¿Su hijo tiene algún problema con los vasos linfáticos de los intestinos? (Linfangiectasia intestinal primaria) ¡Hablemos de esto!

¿Has notado que a tu pequeño se le hinchan las piernas y los brazos de vez en cuando? ¿O se queja a menudo de dolor de estómago? ¿Está perdiendo peso sin ganarlo? Quizás pienses que son síntomas normales a los que no les prestamos mucha atención. Sin embargo, detrás de estos síntomas, podría haber una afección poco común pero definitivamente preocupante llamada linfangiectasia intestinal primaria (LIP) . El nombre suena un poco alarmante, ¿verdad? Pero no te preocupes. Hoy hablaremos de esto en detalle y de forma muy sencilla.

¿Qué es la 'linfangiectasia intestinal primaria'?

En pocas palabras, se trata de un trastorno poco común que afecta al sistema digestivo de los niños, específicamente al intestino delgado. Como saben, la mayor parte de los alimentos que consumimos se digieren y los nutrientes que contienen se absorben en el cuerpo en este intestino delgado.

En esta afección (PIL), el diminuto sistema de vasos linfáticos en el intestino delgado de su hijo está dañado y no funciona correctamente. Estos vasos linfáticos son una fina red de canales que se extienden por todo el cuerpo. Es como otro sistema de tuberías. Su función principal es recoger los fluidos y las proteínas que se acumulan en los tejidos (a este fluido lo llamamos linfa) y devolverlos al sistema circulatorio.

Pero en un niño con linfoma pilórico infantil (LPI), estos vasos linfáticos se inflaman y presentan fugas. Lo que sucede es que, en lugar de absorber nutrientes y proteínas de estos vasos linfáticos, estos se filtran de vuelta a los intestinos. Es como si el agua se filtrara por una tubería con fugas.

Cuando se producen fugas de este tipo, surgen dos problemas principales:

1. Bajos niveles de proteínas: Las proteínas desempeñan una función muy importante en el organismo. Cuando se filtran a los intestinos, el cuerpo no recibe suficiente proteína, lo que puede provocar hinchazón generalizada. En términos médicos, esta afección se conoce como enteropatía con pérdida de proteínas.

2. Deficiencias nutricionales: Junto con la pérdida de líquidos, también se pierden vitaminas y minerales esenciales. Si esto no se trata adecuadamente, el niño puede desarrollar diversas deficiencias nutricionales.

La leucoplasia infantil (LII) afecta con mayor frecuencia a niños pequeños y adolescentes. Generalmente se diagnostica antes de los 3 años. Sin embargo, en ocasiones puede afectar a adultos e incluso a fetos en el útero. Aún no tiene cura. No obstante, los médicos pueden controlar los síntomas y reducir las pérdidas de líquido amniótico y la hinchazón mediante una dieta especial y medicamentos. También pueden proporcionar al cuerpo las vitaminas y minerales que necesita.

Esta situación (PIL) recibe varios nombres:

• Linfangiectasia intestinal
• Linfangiectasia
• enfermedad de Waldmann

¿Cuáles son los síntomas de esta afección (PIL)?

El síntoma principal y más común del linfedema infantil es la hinchazón causada por la retención de líquidos. Los médicos lo denominan linfedema . Es posible que lo note primero en las piernas y los pies de su hijo. A medida que se acumula este líquido, la cara, las manos e incluso la zona genital de su hijo pueden empezar a hincharse.

Imagínese que su hijo se despierta por la mañana con los pies normales, pero a medida que avanza el día, al anochecer, los tiene tan hinchados que ni siquiera puede ponerse los zapatos. Eso es lo que sucede en este caso.

Además, el niño también puede tener líquido alrededor del corazón (llamado pericarditis ), líquido en el pecho (llamado derrame pleural ) o líquido en el abdomen (llamado ascitis o derrame abdominal) .

Aquí hay otros síntomas:

• Dolor abdominal
• Náuseas y vómitos
• Diarrea (dolor de estómago )
• Sentirse cansado todo el tiempo (fatiga)
• pérdida de peso
• No aumentar de peso sin importar la cantidad de comida que se ingiera (esto se debe a que el cuerpo no absorbe los nutrientes correctamente, lo que se denomina "malabsorción" ).

Si su hijo presenta uno o más de estos síntomas, lo mejor es consultar con un médico.

¿Existen complicaciones graves asociadas a la condición (PIL)?

Sí, aunque es muy raro, la PIL puede causar una hinchazón excesiva en todo el cuerpo del niño. Esto se denomina anasarca . Se trata de una afección grave que incluso puede poner en peligro la vida. Por lo tanto, es muy importante conocer los síntomas.

¿Cuál es el motivo de esta situación (PIL)?

Esta afección (PIL) se debe a una anomalía en los vasos linfáticos del bebé. Estos vasos linfáticos, como se mencionó anteriormente, son un sistema de conductos que transportan sustancias como la grasa desde el intestino delgado del bebé hasta el hígado y otras partes del cuerpo.

Esta anomalía provoca que los vasos linfáticos se obstruyan. Entonces, se llenan de líquido linfático, se hinchan y, finalmente, se rompen, y el contenido de esos vasos se acumula en el intestino grueso (colon) del niño.

Sin embargo, los expertos médicos aún no saben con exactitud por qué se produce esta afección. Ese es el problema.

¿Es esto genético? (¿La linfangiectasia intestinal es genética?)

En raras ocasiones, se han reportado casos de varios miembros de una misma familia afectados por esta afección. Sin embargo, los investigadores aún no están seguros de si se trata de una condición genética. Se están realizando más investigaciones al respecto.

¿Cómo se diagnostica esta enfermedad (PIL)? (Diagnóstico)

En la mayoría de los casos, lo primero que hará el médico es examinar físicamente al bebé y preguntarle sobre sus síntomas. A veces, una ecografía prenatal , realizada mientras el bebé aún está en el útero, puede mostrar signos de hinchazón (edema) en las piernas del bebé, lo que puede darle una idea de lo que está sucediendo.

Después del nacimiento del bebé, el médico examinará el intestino del bebé con un endoscopio , un instrumento especial que permite observar el interior. Se trata de un tubo flexible con una cámara incorporada. Durante la prueba, el bebé estará anestesiado y no sentirá ningún dolor. No se preocupe.

Durante esta endoscopia, el médico toma pequeñas muestras de tejido ( una biopsia ) de varias zonas del intestino del niño. Luego, un patólogo , un médico especializado en el análisis de tejidos, examina estas muestras al microscopio para detectar cualquier inflamación anormal de los vasos linfáticos.

Además, los análisis de sangre pueden determinar la cantidad de proteína en el cuerpo. También se puede tomar una muestra de heces para comprobar si hay fuga de líquido desde los ganglios linfáticos hacia el intestino delgado.

¿Cuáles son los mejores tratamientos para (PIL)?

Al tratar la intolerancia a la insulina, lo más importante es cambiar la dieta del niño. Esta es la principal arma contra la intolerancia a la insulina. Imagínelo como poner un tapón para detener la fuga de nutrientes.

Muchos médicos prescriben una dieta baja en grasas y alta en proteínas.

La grasa es algo difícil de digerir. Por eso, al intestino permeable de tu bebé le cuesta absorberla correctamente. Por lo tanto, tu nueva dieta podría incluir un tipo especial de grasa llamada triglicéridos de cadena media (TCM). Estos (TCM) son un tipo de grasa que el cuerpo absorbe fácilmente. Además, añadir más proteínas a tu dieta puede maximizar la cantidad de nutrientes que tu cuerpo absorbe.

Dado que se pierden algunos nutrientes, el médico también puede recomendar suplementos de vitaminas y minerales para asegurar que el cuerpo del niño reciba lo que necesita.

Además, el médico también puede recetar medicamentos como estos para ayudar con diversos aspectos de la afección (PIL):

• Diuréticos (también llamados pastillas para eliminar líquidos): Estos medicamentos actúan reduciendo la cantidad de líquido extra que se acumula en el cuerpo debido a la pérdida de proteínas.
• Análogos de la somatostatina (como la octreotida): Estos medicamentos ayudan a reducir la fuga de sustancias del sistema linfático.

Otras opciones de tratamiento:

• Cirugía: Si otros tratamientos no resultan eficaces, y esto ocurre en casos muy excepcionales, los médicos pueden recomendar una intervención quirúrgica para extirpar la parte enferma del intestino de su hijo.
• Otros posibles tratamientos: La investigación al respecto continúa. Se están probando varios fármacos nuevos, como el sirolimus, para el tratamiento del linfoma intrahepático primario (LIP). Estos podrían ser útiles en algunos casos, pero aún no se utilizan de forma generalizada.

¿Cuál es el pronóstico para la situación (PIL)?

Como se mencionó anteriormente, la linfomatosis papuloide (LPP) no tiene cura. Sin embargo, los niveles de proteína en la sangre del niño deberían aumentar a las pocas semanas de comenzar el tratamiento. No obstante, el niño deberá seguir una dieta baja en grasas y tomar suplementos nutricionales de por vida.

Aunque supone un reto, si se maneja adecuadamente, el niño puede llevar una vida normal. Lo más importante es seguir las instrucciones del médico y cuidar su alimentación.

¿Se puede prevenir la situación (PIL)?

Dado que los investigadores aún desconocen la causa de esta afección (PIL), actualmente no existe forma de prevenirla.

¿Cuándo debe mi hijo/a consultar a un médico?

Si observa hinchazón en las piernas o los pies de su hijo/a, o cualquiera de los síntomas de PIL mencionados anteriormente, lo mejor es llevarlo/a al médico de inmediato. Cuanto antes se detecte, antes se podrá iniciar el tratamiento.

¿Qué preguntas debo hacerle al médico de mi hijo?

Si su hijo tiene PIL, es posible que tenga muchas preguntas que hacerle a su médico. Aquí hay algunas de ellas:

• ¿Qué dieta es la más adecuada para esta condición (PIL)?
• ¿Qué suplementos debo darle a mi hijo?
• ¿Qué más puedo hacer para controlar mejor los síntomas de mi hijo?
• ¿Es grave esta situación (PIL)?
• ¿Qué complicaciones debo tener en cuenta?

No tengas miedo de hacer estas preguntas. Habla con tu médico sobre cualquier inquietud que tengas.

Finalmente, cosas para recordar (Mensaje para llevar a casa)

Cuando empiezas a experimentar los síntomas de la linfangiectasia intestinal primaria, puede ser difícil tanto para ti como para tus médicos comprender qué está sucediendo. Puede ser una experiencia muy confusa. Sin embargo, tus médicos pueden trabajar contigo para ayudarte a descubrir la causa.

Afortunadamente, con una dieta baja en grasas y suplementos nutricionales, los síntomas de su hijo pueden controlarse con el tiempo. Consulte con el médico de su hijo qué más puede hacer para ayudarlo a controlar esta afección. Su amor, apoyo y atención son invaluables para su hijo durante este proceso.

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