momelotinib (Ojjaara®). Estos reducen el tamaño del bazo y controlan síntomas como la fatiga y los sudores nocturnos. |
| Para la anemia | - Medicamentos que ayudan a producir glóbulos rojos (por ejemplo, eritropoyetina) - Otros medicamentos (andrógenos, inmunomoduladores, corticosteroides) - Transfusiones de sangre si fuera necesario |
| Para el bazo agrandado (otros métodos) | - Medicamentos de quimioterapia - Radioterapia en el bazo: este tratamiento se utiliza raramente. - Esplenectomía - Este es un procedimiento muy raro y arriesgado. |
Trasplante de células madre
Este es el único tratamiento que puede curar completamente la mielofibrosis. Sin embargo, es un procedimiento muy arriesgado con efectos secundarios graves. Por lo tanto, no es adecuado para todos los pacientes. Generalmente, los médicos recomiendan este tratamiento para personas jóvenes de alto riesgo y personas sin otras enfermedades graves.
Esto implica destruir por completo la médula ósea enferma del paciente y administrarle células madre obtenidas de un donante sano.
Mensaje para llevar a casa
- La mielofibrosis es un cáncer de la sangre que provoca cicatrices y crecimiento en la médula ósea. Aunque esto pueda asustar, no se preocupe.
- Si presenta síntomas como fatiga extrema sin explicación, pesadez en el lado izquierdo del abdomen o aparición de moretones con facilidad, no los ignore y consulte a un médico de inmediato.
- Los análisis de sangre y una biopsia de médula ósea son esenciales para un diagnóstico preciso.
- La necesidad de tratamiento, y el tipo de tratamiento adecuado, dependen del nivel de riesgo de su enfermedad y de sus síntomas.
- Habla con tu médico con total sinceridad. Exprésale todos tus miedos, dudas y preguntas. Infórmate sobre los efectos secundarios de los tratamientos.
- A medida que avanza la ciencia médica, surgen constantemente nuevos tratamientos para esta enfermedad. Por lo tanto, afronta el tratamiento con esperanza y optimismo.
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