Cuando el médico te diga que tu bebé tiene una afección cardíaca llamada "Complejo de Shone", es posible que te sientas conmocionada, asustada y confundida . Es muy común. Quizás nunca antes hayas oído hablar de ella. "¿Qué es esta enfermedad? ¿Qué le pasará a mi bebé?" Es posible que tengas muchas preguntas. No te preocupes. Hablemos de esto de forma sencilla y clara. ¿Qué es el Complejo de Shone? Entendamos exactamente cómo afecta al bebé.
En pocas palabras, ¿qué es este complejo de Shone?
El síndrome de Shone es una cardiopatía congénita . En este síndrome, se produce una obstrucción en más de un punto del flujo sanguíneo hacia el lado izquierdo del corazón del bebé. El lado izquierdo del corazón es el encargado de bombear la sangre oxigenada y limpia desde los pulmones al resto del cuerpo, como una bomba de agua. ¿Qué sucede si hay bloqueos o lesiones en este flujo sanguíneo? Al corazón le resulta difícil recibir sangre y bombearla al cuerpo. Esto es lo que ocurre en el síndrome de Shone.
Esta afección se denomina Complejo de Shone, en honor al médico que la describió por primera vez. Si bien él identificó cuatro defectos cardíacos asociados, los médicos han descubierto que existen varios defectos más.
¿Qué defectos cardíacos pueden estar asociados al complejo de Shone?
Para que un bebé sea diagnosticado con el síndrome de Shone, debe presentar al menos dos de los ocho defectos cardíacos que veremos a continuación. Veamos cuáles son. Algunos términos pueden parecer un poco complicados, pero los explicaré de forma sencilla.
| Defecto cardíaco | En pocas palabras, ¿qué sucede con esto? |
|---|---|
| Tríada cardíaca | En el interior de la aurícula izquierda (cavidad superior del corazón) se forma una membrana adicional que divide la aurícula en dos partes, impidiendo que la sangre fluya hacia la aurícula izquierda (cavidad inferior). |
| anillo mitral supravalvular | En el corazón, se desarrolla un anillo de tejido fibroso justo encima de la válvula mitral. Este anillo estrecha la abertura por donde se abre la válvula, restringiendo el flujo sanguíneo. |
| Válvula mitral tipo paracaídas | Normalmente, existen dos músculos (músculos papilares) que ayudan a abrir y cerrar la válvula mitral. En este defecto, solo hay uno. Es como si todas las cuerdas de un paracaídas se concentraran en un solo punto. Esto puede provocar que la válvula se estreche o que la sangre retroceda. |
| Ventrículo izquierdo hipoplásico | "Hipoplásico" significa que no se ha desarrollado correctamente. En este caso, el ventrículo izquierdo, la principal cavidad de bombeo del corazón, no está bien desarrollado. Es pequeño, por lo que no puede bombear sangre adecuadamente. |
| Estenosis subaórtica | Se acumula tejido adicional debajo de la válvula aórtica, que bombea sangre a la aorta, estrechando la zona. Este estrechamiento dificulta que el corazón bombee sangre. |
| Válvula aórtica bicúspide | Normalmente, la válvula aórtica tiene tres valvas. Pero los bebés con este defecto solo tienen dos. Esto puede provocar que la válvula se estreche o tenga fugas de sangre. |
| Anillo valvular aórtico pequeño | El anillo fuerte (anillo vascular) que rodea la base de la válvula aórtica se vuelve más pequeño de lo normal, por lo que se reduce la cantidad de sangre que puede pasar a través de la válvula hacia la aorta. |
| Coartación de la aorta | Un estrechamiento en la aorta, el principal vaso sanguíneo que transporta la sangre al cuerpo, hace que el corazón tenga que trabajar más para bombear sangre a través de la zona estrechada. |
Lo importante es que si se presentan dos o más de estos ocho defectos, se trata de lo que los médicos denominan el Complejo de Shone. La mayoría de las veces, hay una obstrucción en la entrada y otra en la salida.
¿Cuáles son los síntomas si mi bebé tiene esta afección?
Algunos bebés con esta afección, si es grave, comienzan a presentar síntomas casi inmediatamente después del nacimiento . Esto se debe a que el corazón del bebé no puede bombear suficiente sangre al cuerpo. Sin embargo, en ocasiones, los síntomas pueden aparecer durante la infancia o incluso la adolescencia.
Presta atención a estas señales en tu hijo/a:
- Dificultad para ganar peso: No se gana peso adecuadamente.
- Sensación de cansancio al beber leche: Después de beber un poco de leche, empiezas a sudar y tienes dificultad para respirar.
- Disminución de la producción de orina : Orinar menos de lo normal.
- Pulso débil: El pulso es muy débil, especialmente en las manos y los pies.
- Diferencia de presión arterial entre brazos y piernas: La presión arterial en los brazos es más alta que en las piernas.
- Acumulación de ácido láctico en la sangre.
Si su hijo presenta uno o más de estos síntomas, es muy importante que hable con su médico lo antes posible.
¿Por qué le pasó esto a mi bebé? ¿Cuál es la causa?
Quizás te preguntes: "¿Por qué le pasó esto a mi bebé? ¿Es culpa mía?". En realidad, los médicos aún no han encontrado una causa específica . La mayoría de las veces, ocurre de forma esporádica. Todavía no tenemos suficiente información para afirmar con certeza si se trata de un factor genético o ambiental.
Si bien algunas investigaciones sugieren que podría ser hereditario, la forma en que se transmite dentro de las familias es muy compleja. Por lo tanto, se necesita más investigación para comprenderlo completamente.
Así que, por favor, recuerden que esto no es culpa suya. No tenemos control sobre estas cosas.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de esta afección?
El síndrome de Shone puede causar algunas complicaciones, por lo que es importante un tratamiento rápido y un seguimiento a largo plazo.
- Hipertensión pulmonar: Aumento anormal de la presión arterial en los vasos sanguíneos que transportan sangre a los pulmones.
- Ritmos cardíacos anormales: Ritmos cardíacos irregulares.
- Insuficiencia cardíaca: Afección en la que el corazón no puede bombear suficiente sangre al cuerpo.
¿Cómo lo descubren los médicos?
Los médicos utilizan varias pruebas para diagnosticar esta enfermedad.
- Ecocardiograma fetal: Se trata de una ecografía especial que se realiza mientras el bebé aún está en el útero. Permite detectar problemas cardíacos antes del nacimiento.
- Ecocardiograma transtorácico (ETT): Ecografía del corazón realizada después del nacimiento del bebé. Esta prueba se utiliza principalmente para diagnosticar el complejo de Shone.
- Tomografía computarizada cardíaca o resonancia magnética: Estas pruebas no se realizan habitualmente a todos los pacientes, pero en algunos casos pueden proporcionar información más detallada sobre la estructura del corazón.
Por lo general, la enfermedad se diagnostica antes o después del nacimiento. Sin embargo, a veces se diagnostica por primera vez en la infancia o la adolescencia, cuando los síntomas son leves y no muy graves. En estos casos, el médico puede solicitar pruebas adicionales debido a un sonido anormal (soplo cardíaco) que se escucha al auscultar el corazón.
¿Cuáles son los tratamientos para esto?
El único tratamiento para el síndrome de Shone es la cirugía . Actualmente no existen medicamentos que curen esta afección. Sin embargo, el médico puede recetar medicamentos para controlar los síntomas del bebé y mantener la función cardíaca hasta la cirugía.
No existe una cirugía específica para esto. En cambio, los médicos decidirán qué cirugía es necesaria según los defectos cardíacos que tenga su hijo y el funcionamiento de su corazón.
Es posible que su hijo necesite una o más de las siguientes cirugías:
- Extirpación del anillo de tejido sobrante alrededor de la válvula mitral.
- Reparación de la válvula mitral.
- Sustitución de la válvula mitral (esto es un poco menos común).
- Extirpación del exceso de tejido debajo de la válvula aórtica.
- Ampliación de la abertura de la válvula aórtica.
- Reparación de una zona estrechada de la aorta.
Procedimiento quirúrgico
A veces, los médicos realizan este procedimiento por etapas . Es decir, no lo hacen de una sola vez, sino en dos partes, separadas por un período de tiempo. Por ejemplo, la primera cirugía elimina la obstrucción en la salida de la sangre del corazón. Luego, la segunda cirugía elimina la obstrucción en la entrada de la sangre al corazón. Su médico le explicará con exactitud cuántas cirugías necesitará su hijo y cuándo es el mejor momento para realizarlas.
¿Cuál es el futuro y el pronóstico del niño?
La vida futura y el bienestar del niño dependen de varios factores:
- Gravedad de la enfermedad: Qué tan grave es el defecto cardíaco.
- Rapidez del tratamiento: Con qué rapidez se inicia el tratamiento.
- Complicaciones: Si se producirán o no otras complicaciones.
- Recurrencia de problemas: ¿Se repetirán con el tiempo los defectos cardíacos previamente tratados?
Por ejemplo, afecciones como la coartación de la aorta pueden reaparecer con el tiempo. Por lo tanto, a medida que su hijo crezca, es posible que necesite más cirugías. Su médico le brindará más información al respecto según la condición de su hijo.
Numerosos estudios han demostrado que la tasa de supervivencia a largo plazo tras la cirugía supera el 75%, hasta los 20 años . Esto significa que tres de cada cuatro bebés viven una vida sana y plena después del tratamiento.
Es normal que tengas muchísimas preguntas después de enterarte del diagnóstico de tu hijo/a. Anota todas las que te surjan en un cuaderno. Cuando vayas a la consulta con el médico, pregúntales todas. El equipo médico de tu hijo/a te explicará todo y te indicará los pasos a seguir.
Mensaje para llevar a casa
- El síndrome de Shone es una cardiopatía congénita poco común que provoca una obstrucción del flujo sanguíneo hacia el lado izquierdo del corazón.
- Para que un niño sea diagnosticado con esta enfermedad, debe presentar al menos 2 de 8 defectos cardíacos específicos.
- El único tratamiento para esto es la cirugía. La cirugía suele ser exitosa.
- Tras la cirugía, el niño necesitará seguimiento médico de por vida con un cardiólogo. No falte a ninguna de estas citas.
- Lo más importante es que esta situación no es culpa tuya ni de tu pareja. No te preocupes.
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