Kas teie nahal on imelik laik? See võib olla DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)!

Kas olete kunagi märganud oma nahal väikest muhku või värvimuutust? Vahel me ei pööra sellele eriti tähelepanu, eks? Aga mõnikord võib isegi nii väike asi olla murettekitav. Täna räägime haruldasest, kuid olulisest nahavähi tüübist. Seda nimetatakse dermatofibrosarcoma protuberansiks ehk lühidalt DFSP-ks .

Mis on DFSP (dermatofibrosarkoom Protuberans)?

Lihtsamalt öeldes on DFSP aeglaselt kasvav, kuid mõnevõrra haruldane nahavähi tüüp. See algab meie naha keskmisest kihist ehk dermisest . Võite kuulda ka arsti nimetamas seda DFSP-ks.

Kuna tegemist on aeglaselt kasvava vähiga, levib see harva teistesse kehaosadesse. Siiski ei ole hea mõte seda ignoreerida. On väga oluline saada õiget ravi ja kasvaja eemaldada. Ainult sel juhul saab ära hoida vähi kordumise või leviku teistesse kehaosadesse (metastaatiline vähk). Nõuetekohase ravi korral on DFSP-ga inimesel väga head paranemisvõimalused.

Kas see DFSP on lihtsalt kasvaja? Või on see vähk?

Ei, DFSP ei ole lihtsalt healoomuline kasvaja. See on pahaloomuline seisund. Täpsemalt öeldes on see pehmete kudede vähi tüüp, pehmete kudede sarkoomi tüüp. Sarkoomid on vähid, mis tekivad sellistes kohtades nagu lihased, rasv ja nahk. Mõnikord võivad need mõjutada ka luid.

Kas DFSP võib levida (metastaasida) teistesse kehaosadesse?

DFSP ei ole tavaliselt vähiliik, mis levib kogu kehas väga kiiresti. Siiski väga harva, umbes ühel 20-st DFSP-ga inimesest, võib vähk levida algkohast kaugemale. Seda nimetatakse metastaatiliseks vähiks .

See levib kõige tõenäolisemalt ravimata jätmise korral või kui vähk on levinud sügavale nahka, rasvkoesse ja lihastesse.

Teine asi on see, et kuigi täpne põhjus pole teada, võib DFSP raseduse ajal tekkides süveneda.

Samuti võib väikesel arvul DFSP-ga inimestel tekkida agressiivsem ja kiiremini leviv tüüp, mida nimetatakse fibrosarkomatoosseks dermatofibrosarkoomi protuberaaniks (DFSP-FS) . Isegi kui need DFSP-FS kasvajad kirurgiliselt eemaldatakse, on suurem tõenäosus, et nad taastuvad ja võivad levida teistesse piirkondadesse.

Kui levinud on see seisund, mida nimetatakse DFSP-ks?

DFSP on väga haruldane vähivorm. Kogu maailmas esineb see aastas vaid umbes neljal inimesel miljoni inimese kohta. DFSP moodustab 1–6% kõigist pehmete kudede sarkoomidest.

See vähk on kõige levinum täiskasvanutel vanuses 20–50 aastat. Siiski võib see nahavähk tekkida ka väikelastel. Mõnedel imikutel võib olla DFSP sündides. Uuringud on näidanud, et mustanahalistel inimestel on selle tekkerisk veidi suurem kui teiste rasside esindajatel.

Millised on DFSP-de peamised tüübid?

Patoloogid, arstid, kes uurivad kehakude mikroskoobi all, suudavad rakkude uurimise teel täpselt öelda, mis tüüpi DFSP teil on. On mitu peamist tüüpi:

• Bednarkasvajad (tuntud ka kui pigmenteerunud DFSP): seda tüüpi rakud sisaldavad palju melaniini , pigmenti, mis annab nahale värvuse. Seetõttu võivad need kasvajad esineda erinevates värvides, sealhulgas punane, pruun, sinine ja lilla. See tüüp moodustab umbes 5% DFSP diagnoosidest.
• Hiiglaslik rakuline fibroblastoom: Seda tüüpi iseloomustab hiiglaslike rakkude olemasolu. Seda tüüpi nimetatakse ka juveniilseks DFSP-ks , kuna see esineb kõige sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel.
• Fibrosarkomatoosne dermatofibrosarkoom protuberans (DFSP-FS): Nagu varem mainitud, on see suhteliselt agressiivne ja kiiresti leviv pehmete kudede sarkoomi tüüp.
• Müksoidsed DFSP-d: need koosnevad ebanormaalsest sidekoe tüübist, mida nimetatakse müksoidstroomaks. Seda tüüpi DFSP on väga haruldane.

Mis põhjustab DFSP-d?

Üllataval kombel on 9-l 10-st inimesest, kellel tekib DFSP, geneetiline mutatsioon, mis põhjustab seda seisundit . See geenimutatsioon tekib meie rakkudes pärast sündi. See tähendab, et DFSP-d ei põhjusta meie vanematelt päritud geneetiline defekt.

Millised on DFSP tekke riskifaktorid?

Lisaks rassile võib igasugune nahakahjustus või armistumine suurendada DFSP tekkeriski. Nahk võib saada vigastada mitmel viisil:

• Põletused
• Kiiritusravi läbimine
• Kirurgilised sisselõiked
• Tätoveeringud

Kujutage ette, et teil on kunagi olnud raske põletus ja suur arm. Või olete saanud kiiritusravi mõne muu haiguse tõttu. Kui nahk on sellisel põhjusel kahjustatud, on väike võimalus, et tulevikus tekib selline seisund nagu PDFS, kuigi see on haruldane. Seetõttu peaksime alati olema teadlikud naha muutustest.

Millised on DFSP sümptomid?

DFSP varajased sümptomid on nii peened, et me ei pruugi neid märgata ega isegi näha. Need kasvajad tekivad kõige sagedamini rinnal, seljal, õlgadel, kõhul või tuharatel. Need võivad tekkida ka kätel, jalgadel, peanahal ja suu siseküljel.

Alguses võite nahal näha väikest verevalumilaadset ala.See on lame ja valutu. Puudutades võib see tunduda veidi kare ja värvus võib veidi muutuda.

Imikutel ja väikelastel võib DFSP välja näha nagu sünnimärk . Need laigud on tavaliselt umbes pool tolli kuni kaks tolli (1–5 sentimeetrit) laiad.

DFSP sümptomid ilmnevad vähi kasvades. Kasvaja tungib naha pindmisse kihti (epidermisse). See põhjustab naha pinnale kõvade tükkide (sõlmede) ilmumist . Sõna "protuberance" tähendab "väljaulatuvat".

Nendel muhkudel võite näha järgmisi sümptomeid:

• See võib kergesti praguneda või veritseda.
• See on kindlalt naha külge kinnitatud (seda ei saa liigutada).
• Vananedes venib nahk.
• See tundub puudutades kõva või nagu kummist.
• Värvus võib olla punakaspruun, lilla, sinine või punane.
• Puudutamisel võib see olla veidi hell.

Kas on ka teisi seisundeid, mis põhjustavad DFSP-ga sarnaseid sümptomeid?

Jah, on olemas mittevähiline nahahaigus nimega rakuline dermatofibroom . See võib välja näha väga sarnane PDFS-iga, eriti selle algstaadiumis. Rakulised dermatofibroomid on healoomulised pehmete kudede kasvajad. Need esinevad kõige sagedamini jalgadel. Mõnikord võivad need sügeleda ja olla valulikud. Enamik dermatofibroomidest ei vaja ravi. Siiski on tark neid kahte mitte segi ajada, seega on tark pöörduda arsti poole, kui märkate nahal midagi uut.

Kuidas diagnoositakse DFSP-d (dermatofibrosarkoom Protuberans)?

DFSP-d diagnoosivad dermatoloogid , kes on arstid, kellel on eriväljaõpe nahavähi ja nahahaiguste alal. Arst võtab kõigepealt väikese proovi nahatükist või -laigust ja saadab selle laborisse testimiseks (nahabiopsia) . Kogu tükk võidakse eemaldada ja laborisse saata. Seejärel uurivad patoloogid kude mikroskoobi all, et näha, kas see sisaldab vähirakke.

Kui nahabiopsia kinnitab, et teil on DFSP, võidakse teil paluda teha magnetresonantstomograafia (MRI) . See aitab määrata kasvaja täpset suurust ja seda, kui sügavale see naha sisse on levinud. See teave on ravi planeerimisel väga oluline.

Millised on DFSP (dermatofibrosarkoom Protuberans) ravimeetodid?

DFSP peamine ja parim ravi on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Dermatoloogid kasutavad DFSP kasvajate eemaldamiseks tavaliselt spetsiaalset protseduuri, mida nimetatakse Mohsi operatsiooniks . Selle operatsiooni käigus toimub järgmine:

• Esiteks süstitakse ravitavasse piirkonda lokaalanesteetikumi , nii et te ei tunne valu.
• Seejärel lõikab arst välja ja eemaldab vähkkasvaja. Kuid mitte ainult kasvaja, vaid ka selle ümber oleva väikese terve nahapiirkonna. Seda nimetatakse ääreks .
• Seejärel uuritakse eemaldatud koe servi (piire) mikroskoobi all, et näha, kas vähirakke on alles jäänud.
• Kui servades on endiselt vähirakke, eemaldab arst uuesti operatsioonipiirkonnast veel veidi kude.
• Sel viisil jätkub koe eemaldamine seni, kuni servades vähirakke enam ei leita.
• Pärast vähi täielikku eemaldamist tehakse vajadusel rekonstruktiivkirurgia .

Kas DFSP-le on olemas muid ravimeetodeid ilma kirurgilise sekkumiseta?

Isegi kui DFSP kasvajad kirurgiliselt eemaldatakse, võivad nad mõnikord tagasi tulla. Pärast tüüpilist laia ekstsisiooni on 20–30% tõenäosus, et nad kolme aasta jooksul tagasi tulevad. Pärast Mohsi operatsiooni väheneb see risk 4–5%-ni. Siiski on oluline jääda valvsaks, kuna kasvajad võivad korduda isegi 10 aasta või rohkem hiljem.

Mõnikord, kui vähk on levinud teistesse kehaosadesse (metastaatiline PDFS) või kui kasvaja on kirurgiliseks eemaldamiseks liiga suur või liiga lokaliseeritud, kasutavad arstid ravimit nimega imatinib . See ravim võib kasvajat kahandada, muutes selle kirurgilise eemaldamise lihtsamaks.

Samuti, kui kirurgia ei suuda vähki täielikult eemaldada või kui operatsioon pole üldse võimalik, võib kasutada kiiritusravi .

Milline on DFSP-ga inimese väljavaade?

See on tõeliselt lohutav uudis. Kuna PDFS on aeglaselt kasvav ja indolentne vähk, siis õige ravi korral elab üle 99% inimestest 10 aastat või kauem. Seega on kõige tähtsam mitte paanikasse sattuda ja järgida arsti nõuandeid.

Mida ma saan teha oma väljavaate parandamiseks?

Oma väljavaate parandamiseks on mitu asja, mida saate teha:

• Tehke regulaarselt naha enesekontrolli. Otsige nahalt uusi muutusi, laike või tükke. Kui märkate midagi, pöörduge kohe arsti poole.
• Pärast ravi käige esimese kolme aasta jooksul vähemalt iga kolme kuni kuue kuu tagant arsti juures nahakontrollis. Seejärel käige kontrollis kord aastas või vastavalt arsti juhistele.
• Vähendage päikese käes viibimist. Päikese UV-kiired suurendavad teiste nahavähkide riski. Seega kandke päikese käes olles päikesekaitsekreemi , kandke kaitseriietust ja piirake õues viibimist päeva kuumimal ajal.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui märkate nahal uusi muutusi, eriti kui teil esineb mõni järgmistest sümptomitest, pöörduge kindlasti arsti poole:

• Uued, püsivad muhud või laigud või uued nahakasvud.
• Muutused tüükades, sünnimärkides, vanades armides või tätoveeringutes.
• Kui nahal olevad muhud veritsevad kergesti.

Pea meeles, et naha muutused võivad sageli olla ohutud. Siiski võivad mõned muutused viidata nahavähile. Seega, kui sul on kahtlusi, on kõige parem pöörduda arsti poole, et asjad selgeks teha.

Mida peaksin oma arstilt küsima?

Kui teil diagnoositakse DFSP, võiksite oma arstilt küsida järgmisi küsimusi:

• Miks mul see nahavähk tekkis?
• Kas mul on oht haigestuda ka muud tüüpi nahavähki?
• Milline on minu jaoks parim ravi?
• Kas on oht, et see vähk levib teistesse kehaosadesse?
• Kui tihti peaksin vähiuuringutele tulema?

Nendele küsimustele vastuste teadmine aitab teil seisundist paremini aru saada ning selgitada oma ravi ja tulevikuplaane.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Kuigi DFSP on haruldane nahavähk, on selle levik teistesse kehaosadesse väga ebatõenäoline. Kirurgiline ravi on aga kasvu peatamiseks hädavajalik. Varajane avastamine ja õige ravi võivad teie väljavaateid oluliselt parandada. Seega olge oma naha suhtes tähelepanelik ja pöörduge arsti poole, kui märkate midagi ebatavalist. Te ei ole üksi ja on arste, kes saavad teid sellel teekonnal aidata.

DFSP , nahavähk, nahavähk, nahatükid, Mohsi operatsioon, vähi sümptomid, nahahaigused