¿También tienes vasos sanguíneos estrechados en los pulmones? ¡Hablemos de la hipertensión arterial pulmonar (HAP)!

¿Sientes a veces una ligera falta de aire? ¿O te sientes inusualmente cansado incluso al caminar distancias cortas? ¿Has notado que las yemas de los dedos y los labios se ponen azules, además de sentir opresión o dolor en el pecho? No descartes estos síntomas como algo normal. A veces, detrás de ellos, puede haber una afección que requiere atención. Una de ellas es la hipertensión arterial pulmonar (HAP) . Aunque el nombre pueda sonar un poco intimidante, hablemos de ella de forma sencilla y comprensible.

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar (HAP)? En pocas palabras...

En pocas palabras, la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una afección en la que los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones (arterias pulmonares) se estrechan. Imagínelo como una tubería de agua bloqueada, por la que el agua tiene dificultad para fluir. Cuando estos vasos sanguíneos se estrechan, la sangre no puede circular correctamente por los pulmones. Esto provoca que la presión dentro de estos vasos sanguíneos, o presión arterial, aumente demasiado . Estos vasos sanguíneos son los que transportan la sangre pobre en oxígeno desde el corazón hasta los pulmones, donde se purifica.

¿Qué ocurre cuando esto sucede? El lado derecho del corazón tiene que esforzarse más de lo normal para bombear sangre a los pulmones. Es como levantar una pesada carga y escalar una montaña. Cuando el corazón tiene que soportar esta carga adicional durante un tiempo prolongado, comienza a debilitarse gradualmente. Si no se trata adecuadamente, esta afección, la hipertensión arterial pulmonar (HAP), puede causar una serie de problemas no solo para el corazón y los pulmones, sino también para todo el organismo.

Recuerda que la HAP es solo una forma específica de una categoría más amplia llamada hipertensión pulmonar . La hipertensión pulmonar es un aumento de la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones debido a cualquier causa.

¿Cómo afecta la hipertensión arterial pulmonar (HAP) a tu cuerpo?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) ejerce presión principalmente sobre el lado derecho del corazón. Esto se debe a que esta parte del corazón bombea sangre pobre en oxígeno a los pulmones. Con el tiempo, esta alta presión puede provocar insuficiencia cardíaca derecha .

Además, la hipertensión arterial pulmonar (HAP) también ralentiza el flujo sanguíneo entre el corazón y los pulmones. Esto significa que llega menos sangre a los pulmones para oxigenarse. Como consecuencia, llega menos oxígeno a los demás órganos y tejidos del cuerpo. De hecho, todas las partes de nuestro cuerpo necesitan oxígeno para sobrevivir. Si no reciben suficiente, pueden surgir problemas.

¿Qué tan grave es esta afección llamada HAP?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una afección muy grave, a veces mortal . Sin embargo, si se diagnostica y trata a tiempo, se puede vivir una vida más larga y plena. Por eso es importante prestar atención a los síntomas.

¿Quiénes son los más afectados por la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) puede afectar a adultos de cualquier edad. Sin embargo, es más frecuente en mujeres , a quienes generalmente se les diagnostica entre los 30 y los 60 años. También se ha observado que los hombres mayores de 65 años que desarrollan HAP pueden tener un mayor riesgo de padecer la enfermedad.

Esta afección también puede afectar a bebés pequeños. Cuando se presenta en recién nacidos, la llamamos hipertensión pulmonar persistente del neonato (HPPRN) .

¿Qué tan común es la HAP?

En comparación con otros tipos de hipertensión pulmonar, como la causada por cardiopatías o enfermedades pulmonares, la HAP no es una afección muy común . Incluso en un país como Estados Unidos, solo se diagnostican entre 500 y 1000 casos nuevos de HAP cada año. En los países occidentales, la incidencia es de aproximadamente 25 por millón.

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Es posible que no experimente ningún síntoma en las primeras etapas de la HAP. La mayoría de las personas solo comienzan a experimentar síntomas a medida que la enfermedad progresa. Algunos de estos síntomas incluyen:

• Coloración azulada en las yemas de los dedos o en los labios: como si la sangre careciera de oxígeno.
• Dolor o opresión en el pecho: como si alguien te estuviera apretando el pecho.
• Mareos o desmayos: Esto puede ocurrir cuando se reduce el flujo sanguíneo al cerebro.
• Fatiga: Sentirse extremadamente cansado , no solo cansado.
• Latidos cardíacos acelerados o fuertes.
• Dificultad para respirar: Esta aumenta con el tiempo. Incluso realizar tareas sencillas puede provocar dificultad para respirar.
• Hinchazón (edema): La hinchazón puede comenzar primero en las piernas y los tobillos, y luego extenderse al abdomen y el cuello.

Si no se tratan, estos síntomas de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) empeorarán con el tiempo. Es posible que no pueda realizar ni siquiera las tareas diarias más básicas sin tener que recuperar el aliento o descansar.

¿Cuáles son las causas de la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

La principal causa de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es el daño al revestimiento de los vasos sanguíneos de los pulmones. Sin embargo, no siempre está claro qué causa este daño.

Casos en los que no se encuentra la causa (hipertensión arterial pulmonar idiopática)

A veces, no se encuentra una causa específica . Los médicos la llamamos hipertensión arterial pulmonar "idiopática" . Es como un misterio.

Causas conocidas

Sin embargo, en otras ocasiones, existen causas claras. Algunas de las causas conocidas de HAP incluyen:

• Algunas afecciones médicas:
• cardiopatía congénita
• enfermedades de almacenamiento de glucógeno
• infección por VIH
• Enfermedad hepática
• Enfermedades autoinmunes como el lupus
• Hipertensión portal (aumento de la presión en los vasos sanguíneos que irrigan el hígado)
• Hemangiomatosis capilar pulmonar (crecimiento anormal de capilares en los pulmones)
• Enfermedad venooclusiva pulmonar (obstrucción de las venas en los pulmones)
• Esquistosomiasis (una infección causada por un parásito)
• Esclerodermia (engrosamiento de la piel y del tejido conectivo)

• Mutaciones genéticas:
• En la mayoría de los casos, esto se debe a una mutación en el gen BMPR2 . Este gen controla la cantidad de células en algunos tejidos del cuerpo. Por lo tanto, cuando este gen muta, las células de los pequeños vasos sanguíneos de los pulmones pueden crecer en exceso. Al acumularse estas células, los vasos sanguíneos se estrechan.
• La HAP puede ser hereditaria. La llamamos HAP hereditaria . Aproximadamente el 80% de las personas con esta afección tienen mutaciones en el gen BMPR2.
• Algunas personas portan este gen alterado, pero nunca desarrollan hipertensión arterial pulmonar (HAP).
• Algunas personas pueden desarrollar hipertensión arterial pulmonar (HAP) aunque ningún familiar la padezca, debido a una mutación genética. Esto se denomina HAP esporádica .

• Algunos medicamentos y fármacos:
• Algunas pastillas para adelgazar , como el antiguo fármaco "fen-phen", están prohibidas actualmente, pero aún pueden causar hipertensión arterial pulmonar (HAP) años después de su uso.
• Drogas recreativas , por ejemplo cocaína y metanfetamina.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) puede ser difícil de diagnosticar porque sus síntomas son similares a los de muchas otras enfermedades. Su médico le realizará un examen físico y le preguntará sobre sus síntomas e historial médico. Le hará varias pruebas (incluidas pruebas de imagen y análisis de sangre) para determinar si padece hipertensión pulmonar y, de ser así, de qué tipo.

Su médico también podría derivarlo a un neumólogo o cardiólogo . Estos especialistas realizarán pruebas específicas para evaluar el funcionamiento de su corazón y pulmones. Determinarán si usted padece hipertensión arterial pulmonar (HAP) u otro tipo de hipertensión pulmonar. Asimismo, evaluarán la gravedad de su afección.

Existen tratamientos específicos para la HAP que no están disponibles para otros tipos de hipertensión pulmonar. Por lo tanto, su equipo médico necesita saber lo mejor posible sobre lo que ocurre en sus pulmones y corazón. Esta información les ayudará a desarrollar el mejor plan de tratamiento para usted.

¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Su equipo médico utilizará una combinación de pruebas para descartar otras enfermedades y diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

Si su médico sospecha que usted podría tener hipertensión arterial pulmonar (HAP) después de su examen físico, la primera prueba que le solicitará será un ecocardiograma transtorácico . Esta prueba evalúa la estructura y función general de su corazón.

Otras pruebas pueden incluir:

• Análisis de sangre: Permiten comprobar la función de los órganos, los niveles hormonales e identificar enfermedades subyacentes. En especial, pruebas como el panel metabólico completo y el hemograma completo .
• Tomografía computarizada de tórax: Para detectar y descartar otras afecciones como la enfermedad renal. (Quizás la enfermedad renal en el artículo original debería ser enfermedad pulmonar. Una tomografía computarizada de tórax examina los pulmones y los órganos del tórax. Digamos que estamos examinando el estado de los pulmones.
• Radiografía de tórax: Para comprobar si el corazón o las arterias pulmonares son más grandes de lo normal.
• Resonancia magnética cardíaca: Evalúa el estado del ventrículo derecho del corazón (esta es la cavidad del corazón que bombea sangre a los pulmones).
• Polisomnografía (PSG): Comprueba la presencia de apnea del sueño, que puede empeorar la hipertensión arterial pulmonar (HAP). La PSG es un tipo de prueba del sueño que se realiza durante la noche.
• Pruebas de función pulmonar: Compruebe qué tan bien funcionan sus pulmones.
• Gammagrafía de ventilación/perfusión pulmonar (VQ): Comprueba la presencia de coágulos sanguíneos en los pulmones. Esta prueba puede descartar una afección denominada hipertensión pulmonar tromboembólica crónica .
• Cateterismo cardíaco derecho: Mide la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones (presión de la arteria pulmonar). Esta prueba es fundamental para diagnosticar definitivamente la hipertensión arterial pulmonar (HAP).
• Prueba de caminata de seis minutos: Comprueba cuánto ejercicio puedes tolerar y cuánto oxígeno circula en tu sangre cuando te mueves.

Hable con su médico sobre qué pruebas necesita hacerse y cómo prepararse para ellas.

¿Cuáles son los criterios para diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar?

Los médicos diagnostican la hipertensión pulmonar midiendo la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones. El criterio diagnóstico es que la presión arterial pulmonar en los pulmones sea superior a 20 milímetros de mercurio (20 mmHg) en reposo . Este valor se mide mediante cateterismo cardíaco derecho .

¿Cuáles son los tratamientos para la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Los principales objetivos del tratamiento para la hipertensión arterial pulmonar (HAP) son controlar la progresión de la enfermedad y mejorar su calidad de vida. No existe un tratamiento único para la HAP. Su médico trabajará con usted para determinar el mejor tratamiento según sus necesidades específicas.

Su plan de tratamiento para la HAP puede incluir:

• Septostomía auricular con balón (BAS): Este procedimiento se realiza habitualmente en bebés con cardiopatías congénitas, pero a veces también en adultos con hipertensión arterial pulmonar (HAP). La septostomía ayuda a reducir la presión en el lado derecho del corazón, permitiendo que circule más oxígeno en la sangre. También puede utilizarse como paso previo a un trasplante de pulmón.
• Bloqueadores de los canales de calcio: Estos medicamentos ayudan a reducir la presión arterial en los vasos sanguíneos de los pulmones y en todo el cuerpo.
• Diuréticos: También conocidos como "pastillas para eliminar líquidos", estos medicamentos ayudan a eliminar el exceso de líquido del cuerpo y a reducir la hinchazón.
• Oxigenoterapia: Este tratamiento puede ser necesario si no tiene suficiente oxígeno en la sangre. El oxígeno adicional puede ser útil cuando está en reposo, durmiendo o haciendo ejercicio.
• Vasodilatadores pulmonares: Estos medicamentos ayudan a que los vasos sanguíneos de los pulmones (arterias pulmonares) se relajen y se dilaten. Esto reduce la carga sobre el corazón y ayuda a aliviar los síntomas.

Para algunas personas con hipertensión arterial pulmonar grave , un trasplante de pulmón puede ser la última opción. Esta cirugía puede proporcionar uno o dos pulmones nuevos. Un trasplante de corazón y pulmón también puede proporcionar un corazón nuevo.

¿Qué medicamentos se administran para la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Los medicamentos para tratar la hipertensión arterial pulmonar (HAP) se presentan en diferentes formas:

• Medicamentos orales: Estos medicamentos ayudan a relajar los vasos sanguíneos de los pulmones y evitan que se estrechen. También pueden ayudarle a mantenerse físicamente activo.
• Medicamentos inhalados: Tratan las dificultades respiratorias.
• Bomba de infusión portátil: Puede ayudar a dilatar los vasos sanguíneos y aumentar el flujo sanguíneo. Esto podría mejorar sus síntomas.
• Medicamentos intravenosos (IV): Dilatan los vasos sanguíneos y alivian síntomas como el dolor de pecho y la dificultad para respirar.

A continuación, se presentan algunos medicamentos que la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) ha aprobado para pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP):

• Ambrisentán (oral)
• Bosentán (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalación)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Selexipag (oral)
• Sildenafilo (oral)
• Tadalafilo (oral)
• Treprostinil (oral, inhalación, bomba, IV)

Efectos secundarios de los medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar

Algunos efectos secundarios comunes de los medicamentos utilizados para tratar la HAP incluyen:

• Sensación de mareo o desmayo.
• Sensación de calor en la cara, el cuello o las manos (enrojecimiento).
• Síntomas gastrointestinales como hinchazón, náuseas, vómitos y diarrea.
• Dolor de cabeza (dolor de cabeza).
• Presión arterial baja (hipotensión) .
• Hinchazón de piernas y tobillos (edema podal) .
• Erupción cutánea.
• Sensación de congestión en las vías respiratorias superiores.

Algunos medicamentos pueden tener efectos secundarios adicionales. Consulte con su médico sobre cómo controlarlos. En algunos casos, su médico podría necesitar ajustar la dosis de su medicamento.

¿Se puede curar por completo la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Si bien los medicamentos actuales pueden controlar la progresión de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), no pueden revertir el daño ya producido . Sin embargo, los investigadores están estudiando nuevos fármacos que, según creen, podrían revertir la HAP. Estos fármacos pueden reparar el daño a las células endoteliales que recubren los vasos sanguíneos de los pulmones.

Consulte a su médico para obtener más información sobre las últimas investigaciones y ensayos clínicos para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

¿Qué factores aumentan el riesgo de que una persona desarrolle hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Algunos factores que aumentan el riesgo de desarrollar HAP son:

• Enfermedad del tejido conectivo .
• Síndrome de Down .
• Antecedentes familiares de hipertensión pulmonar.
• Infección por VIH .
• Utilizar fármacos para bajar de peso como el “fen-phen” (dexfenfluramina y fentermina).
• Uso de drogas ilegales (drogas callejeras).

Si algún miembro de su familia padece hipertensión arterial pulmonar (HAP), consulte con su médico sobre las pruebas genéticas. Si le diagnostican HAP, es recomendable que también sugiera a sus familiares que consideren realizarse pruebas genéticas.

¿Cómo prevenir la hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Algunos factores de riesgo de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) no se pueden controlar (como las mutaciones genéticas). Sin embargo, evitar las drogas ilegales puede reducir el riesgo no solo de padecer HAP, sino también de muchos otros problemas de salud. Además, consulte con su médico antes de tomar cualquier medicamento para bajar de peso.

Dependiendo de sus factores de riesgo, su médico podría recomendarle pruebas de detección preventiva de la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

¿Cuál es el pronóstico para las personas con hipertensión arterial pulmonar (HAP)?

Gracias a los avances en el tratamiento, las personas con hipertensión arterial pulmonar (HAP) viven más tiempo que nunca. Su esperanza de vida depende de muchos factores, como la gravedad de su enfermedad y la precocidad del diagnóstico. Consulte con su médico sobre su caso particular.

Lo más importante es continuar con el tratamiento y seguir atentamente las instrucciones del médico. Hay algunas cosas que puede hacer para aumentar sus posibilidades de supervivencia:

• Prepara un kit de emergencia. Hay ciertos suministros e información que siempre debes llevar contigo. Pregúntale a tu médico qué incluir en tu kit y nunca salgas de casa sin él.
• Vacúnate según las recomendaciones de tu médico. Es muy importante protegerte de la gripe y la neumonía.
• Acuda a todas sus citas de seguimiento. Los chequeos regulares son esenciales para controlar la función pulmonar y cardíaca y evaluar el progreso de su tratamiento.
• Tome sus medicamentos exactamente como se los recetó su médico, a la misma hora todos los días. No cambie la forma en que toma sus medicamentos sin consultar con su médico.

¿Qué cambios debo hacer en mi estilo de vida?

Sigue los consejos de tu médico sobre cualquier cambio en tu estilo de vida que quieras realizar. En general, aquí tienes algunos consejos importantes:

• Evite los jacuzzis, las saunas y los viajes a grandes altitudes.
• Considere usar anticonceptivos. El embarazo puede ser peligroso para las personas con hipertensión arterial pulmonar (HAP). Hable con su médico si planea quedar embarazada o si existe la posibilidad de que lo esté.
• Haz ejercicio y mantente activo tanto como sea posible. Habla con tu médico sobre qué ejercicios son seguros para ti y cuánta actividad física debes realizar diariamente. Consulta con tu médico antes de comenzar un nuevo programa de ejercicios.
• Sigue una dieta saludable para el corazón. Esto incluye alimentos bajos en grasas saturadas, grasas trans y sodio.
• Deja de fumar y de usar productos de tabaco. Además, evita el humo de segunda mano.
• Busca apoyo, no intentes afrontar tu hipertensión arterial pulmonar en solitario. Pregúntale a tu médico sobre grupos de apoyo y recursos.

¿Cuándo debo llamar a mi médico?

Llame a su médico si tiene alguna de estas preguntas:

• Si la frecuencia cardíaca es superior a 120 latidos por minuto (frecuencia cardíaca rápida).
• Si una infección respiratoria o la tos empeora.
• Si a menudo siente mareos o desmayos.
• Si experimenta dolor o molestias en el pecho al realizar actividad física.
• Si experimenta fatiga extrema o una disminución en su capacidad para realizar tareas normales.
• Náuseas o pérdida del apetito.
• Inquietud o confusión.
• Si su dificultad para respirar empeora, especialmente si siente falta de aire al despertarse.
• Si la hinchazón en los tobillos, las piernas o el abdomen empeora.
• Dificultad para respirar durante las actividades normales o en reposo.
• Aumento de peso (2 libras por día o 5 libras por semana).

¿Cuándo debo acudir a la Unidad de Tratamiento de Urgencias (UTU) ?

Si presenta alguno de estos síntomas, acuda a urgencias o llame al número de emergencias local:

• Si la frecuencia cardíaca (120-150 latidos por minuto) no disminuye.
• Desmayo, que provoca pérdida del conocimiento.
• Complicaciones derivadas de su vía intravenosa o bomba de infusión (como infección, desplazamiento del catéter, fuga de la solución, sangrado, mal funcionamiento de la bomba de infusión).
• Si la dificultad para respirar no desaparece incluso después de descansar.
• Dolor torácico repentino e intenso.
• Un dolor de cabeza repentino e intenso.
• Debilidad o parálisis repentina de los brazos o las piernas.

Por último, un mensaje para tener en cuenta

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un diagnóstico que cambia la vida. Si usted o un ser querido ha recibido recientemente este diagnóstico, tómese el tiempo para informarse sobre la enfermedad y qué puede esperar. Consulte con su médico sobre los recursos disponibles que explican cómo funciona la HAP y cómo pueden ayudar los tratamientos.

Uno de los recursos más valiosos que puedes tener es el apoyo de las personas que te rodean. No intentes sobrellevar esta situación solo. Si no cuentas con el apoyo de familiares y amigos, consulta con tu médico sobre grupos de apoyo y recursos comunitarios.

Si a un ser querido le han diagnosticado esta enfermedad, haga todo lo posible por brindarle apoyo y ayudarlo a conectar con otras personas. La enfermedad puede hacernos sentir aislados en algunos aspectos, pero también puede unirnos más. Aproveche este tiempo para crear una comunidad que pueda ayudarlos a usted o a su ser querido a seguir adelante.

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