Kas teil on kunagi esinenud seletamatut tugevat kõhuvalu, iiveldust ja tumedat uriini? Mõnikord võib selle põhjuseks olla haruldane haigus, millest keegi meist pole kuulnud. Kuna see on nii haruldane, ei tea paljud inimesed sellest. Täna räägime ühest sellisest haigusest, ägedast maksaporfüüriast (AHP). Ärge muretsege, me räägime sellest lihtsalt ja kõigile arusaadaval viisil.
Lihtsamalt öeldes, mis on äge maksaporfüüria (AHP)?
Äge maksaporfüüria ehk lühidalt AHP on seisund, mille põhjustab porfüriinide, meie kehas toodetavate kemikaalide liigse kogunemise maksas ja teistes kehaosades. See ei ole tegelikult üksik haigus, vaid haiguste rühm. Kui porfüriinid sel viisil kogunevad, võivad need mõjutada närvisüsteemi ja põhjustada mitmeid muid ebamugavaid sümptomeid.
Kuigi sellele haigusele pole veel ravi, aitab õige ravi sümptomeid kontrolli all hoida ja elada paremat elu.
Miks see haigus tekib? Vaatame lähemalt.
Selle õigesti mõistmiseks peame kõigepealt teadma midagi väga olulist meie kehas. Seda nimetatakse heemiks .
Heem on meie punastes verelibledes leiduva valgu hemoglobiini oluline osa. Nagu teate, on hemoglobiin see, mis võtab kopsudest hapnikku ja jaotab selle kogu kehas laiali. Seega on see heem oluline selliste kohtade nagu maks, lihased ja luuüdi toimimiseks.
Vaadake nüüd, kui meie keha seda heemi toodab, aitab selle protsessi korralikult toimuda 8 tüüpi ensüümi . See on nagu roa valmistamiseks on vaja 8 tüüpi vürtse. Kui mingil põhjusel on mõni neist 8 ensüümist puudulik või nõrk, siis heemi tootmisprotsess peatub poole peal. Seejärel hakkavad kehas kogunema porfüriinid, millest me varem rääkisime ja mis on heemi tootmiseks vajalikud koostisosad .
AHP korral akumuleerub see kemikaal nimega porfüriin peamiselt maksas . Selle akumuleerumise tagajärjed avalduvad sümptomitena.
| Sageli esinevad sümptomid | Natuke lähemalt sellest |
|---|---|
| Tugev kõhuvalu | See on peamine ja kõige tõsisem sümptom. Teil võib tekkida seletamatu, tugev kõhuvalu ilma nähtava põhjuseta. |
| Iiveldus ja oksendamine | See seisund võib esineda koos tugeva kõhuvaluga. |
| Tume uriin | Uriin võib muutuda tumepruuniks või punakaks. |
| Naha tundlikkus | Mõne porfüüria tüübi korral muutub nahk päikesevalguse suhtes äärmiselt tundlikuks. |
| Närvisüsteemi probleemid | Võivad esineda rasked seisundid, nagu tuimus, valu, lihasnõrkus ja krambid. |
AHP "hoog" algab tavaliselt tugeva kõhuvaluga. See võib kesta päevi. Sellistel juhtudel on haiglaravi kohustuslik . See tähendab pöördumist erakorralise meditsiini osakonda.
Kellel see haigus tekib? Kes on ohus?
Sageli on see haigus pärilik . See tähendab, et haigust põhjustavad geenid päritakse vanematelt.
Kuid oluline on see , et mitte kõigil, kellel on haigust põhjustav geen, ei teki sümptomeid . Enamik AHP geeniga inimesi võib kogu elu terveks jääda ilma igasuguste sümptomiteta.
See on nagu magav lõvi. Isegi kui geen on olemas, siis kui puudub päästiku, mis seda üles ärataks või "ärataks", võib see probleemideta ellu jääda.
Mis on siis selle haiguse käivitajad?
See on väga oluline osa. Kui teil või kellelgi teie tuttaval on AHP, on oluline neist asjadest teadlik olla.
| Päästik | Olulised punktid |
|---|---|
| Mõned ravimid | Mõned valuvaigistid, rahustid, barbituraadid, trankvilisaatorid ja rasestumisvastased tabletid võivad olla peamised vallandajad. Kui kahtlustate või teil on diagnoositud AHP, ärge võtke ühtegi ravimit ilma arstiga nõu pidamata. |
| Alkoholi joomine ja suitsetamine | Need võivad haigust kergesti esile kutsuda, kuna avaldavad maksale suurt survet. |
| Range dieet või paastumine | Toidu tarbimise piiramine või toidukordade vahelejätmine kaalu järsu langetamise eesmärgil on nende patsientide jaoks väga kahjulik. Keha vajalike kalorite saamata jätmine on tugev päästikuks. |
| Vaimne ja füüsiline stress | Haigust võivad esile kutsuda ka sellised asjad nagu tugev stress, operatsioon ja infektsioonid. |
Mida ma peaksin tegema?
Kui teil esineb mõni selles artiklis mainitud sümptomitest , eriti tugev ja seletamatu kõhuvalu, ärge eeldage, et see on normaalne. Pöörduge viivitamatult kvalifitseeritud arsti poole.
Arst uurib teid ja vajadusel määrab uriini-, vere- ja geneetilised testid, et teha kindlaks, kas teil on see haigus.
Tasakaalustatud toitumine on AHP-ga elava inimese jaoks väga oluline. Vajadusel võib arst teid suunata toitumisspetsialisti juurde.
Kodune sõnum
- Äge maksaporfüüria (AHP) on haruldane pärilik haigus, mille põhjustab porfüriini nimelise keemilise aine kogunemine maksas.
- Selle peamine põhjus on heemi moodustumise protsessis vajaliku ensüümi puudus.
- Peamine sümptom on talumatu kõhuvalu. See võib põhjustada ka närvisüsteemi probleeme.
- Isegi kui teil on haigust põhjustav geen, ei pruugi teil sümptomeid tekkida, kui te väldite haigust põhjustavaid käivitajaid.
- Peamised käivitajad on suitsetamine, alkohol, mõned ravimid, ranged dieedid ja stress.
- Kui teil esineb mõni neist sümptomitest või kahtlustate AHP-d, pöörduge kindlasti arsti poole. Ärge kunagi minge ise välja ravimeid hankima.
💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar