Kas teie keha hävitab teie enda punaseid vereliblesid? Siin on see, mida peate teadma autoimmuunse hemolüütilise aneemia (AIHA) kohta!

Kas tunned end vahel ilma põhjuseta väsinuna ja loiuna? Võib-olla on su nahk muutunud veidi kahvatuks või kollakaks. On aegu, mil sa ei suuda aru saada, miks see juhtub, eks? Üks nende sümptomite põhjus võib olla sinu enda immuunsüsteem, armee, mis kaitseb sind haiguste eest, rünnates sinu enda punaseid vereliblesid. Seda nimetame meditsiinis autoimmuunseks hemolüütiliseks aneemiaks (AIHA). Lihtsamalt öeldes peab sinu keha kaitsesüsteem sinu enda punaseid vereliblesid "vaenlaseks" ja hävitab need. Kuigi see on veidi tõsine probleem, saab seda õige raviga hästi hallata . Ravimata jätmise korral võib see aga olla eluohtlik. Seetõttu on väga oluline sellest teadlik olla ja pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole. Räägime sellest lähemalt.

Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA)?

Lihtsamalt öeldes on autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) seisund, mille puhul immuunsüsteem peab ekslikult teie enda punaseid vereliblesid "võõraks", mis tähendab midagi kehale kahjulikku. Selle tulemusena toodab teie keha antikehi, mis hävitavad punaseid vereliblesid. Need antikehad kinnituvad punaste vereliblede külge ja hävitavad need. Mis siis juhtub? Punaste vereliblede arv teie kehas väheneb. Seda nimetatakse aneemiaks.

Kujutage ette, see, mis siin toimub, on nagu armee, mis kaitseb meie riiki, ründaks ekslikult meie endi kodanikke. See on tegelikult veidi keeruline, aga seda pole raske mõista.

Mis vahe on primaarsel ja sekundaarsel AIHA-l?

AIHA-d on kahte peamist tüüpi, olenevalt sellest, kuidas see tekib.

• Primaarne AIHA: Mõnikord võib AIHA tekkida ilma igasuguse ilmse kaasuva haigusseisundita. See tähendab, et arstid ei suuda välja selgitada, miks see äkki tekkis. Seda nimetatakse primaarseks AIHA-ks.
• Teisene AIHA: Teist tüüpi AIHA on see, kui AIHA on põhjustatud mõnest muust seisundist. Näiteks võivad selle põhjustada teatud viirusnakkused, autoimmuunhaigused (mille puhul organismi immuunsüsteem ründab omaenda kudesid), teatud ravimid või aluseks olev verevähk, näiteks lümfoom.

Millised on AIHA peamised tüübid?

AIHA-d on kahte peamist tüüpi. Need on „soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia“ ja „külm autoimmuunne hemolüütiline aneemia“ . Neid klassifitseeritakse haiguses osalevate antikehade tüübi järgi. See tähendab, et nimetus on tuletatud temperatuurist, mille juures punaseid vereliblesid ründavad antikehad aktiivseks muutuvad.

Soe autoimmuunne hemolüütiline aneemia

See on AIHA kõige levinum tüüp. Siin seonduvad IgG tüüpi antikehad punaste verelibledega. Eriline on see, et need antikehad on aktiivsed meie keha normaalsel temperatuuril (st "soojas" keskkonnas). Sümptomid hakkavad tavaliselt ilmnema järk-järgult, mõne nädala jooksul. Mõnel juhul võivad sümptomid aga isegi mõne päeva jooksul süveneda.

Külm autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Seda tüüpi esineb vaid 10–20%-l AIHA patsientidest. See hõlmab teatud tüüpi autoantikeha nimega „IgM“. Need autoantikehad seonduvad punaste verelibledega, kui teie vere temperatuur on madalam kui teie keha sisetemperatuur, mida nimetatakse „külmaks“. See „külm“ temperatuur võib inimestel erineda. See tähendab, et mõnedel inimestel võivad need antikehad aktiveeruda kerge külma korral, samas kui teistel võib vaja minna palju külmemat temperatuuri.

Keda see AIHA seisund kõige enam mõjutab?

AIHA võib tekkida kõigil, olenemata vanusest või soost. Kõige sagedamini esineb see seisund aga üle 40-aastastel naistel .

Kuigi AIHA on levinud, on see suhteliselt haruldane seisund . See mõjutab igal aastal umbes ühte või kahte inimest sajast tuhandest.

Millised on AIHA sümptomid?

AIHA võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Mõned on väga levinud, teised aga varieeruvad sõltuvalt teie AIHA tüübist.

Siin on mõned levinud sümptomid:

• Palavik
• Äärmine väsimus (liiga väsinud, et midagi hästi teha)
• Nõrkus
• Südamepekslemine
• Hingamisraskused (isegi väikese pingutusega)
• Kahvatu nahk (nagu madala vererõhu korral)
• Kollatõbi (naha ja silmade kollasus)
• Peavalu (peavalu)
• Lihasvalu
• Tume uriin (nagu teevesi)
• Oksendamine ja iiveldus
• Õhupuudus
• Kõhulahtisus
• Keele vigastus
• Palpitatsioonid (tunne, kuidas süda lööb nii kõvasti, et seda on kuulda)

Pea meeles, et ühe või kahe nimetatud sümptomi esinemine ei tähenda, et sul on AIHA. Aga kui need sümptomid püsivad, on kõige parem pöörduda arsti poole.

Sümptomid võivad varieeruda, eriti sõltuvalt AIHA tüübist:

Sooja AIHA-d esineb kõige sagedamini järgmistel juhtudel:

• Väsimus
• Pearinglus
• Kollatõbi (naha kollasus)
• Südamelöögi tunne

Külm AIHA võib põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Väsimus
• Pearinglus
• Külmad käed ja jalad (tunned end külmemaks kui teistel)
• Kollatõbi
• Valu rinnus
• Valu jalgade tagaosas
• Raynaud' tõbi (seisund, mille korral sõrmed ja varbad muutuvad külma käes valgeks/siniseks ja tuimaks)
• Käte ja jalgade siniseks värvimine
• Südame rütmihäired (arütmia)
• Südamekahina kuulmine
• Südamepuudulikkus (see esineb rasketel juhtudel)

Mis on AIHA põhjused?

Umbes pooltel (umbes 50%) AIHA-ga patsientidest ei õnnestu täpset põhjust leida . Me nimetame seda idiopaatiliseks autoimmuunseks hemolüütiliseks aneemiaks. See tähendab, et põhjus pole teada.

Teises pooles on AIHA seotud teiste haigusseisunditega.

Muud AIHA-d põhjustada võivad meditsiinilised seisundid on järgmised:

On mitmeid autoimmuunhaigusi, mis võivad põhjustada sekundaarset AIHA-d. See tähendab teisi haigusi, mille puhul keha immuunsüsteem ründab keha enda terveid rakke.

• Luupus : See on haigus, mis võib mõjutada erinevaid organsüsteeme, nagu nahk, liigesed, neerud ja aju.
• Reumatoidartriit : seisund, mis mõjutab peamiselt liigeseid, põhjustades valu ja turset.
• Sjögreni sündroom : peamised sümptomid on kuivad silmad ja suu.
• Kilpnäärmehaigus : kilpnäärmehormoonide tasakaaluhäired.
• Haavandiline koliit : käärsoole põletik ja haavandumine.
• Hashimoto tõbi : seisund, mille korral immuunsüsteem ründab kilpnääret.

Mõnikord võib AIHA-d põhjustada ka viirusnakkus . See aneemia paraneb aga sageli pärast viirusnakkuse taandumist. Mõned viirused, mis võivad AIHA-ga seotud olla, on järgmised:

• Epsteini-Barri viirus (viirus, mis põhjustab mononukleoosi)
• Leetrid
• Mumps
• Punetised
• Atüüpiline kopsupõletik
• Tuulerõugete viirus, mis põhjustab tuulerõugeid
• HIV
• Hepatiit (viirused, mis mõjutavad spetsiifiliselt maksa)
• Tsütomegaloviirus `(tsütomegaloviirus)`

Mõned ravimid võivad samuti AIHA-d põhjustada. Kui kahtlustatakse, et teie tarvitatav ravim põhjustab seisundit, võib arst ravimi võtmise lõpetada.

• Antibiootikumid (eriti penitsilliin)
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) (nt ibuprofeen)
• Vähivastased ravimid

Kuidas AIHA-d diagnoositakse?

Kui arst kahtlustab teil aneemia sümptomeid, määrab ta kõigepealt täieliku vereanalüüsi (CBC) . See aitab tuvastada aneemia hoiatavaid märke. Täpsemalt mõõdab see test:

• Kui palju punaseid vereliblesid, valgeliblesid ja trombotsüüte on teie veres.
• Teie punaste vereliblede suurus (suur, väike, normaalne).
• Hemoglobiini tase – see on teie veres olev valk, mis kannab hapnikku kogu kehas.
• Hematokriti väärtus (kui palju ruumi teie punased verelibled teie veres hõivavad).

Muud testid, mis aitavad AIHA-d diagnoosida

Kui arst kahtlustab aneemiat, soovitab ta teha veel mõned testid. Need testid aitavad kindlaks teha, kas aneemia on põhjustatud AIHA-st või mõnest muust põhjusest.

• Perifeerne määrdumine: See hõlmab teie vereproovi võtmist ja selle mikroskoobi all uurimist. See võib otsida näiteks seda, kas teie punased verelibled on kahjustatud või kuju muutnud.
• Retikulotsüütide arv: see test mõõdab noorte (äsja moodustunud) punaste vereliblede arvu teie kehas. Pidage meeles, et kui punased verelibled hävivad, hakkab luuüdi nende asendamiseks rohkem punaseid vereliblesid tootma. See suurendab retikulotsüütide arvu.
• Bilirubiini test: Punaste vereliblede hävimisel tekib aine nimega bilirubiin. Kui see suureneb, tekib kollatõbi (naha kollasus). Seega, kui bilirubiini tase veres on kõrge, on see märk punaste vereliblede lagunemisest.
• Coombsi test: see on AIHA diagnoosimisel väga oluline test . See kontrollib, kas teie organism toodab antikehi punaste vereliblede vastu.
• Haptoglobiini test: haptoglobiin on valk, mis eemaldab kahjustatud punastest verelibledest jääkaineid. Kui paljud punased verelibled hävivad, kasutab organism suure osa sellest haptoglobiinist ära. See põhjustab haptoglobiini taseme langust veres.
• Laktaatdehüdrogenaas (LDH): LDH on ensüüm, mida leidub punastes verelibledes. Kui punased verelibled hävivad, vabaneb see LDH ensüüm verre. See põhjustab LDH taseme tõusu.
• Külma aglutiniini tiiter: Kui arst kahtlustab külma AIHA-d, võib ta selle testi määrata. See mõõdab antikehade taset, mis ründavad punaseid vereliblesid külmas temperatuuris.

Kuidas AIHA-d ravitakse?

AIHA ravis on esimene samm tavaliselt kindlaks teha, kas on olemas algpõhjus, mida saab ravida. Näiteks kui teie AIHA on seotud luupusega, ravib arst tõenäoliselt kõigepealt luupust. Kui AIHA põhjuseks on haigus, näiteks lümfoom, on oluline ravida seda haigust. Kui teie AIHA-d põhjustab ravim, peate võib-olla selle ravimi võtmise lõpetama.

Mõne inimese jaoks on AIHA aga väga leebe.See tähendab, et sümptomid ei ole nii rasked. Sel hetkel ei pruugi ravi olla vajalik.

Ravimid

• Kortikosteroidid: Need on tavaliselt AIHA esmavaliku ravi. Need ravimid toimivad teie keha immuunsüsteemi pärssimise teel, mis omakorda vähendab teie punastele verelibledele tekitatud kahjustusi.
• Immunosupressandid: Kui kortikosteroididest üksi ei piisa haiguse kontrolli all hoidmiseks, võib arst teile välja kirjutada seda tüüpi ravimeid. Need toimivad, peatades immuunsüsteemi rünnaku luuüdile.

Splenektoomia (põrna eemaldamise operatsioon)

Kui AIHA-d ei õnnestu ainult ravimitega kontrolli all hoida, võib olla vajalik põrn kirurgiliselt eemaldada. Põrn on meie kehas elund, mis filtreerib välja ebanormaalsed punased verelibled, näiteks punased verelibled, mille külge on kinnitunud antikehad. Põrnas on ka rakke, mis toodavad antikehi. Seega võib põrna eemaldamine vähendada punaste vereliblede hävimist ja aneemia riski.

Vereülekanne

AIHA rasketel juhtudel võivad patsiendid vajada vereülekannet, mis on vereülekanne väljastpoolt. See võib kiiresti suurendada punaste vereliblede arvu ja aidata sümptomeid kontrolli all hoida.

Kas „sooja” ja „külma” AIHA ravi on erinev?

Jah, primaarse „külma AIHA” ravi erineb „sooja AIHA” ravist.

„Sooja AIHA“ korral kasutatakse tavaliselt kortikosteroide või immunosupressiivseid ravimeid. Kui see ei õnnestu, võib osutuda vajalikuks põrna eemaldamise operatsioon. Raske aneemia korral kaalutakse haiguse ravi ajal toetava ravina ka vereülekandeid.

Külm AIHA ei allu aga hästi kortikosteroididele ega splenektoomiale. Kerge kulgu korral saab haigust kontrolli all hoida keha soojas hoides (nt käte-/jalasoojendajate kasutamine, kinnaste ja sokkide kandmine ning võimalusel ka soojemasse kliimasse reisimine). Vajadusel on esmavaliku raviks ravim rituksimab (mõnikord koos teiste immunosupressantidega).

Kas AIHA tekkeriski saab vähendada?

Autoimmuunset hemolüütilist aneemiat ei saa alati ennetada. Mõnikord tekib see ilma nähtava põhjuseta. Kui teil on aga viirusnakkus või te võtate ravimit, mis on teadaolevalt seotud AIHA-ga, saab arst teie seisundit jälgida ja aidata vähendada haiguse tekkimise riski.

Kas AIHA on tõsine seisund?

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on mõnikord nii kerge, et te ei pruugi ravi vajada. Mõnikord võib see aga olla nii raske, et vajate operatsiooni või vereülekannet. Kui teil diagnoositakse AIHA, saab arst teiega rääkida teie seisundi raskusest ja ravivõimalustest.

Kõige tähtsam on see, et AIHA võib ravimata jätmise korral lõppeda surmaga, mistõttu on kiire meditsiiniline sekkumine nii oluline.

Kas AIHA-d saab ravida?

Jah. Enamik AIHA-ga inimesi vajab vähe või üldse mitte ravi. 20–30% patsientidest vajab ravimeid, operatsiooni või vereülekandeid.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil tekivad aneemia sümptomid – näiteks äärmine väsimus, nõrkus, kollatõbi (naha kollasus) või hingamisraskused –, pöörduge viivitamatult arsti poole . Varajase diagnoosi ja ravi korral saate kiiremini taastuda ja naasta oma tavapärase elu juurde.

Kokkuvõttes (kokkuvõttes)

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA) on seisund, mille korral teie enda immuunsüsteem ründab teie punaseid vereliblesid, põhjustades aneemiat.

• Sümptomid võivad olla kerged või rasked. Peamised neist on väsimus, kahvatus, kollatõbi ja hingamisraskused.
• Põhjused on mitmekesised. Mõnikord ei suudeta põhjust leida (primaarne), mõnikord võib selle põhjustada muud haigused, infektsioonid või ravimid (sekundaarne).
• Ravivõimalusi on mitu. Nende hulka kuuluvad ravimid, põrna eemaldamine ja vereülekanded. Ravi varieerub sõltuvalt „sooja“ ja „külma“ tüübist.
• Kuigi AIHA on väga hästi hallatav haigus, võib see ravimata jätmise korral olla tõsine, isegi eluohtlik .

Seega, kui teil tekivad need sümptomid, ärge paanitsege ega viivitage, vaid pöörduge arsti poole. Arst saab teha vajalikud uuringud, diagnoosida teie seisundi täpselt ja määrata sobivaima ravi. Seejärel saate kiiresti taastuda ja oma igapäevaste tegevustega jätkata!

` autoimmuunne hemolüütiline aneemia, AIHA, aneemia, punased verelibled, antikehad, immuunsüsteem, kollatõbi, väsimus