¿Conoces esta rara afección cardíaca que padece tu pequeño? (Atresia pulmonar)

No hay nada más gratificante que ver nacer a un bebé. Pero a veces, cuando ese pequeño empieza a llorar al mamar y de repente se pone azul, todos los padres se asustan. Hoy vamos a hablar de una afección cardíaca rara pero grave que está presente al nacer y que presenta estos síntomas. En medicina, la llamamos atresia pulmonar . No se alarmen al oír este nombre. Con los tratamientos avanzados disponibles hoy en día, esta afección se puede tratar con éxito. Entendámoslo de forma sencilla desde el principio.

En pocas palabras, ¿qué es la atresia pulmonar?

Para entender esto, recordemos primero cómo funciona nuestro corazón. Nuestro corazón tiene cuatro cavidades principales. La cavidad inferior derecha (ventrículo derecho) bombea sangre pobre en oxígeno e impura a los pulmones para que se oxigene. El principal vaso sanguíneo que transporta esta sangre a los pulmones es la arteria pulmonar.

Imagina que hay una especie de compuerta entre el ventrículo derecho del corazón y la arteria pulmonar. A esto lo llamamos válvula pulmonar. Esta válvula se abre y se cierra para enviar sangre a los pulmones.

La atresia pulmonar es una afección en la que la válvula pulmonar no se desarrolla correctamente durante el desarrollo fetal. En ocasiones, esta válvula puede quedar completamente cubierta por una membrana gruesa. Esto significa que la principal vía de circulación sanguínea desde el ventrículo derecho hacia los pulmones queda totalmente bloqueada.

"Vías alternativas" del corazón y variantes de esta enfermedad.

Cuando esta vía principal se bloquea, los pulmones deben obtener sangre de alguna manera para sobrevivir. Afortunadamente, durante el embarazo, existen vías "temporales" en el corazón que actúan como salvavidas.

• Agujero oval: Un pequeño orificio entre las dos cavidades superiores del corazón. Permite que la sangre con bajo contenido de oxígeno fluya del lado derecho al izquierdo.
• Conducto arterioso: Una pequeña conexión entre la arteria principal que transporta sangre al cuerpo (aorta) y la arteria que la transporta a los pulmones (arteria pulmonar). A través de este conducto, una pequeña cantidad de sangre del cuerpo regresa a los pulmones.

Es normal que estos conductos temporales se cierren a los pocos días del nacimiento. Sin embargo, un bebé con atresia pulmonar solo puede sobrevivir mientras estos conductos permanezcan abiertos. Por lo tanto, en cuanto nazca el bebé, los médicos le administrarán medicamentos para mantener abiertos estos conductos (especialmente el conducto arterioso).

Podemos observar la atresia pulmonar de dos maneras principales.

1. Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto (TIV): En este caso, la pared que separa las dos cavidades inferiores del corazón (tabique) está completa. No presenta orificios. Sin embargo, debido a esto, el ventrículo derecho no tiene espacio para bombear sangre y, a menudo, no se desarrolla correctamente y es pequeño.

2. Atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV): En este caso, además de la obstrucción de la válvula pulmonar, existe un orificio en la pared que separa las dos cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular - CIV). Este orificio permite que la sangre fluya de la cavidad derecha a la izquierda, por lo que la cavidad derecha puede ser ligeramente más grande de lo normal.

Los métodos de tratamiento se determinan en función de cuál de estos dos tipos tenga el bebé.

¿Qué síntomas pueden observar los padres?

Estos síntomas suelen aparecer durante las primeras horas o días después del nacimiento del bebé. Si bien los médicos están muy atentos a esto en el hospital, es importante que usted también lo tenga en cuenta al llegar a casa.

¿Por qué le pasó esto a mi bebé? ¿Cuáles son los factores de riesgo?

Esta pregunta surge en la mente de todos los padres: "¿Hice algo mal?". Quizás te preguntes. En primer lugar, aún se desconoce la causa exacta. No es tu culpa. Se debe a un fallo en un proceso muy complejo que ocurre durante la formación del corazón del bebé en las primeras ocho semanas de embarazo.

Sin embargo, se han identificado varios factores que aumentan ligeramente la probabilidad o el riesgo de que se produzca esta afección.

• Factores genéticos: El riesgo es ligeramente mayor si algún miembro de la familia (madre o padre) padece una cardiopatía congénita. También puede estar asociado a ciertas afecciones genéticas, como el síndrome de DiGeorge.
• Salud materna durante el embarazo: La madre padecía diabetes no controlada durante el embarazo.
• Medicamentos durante el embarazo: El uso de ciertos medicamentos puede tener efectos adversos en el feto (teratogénicos). Por ello, se recomienda no tomar ningún medicamento durante el embarazo sin consultar a un médico.
• Tabaquismo: Consumo de tabaco por parte de la madre durante o antes del embarazo.
• Edad materna: El riesgo de este tipo de defectos congénitos puede aumentar ligeramente a medida que aumenta la edad de la madre.

¿Cómo lo descubren los médicos?

Con la tecnología actual, esta afección a veces se puede diagnosticar antes del nacimiento del bebé, es decir, durante el embarazo .

• Durante el embarazo: Si una ecografía de rutina muestra alguna anomalía en el corazón de su bebé, su médico podría derivarla a una ecografía especializada llamada ecocardiograma fetal . Esta prueba permite observar con gran claridad la estructura y el funcionamiento del corazón de su bebé.

Tras el nacimiento del bebé, si el médico detecta un soplo cardíaco anormal o observa una coloración azulada (cianosis) durante la exploración, realizará varias pruebas para confirmar esta afección.

• Oximetría de pulso: Esta es una prueba muy sencilla e indolora. Se coloca un pequeño dispositivo con forma de pinza en el dedo gordo del pie del bebé para medir el nivel de oxígeno en la sangre. Si el nivel de oxígeno es bajo, puede ser un signo de un problema cardíaco.
• Radiografía de tórax: Una radiografía de tórax puede dar una idea aproximada del tamaño, la forma y el flujo sanguíneo a los pulmones.
• Electrocardiograma (ECG/EKG): Prueba que registra la actividad eléctrica del corazón. Permite detectar cualquier sobrecarga en el músculo cardíaco y cualquier alteración en el ritmo cardíaco.
• Ecocardiograma (ecografía): Esta es la prueba más importante y específica. Es similar a una ecografía. Permite visualizar claramente todo el interior del corazón, incluyendo las cavidades, las válvulas, los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo. La atresia pulmonar se diagnostica con mayor precisión mediante esta prueba.

¿Cuáles son los tratamientos para el bebé?

Aunque esta afección no tiene cura definitiva, la cirugía y otros tratamientos pueden mejorar significativamente el flujo sanguíneo en el corazón del bebé, permitiéndole llevar una vida normal. El plan de tratamiento varía de un bebé a otro.

Primer paso: Estabilizar al bebé.

En cuanto nace el bebé, el primer objetivo es mantener abierto el conducto arterioso, un vaso sanguíneo vital, e impedir que se cierre.

• Medicación: Se administra un medicamento llamado alprostadil de forma continua por vía intravenosa (IV). Esto evita que el vaso sanguíneo temporal se cierre, creando así una vía adicional para que la sangre fluya hacia los pulmones.
• Otros métodos: En ocasiones, los cardiólogos utilizan un tubo muy fino (catéter) que atraviesa un vaso sanguíneo de la pierna hasta el corazón y colocan una pequeña pieza en forma de malla (stent) dentro del conducto arterioso para mantenerlo abierto.

Segundo paso: Procedimiento quirúrgico

Con frecuencia, un bebé con atresia pulmonar deberá someterse a varias cirugías durante sus primeros años de vida. Estas cirugías no se pueden realizar todas a la vez, sino que se llevan a cabo por etapas a medida que el bebé crece.

Los tres procedimientos quirúrgicos que se realizan habitualmente son:

1. Derivación BTT (Primera cirugía - en las primeras semanas): Consiste en conectar un pequeño tubo artificial (derivación) entre una rama de un vaso sanguíneo principal que transporta sangre al cuerpo y el vaso que la transporta a los pulmones. Esto proporciona un suministro estable de sangre a los pulmones.

2.Procedimiento de Glenn (segunda cirugía, entre los 4 y 8 meses): Cuando el bebé es un poco mayor, se retira la derivación previamente colocada. A continuación, la sangre con bajo contenido de oxígeno proveniente de la parte superior del cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar. Esto reduce considerablemente la carga de trabajo del corazón.

3. Procedimiento de Fontan (tercera y última cirugía, entre los 2 y 4 años de edad): En este procedimiento, la sangre desoxigenada de la parte inferior del cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar. Tras la cirugía, se ajusta el flujo sanguíneo para que toda la sangre desoxigenada del cuerpo vaya directamente a los pulmones, en lugar de dirigirse al lado derecho del corazón.

Tras estas intervenciones quirúrgicas, el bebé tendrá que permanecer en el hospital, en la unidad de cuidados intensivos (UCI), durante una o dos semanas.

¿Cómo es la vida después de la cirugía?

Tras esta serie de cirugías, el niño podrá ir al colegio y jugar con normalidad. Sin embargo, se trata de una afección que requiere supervisión médica de por vida.

• Chequeos médicos regulares: Debe acudir a citas de seguimiento periódicas con un cardiólogo. Necesitará realizarse pruebas como un ecocardiograma y un electrocardiograma al menos una vez al año.
• Complicaciones: Con el tiempo, existe el riesgo de complicaciones como arritmias, problemas hepáticos e insuficiencia cardíaca. Por ello, es importante realizarse revisiones médicas periódicas.
• Protección contra infecciones: Estos niños tienen mayor riesgo de desarrollar endocarditis, una infección del revestimiento del corazón. Por lo tanto, consulte con su médico si necesita tomar antibióticos para prevenir infecciones antes de ciertos procedimientos médicos, como extracciones dentales.
• Actividades: Debe hablar con su médico y decidir qué ejercicios y deportes puede y no puede practicar su hijo.

No hay palabras para expresar el dolor, el miedo y la conmoción que sientes al saber que tu hijo tiene esta enfermedad. Pero recuerda, no estás solo. Un amplio equipo de médicos y enfermeros altamente capacitados se dedica a brindar la mejor atención a tu hijo. Habla con tu médico sobre cualquier pregunta o inquietud que tengas.